朋友肌肉萎缩了是渐冻症多久肌肉萎缩吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-05-31 02:19 标签： 渐冻症多久肌肉萎缩

主治疾病：糖尿病,脑血栓,脑出血,癲痫,甲状腺功能亢进症,甲状腺功能减退症,脑炎,多发性肌炎,带状疱疹,面神经麻痹

一：运动神经元病受累的范围

3. 皮層锥体细胞和锥体束

二：运动神经元病的发病状况

发病率：年发病率约2/10万，人群患病率4-7/10万90%以上为散发病例。

成人患病情况：通常在30~60岁起病男性多见。

遗传性：5%~10%的患病者有遗传性其中有20%可以检出为SOD1基因突变。

三：运动神经元病的病因

1. 遗传因素：SOD1基因突变是运动神经元疒发病机制中研究最多的内容之一

SOD1是一种人体所有细胞内高表达蛋白，称为铜/锌超氧化物歧化酶

2. 兴奋性氨基酸毒性。

3. 自由基氧化损伤

4. 神经细丝及神经凿性。

5. 线粒体形态和功能异常

6. 环境因素和病毒感染。

运动神经元病是一种异质性疾病许多的研究所涉及的假说都不能解释MND发病的整个过程，

可能只是运动神经元病发病的一个阶段或者环节究竟是什么原因何种机制导致了运动神经元损

伤的过程，以及MND僅仅运动神经元选择性受累并没有一个明确的结论。

四：运动神经元病的临床分型

1. 肌萎缩侧索硬化症(ALS就是网络上常说的“渐冻症多久肌肉萎缩”，患者被称为“渐冻人”的疾病)

3. 进行性延髓麻痹(PBP)也称球麻痹

1)肌电图和神经传导速度测定：是诊断运动神经元病最有价值的手段，特别是在疾病早期

尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。

2)运动诱发电位(锥体束检查MEP)：此项检查为MND提供上运动神经元受累的客观依

据，洇为ALS和PLS均有中枢运动传导时间延长

六： 运动神经元病的诊断要点

1. 中年隐袭起病，慢性进行性发展病程

2. 肌无力、肌萎缩、肌束震颤并腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象。

3. 神经电生理检查显示在4个节段(脑干、颈、胸、腰骶髓4个节段)至少3个节段存在神经源

4. 无感觉障碍，无尿便障碍

5. 排除可以解释临床表现的其他疾病。

七： 运动神经元病的疾病鉴别

非典型运动神经元病病例必须与以下疾病鉴别

2. 脊髓型合并神经根型颈椎病

4. 单肢肌萎缩(平山病)

8. 脊髓灰质炎后综合征

9. 颈椎合并腰椎神经根病

八：运动神经元病的治疗

MND的治疗尚无有效方法目的是通过各种有效的方法和切实的措施：改善患者生存质量和生活质量，延长患者的生命

1. 利鲁唑，又名力如太是目前唯一被美国FDA批准用于治疗ALS(运动神经元病，渐冻人)的药物成人剂量为50mg,

2次/天，服用时需要定时进行实验室检测。

2. 各种维生素类药大剂量口服，效果因囚而异

3. 中药治疗(有些验方及成药能给予患者帮助)。

5. 支持治疗和心理治疗

6. 综合治疗和有效的护理方法。


此文章内容仅代表医生观点仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊谨遵医嘱！

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