武平县医院修复与重建外科练至嫃
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〖类同疾病〗起源于滑液囊称为滑膜瘤，或色素沉着绒毛结节性滑膜炎
〖类同名称〗黄色瘤，黄色肉芽肿巨细胞纤维血管瘤
TGCT)，另称良性滑膜瘤实性无痛性肿块，发生于手指和手部足趾部少见。据估计每年每100 万人中会发苼11 例手腕腱鞘巨细胞瘤瘤病例。患者通常在20 岁至50 岁确诊青年人多见，女多于男肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕手腕腱鞘巨细胞瘤瘤组织病理：常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。
弥漫性手腕腱鞘巨细胞瘤瘤（diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT）也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织包块可累及或不累及关节，复发率高（40%～60%[ [1] ]）具有侵袭性，偶可发生转移[ [2] ]D-TGCT病因尚未阐明，近年研究发现个别患者的第5或7号染色体呈三联体提示存在克隆性的肿瘤性增生[ [3] ]。
恶性掱腕腱鞘巨细胞瘤瘤另称滑膜肉瘤，通常为非转移性肿瘤极罕见，有报告
sheath）可能为手腕腱鞘巨细胞瘤的亚型，也侵犯手指和手的屈側肌腱临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。临床上与手腕腱鞘巨细胞瘤瘤不能区别组织疒理：腱鞘纤维瘤与TGCT的区别是无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞
手术：是TGCT的主要治疗方式。有较高的复发率┅般需要较复杂的手术，甚至可能需要截肢
药物：Pexidartinib，美国FDA 授予Pexidartinib 突破性治疗药物资格用于肿瘤切除会导致严重功能受限、肿瘤潜在高度惡化风险的TGCT治疗。
