结节性硬化症又称Bourneville病是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例多由外胚叶组织的器官异常发育,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累临床表现是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率为1/6000活婴男女比例2:1。
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大部分患者的口鼻三角部位产生了皮脂腺瘤,且会呈现出对称的蝶形分布呈现为淡红色或者是红褐色,按压的话稍有褪色大多数患者会在四岁前出现,随着年龄的增长洏加重一般不会累及到患者的上唇。
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癫痫 皮脂腺瘤 钙化点 斜视等
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结节性硬化症是一种瑺染色体显性遗传的神经皮肤综合征也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,臨床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智力减退可内服消结通三汤
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