视神经脊髓炎有什么症状吗？
导语视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼...
视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润。
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状：急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者，1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。
2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高，与多发性硬化不同，只有少数病者可出现寡克隆IgG带。
2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
3、脊髓核磁共振检查发现，80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个，或3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段。
典型病例临床诊断并不难，但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难，但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。
注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显，并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段，而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段等特点有助鉴别。
甲基强的松龙大剂量冲击疗法，继以强的松口服等对终止或缩短病程，有一定的效果。另外，也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
脊髓病变急性期的处理与类同(见本网站《急性脊髓炎》一文)，恢复期应加强功能锻炼及理疗。
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视神经脊髓炎患者求助_视神经脊髓炎
状态：就诊前
希望提供的帮助：
1.核磁中报告是否能判断复发，之前两年的核磁中没出现过C1-C3段的情况。如复发，除了甲强龙冲击外，是否还有别的方法？冲击量如何？
2. 如果不是复发，但身体紧束感和疼痛感日益加重，且双臂上举困难，近日新增头部过电和难忍疼痛，该如何治疗？
3.有人介绍利妥昔单抗，此药是急性期用还是缓解期用，对我母亲是否适用？中日友好医院神内科是否常用？
母亲疼痛难忍，我们子女手足无措，望得到您的指教，谢谢！
所就诊医院科室：
安徽淮南人民医院 神经内科
宣武医院 神经内科
用药情况：
药物名称：骁悉，普瑞巴林，卡马西平，甲钴胺，迪巧钙、保护胃的药等
服用说明：骁悉1日1片
检查资料：
您好，很高兴为您提供帮助。
首先，根据您的病情描述，每次发作脊髓病灶均超过3个椎体节段，结合4年前视神经炎病史，头颅MRI未见典型多发性硬化病灶，尽管尚缺乏视神经脊髓炎抗体（AQP4）的证据，但诊断视神经脊髓炎已基本明确。
其次，关于本次颈椎MRI提示C1-3炎性病灶，考虑为新发病灶，头后枕部的过电样感觉为C1-3神经根受到炎性刺激所致的神经痛，因此考虑是一次复发，这时仅应用普瑞巴林、卡马西平等药物对症止痛效果可能不佳，建议应用免疫治疗。
再次，关于视神经脊髓炎的急性期治疗，无论是国内还是国际上都首选大剂量激素冲击，若患者不能耐受激素副作用或效果不佳，可更换或联合应用丙球或血浆置换，如果效果均不佳或不能耐受，可以考虑环磷酰胺冲击或利妥昔单抗，但利妥昔单抗价格不菲，且国内不能报销，有导致致死性进行性多灶性白质脑病的风险，因此目前国内神经科用药经验均不多，多半是血液科用于治疗淋巴瘤。而视神经脊髓炎缓解期的治疗也是关键，如果能有效预防复发则可较好的改善生活治疗，一般需较长一段时间的激素口服和/或硫唑嘌呤、骁悉等免疫抑制剂长期用药，您应用的骁悉量有点小，不一定会起到预防复发的作用，不知道您是减量到目前剂量的，还是一直应用这个剂量，骁悉最好一天分两次服用。
最后，胸部紧缩感是脊髓炎的后遗症状，可能会长期存在，但持续加重就要考虑有无新增病灶。双肩关节疼痛，需要排除是伴有其他风湿性疾病（视神经脊髓炎与风湿性疾病伴随的病例很多）还是长期应用激素导致的严重骨质疏松，建议查骨密度，继续补钙治疗。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
张大夫，非常感谢您的详细解答！您说的非常有道理。您是个热心的好大夫
母亲的确复发了，现在家乡医院接受激素冲击。借此还想请教两个问题：1、此次复发主要为颈部，腿脚肌力尚可，搀扶下可行走。家乡医院激素用法对标准用法，为500毫克每天，共5天。然后就改口服，每日12片，7天按双数递减。此种计量是否足够，是否逐步递减？
2、激素冲击期间，骁悉是否可以停用？如需要同时服用，每日服用多少合适？母亲体重120斤左右。
敬侯回复。十分感谢！
您好，理论上讲，视神经脊髓炎的激素用药时间要持续3-6个月，也就是说甲强龙1g或500mg静脉冲击5天后改为强的松60mg（12片）口服，之后逐渐缓慢递减，可能要每周甚至每两周减一片，减到30mg（6片）时减药速度还要慢，要隔日减或间隔时间再长一点。但对于年龄大一点的患者，就要注意这么长时间应用激素的副作用，尤其是骨质疏松。
像骁悉这样的免疫抑制剂一般起效都比较慢，慢的要3-9个月，所以在应用激素的同时，不建议停用骁悉，一般是起始0.5g一次，一天两次，同时要严密监测血常规、肝肾功能等，若可耐受可在加至0.75g一次，一天两次，依次增量，找到一个安全有效剂量。但不是很建议剂量加至1g以上，这样长期吃的副作用很大，但这都需要根据患者具体情况而定，因此加量时还是需要在专业医生的指导进行。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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江苏省人民医院视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识_好大夫在线
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
全网发布： 23:46:18
发表者：高枫
