嗜铬细胞瘤早期症状有哪些？_壹药网你现在所在位置：>>嗜铬细胞瘤早期症状有哪些？关键词：约占病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.实验室检查 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。 肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(VMA)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如单胺?/a&化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。 尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。 近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。 近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。 2.药理试验 药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。 药理试验有两大类，即阻滞α肾上腺素能受体阻滞剂，如苄胺唑啉(phentolamine,regitine)，用于持续性病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则静脉注射苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。大于4.65kPa(35mmHg)，舒张压下降大于3.3kPa(25mmHg)，并维持3～5分钟以上为阳性。试验前应停用镇静剂和降血压药1周，以免影响测定的准确性。 有报道可采用可乐宁(clonidine)进行抑制试验。口服可乐宁后，非嗜铬细胞瘤高血压患者的血儿茶酚胺被抑制而下降;而嗜铬细胞瘤病人的肿瘤自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。 激发试验是应用组织胺等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟，收缩压升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒张压升高大于3.99kPa(30mmHg)，即为阳性。正常人及患者，注药后血压可下降，同时有面部潮红、、等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以压过高时用。对有心肌梗塞、脑溢血、心衰病史者，禁作此试验。 胰岛血糖素(glucagon)可兴奋肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及原发性高血压病人无此反应。它的副作用远较组织胺小，较为安全。 3.定位诊断 B型超声和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外，还可根据肿瘤边界等情况，判断其有否浸润、转移等，以利选取合适的治疗方法。 腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。 近年来开展的131I-间位碘苄胍(131I-MIBG)造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。 本病的临床表现个体差异甚大：从无症状和体征至突然发生、心衰或等。PHEO呈“约10%规则”，即大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与有关，即所谓“6H表现”：hypertension(高血压)，headache()，heart consciousness()，hypermetabolism(高代谢状态)，hyperglycemia(高血糖)，hyperhidrosis(多汗)。其常见症状和体征如下： 1.心血管系统 (1)高血压：为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴，全身大汗淋漓、心悸、、，心前区和上腹部紧迫感、感、、或有濒死感、、恶心、呕吐、或、视力模糊、，严重者可致急性或。发作终止后，可出现面部及全身皮肤潮红、发热、、瞳孔缩小等症状和尿量增多。阵发性发作情绪激动、体位改变、创伤、灌肠、大小便、腹部触诊、术前麻醉或某些药物(如组胺、胍乙啶、胰高糖素、多巴胺拮抗剂、安非他命、儿茶酚胺再摄取阻断剂和单胺氧化酶抑制剂等)促发。发作持续时间不一，短至数秒或长至数小时以上。发作频率不一，多者1天数次，少者数月1次。随病程进展发作渐频渐长，一般对常用的降压药效果不佳，但对α-肾上腺能受体拮抗剂、钙通道阻滞剂有效。若高血压同时伴上述交感神经过度兴奋、高代谢、头痛、焦虑、烦躁、或，尤其发生于儿童或青年时，应高度怀疑为本病。少数患者(多为儿童或青年)可表现为病情发展迅速，呈急进性恶性高血压，舒张压可高于130mmHg，眼底损害严重，短期内可出现以及失明，可发生、心衰或。 (2)、：本病也可发生或体位性低血压，甚至或高血压和低血压交替出现。 (3)心脏：大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性，可出现如、阵发性心动过速、心动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。长期、持续的高血压可致、和。 2.代谢紊乱 高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，。血糖升高及出现。大量儿茶酚胺又可加速脂肪分解，使血游离脂肪酸增高而致。大量儿茶酚胺也可促使血钾进入细胞内及。肾素和醛固酮分泌增加，，少数可出现。也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽(PTHrP)而致。 3.其他表现 过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔;胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致、。病情严重而病程长者可致。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时，可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中，有时红细胞也可增多。此外，本病可为Ⅱ、Ⅲ型多发性内分泌综合征(MEN)的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。 1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查，而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压。如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状，而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉、插管、牵拉腹部脏器、或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜、简便易行的优点。可以检出肾上腺内直径&2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示。 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶。MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰，而且能结合SPECT进行断层扫描，对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变，疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。 (5)静脉插管：通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症，已逐渐被无创性检查所替代。相关文章更多文章热门文章排行12345678910热门药品专题热门百科专区热门问答12345678910我要提问万名医生在线解答请详细描述您的疑问，有助医生快速帮您解答！||||||||||嗜铬细胞瘤中医治疗方法/病因症状诊断/实验室检查
欢迎来到医学全在线网站!
