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山西省岚县人民医院骨科 山西省岚县 033500
【摘 要】目的:总结先天性上尺桡关节融合的病因、临床表现及诊治方法.方法:总结1 例双侧先天性上尺桡关节骨性融合患者的临床资料并进行文献复习.结果:先天性上尺桡关节融合患者前臂畸形固定于某一位置,旋前旋后功能丧失,肘关节伸屈活动基本正常,患肢功能严重障碍.患肢X 线片可见上尺桡关节骨性融合.结论:先天性上尺桡关節融合临床少见,是由于胚胎期骨分化障碍所致,手术治疗矫正严重畸形,可改善手的功能.
【关键词】先天性;上尺桡关节;融合
先天性上尺桡關节融合临床少见,我院2013 年1 月诊断1 例双侧先天性上尺桡关节骨性融合病例,现总结其病因、临床表现、分型及诊治方法,并复习相关文献,以提高對该病的认识,报告如下.
患者 男,16 岁,主因“右踝关节扭伤2h”步行入院,出生史正常,无外伤史,无阳性家族史,父母非近亲结婚.
体格检查:左、右肘关節伸屈活动正常,双前臂固定于中立位,旋前、旋后不能,肱动脉和桡动脉搏动正常,无神经系统异常,全身其他关节均正常.
X 线片显示(图a:左侧,图b:右侧):双侧上尺桡关节完全融合,无肱桡、肱尺关节融合,无桡骨小头轮廓.临床诊断:双侧先天性上尺桡关节骨性融合(I 型).患者父母拒絕作进一步检查及治疗.
双侧先天性上尺桡关节融合临床少见,发病机制是骨分化障碍所致.胚胎3—4 周时,沿肢芽长轴出现单个中胚层聚集.胚胎6—10 周时,通过软骨化和骨化逐渐形成上肢的骨和关节,在此期间,任何引起胚胎发育异常的原因,都可能导致先天性关节融合畸形的发生.临床表现为:前臂旋转功能障碍,固定于某一位置,不伴有疼痛;多有吃饭、写字、洗脸等日常活动受限;部分患者伴有同侧肘关节伸直受限、肘内、外翻;极少数波及腕关节;同侧肩关节活动均正常[1].许瑞江[2] 把先天性上尺桡关节融合分为三型:I型即真正骨性融合型,无桡骨小头轮廓,尺桡上段唍全融合;II 型: 桡骨小头后脱位与尺骨近端融合;III 型:为纤维连接,表现为旋后障碍,X 线表现无异常,易漏诊.
对先天性上尺桡关节骨性融合的治疗,偠根据患者的具体情况确定治疗方案.前臂在旋转中立位至轻度旋前15~30°位,旋转不能,但有肩关节和腕关节活动的代偿,功能障碍轻,一般无需治疗.當前臂旋前严重不能旋后,日常吃饭、写字、洗脸等困难时,可考虑对其进行治疗,只能是手术治疗.重建前臂旋转功能的手术是最为理想的治疗方法.但由于上尺桡关节融合的同时,前臂存在有筋膜组织短缩、纤维走向异常、骨间膜狭窄和旋后肌异常或缺如等病理改变,手术单纯切除尺橈骨融合部分不可能获得前臂旋转功能的改善.多年来,国内外整形外科医生努力探索各种手术治疗办法,包括尺桡骨骨间膜切除和置入脂肪、肌肉、筋膜,甚至有机玻璃、金属柱等方法[3],均未实现恢复前臂旋转的治疗目标.有鉴于此,先天性上尺桡关节融合的手术治疗,多以改善手的使用功能为目的.手术方法很多,有桡骨或尺桡骨截骨术、Kelikian 氏桡骨部分切除金属旋转轴置换术、失部裕法、尺桡骨联合部截骨术等.Green 等认为[4] Green 法尺桡骨聯合部旋转截骨术是目前最可靠的手术方法,能使前臂达到较好的功能及理想的位置,而对双侧病例其写字侧放在满意的旋前位,对侧放在旋后20~35°位.这样,在肩和腕关节的功能代偿下,虽没有尺桡骨之间的旋转活动,手的前臂功能亦有很好的效果.手术适应症是前臂旋前大于60°,若旋前在15~60°、肩关节和腕关节存在病变,则为手术的相对适应症.手术最好在儿童期进行,可早期促进患者活动功能的培养;随着年龄的增大,骨和软组织畸形固定,术后发生血管、神经损伤等并发症增多,要引起我们的高度重视.
[1] 冯峰, 王得玺, 张善才等. 先天性尺桡骨近端骨性联接[J]. 中华骨科杂志,1994.
[2] 许瑞江. 尛儿矫形外科[M]. 北京:科学技术出版社,2002.
手腕关节桡骨结构图:《针刀医学》06。肱桡关节炎桡骨茎突部狭窄性腱鞘炎,腕管综合征颈椎病(3)
手腕关节桡骨结构图参考文献总结:
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