放弃结节性硬化症宝宝患病的都是小孩吗

放弃结节性硬化症宝宝症是以惊厥、智力低下、皮脂腺瘤及视网膜瘤为主要特点的神经皮肤综合征

约60%的病儿智力低于正常小儿,智力低下程度可轻可重随年龄增长而表现逐渐明显。病儿还可出现精神改变如出现无理由的行为、违拗等。

本病临床表现中以惊厥、皮脂腺瘤为突出症状惊厥多在2岁以内起病,常为婴儿痉挛症发作、肌阵挛发作或无力型发作随年龄增长发作形式逐渐转变成局限性发作或大发作。有时惊厥发作可自然停止┅段时间但不久又发作,抗癫痫药物较难控制皮脂腺瘤多在2~6岁病儿出现,逐渐增多青春期明显。皮脂腺瘤在鼻周围最多向四周擴散,呈红褐色或与皮肤色泽一致从针尖大小到豌豆大小,不疼多数病儿在婴儿期皮肤还可见到色素脱失斑,呈卵圆形或梭形多见於腹部、背部及下肢。不少病儿还有视网膜病变有的病儿可在肝、脾、肾、脑、心或肺部发现肿瘤。

当病儿出现惊厥、皮脂腺瘤、智力低下和内脏改变等典型表现时可诊断为本病。但在婴儿期仅出现反复惊厥也应怀疑本病进行ct检查可发现脑室周围及皮层有密度增高影,此种改变出现较早

本病治疗主要是对症治疗,用抗癫痫药物控制抽搐发作对顽固难控制的病儿,如诊断有局限性病灶可考虑外科掱术切除病灶。(责任编辑:小雨)

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