 上传我的文档
 下载
 收藏
该文档贡献者很忙，什么也没留下。
 下载此文档
正在努力加载中...
神经源性肺水肿（附14例临床及病理报告）
下载积分：1000
内容提示：神经源性肺水肿（附14例临床及病理报告）
文档格式：PDF|
浏览次数：0|
上传日期： 09:23:54|
文档星级：
该用户还上传了这些文档
神经源性肺水肿（附14例临床及病理报告）
官方公共微信共收录8392种疾病
热门搜索：
小儿神经源性肺水肿诊治病例
【疾病信息】患儿，男，15 个月。主诉：发热53 h，呼吸急促2 h。
现病史：患儿53 h前出现发热，初时体温波动于38 ℃左右，不伴寒战，无咳嗽，无腹泻，服用&泰诺琳&退热处理后恢复正常。以后体温逐渐升高，最高体温达40
℃。入院前3 h，曾在当地诊所接受静脉输液治疗，用药种类剂量不详。入院前2
h，出现呼吸急促并进行性加重，伴有呻吟，精神萎靡，肢体无力等表现。患儿起病来，偶有咳嗽，二便正常。
既往史：既往体健，否认喘息史，否认传染性疾病接触史。
个人史：郊县散居儿童。足月顺产，无窒息史。
【治疗方法】体格检查：体温39℃，脉搏192 次/min，呼吸68 次/min，血压160/95 mmHg(1 mmHg=0.133
kPa)。精神萎靡，营养中等，腕部可见数个1 mm大小充血性皮疹;口腔未见疱疹，咽充血。双肺呼吸音粗;心律齐，心音有力。腹软，未及包块及压痛，肝右肋下2
cm，质中等。双下肢可见&大理石样花纹&，脉搏细弱，末梢凉。颈软，四肢肌张力低，膝腱反射阴性，病理反射阴性。
辅助检查：血常规：白细胞(WBC)15.3&109/L，其中中性粒细胞0.57，淋巴细胞0.43;血红蛋白 110 g/L，血小板179.0&109/L,
C反应蛋白(CRP)80 mg/L，血糖8.2 mmol/L，胸片示：右肺弥漫性浸润影，有支气管充气征。心电图：窦性心动过速。经皮测血氧饱和度70%。
诊断：肠道病毒71型(EV71)感染所致的神经源性肺水肿。
治疗：抢救之初可予速尿静注；对于高血压的处理不必过于积极，可应用中低剂量磷酸二酯酶抑制剂(米力农)改善心功能，并在早期开始液体管理；人血多价免疫球蛋白对EV71引起的中枢神经系统感染有一定的疗效，在流行病学研究及动物实验中已得到验证，但需评价内皮屏障的损伤程度;使用大剂量激素冲击治疗，应有明确指证，否则弊多利少。酌情给予镇静剂，减少刺激，避免压迫排尿。
无需注册，免费咨询专家
提问字数大于10字以上，描述越清楚医生回答越详细哦
向全国15万专家立即免费咨询神经源性肺水肿 -
神经源性肺水肿(neurogenic pulmonary edema，NPE)，由Nothnagel于1874年首次报道，是指患者并无原发心、肺、肾疾病，而是由各种中枢神经系统疾病所致的颅内压增高引发急性肺水肿，故又称为中枢性肺水肿。引起NPE的原因众多，如颅脑损伤、 脑炎、脑出血等。临床表现起病急，早期出现呼吸困难，伴有大量血性泡沫痰，两肺湿罗音及血压升高。病程进展迅速，治疗困难，病死率高。渠县人民医院普通外科张临汇。
神经源性肺水肿 -
NPE的发病机制尚未完全明确，但目前有血流动力学说、肺毛细血管渗透性学说和冲击伤学说三种。但较为公认是前两种。1.1 血流动力学说 该学说认为血液在体内转移是主要的。中枢神经系统损伤后颅内压急剧升高，脑血流量减少，造成下丘脑功能紊乱，解除了对视前核水平和下丘脑尾部“水肿中枢”的抑制，引起交感神经系统兴奋，释放大量儿茶酚胺，使周围血管强烈收缩，血流阻力加大，大量血液由阻力较高的体循环转至阻力较低的肺循环，引起肺静脉高压，肺毛细血管压随之升高，跨肺毛细血管Starling力不平衡，液体由血管渗入至肺间质和肺泡内，最终形成急性肺水肿。NPE的发生机制主要是肺循环超载和肺血管收缩。本学说的核心在于：延髓是NPE发生的关键神经中枢，交感神经的激发是产生肺高压及肺水肿的基本因素，而肺高压是NPE发生的重要机制。通过给予交感神经阻断剂和肾上腺素α受体阻断剂均可以降低或避免NPE的发生进一步验证了此学说。1.2 肺毛细血管渗透性学说 该学说的依据是NPE患者和动物模型中肺水肿液富含蛋白质，而这一现象是无法用血流动力学说来解释的。表明血管通透性增加在NPE发生中扮演主要角色，但是机理不完全清楚。但该学说也认为在NPE的发生过程中交感神经系统起介导作用，在NPE 发生过程中,一般认为α1受体介导了肺血管通透性增加。肺血管上的α1受体与激动剂结合以后，一方面介导肺血管收缩，引起肺血管液体静压升高，增加血管滤过压，另一方面引起肺血管内皮细胞内Ca2+浓度增加，作用于细胞骨架的收缩成份，引起细胞收缩，细胞连接间隙扩大。同时通过一系列的病理生理变化，对细胞膜造成损伤，导致内皮细胞连接松弛和脱落，从而引起肺毛细胞管通透性增加。同时肺组织释放内啡肽、组胺、缓激肽等物质均能增加毛细血管通透性。1.3 1975年，Theodore等提出了著名的冲击伤理论(blast theory)，认为中枢神经系统损伤后，机体发生过度应激，交感神经过度兴奋引起儿茶酚胺物质大量释放是导致NPE的重要原因。但是，随着实验和临床研究的进一步深入，人们发现，血流动力学说不能完全解释NPE的发生机制，如：在人体和动物模型中，有时NPE的发生不伴有左心房或周围血压的升高，而且肺毛细血管楔压的升高也不足以导致NPE。1.4 其它 有人认为肺血管微栓塞及血小板聚集会造成血管内血液凝固性增加，使肺毛细血管的通透性增加引发NPE。还有学者认为NPE的发生能与淋巴管循环障碍有关，组织间隙和肺泡间充满淋巴液。由于淋巴管收缩或滤过增加，超过了淋巴系统的代偿能力，导致NPE的发生。总之，NPE的发生可能不是单一因素，而是一个复杂的病理生理过程，是中枢神经系统损伤后神经、体液、生物活性因子等多因素综合改变的结果。如将上述多种学说有机地结合起来，可以概括为：中枢神经系统损伤后，交感神经过度兴奋，引起全身血管收缩，机体血流动力学急剧变化，使大量液体潴留在肺组织，形成肺水肿，同时血流动力变化冲击肺毛细血管内皮，使其破坏，导致通透性增加，并且这种改变在正常肺循环压力下依然存在，并受压力变化影响更大。
神经源性肺水肿 -
NPE作为中枢神经系统损伤和疾病的一种继发病常是导致患者死亡的重要原因，据文献报道，NPE在颅脑外伤的发生率为50%;在因颅脑外伤死亡的病例中高达80%;特别是儿童高达90%。
神经源性肺水肿 -
肺重量增加，体积增大，外观呈暗红色或红褐色，包膜紧张表面浆膜下有点片状出血;切面气道分泌物明显增多，肺实质有大量泡沫样液体。光镜下肺间质及肺泡不同程度水肿毛细血管扩张，肺泡萎陷，泡内充满均质蛋白性液体、红细胞、脱落上皮细胞;电镜下肺泡Ⅰ型上皮细胞肿胀，内质网扩张，空泡变性，Ⅱ细胞上皮细胞肿胀变性。
神经源性肺水肿 -
