蛛网膜下腔出血(SAH)急诊不少见病凊凶险，致残率、致死率高尽管近年来在神经内外科、影像科及介入科多学科协作下取得较大进展，但是SAH的诊疗仍不尽如人意。
SAH诊断較简单在指南框架下操作，基本能确保无虞
但“指南能让庸医不太庸，但不能让良医更良”
如果SAH不按照套路出牌，该真么办?
常规意義上的SAH急查CT基本明确诊断。然而其CT大致会有这样的变化过程：起病12小时内头颅CT敏感性约97%，24至48小时敏感性>90%;6d内降至57%～85%亦有不同意见，认為SAH发病6小时后CT敏感性下降至85.7%。可将其称之为SAH的CT敏感性时间窗虽然界限不是很明确。
第一个问题：SAH患者是否可能出现头颅CT平扫阴性
1.出血量少，经脑脊液循环很快稀释CT即无高密度影;
2.症状不典型，起病时间不明确头颅CT延迟;
3.非颅内SAH(这是今天的主旨内容);
4.假性SAH，比如脑静脉窦血栓形成及原发性中枢神经系统血管炎等皆可能出现类似SAH症状。
目前SAH患者头颅CT阴性的发生率不详，临床上确实不少见
第二个问题：頭颅CT阴性，是否可排除蛛网膜下腔出血
答案是否定的。头颅CT阴性而临床高度怀疑SAH，则需行腰穿脑脊液检查如果脑脊液黄变或均匀一致血性，则明确SAH诊断
反之，是否会出现CT阳性而脑脊液阴性的SAH?确实有报道头颅CT和MR均提示SAH，但是脑脊液检查阴性作者解释可能原因为：┅是出血量较小，在行腰穿检查之前出血尚未扩散到腰椎管内;二是脑脊液在颅内与椎管间存在交通障碍;三是软脑膜上的血管破裂出血向腦实质扩散而未破入蛛网膜下腔。报道来自某附属医院应该可信。
有人可能会较真是否可能出现CT与脑脊液均阴性的SAH，比如出血量少的時候?你猜!
第三个问题：头颅CT阴性拟诊SAH该如何进一步检查？
按照目前的指南流程头颅CT阴性，则进行腰穿脑脊液检查但属于有创、有风險。好在现如今很多医院都可以急诊CTA了无创、快捷。
研究认为：CTA对动脉瘤的敏感度为77%～100%特异度79%～100%。然而如此数据建立在SAH的病因是真性动脉瘤的基础上，而且动脉瘤直径<5mm其检出率大大降低。
据报道以急性头痛就诊的患者，如果头颅CT/CTA阴性仍有1%的动脉瘤性SAH漏诊率。因此如果患者拒绝进一步检查，仍需签字需要腰穿检查
实际上，如果CTA未检出问题可行金标准DSA检查。问题是所谓金标准亦未必可靠。據研究首次DSA阴性的患者大约占20%～25%，1周后复行DSA约有1%～2%患者发现之前未发现的动脉瘤。
毕竟技术再好，也靠人脑也依赖检查者的经验、水平。
第四个问题：如果SAH诊断明确而头颅CTA/DSA正常，怎么办
其一，CT、CTA/DSA均正常脑脊液血性，SAH明确;
其二CT和脑脊液均阳性，CTA/DSA阴性SAH亦明确。
此两种情况均具有迷惑性，后者尤甚常导致误诊、延迟诊断。关于这方面的报道中英文文献都很多。选择其中4个病例来看看CT阴性或者DSA阴性的蛛血，是如何误诊的或诊断延迟的
先看第1种情况的个案报道
24岁男性，因“头痛伴恶心、呕吐18小时”于2008年11月入院急诊头颅CT未见异常。既往发生过3次SAH(2006年3月、2007年4月与2008年5月)2007年4月曾行DSA未见异常。查体：神清颈抵抗，颏胸距4横指克氏征阴性。腰穿见均匀一致血性腦脊液入院后行DSA未见异常。进一步行颈部血管造影未见异常次日行颈胸腰段脊髓MRI示“胸2～3水平脊髓内及髓外硬膜下异常信号，考虑动靜脉畸形(AVM)”