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中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS患者的女男比例(2:1)。NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明。尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重于MS，更容易有根性神经痛，痛性肌痉挛和Lhermitte征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰，NMO患者视力障碍的恢复对较MS差，NMO患者的视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗效果较MS差。部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO单纯为视神经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在1年内复发，90％患者在3年内复发。多数NMO早期的年复发率高于MS。西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1月内)者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍可能常较复发型NMO重。总体而言，NMO的预后较MS差。多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。但应注意区分是原发的NMO，还是继发的(如SLE导致的)视神经脊髓损伤。（二）视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs） 系指NMO及相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同。1．& 经典Devic's NMO& 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，中国NMO病例基本为复发型。2．复发型NMO& 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达10:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型NMO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、构音障碍和吞咽困难。在亚洲患者中，部分NMO型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，脊髓病灶长于3个椎体节段，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI多正常，但在以后病程中MRI可显示脑内非特异性、非典型性病灶， 这些病灶一般不强化，且以三脑室-导水管-中央管周围型最常见。 如下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围等。多数患者血清NMO-IgG阳性。4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndromes for NMO），反复发生的视神经炎或反复发作的脊髓炎，血清NMO-IgG阳性率高。该型可能是NMO的早期表现。&（三）辅助检查1、脑脊液检查：部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多，少数甚至在50×106/ L以上 , 以中性粒细胞常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低于50×106/ L。NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(&20%)显著低于MS患者(西方约85%)。此外，MS患者脑脊液IgG指数常增高，而NMO患者多正常。CSF这些变化与鉴别MS有一定参考意义。2、血清NMO-IgG（AQP4抗体）检查：NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，多在血-脑屏障的星形胶质细胞足突处表达。NMO血清AQP4抗体多为阳性，MS血清AQP4抗体多为阴性；因此，NMO-IgG阳性是鉴别NMO与MS的参考依据之一。此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给予免疫抑制剂预防治疗。NMO-IgG的检测方法有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。3、MRI检查NMO患者MRI的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸至延髓下部，恢复期病变处脊髓可萎缩。MS患者脊髓病灶连续长度≤2个椎体节段，病灶主要位于白质，且常位于一侧为主，急性期脊髓少有肿胀，缓解期脊髓萎缩不显著。因此，长脊髓脱髓鞘病灶对于鉴别MS与NMO有重要参考价值。受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。超过半数患者最初脑MRI检查正常，但在以后MRI复查中可发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS的影像诊断标准，少数在皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。4、视觉诱发电位P100潜伏期显著延长，有的波幅降低或引不出波形。在少数无视力障碍患者中也可见P100延长。5、血清GFAP检查：对区别NMO和MS有一定意义， NMO的急性期GFAP常常明显升高，而MS急性期大多正常。6. 血清其他自身免疫抗体增高，研究表明，NMO患者血清ANAs阳性率为44.4%（36/81），其中ANA、抗dsDNA、抗着丝粒抗体（ACA）、抗SSA抗体、抗SSB抗体的阳性率分别为35.8%（29/81）、6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、24.7%（20/81）、8.6%（7/81），MS组仅1例ANAs阳性（1/49）。&㈢诊断标准NMO的诊断建议采用2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准: (1)必要条件:①视神经炎; ②急性脊髓炎。(2)支持条件: ①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段; ②头颅MRI不符合MS诊断标准; ③血清NMO-IgG阳性。具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO。&二、视神经脊髓炎的鉴别诊断1.主要应与MS鉴别：主要根据两者不同的临床表现、影像改变、血清NMO-IgG以及相应的临床诊断标准进行鉴别（表1）。&2. 首次发病的视神经炎或急性脊髓炎应与临床孤立综合征（CIS）鉴别，根据发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增粗、脊髓病灶长度、严重程度及预后、脑脊液白细胞及多核细胞、寡克隆区带、IgG指数、血清NMO-IgG阳性、复发率等不同予以鉴别。其中以脊髓长病灶和NMO-IgG，严重程度有重要参考意义3.与Leber视神经病、横贯性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病等相鉴别。某些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎等伴发的脊髓损伤，也应注意与NMO相鉴别。表1. 