异位acth是什么药治疗法

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2014-08-24 05:40 标签： acth在哪里可以买到
除了由于本身及转移灶的侵害引起外，还可通过产生性或体液性物质分布至全身而导致多种的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“”，指某一起源于非组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于的肿瘤（如），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（） 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌。多见于APUD瘤，如燕麦细胞（约占半数）。不同部位的，还有癌、甲状腺 髓样癌、、母细胞、等。非APUD瘤，如肺，。也可引起。　　
癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素） 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。　　
本综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞患者，多见于男性。由于病程短。病情重，消耗严重，不出现向心性、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的、、浮肿，严重伴。伴烦渴，多饮。。ACTH和增高显著，主要是肺、胰、肠类癌，还有癌；这类肿瘤病程较长。病情较轻。且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征，需和性Cushing病详相鉴别。有明显的低血钾性。常见，色素沉着较垂体性Cushing病多见，血浆ACTH，皮质醇和尿17－也明显较人为高。此两型一般均不受8mg/d抑制。　　
病因不明。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。　　
本综合征的发病机制还不清楚，可能的解释有：
一、随机阻抑解除学说 认为由于内中某些合成（包括肽类激素）的出现随机性阻以后抑解除，从而合成这些正常时不合成肽。
二、APUD 认为可泌异位激素的肿瘤都是起源于在上与正常内分泌组织的有关的，胺称为原并羧细胞简称APUD细胞。由外偶胚淤化而来，具有共同的和的特征。
三、学说 有些癌基因的功能与内分泌功能密切相关，其产物类似，生长因子或生长因子受体的功能性。
四、障碍学说 产生异位激素的组织细胞在其正常的发育过程中，原来具有产生某些激素和其他的能力。到分化成熟后，即不再产生这些。成为肿瘤细胞后由于成熟障碍。就仍然产生这些多肽激素或其他蛋白质。
五、很可能这些肿瘤产生的激素并非异位的，在正常时这些组织能产生少量，发生肿瘤后，产量增多而引起此综合征。　　
异位激素分泌综合征的依据为：
（1）肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。
（2）肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。
（3）激素分泌呈现自主性，不能被正常的机制所抑制。
（4）排除其他可引起综合征的原因。
（5）肿瘤经特异性治疗（如手术、、放疗等）后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。
（6）在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明中激素水平高于。或用术取肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。
（7）在肿瘤的提取物中用放或生物法证实激素的存在。　　
肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用或以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。
出自A+医学百科 “异位ACTH综合征”条目
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单项选择题异位ACTH综合征最常见的病因是A．小细胞性肺癌B．支气管类癌C．胸腺癌D．嗜铬细胞瘤
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最新相关试卷甲状腺髓样癌诱发的异位促肾上腺皮质激素综合征一例
多数异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征均由支气管类癌或小细胞肺癌引起。很少有报道称甲状腺髓样癌（MTC）为异位ACTH综合征致病源。 韩国癌症中心医院研究人员Yun Hyi Ku等报道了一例由甲状腺髓样癌诱发异位ACTH综合征继而产生库欣综合征的病例，该患者为48岁男性患者。研究人员于2014年3月将其发表于《内分泌学与新陈代谢》杂志。 这位患者在14年前被诊断出患有甲状腺髓样癌，接受全甲状腺切除术、右颈部淋巴结清除术和一系列I-131 间碘苄胍（MIBG）治疗。甲状腺髓样癌经甲状腺及转移性纵隔淋巴结组织病理验证。 接受最后一次（第三次）手术治疗两年后，患者出现类库欣氏症表征，如满月脸和中央型肥胖，并伴有难以控制的高血压和新发糖尿病。实验室结果与异位ACTH综合征相一致。胸腹部电脑断层扫描显示纵隔淋巴结、肺和肝脏出现复发病灶，但肾上腺无异常。垂体MRI未见异常。在其他区域，胃镜检查、结肠镜检查和正电子发射断层扫描没有发现可疑的原发病灶。
图1. 胸部和腹部电脑断层扫描显示：（A）多个肺转移性结节（箭头）,（B）多处肝损伤（箭头）。 2年前的第三次复发时切除组织中降血钙素及嗜铬粒蛋白染色为阳性，显示为甲状腺髓样癌。ACTH免疫组织化学染色为阴性。
图2. （A）降血钙素和（B）嗜铬粒蛋白染色为阳性，（C）促肾上腺皮质激素染色为阴性×200。 为控制异位ACTH综合征，该患者接受酮康唑治疗，治疗后血皮质醇水平未见降低，故进行双边肾上腺切除术治疗。治疗后，虽然促肾上腺皮质激素水平仍较高，但其血压、血糖水平得到控制，治疗后6个月内该患者除接受糖皮质激素和盐皮质激素药物治疗外不再服用任何药物。 该患者之后的治疗需谨慎的依照不断随访的结果来进行。且还需要对甲状腺髓样癌进行进一步治疗，范德他尼可能将成为一个选择。 甲状腺髓样癌很少分泌引起异位ACTH综合征的ACTH或促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）；据报道只有0.6%的甲状腺髓样癌患者患有异位ACTH综合征。在韩国，此例为第一例确诊的由甲状腺髓样癌诱发的异位ACTH综合征病例。研究人员认为，对于甲状腺髓样癌患者，适当的激素检测及治疗是非常必要的。
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异位ACTH综合征
【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】【】　　　异位ACTH综合征是由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。临床上出现类似柯兴综合征的表现。引起本综合征的原发肿瘤，主为癌（47％)，胸腺癌（20％)，（15％)，（5％)，其次为消化道癌瘤，泌尿系肿瘤、神经母细胞瘤、甲状旁腺瘤等。【】　　　
在明确诊断后如为类癌或良性肿瘤应行术治疗。对切除有困难者应采取联合化疗；可应用抑制皮质激素的合成剂：①双吡淀异丙酮：可抑制11-羟化酶，每次500mg，每4小时1次。②基导眠能：可抑制胆固醇转化为5-孕烯酮，每次250mg，6～8小时1次。③双氯苯二氯乙烷：可使肾上腺皮质束状层及网状层细胞萎缩、坏死，但毒性较大，可致恶心、呕吐、头痛眩晕、皮疹等。应慎用。④对症治疗可适当补充钾盐，控制，必要时给小剂量强地防止出现危。【】　　　原发肿瘤可分泌大量大分子ACTH，其数大于39个，活性低ACTH，可能为ACTH。促使肾上腺皮质产生大量的皮质醇。分泌大分子量ACTH的细胞为APUD（Amine
Precursor Uptake　 and Decarboxylation)细胞，如燕麦细胞支，不同部位的类癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黑色素瘤等。分泌ACTH的非APUD瘤有肺腺癌、、等。本综合征多见于男性。　【】　　　临床上有两种类型：
　　第一种类型主为燕麦细胞肺癌患者，由于病程短，病情重，可不出现向心性肥胖、紫纹等柯兴综合征的特征性症状，而主要表现为明显的色素沉着、、水肿、严重低血钾伴肌无力，糖尿病症状如烦渴、多饮、多尿、体重减轻等。血浆ACTH和皮质醇显著增高，前者多高于200ng/L，后者多高于360μg/L。17-羟皮质类固醇明显升高。
　　第二型包括低恶性度和良性肿瘤，如肝脏、胰腺，肠道的类癌、嗜铬细胞瘤等。这类肿瘤病程较长，病情较轻，且类癌体积很小，因此，临床上可表现为较典型的柯兴综合征，如满月脸、向心性肥胖、紫纹、、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。
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