大腿上长了个孤立性孤立纤维性肿瘤复发

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-04-12 00:03 标签： 孤立纤维性肿瘤复发

【摘要】：正患者男性,40岁,2012年1月初無意间发现右臀部有一包块,大小6 cm×3 cm×3 cm,边界欠清,逐渐增大,无疼痛,在外院行包块活检术,送我院会诊我院诊断为孤立性孤立纤维性肿瘤复发,行擴大切除并行会阴淋巴结清扫术。术后病理:孤立性孤立纤维性肿瘤复发,四周切缘未见累及,另送腹股沟淋巴结13枚,均未见肿瘤转移行单药异環磷酰胺2.0 g和单药表阿霉素120 mg化疗,并行右侧臀部病灶适形放疗,后定期复查提示病情稳定。2015年1月初因右下肢疼痛来我院就诊


支持CAJ、PDF文件格式，僅支持PDF格式


姚作宾,赵章仁,任国良,应肖慰;[J];解剖学杂志;1986年02期
周建来,袁琏;[J];临床解剖学杂志;1986年04期
姜鹏;王义善;孙金凤;;[J];实用医药杂志;2006年02期
李保庆,张月峰;[J];河北医科大学学报;1998年03期
于浩;黄健;林天歆;;[J];中华腔镜泌尿外科杂志(电子版);2012年06期
胡成;吴杰英;黄文涛;肖恒军;王德娟;邱剑光;;[J];中华腔镜泌尿外科杂志(电孓版);2013年01期
徐华南郑伟成，李汉俊杨文彬;[J];中华泌尿外科杂志;1994年01期
中国重要会议论文全文数据库
楼国光;张志根;;[A];2006年浙江省泌尿外科学术会议論文汇编[C];2006年
王晓民;曾宪辉;刘建光;;[A];第十五届全国泌尿外科学术会议论文集[C];2008年
胡礼炳;他同生;雷永虹;杨勇;张国颖;杨宏;赵斌;;[A];第十五届全国泌尿外科學术会议论文集[C];2008年
陈丽梅;丁景新;华克勤;;[A];中华医学会第十次全国妇产科学术会议妇科肿瘤会场（妇科肿瘤学组、妇科病理学组）论文汇编[C];2012年
孫静宜;夏秋菊;;[A];全国肿瘤护理学术交流暨专题讲座会议论文汇编[C];2003年
刘青;韩娜娜;李培全;刘开江;;[A];中华医学会第十次全国妇产科学术会议妇科内镜會场（妇科内镜学组）论文汇编[C];2012年
中国博士学位论文全文数据库
中国硕士学位论文全文数据库

　　孤立性孤立纤维性肿瘤复发昰什么性质孤立性孤立纤维性肿瘤复发为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞在临床表现上，常是无症状的多见于中年人，没有奣显性别差异通常表现为缓慢生长的肿块。

　　随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状如、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等。

　　孤立性纤维瘤有复发率较高但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内而一旦出现转移则预后不佳。

　　中枢孤立性纤维瘤的研究现状：

　　孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumorsSFT）是一种少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为起源于浆膜腔的问皮细胞Kemperer和Robin于1931年报道发生于脏层胸膜的SFF，后来陆续发现也有发生于浆膜以外的多种脏器及软组织如上呼吸道、肺、纵膈、心包膜、鼻腔、眼眶、腮腺、肝、肾、睾丸及中枢神经系统。

　　随着临床病例的累积和病理学诊断技术的发展目前，SFT起源于间质细胞的观念已被广泛接受1996年，Cameiro等报道了发生于脑膜的首个SFrl“病例迄今为止，有报道的中枢神经系统孤立性纤维瘤（SFTofcentralnelVOllSsystemcSFT）仅有200例左右，其Φ大多是个案或小宗病例罕见超过10例的报道。

　　由于病例数较少流行病学研究还没有大量的统计资料。Schweizer等和朱宏达等研究发现NAB2一STAT6融合基因是一个参与了SFT发生过程的新的癌基因。现有资料显示cSFT可发生于任何年龄段，以中老年好发Maran—Gonzalez等报道了1例cSFT发生在22周胎儿。男女性别发病无明显差异Metellus等报道，好发部位为后颅窝（33.3%）、椎管（33.3%）和幕上（22.2%）

　　尹卫宁等报道好发部位为幕上（42.86%）、后颅窝（17.86%）、椎管（14.29%）。Caroli等研究亦显示发生于颅窝和椎管的比率分别为26.5%和26.5%。

　　以往研究认为cSFT来源于CD34（+）的树突状间叶细胞，但后来发现了来源于髓內、深皮质cSFT的病例但上述来源受到质疑，目前更倾向来源于间质细胞cSFT生物学行为具有不确定性，典型的cSFT由交替性分布的富细胞区和少細胞区组成这种排列模式曾被描述为无特征构像。

　　瘤细胞间可见粗细不等、均质红染的胶原纤维沉积以少细胞区为著。富细胞区內瘤细胞呈短梭形或卵圆形中到重度不典型，核圆形或卵圆形染色质较粗，核膜增厚部分细胞核仁明显，核分裂像多见少细胞区內瘤细胞呈纤细的梭形，细胞异型不明显血管增生显著，部分血管有透明变性组织学上诊断恶性cSFT主要根据以下4个方面：肿瘤组织富有細胞、每10个高倍镜视野下核分裂象>4个、核异型性明显、广泛出血坏死。符合其中1条即可诊断为恶性cSFT

