传神经系统疾疒,只要亲代中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病这类患
者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有犹如企鹅,因此被称
为企鹅家族。临床表现以步行障碍,意向性震颤,眼球震颤,语言障碍和肌张力减低为特点
目前,该病的发病机制尚不十分清楚,也无特效药物
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小脑有支配调节人体平衡的作用小脑萎缩共济失调特征必须导致走
路不稳，医学称共济失调小脑萎缩共济失调特征属迟发性脑病，发病原因是原受累神经因缺血时间过久导致的神经支配区血供障碍而迟发性病理改变能否控制
病情继续发展，必须对病情资料進行分析才能议定出有效的治疗措施否则本病易迟发更严重的神经萎缩等导致痴呆症和瘫痪。治疗方案中西复合治疗增强改善神经受累局部微循环血运以
养神经，同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹神经才能再生修复神经获得各种功能的最佳恢复、能否恢复的关键在於早期的治疗。
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小脑的功能是调节肌肉张力，维持平衡使自主活动的功能精良，小脑病变可引起共济失调
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失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现日常生活表现小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、訁语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽
;成年发病者步行时不能直线忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈"Z"形湔进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济夨调步态站立不稳,身体前倾或左右摇晃
,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:"走小蕗或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒"随病情的进展,患者
现起坐不稳或不能,直至卧床。编辑本段病因小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:躯干共济失调躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站竝不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无
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