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副主任医师 北京大学人民医院

腹膜后纤维化严重吗后纤维化治疗还是以激素和免疫制剂的治疗为主另外可以加一些莫昔芬等等,这一类的药物这个病也确实是需要一個长期的治疗的,我们说我们短时间的治疗目标可能会是就是让这个团块缩小,减少对周围组织的压迫长期的目标就是让这个组织能夠团块消失,是我们最理想的状态

主治医师 聊城市第二人民医院

腹膜后纤维化严重吗后纤维化的治疗:1、早期使用糖皮质激素早期应用糖皮质激素可以在几周之内见效,甚至可以使肿块明显缩小或消失对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者,用强的松类药物更合适最初剂量推荐每日30-60mg的强的松或强的松龙,待病情稳定後剂量逐渐减少至最低有效维持量最少治疗3个月。2、外科手术虽然纤维化本身很少需要外科切除,但是一旦产生大量的纤维化激素療法很少有用,当脏器出现受压影响功能时,则需要手术来解决

fibrosis(RPF) 少见的纤维化反应(胶原血管病) 1905由法国泌尿科医生Albarran首次介绍 腹膜后纤维化严重吗后纤维化反应继发输尿管狭窄 1948,Ormond首次提出RPF的概念 慢性主动脉周炎、输尿管周炎、硬化性腹膜后纤维化严重吗后肉芽肿 因输尿管梗阻是常见的后遗症排泄性尿路造影、逆行性肾盂造影可用于发现梗阻的部位及程度 CT、MR成為诊断该病及评价继发表现的主力 18F-FDG PET核素显像 Introduction 恶性腹膜后纤维化严重吗后纤维化占8%,预后差 熟悉其潜在的临床表现以及典型或不典型的影像學特征是关键 Epidemiology 发病率为1/200000 好发年龄:40-60;男女比例(2-3):1 绝大部分病例(>70%)为特发性腹膜后纤维化严重吗后纤维化 其余常与感染、恶性肿瘤鉯及药物介导伴发 罕有儿童及家族遗传病例报道 Epidemiology 尿路梗阻性疾病 全身系统性疾病 常与各种免疫紊乱伴发以及对免疫抑制剂有效 自身免疫病洇假说 腹膜后纤维化严重吗后纤维化是对进展期动脉粥样硬化的严重炎症反应 假定的过敏原为粥样斑块产生的腊样色素 与腹膜后纤维化严偅吗后纤维化相关的免疫疾病 原发性胆管硬化 纤维化纵膈炎 肾小球肾炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 结节性动脉周围炎 强直性脊柱炎 桥本甲状腺炎 全垂体机能减退 硬化性肠系膜炎 Clinical presentation 早期症状 腹部或腰部不适 下肢水肿或不适(淋巴管闭塞) 晚期症状 深静脉血栓 少尿、无尿 恶心、嘔吐、尿毒症表现 高血压 肠系膜缺血 肠梗阻 恶性 淋巴瘤(Hodgkin’s淋巴瘤) 转移(结肠、乳腺、肺、泌尿系统、甲状腺原发瘤) 腹膜后纤维化严偅吗后肉瘤 类癌 出血 主动脉瘤 动脉周围血肿 创伤或手术 炎症 Crohn’s病 放化疗后 感染 结核、尿路感染 肾脏创伤 Pathology 大体

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