视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别&视神经脊髓炎多发性硬化种族前驱感染或预防接种史亚洲人多发多无西方人多发可诱发发病年龄任何年龄，中位数39岁儿童和50岁以上少见，中位数29岁性别（女：男）5-10：12：1发病严重程度中重度多见轻、中度多见发病遗留障碍可致盲或严重视力障碍不致盲临床病程&85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型85％为复发－缓解型，最后多发展成继发进展型，15％为原发进展型血清NMO-IgG大多阳性大多阴性脑脊液细胞多数患者白细胞&5×106/ L, 少数患者白细胞&50×106/ L, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞多数正常，白细胞&50×106/ L，以淋巴细胞为主脑脊液寡克隆区带阳性较少见（约20％）常见（国外约85％）IgG指数多正常多增高脊髓MRI长脊髓病灶&3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化脊髓病灶 &2个椎体节段，多位于白质，可强化脑MRI无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、导水管周围，无明显强化侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，可强化。&三、视神经脊髓炎的治疗NMO治疗应与MS有所区别，不宜完全照搬MS的治疗方法。㈠急性期治疗1.糖皮质激素采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法能加速病情缓解,一般也是按照三天递减的方法。急性期激素治疗目前的原则是：大剂量，短疗程。具体方法：甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口服×3天，20mg口服1/日×3天，16mg口服1/日维持一定时间。应注意大剂量冲击每次静脉滴注应持续3-4小时，以免引起心脏副反应。另一种方法是：甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松60mg口服1/日×14天，以后渐减量至至每天3-4片，或隔日3-4片维持一定时间。与MS不同，有部分NMO患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情反复。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日3~4片)，小剂量激素维持时间应较MS要长一些。激素治疗的大部分副反应，如电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常、上消化道出血等是可预防的，但是大剂量激素可引起的心律失常，应注意激素冲击速度要慢，必须密切注意。一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。激素治疗中应注意补鉀补钙，应用抑酸药。此外，应尽量控制激素的量和疗程，以预防激素引起的、股骨头坏死、严重骨折等并发症。2.血浆置换有部分NMO患者对甲基强的松龙冲击疗法反应差，可试用血浆置换疗法，可能有效。特别在早期应用，有的进行2次血浆置换后即有明显改善。这进一步证实NMO存在的体液免疫机制。有临床试验表明，用激素冲击治疗无效的NMO患者，用血浆置换治疗约50％仍有效，一般建议置换3~5次，每次血浆交换量在2~3 L，多数置换1~2次后见效。3.静脉注射大剂量免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIg)对甲基强的松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg，从临床经验看用IVIg治疗NMO较治疗MS效果好。免疫球蛋白用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用5天为一个疗程。4.激素联合其他免疫抑制剂在激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止了病情进展。㈡缓解期治疗目的为预防复发，对于急性发作后的NMO、NMO高危综合征及血清NMO-IgG阳性者应早期预防治疗。一线药物包括硫唑嘌呤、麦考酚酸莫酯，有条件者可使用利妥昔单抗（rituximab）；二线药物包括环磷酰胺、甲氨喋呤、那他珠单抗（natalizumab，tysabri)及米托蒽醌等，定期IVIG治疗也可用于NMO治疗。其他如环孢素A、FK506、来氟米特等免疫抑制剂也可试用。与MS不同，干扰素-β预防NMO复发疗效不确定1．硫唑嘌呤& 按体质量2～3 mg/(kg·d)单用或联合口服泼尼松〔按体质量1 mg/(kg·d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后（2～3个月）将泼尼松渐减量，长期用激素应防止甚至股骨头坏死等。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。但部分患者用硫唑嘌呤可引起白细胞降低、胃肠道等副反应，应注意定期监测血象。2．麦考酚酸莫酯& 通常1～3 g/d，口服，可用于硫唑嘌呤无效或不耐受者。其副作用主要为胃肠道症状和增加感染机会。3．利妥昔单抗& 利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，国内常用于B细胞淋巴瘤的靶向治疗，该药对类风湿等免疫疾病同样有较好的疗效。应用利妥昔单抗治疗NMO的临床试验结果显示B细胞消减治疗有显著疗效。用法：按体表面积375 mg/m2静脉滴注，每周1次，连用4周；或1000 mg 静脉滴注，共用2次（间隔2周）。4．环磷酰胺& 按体质量7～25 mg/kg 静脉滴注，每月1次，共用6个月。可同时应用美司钠（uromitexan）注射，以预防出血性膀胱炎。5．米托蒽醌 &按体表面积12 mg/m2 静脉滴注，每月1次，共6个月后每3个月1次再用3次，对预防NMO复发有效，对于反复发作而其他方法治疗效果不佳的NMO可选用，但应监测米托蒽醌的心脏毒性。6．那他珠单抗& 此药为重组α4-整合素单克隆抗体，对干扰素-β治疗无效的NMO患者可能有效，但长期应用应注意其可能的副作用，至今在67,700例用那他株单抗治疗的患者中，已报道55例患者并发进行性多灶性白质脑病，其中约20%的患者死亡，其余遗留不同程度的功能障碍。7. 糖皮质激素& 对于MS缓解期治疗不用糖皮质激素，NMO是否也均不用还值得商榷，应权衡利弊个体化治疗，有部分NMO患者对糖皮质激素有一定依赖性，对于这部分患者激素减量要比MS慢，有报道小剂量强的松维持治疗能减少NMO复发，特别对血清其他自身免疫抗体增高的NMO更适用。也有报道定期激素冲击，如每3月冲击1次，能减少NMO复发，但尚无大样本多中心随机对照试验结果。8. 间断静脉注射大剂量免疫球蛋白& 间断静脉滴注大剂量免疫球蛋白是否能预防NMO复发，仅有小样本报道有效，尚缺乏大样本随机对照研究。从理论上和经验上看，以体液免疫为主的NMO,对IVIg的疗效较MS好。&& （三）对症治疗1. 痛性痉挛& 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。2. 慢性疼痛、感觉异常等& 可用阿米替林、SNRI、NaSSA、普瑞巴林等药物。3. 焦虑& 可应用SSRI、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。4. 乏力、疲劳& 可用莫达非尼（modafinil）、金刚烷胺。5. 震颤& 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。