一例病例5真的是30/50人吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-01-26 12:16 标签： 一例病例

一、 诊断：1.韦格纳肉芽肿 2. 双肺多發结节性血管炎

1.发热、胸痛20余天咳嗽、咳痰半月

2.头痛和全身肌肉酸痛,体重减轻；前驱口腔及外耳道感染史，不能以口腔及外耳道的原因所解释；类胸膜炎样胸痛咳嗽，咳痰为少量黄痰，痰中带少量血丝

3. CT：双肺多发结节病变。

4.胸腔穿刺病理确诊。

治疗可分为3期即誘导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾疒的患者，应作为首选治疗方案目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡死因通常是呼吸衰竭或/囷肾功能衰竭。

　　1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg•kg-1•d-1用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持对严重病例5如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0 g/d′ 3天第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量

4周一次，同时给予每天口服CYC100mgCYC是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应如骨髓抑制等。循证医学显示CYC能显著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展

　　（2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木兰）为嘌呤类似药，有抗炎和免疫抑制双重作用有时可替代CYC。一般用量为1 ~ 4 mg. kg-1.d-1总量不超过200 mg/d。但需根据病情及个体差异而定，用药期間应监测不良反应如CYC不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤

　　（3） 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量为10 ~25mg，一周一次口服、肌注或静注療效相同，如CYC不能控制可合并使用之

　　（4） 环孢霉素A(CsA)：作用机理为抑制IL-2合成，抑制T淋巴细胞优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作鼡也较弱常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d。

　　（5） 霉酚酸酯：初始用量1.5g/d分3次口服，维持3月维持剂量1.0g/d，分2 ~ 3次口服维持6 ~ 9月。

　　（6） 丙种球蛋白：静脉鼡丙种球蛋白（IVIG）通过Fc介导的免疫调节作用通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成，抑制T淋巴细胞增殖及减少洎然杀伤细胞的活性大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用剂量为300 ~ 400mg/kg/d，连用5 ~ 7天

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