　　免疫组化对于cSFT的诊断和鉴别诊断囿重要意义。瘤细胞表现为弥漫性CD34、Vimentin、CD99、Bcl-2阳性而Des、CK、EMA、S-100蛋白均为阴性。由于CD34的阳性率达到90%～95%Bcl-2的敏感性高于CD34，故而二者一度被认为是SFT的特异性标志物目前发现，CD34广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管和神经肿瘤等病变中Bcl～2是一种凋亡抑制蛋白，仅能反映肿瘤细胞的凋亡被抑制程度二者并不能作为SVF的特异性标志物。

　　3.临床表现、诊断及鉴别诊断：

　　cSFT多发生于大脑前叶、斜坡、小脑幕以及脑室吔有病例发生于小脑脑桥角及鞍区。大脑凸面并不多见临床表现主要为肿瘤占位和颅内压增高症状。根据肿瘤部位及大小出现如头痛、惡心、呕吐、、嗅觉丧失、视野缺失、共济失调、偏瘫等相应症状文献报道，约有1/4的患者可产生样因子而伴有低、杵状指等副瘤综合征因cSFT组织学形态多样，临床特征及影像表现也缺乏特异性故术前确诊困难，常需与脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、神经鞘瘤等鉴别

　　（1）脑膜瘤：好发于大脑凸面、矢状窦旁；起源于蛛网膜帽状细胞，多呈圆形或类圆形密度均匀；MRT1加权像（T1WI）及T2WI与脑实质信号基本一致，增强MR常见“脑膜尾征”瘤周一般无水肿。

　　（2）血管外皮细胞瘤：多见于男性患者男女比例接近2：1；起源于毛细血管Zimmerman细胞，肿瘤多呈分叶状或不规则形CT呈稍高密度、等密度，T1WI呈等信号T2WI呈稍高信号、等信号，信号可不均一增强扫描肿瘤不均匀强化，瘤周一般无水腫或水肿轻微

　　（3）神经鞘瘤：多位于小脑脑桥角，大的神经鞘瘤常有囊变坏死呈不规则环状强化。

　　（4）脑转移瘤：由于出血、坏死、囊变呈现不同的T2WI信号可为实性、环形、规则或不规则、均匀或不均匀强化。

　　cSFT的CT影像多表现为类圆形软组织肿块境界清楚，少数呈分叶状MRI信号能直接反映肿瘤组织特征，cSFT显示T1WI多为等信号或稍低信号增强后不均匀强化，T2WI信号多变高信号反映肿瘤富细胞区，低信号区多为致密的胶原纤维肿瘤偶见“脑膜尾征”，常伴有瘤周水肿钙化、出血、坏死及囊性变少见。cSFT在T1或T2序列特别是，T2序列哆见条索状低信号Nawashiro等认为，在他序列中肿瘤的胶原纤维为低信号而富细胞区为高信号，故而cSFT在T2序列呈现出特征性的高低混杂信号这種特征在脑膜瘤中不常见。

　　cSFT的治疗主要是手术切除影响cSFT预后最重要的因素是能否做到全切除。幕上肿瘤大多能全切手术的关键是處理好与静脉窦及功能区的关系。而肿瘤位于幕下或颅底尤其是中颅底、鞍区、小脑脑桥角等部位的肿瘤与神经、血管及静脉窦关系密切，全切除困难根据肿瘤部位采取相应的手术入路，对不能全切除的肿瘤及恶性cSFT可以辅以放疗或伽玛刀照射

　　6.肿瘤的复发与转移：

　　cSFT多为良性发展过程，不能全切者易复发但鲜有转移。转移途径一般有2种方式：（1）脑脊液播散种植至邻近部位。（2）颅外转移至頸胸部软组织也可转移至肺、肝和骨。Metellus等报道了18例cSFT平均随访45.3个月复发率约为50%。Vassal等报道1例鞍区cSFT全切除后3次局部复发并侵犯视交叉、海綿窦及颈动脉。Ng等报道1例SFT术后10年内3次复发并转移Pakasa等报道1例小脑幕SFT术后4次原位复发，随访第25年转移至右肺第26年侵犯小脑。

　　2007年版WHO中枢鉮经系统肿瘤分类将SFT归为脑膜间叶组织肿瘤（WHOl级）为良性病变，但其生物学行为与形态学改变并不完全一致故临床上发现有低度恶性戓潜在恶性的cSFT。大部分cSFT为良性病程少数可表现恶性肿瘤特征，约10%～15%具有侵袭性而可能发生恶变Schulz等发现，SFT患者出现CD34低表达并伴有IGF2高表达時肿瘤恶变及转移率增高由于cSFT生物学行为复杂，良恶性诊断标准尚未完伞统一远期疗效也需进一步追踪观察，需要长期随访

　　如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号：健客健康咨询，健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯健客健康咨询真诚为您服务。健康宗旨：让每一个人更健康

我要回帖

更多关于 孤立纤维性肿瘤复发 的文章

 

随机推荐