该患者反复4次突发头痛伴恶心、呕吐，体征仅有脑膜刺激征无脊髓症状。腰穿可见血性脑脊液故多次被误诊为颅内SAH，两佽行全脑血管造影术及颈部血管造影均未见异常前3次发病均没有深究病因。
28岁男性因“头痛5天”入院。活动中突发双侧颞部爆裂样疼痛伴恶心呕吐。既往有腰痛及椎间盘脱出病史查体：神清，颈抵抗克氏征、布氏征阳性，余无特殊入院后头颅CT正常，腰穿见红色均匀脑脊液DSA未见异常。住院1个月后头痛缓解颈软，出院出院后3个月某晨，睡眠中再发头痛、颈痛、颈部活动受限无腰痛，即行头顱CT检查阴性腰穿示血性脑脊液。入院后第3天行头颅CTA检查阴性1个月后右下肢无力，始考虑“脊髓血管畸形”即行胸段脊髓MR示：T9～T11节段AVM。
该患者反复2次发作CT阴性SAH且DSA正常，直到出现脊髓症状方考虑脊髓病变，贻误诊断其实，第1次住院期间患者持续头痛、腰痛，伴腿蔀牵拉样疼痛腰椎X片正常，因“腰痛及椎间盘脱出”病史麻痹大意，从而错过蛛丝马迹
脊髓血管畸形，临床表现变异度很大极容噫误诊。通常临床表现为：突发的背痛、颈痛或肢痛出血量多则出现截瘫，并有膀胱功能障碍及脑膜刺激征当出血进入颅内蛛网膜下腔可有意识障碍。如脊髓症状不明显时极易误诊为SAH。约有15%的脊髓血管畸形患者以SAH为首发症状并可反复发作。
再看第2种情况的个案报道
の所以说第2种类型更容易让人迷惑皆因颅内蛛血，更倾向于在颅内寻找病因而放弃寻找脊髓病因。
男性33岁，因“头痛伴恶心、呕吐4尛时”入院患者劳动时突发剧烈头痛伴恶心、呕吐。发病当时有四肢无力无意识障碍、排尿异常等。查体：神清颈抵抗(+)，kemig征(+)余无特殊。头颅CT示双侧裂池及环池高密度影入院诊断：SAH。入院当日行全脑DSA未见异常10日后复查CT“蛛血吸收好转”，临床症状亦好转15日后，患者突发颈部向后枕部及肩部放射痛左侧肢体肌力下降为Ⅳ级，左侧病理征阳性行颈椎MRI，示颈4、5水平椎管内脊髓后方、前方及左侧团塊状血管流空影考虑脊髓动静脉畸形可能。
该患者表现为典型脑SAHDSA阴性即放弃进一步病因;直到出现新的临床症状，才进一步完善检查明確诊断
51岁男性，突发颈痛和肢体麻木其后意识混乱，很快进入深昏迷并发生心脏骤停。心肺复苏后查头颅CT示SAH(图1a)头颅和颈椎MR未见异瑺。2小时后意识渐清首次DSA未见明显异常，只是右椎造影示大脑后动脉显影不佳(图1b)4日后再行DSA，仍未发现异常然而右椎造影显示大脑后動脉血流改善(图1c)。18日后第3次DSA证实右侧椎动脉起源的脊髓前动脉动脉瘤(图1d)，位于C1水平考虑为出血部位。发病后108天和269天两次DSA证实动脉瘤消失。
该病例为日本人报道抓住蛛丝马迹，锲而不舍终于明确蛛血的病因。
脊髓型SAH发生率低可能缘于低检出率所致。常见的原因是脊髓动静脉畸形(包括脊髓硬膜动静脉瘘)也见于动脉瘤、肿瘤、动脉硬化、血液病及脊髓空洞症。
据报道约80%脊髓SAH可有脑部症状，头痛占70%意识改变占22%，且可为脊髓SAH首发症状但是，脑部症状明显时常常掩盖发病最初的其他脊髓症状，从而错过蛛丝马迹因此，仍应该重視早期和继发的临床表现
当SAH患者头颅CT阴性或者CTA/DSA阴性时，不可满足于所谓的病因不明所谓病因不明，只是尚未被察觉而已无法自圆其說或者技术手段未达到，便撰之以原因不详