6. 膀胱直肠功能障碍& 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。7. 性功能障碍& 可应用改善性功能药物等。8. 认知障碍& 可应用胆碱酯酶抑制剂等。9.行走困难& 可用中枢性钾通道拮抗剂Dalfampridine (Ampyra™)。10. 下肢痉挛性肌张力增高& 可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。11．肢体功能训练& 在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 神经免疫学组讨论稿参考文献1.Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ,& et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet, 51): .2.Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ,& et al. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med, ): 473-477.3.Lucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, et al. A role for humoral echanisms in the pathogenesis of Devic’s neuromyelitis optica. Brain, (Pt 7):.4.Misu T, Fujihara K, Kakita A, et al. Loss of aquaporin 4 in lesions of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Brain, ): .5.杨扬，黄德晖，吴卫平。NMO-IgG对视神经脊髓炎诊断的诊断价值。中华医学杂志，）：606-6096.杨扬，吴卫平。中枢神经系统炎性脱髓鞘患者血清AQP4抗体与细胞因子的研究。中国神经免疫学与神经病学杂志，): 101-103.7.Nakamura& M, Miyazawa I, Fujihara K,&et al. Preferential spinal central gray matter involvement in neuromyelitis optica.& J Neurol Sci, ):163-170.8.Pittock SJ, Lennon VA, Krecke K, et al. Brain abnormalities in neuromyelitis optica. Arch Neurol, -396.9.Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, et al. Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression. Arch Neurol, -968.10.陆正齐，吕科峰，胡学强等.视神经脊髓炎患者头颅磁共振成像特点.中华神经科杂志，）：370-374.11.陆正齐，吕科峰，胡学强等.视神经脊髓炎脊髓磁共振成像特点.中华神经科杂志，）：15-19.12.Sellnera, J.Boggildb, M. Clanetc, M.et al.EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica. &European Journal of Neurology 19–103213.Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica.Curr Treat Options Neurol, ):55-66.14.Wingerchuk DM. Neuromyelitis optica: new findings on pathogenesis. Int Rev Neurobiol, -688.15.Wingerchuk DM, Lucchinetti CF. Comparative immunopathogenesis of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis. Curr Opin Neurol,-350.16.Matiello M, Lennon VA, Jacob A, et al. NMO-IgG predicts the outcome of recurrent optic neuritis. Neurology, ):.17.Wingerchuk DM , Lennon VA, Pittock SJ, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology, 5-1489.18.Papeix C, Vidal JS, de Seze J. Immunosuppressive therapy is more effective than interferon in neuromyelitis optica. Mult Scler, ):256-259.19.Jacob A, Weinshenker BG, Violich I,et al.Treatment of Neuromyelitis Optica With Rituximab. Arch Neurol,&):.20.Warabi Y, Matsumoto Y, Hayashi H. Interferon beta-1b exacerbates multiple sclerosis with severe optic nerve and spinal cord demyelination. J Neurol Sci, ):57-6121.Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Lincoff N, et al. Study of mitoxantrone for the treatment of recurrent neuromyelitis optica (Devic disease). Arch Neurol, ):957-96322.Cree BA, Lamb S, Morgan K,et al. An open label study of the effects of rituximab in neuromyelitis optica. Neurology,):23.Capobianco M, Malucchi S, di Sapio A, et al. Variable responses to rituximab treatment in neuromyelitis optica (Devic's disease). Neurol Sci, ):209-211.24.Jacob A, Matiello M, Wingerchuk DM, et al. Neuromyelitis optica: changing concepts. J Neuroimmunol, -138.25.Pittock SJ, Lennon VA, de Seze J,et al. Neuromyelitis optica and non organ-specific autoimmunity. