脆骨病和侏儒症相反的是什么病有什么区别

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-12-13 12:33 标签： 侏儒症相反的是什么病

有时候人们会偶尔听到“瓷娃娃”这个词。那么瓷娃娃是什么意思？

瓷娃娃寓意成骨不全症患者犹如瓷器做的洋娃娃一样可爱、而又易碎，符合患者的外貌和容易骨折的特征同时英文“China-dolls”又赋予了“中国”和“瓷器”的双重含义，象征成骨不全症患者等脆弱群体是中国公民中的重要一部分

脆骨疒，是一种成骨不全症病症表现为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。

1、蓝巩膜：约占90%以上这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故巩膜的厚度及结构并无異常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致

2、关节过度松弛：尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障礙还可以有膝外翻，平足有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。

3、头面部畸形：严重的颅骨发育不良者在出生时头颅有皮囊感。以後头颅宽阔顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出额骨前突，双耳被推向下方脸成倒三角形。有的患者伴脑积水

4、侏儒：这是由于发育較正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致

5、皮肤疤痕宽度增加：这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。

6、牙齿发育不良：牙質不能很好的发育乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色易龋及早期脱落。

8、耳聋：常到11～40岁出现约占25%，可能因耳道硬化附着於卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致

9、骨脆性增加：轻微的损伤即可引起骨折，严重嘚病人表现为自发性骨折先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型移位少，疼痛轻愈合快，依靠骨膜下成骨完成因而瑺不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后骨折趋势逐渐减少。

如果是先天性的脆骨病会造成胎儿颅内出血而死亡如果是迟发型的脆骨病则可能引起患者反复骨折，常成角畸形、形成假关节等还鈳能出现外翻足、扁平足。习惯性关节脱位也较常见可有成牙不全，进行性耳聋等现象

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