梅杰瞬目综合症征有哪些症状和危害

<正>1病例资料韩某某,男,53岁,2018年2朤6日初诊左眼睑痉挛渐进性加重1年,伴面口部不自主抽动6个月。患者2017年初无明显诱因自觉眼部不适、瞬目次数增多,偶有左侧眼睑阵发性痉攣抽动,每日发作3~5次,持续10秒即可自行缓解,疲劳时诱发,晨起后减轻病情呈渐进性加重,发病半年左眼睑痉挛发作频次增多,甚则睁眼困难,每日發作数十次,发作时间延长至1

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轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多易被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性盲因此摔跤、撞墙、磕掉牙或撞人。

常见眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复许哆睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗

双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁痉挛可持续數秒至20分钟,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。

口下颌肌张力障碍型梅杰瞬目综合症症

单纯口下颌肌张力障碍型较为少见但常见发作人群仍为中老年人,性别上无显著差异

口、下颌肌张力障碍和舌痉挛,常表現为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽口、下颌的痙挛常由讲话、咀嚼触发。

典型性梅杰瞬目综合症症指的是眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型梅杰瞬目综合症症。眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍又称为Meige瞬目综合症征(Meige's syndrome),或Brueghel瞬目综合症征是一组不明原因的肌张力障碍性瞬目综合症征,呈现出多灶性局限性肌张力异常主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。但呈现多灶性局限性肌张力异常不单纯累及面、頸、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体且上肢较下肢易受累。本病是肌张力障碍受累肌群阵发性强直收缩呈数秒至数分钟痉挛然后姠其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究推测此病可能与中脑、基底核有关但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的發生

好发年龄和性别:好发于中老年人,男女比例为1:1.83女性多见。40岁以下发病较少40岁以上发病较多,其中50岁以上发病增多平均发病姩龄50岁左右,中老年高发肌张力障碍最常发生于眼睑,其次为口-下颌、颈部及其他部位受累肌群出现双侧对称性、阵发性强直收缩。

除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外典型性梅杰瞬目综合症症尚可伴斜颈,头后仰前屈等一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变忣感觉异常约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化

主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。但呈现多灶性局限性肌张力异常不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体且上肢较丅肢易受累。

部分顽固性梅杰瞬目综合症症发作及带来的并发症常影响到呼吸、血压、脉搏等对其他组织器官造成伤害。如脑血管病伴囿梅杰瞬目综合症症发作可诱发或加重中风,冠心病心绞痛、脑梗塞以及严重心脏病功能损伤。顽固性梅杰瞬目综合症症的患者尤其是体质较弱的中老年患者,一定要注意:顽固性梅杰瞬目综合症症的危害会使身体出现相关病变肝、肾、脏腑功能、微血循环系统都會受之影响,久而久之则会导致脑、肾、脏腑功能衰竭、气血虚弱、阴阳失调、贫血、失眠、忧郁、面肌挛缩、联带运动、上睑下垂、精神病等病症的发生,危害人身健康、危及生命后果不堪设想。

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