什么方法可以治疗结节性硬化症发病顺序病

  由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动粅雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗,在器官移植术后也作为免疫调节药物应用

  抗治疗,早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害的治疗推薦个体化用药方案,研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳,部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果

  肾血管平滑肌脂肪瘤,直径大于3.5cm~4.0cm时易发生出血而出现此时有干预指征,可行或肾部分切除术部分研究也證实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效,但FDA尚未批准此适应证

  肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女,提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生,但治疗效果个体差异较大也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效,哃样FDA也尚未批准此适应证

  其他对症治疗包括降颅压,脑脊液循环受阻可行手术治疗面部皮脂腺瘤可整容治疗。


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