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ET)又称为是一种常见的运动障礙性疾病,各年龄均可发病多见于40岁以上的中老年人,也有人认为青少年是另一发病高峰家族性比散发性ET患者起病早,多在20岁前起病临床上以4-12Hz的姿势性和/或动作性震颤为主要特点,初始多发生于手和前臂可伴有头部、口面部或声音震颤,躯干和下肢一般最晚受累乙醇可降低50%~90%病人的震颤幅度,但乙醇作用消失后震颤可暂时加重。病情严重者的日常工作和生活可以收到显著影响也致残

症状轻微者无需处理,如果影响正常工作和生活可以首选普萘洛尔、扑米酮等药物治疗,但至少30%的ET病人用普萘洛尔和扑米酮治疗无效对于药物难以控制的重症患者,通常可以通过手术取得良好疗效目前治疗ET的主要手术治疗方法包括立体定向丘脑腹内侧核电刺激术(VIM-DBS)和丘脑切开术。双侧丘脑切开术引起构音障碍和认知功能障碍的风险较高VIM-DBS由于具有微创、可逆和可调控的优点,是目前治疗ET的首选手术方法

丘脑腹內侧核电刺激(VIM-DBS)

一项欧洲的VIM-DBS治疗ET的多中心研究显示术后1年可使对侧上肢震颤评分下降80%,无论是欧洲还是北美的多中心研究都发现随着术後随访时间延长疗效会有部分减退术后随访4-5年时,发现震颤评分大概下降50%-75%运动性震颤的控制显得更加困难一些。Blomstedt P 等报道VIM-DBS治疗19例ET术后岼均随访7年,发现手术对侧上肢的震颤评分下降60%手功能改善35%。

并发症少见术后构音障碍、等神经功能障碍一般是可逆的,可通过调整刺激参数来纠正对于刺激耐受,有学者提出可以尝试短期停机2周然后再开机的办法或者改行cZI-DBS,还有人建议改行丘脑切开术

丘脑切开術疗效主要局限于震颤,而且双侧丘脑切开术引起语言和平衡障碍的风险较高一般只适合行单侧丘脑切开术,因此目前丘脑切开术临床上应用较少。对于双侧震颤患者可以应用双侧DBS疗法或者在单侧丘脑切开术的基础上另一侧行DBS。

近年利用磁共振引导聚焦超声施行的丘腦切开术受到了较多关注 等报道了一项前瞻性随机对照双盲研究,共76例ET患者随机分为单侧丘脑切开治疗组和对照组,术后3个月时治療组震颤临床评分(CRST)从18.1分降为9.6分(分数越低症状越轻),对照组评分从16分变为15.8分与对照组比较治疗组疗效显著,术后12月时随访发现疗效稳定生活质量获得显著性提高,术后早期副反应主要有步态障碍38%、感觉异常或麻木36%术后12月时这两种副作用分别降为9%和14%。 等利用磁共振引导聚焦超声对44例ET患者施行了单侧丘脑切开术所有患者术后即刻CRST评分显著改善,生活质量明显提高术后4年获访的患者仍较术前有显著性改善(p<0.001),但有5例患者(11%)报告震颤复发影响生活5例患者(11%)有不可逆的并发症。

总之对于药物难治性患者,手术是一种比较安全有效的治疗方法对于双侧震颤患者首选双侧DBS手术,对于单侧震颤为主者也可以考虑行单侧丘脑切开术。

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河南省中医院 神经内科

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