嗜铬细胞瘤
一般描述：&&
分泌酚胺的肾上腺髓质肿瘤称为。它发生在肾上腺髓质、交感神经节、旁交
感神经节，以及体内其他部位的嗜铬组织中。
症状描述：&&
阵发性或持续性高血压阵发性加剧，急性发作时，可见血压骤然升高，伴有头晕，头
痛，胸闷，气短或心动过速，恶心，面色及四肢阵发性苍白或潮红，呼吸困难
，视力模糊，或有。平时多善焦虑，易激动，动则汗出，恶热喜凉，或伴有低热，神经
易过敏，食欲增加但体重往往减轻。
实验室检查：&
尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定：24小时尿3-甲基-4-羟基酸测定，又
称扁酸(VMA)，VMA是肾上腺及去甲的最终代谢产物，正常值为每日2m
g-7mg，本病诊断指标>每日9mg。腹部B超显检查有助于定位。CT检查是定位
嗜铬细胞瘤的主要方法。
治疗方法：&&
证候：表现为面色苍白，畏寒肢冷，腰酸或下肢冷痛，厌食腹胀，下利清谷，小便不利，面
浮肢肿，心悸，舌淡肿，苔白滑，脉沉细。
证候：凡肾上腺肿瘤症见头晕目眩，两眼干涩，急躁易怒，心烦，头面烘热，口燥咽干
，腰酸腿软，两足痿弱，，潮热流汗，五心烦热，或梦遗滑精，或经闭者，舌红少
苔，脉沉细而数者为型。
证候：证见咳吐粘痰，胸胁满闷，心悸气短，脘腹胀满，纳呆恶心，呕吐痰涎，头晕目眩，
肢体困重，或肢体麻木，半身不遂或体肥肢小，疲乏无力，腰酸腿软，喜暧畏寒，面色苍白
或灰滞，舌淡胖苔白滑，脉沉迟无力。
证候：证见耳鸣，头目胀痛，面红目赤，急躁易怒，心悸，失眠多梦，腰膝酸软，
头重足飘，舌红，脉弦或弦细数。
肝阳化风、
证候：肝阳化风是肝阳亢而无制而表现的动风证候，是肾上腺肿瘤晚期常出现的症状。表现
为眩晕欲仆，头摇而痛，项强肢颤，语言蹇涩，手足麻木，步履不正，或突然昏倒，不省人
事，口眼歪斜，半身不遂，舌强不语，喉中痰鸣，舌红苔白或腻，脉弦有力。
上一篇文章： 下一篇文章：
评论加载中...
（必填项）
评论内容：
&&&&&&&&&&
&&&&&&&&&&
版权所有& CopyRight , , All Rights Reserved嗜铬细胞瘤热文排行1王宇玫
13:30:38 人2嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神3甲亢病人的主要临床症状是高代谢症状，嗜铬细胞瘤也有4复发性嗜铬细胞瘤
中华外科杂志 1995嗜铬细胞瘤合并肾动脉狭窄
中华外科杂志6多发性嗜铬细胞瘤
中华泌尿外科杂志 27概述： 嗜铬细胞瘤(pheochromocytom8病因： 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%且多9发病机制： 1.病理学 嗜铬细胞瘤来源于交感神经系10膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma
温馨提示：如果您有任何健康问题可到向在线专家提问！
Copyright & 　fx120.net　All rights reserved 版权所有 放心医苑网
本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据[] [编号经营性-]当前位置： >>
嗜铬细胞瘤
&&&&临床表现：&本病的临床表现个体差异甚大：从无症状和体征至突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。PHEO呈“约10%规则”，即大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童10%瘤体在双侧，10%为多发性临床症状