神经系统表现：除颅脑损伤外，儿童的中枢神经系统感染及中毒均易发生NPE。头痛、呕吐、不同程度意识障碍(轻～重度昏迷)、颈抵抗，病理征阳性。呼吸系统表现：咳嗽、进行性呼吸困难、呼吸急促、紫绀，、出现三凹征、口鼻溢出大量白色或粉红色泡沫;双肺弥漫性细湿罗音，全身大汗。胸片：早期两肺纹理增强;出现蝴蝶状阴影斑片状阴影时已属晚期;PaO2均降低(<60 mm Hg)。
神经源性肺水肿 -
肺水肿主要表现氧弥散功能障碍，因此，其临床特征为在中枢神经系统疾患的基础上患者出现急性呼吸困难和进行性低氧血征。但早期仅有呼吸心跳加快，血压升高等非特异性表现，X线检查常无异常发现或仅有纹理增粗、模糊，使早期诊断十分困难。当咳嗽气急加剧，咳粉红色泡沫样痰，两肺湿罗音、严重低氧血征，X线发现大片肺实变阴影时已属晚期，救治成功率极低，病死率高达90%。因此，有人提出当排除误吸、过量输液、心肺肾原发疾患而病人出现呼吸频率进行性加快、氧合指数(PaO2/FiO2)进行性降低时临床虽无NPE的典型表现也应高度警惕NPE的发生，当PaO2/FiO2≤300即可诊断，采取有效救治措施。
神经源性肺水肿 -
对NPE应有高度的警惕，及时正确地作出诊断，尽早治疗(1)原发病(病因)治疗：迅速有效降低颅内压，快速静滴20%甘露醇、速尿。对有手术指征者可经微创术清除颅内血肿。(2)NPE的治疗[13,14]：①限制过量液体输入;②清除呼吸道分泌物，保持气道通畅;③均应给予高流量吸氧，疗效不佳者气管插管或气管切开，呼吸机辅助通气。主要采取辅助/控制通气(A/C)+呼气末正压通气(PEEP);④糖皮质激素能减低毛细血管的通透性，从而减轻肺水肿的程度。可给甲强龙15～20 mg/(kg·d);⑤降低心脏负荷，维持正常循环;⑥保持水电解质和酸碱平衡。⑦有效抗生素防止肺部感染。神经源性肺水肿
为本词条添加和相关影像
互动百科的词条（含所附图片）系由网友上传，如果涉嫌侵权，请与客服联系，我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可，禁止商业网站等复制、抓取本站内容；合理使用者，请注明来源于。
登录后使用互动百科的服务，将会得到个性化的提示和帮助，还有机会和专业认证智愿者沟通。
您也可以使用以下网站账号登录：
此词条还可添加&
编辑次数：4次
参与编辑人数：3位
最近更新时间： 15:30:11
贡献光荣榜
扫描二维码用手机浏览词条
保存二维码可印刷到宣传品
扫描二维码用手机浏览词条
保存二维码可印刷到宣传品神经源性肺水肿
神经源性肺水肿(neurogenic pulmonary
edema，NPE)是指无心、肺、肾等疾病的情况下，由于中枢神经系统(CNS)损伤导致的急性肺水肿，又称“中枢性肺水肿”或“脑源性肺水肿”。NPE在临床上以急性呼吸困难和进行性低氧血症为特征，早期仅表现为心率增快，血压升高，呼吸急促等非特异性临床表现。胸部x线检查也常无异常发现，或仅有双肺纹理增粗模糊，早期诊断较为困难。待出现皮肤苍白湿冷和濒死感、双肺湿哕音、粉红色泡沫痰、严重低氧血症或胸部x线检查双肺大片浸润影时虽诊断已明确，但病情已进入晚期，救治成功率很低，病死率可高达90％。
1874年，Nathnagel首次谈及实验动物CNS损伤后可出现急性肺水肿。1908年Shanahan通过对11例癫痫发作患者的研究首次报道了癫痫持续状态可引起NPE。在世界大战和越战期间人们发现NPE与颅脑外伤关系密切，近几年来肠道病毒71型(EV71)感染引起的NPE令人关注，1995年美国首先报道1例3岁女患儿死于肠道病毒CNS感染引起的NPE。而后亚太地区的EV71感染引起的手足口病大流行屡有报道，少数重症患儿起病第1～3天突然发生心动过速、呼吸困难、紫绀和休克，胸片显示双侧肺水肿改变。大量尸检和组织病理学研究的证据表明：EV71引起的肺水肿是神经源性的。因此EV71引起的CNS感染成为小儿NPE或急性心肺衰竭最常见的原因。
二 发病机理
NPE确切的发病机理目前尚不清楚。公认的引起NPE的理论有冲击伤和渗透缺陷理论，但目前普遍认为NPE是这两种损伤共同作用的结果。
脑干病变或CNS损伤后引起突然的颅内压增高，造成视丘下部和延髓孤束核功能紊乱，机体的应激反应导致交感神经兴奋，血中儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素等)含量显著增高，进而全身血管收缩、血流动力学急剧变化；动脉血压急剧增高，体循环内大量血液进入肺循环内。一方面肺毛细血管床有效滤过压急剧增高，大量体液潴留在肺组织间隙，从而形成肺水肿；另一方面血流冲击造成血管内皮细胞损伤，同时体内血管活性物质(如组织胺和缓激肽等)大量释放，使血管通透性增加，大量血浆蛋白外渗导致急性肺水肿进一步加重。
正常情况下，肺内a受体(主要为a1受体)介导肺微血管和支气管平滑肌收缩，促进肥大细胞释放炎性介质和呼吸道腺体分泌；而B受体介导肺微血管和支气管扩张，抑制炎性介质的释放，促进&#8545;型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质，从而增加肺的顺应性，扩张周围血管，降低心脏负荷，加快肺组织液的清除。NPE过程中，两者在交感神经兴奋时比例失调，a受体兴奋，可能通过以下几种机制介导NPE的血管通透性改变：(1)钙内流，作用于细胞骨架，使细胞收缩，内皮细胞间连接间隙扩大，血管通透性增加；(2)中性粒细胞趋化作用增强产生相对过量氧自由基，损害肺组织；(3)内皮素增加；(4)神经肽释放。动物和临床试验均观察到脑外伤后血浆中去甲肾上腺素及肾上腺素明显上升，肺组织中a受体呈持续高水平，而B受体则进行性下降。后者则不仅不能对抗肺血管渗漏，清除过多的肺组织液，而且肺表面活性物质分泌减少，降低了肺功能。
还有人认为颅脑损伤后兴奋性氨基酸影响了CNS的兴奋状态，启动了NPE发生的中枢机制。
对于EV71感染引起的NPE，是感染破坏了脑干组织特定的具有调节功能的结构，引起植物神经功能紊乱，最终导致肺水肿。病理解剖发现，死亡患儿脑干、脊髓均明显水肿，神经元严重受损，表现为颗粒变性，嗜神经细胞和卫星现象等。因此认为EV71感染造成威胁患儿生命的损害是脑干脑炎或脑脊髓炎，此可使儿茶酚胺类分泌骤然增加，多认为儿茶酚胺过多造成的神经源性肺水肿是导致死亡的重要原因。后有人发现，尽管大多数患儿没有心肌炎，但部分重症患儿伴有急性左心衰竭，故称之为神经源性心肺水肿更合适。
三 临床表现
NPE多数起病急剧，CNS损伤后数小时或数天内发生，轻者出现烦躁、心率增快、年长儿自觉胸闷，双肺中下野可闻及细湿哕音等，严重者可出现气促，咳白色泡沫痰，甚至血性泡沫痰、咯血，或吐咖啡样物。仅限于间质肺水肿时可出现呼吸困难和发绀；严重患儿可出现皮肤苍白湿冷和濒死感，双肺布满湿哕音并进行性加重，可发展至充血性肺不张、呼吸衰竭和类似于急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的表现。
血气分析有不同程度的Pa02下降和PaCO2增高，胸部x线片为肺泡性肺水肿。早期可发现轻度间质改变，如肺纹理增粗、模糊、有间隔线和透光度下降等；晚期则表现为双肺斑片状或云雾状阴影，肺门两侧呈蝴蝶状阴影。
2007年山东省部分手足口病患儿合并了脑干脑炎，其中少数患儿病后1—3
d突然出现明显呼吸急促、鼻翼煽动、三凹征、发绀，并伴有面色苍白、出冷汗、心率增快、血压先高后低。有7例气管插管后均有粉红色泡沫痰或血性分泌物吸出。双肺可闻及密集的湿哕音，SpO2和PaO2进行性下降。多有高血糖、白细胞升高和急性迟缓性麻痹。心肌酶谱检查大都正常，胸部x线胸片均符合肺水肿的改变，且多数患儿右肺重于左肺。
国外有人把Ev71感染引起的脑干脑炎分为3级：I级表现为肌阵挛和共济失调，5％留有永久神经系统后遗症；&#8545;级表现为肌阵挛和颅神经受累，导致20％的患儿留下后遗症；III级表现为心肺功能迅速衰竭，80％的患儿死亡，成活者都留下严重的后遗症。
四 诊断和鉴别诊断
NPE临床以急性呼吸困难和进行性低氧血症为特征，手足口病合并CNS症状、体征，特别是脑干脑炎时，应高度警惕NPE或心肺衰竭。因肺水肿主要表现为氧气弥散功能障碍，因此呼吸和动脉血气动态监测具有重要意义，PaO2／Fi02&300即可确诊。
NPE在脑损伤后较短时间内即可发生，而且进展迅速，对疾病的预后可产生重要影响。近年有应用分阶段干预模式将EV71型感染病死率由83％降至33％。即患儿发病第1阶段为手足口病或疱疹性咽峡炎(或仅为病毒血症)，对症治疗。第2阶段累及CNS，应该严格限制液体，积极降低颅内压，应用IVIG；严密检测血压、呼吸、脉搏、血氧饱和度、血糖、意识等。一旦出现高或低血压、呼吸急促或暂停、面色苍白或发绀、出冷汗、心率快、吐泡沫痰、持续性昏迷、肌阵挛、高血糖等，说明患儿已进入第3阶段——心肺功能衰竭阶段，应立即进入ICU治疗，主要采取以下治疗措施：(1)保持呼吸道通畅，高流量吸氧，及时气管插管或气管切开，早期采用呼吸机辅助通气；(2)快速交替应用甘露醇和速尿以降低颅内压；(3)合理应用糖皮质激素。因为糖皮质激素既可降低肺毛细血管通透性，减轻肺水肿，也可有效防治脑水肿，阻断肺水肿．脑水肿的恶性循环；(4)选择性应用抑制交感神经过度兴奋药物及血管活性剂；(5)防治细菌感染；(6)控制体温，减少氧耗，保护脑细胞；(7)应用胰岛素控制高血糖；(8)注意监测血氧饱和度、心率和呼吸的变化；(9)注意能量的供应和支持疗法；(10)做好其他各种对症处理。经积极抢救心肺功能稳定后，则进入第4阶段——恢复期。
Arya曾尝试用于扰素a治疗EV71引起的CNS感染，可逆转病毒对神经系统的损伤。IVIG因能有效抑制炎症反应的发生，对EV71引起的CNS感染有一定疗。
Wang等应用磷酸二酯酶抑制剂米力农治疗感染EV71的肺水肿患儿，发现其通过影响交感神经的调控能力和改善心功能，减慢心率，降低自细胞和血小板水平，缓解症状。动物实验表明，利多卡因能明显抑制颅脑损伤后交感神经过度兴奋引起的血流动力学急剧变化，并能阻止心血管功能进一步受损和NPE的发展，提高血流量而改善脑缺血、缺氧状态。因此，可适时试用利多卡因。B受体兴奋剂如特布他林等能提高&#8545;型肺泡上皮细胞Na+主动转运，从而提高肺泡内液体的清除率；角质化细胞生长因子具有促进&#8545;型肺泡上皮细胞增殖、维持肺泡结构完整性的作用，二者联合应用可起协同作用，但对NPE的预防和治疗作用尚需进一步研究。
已投稿到：
以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。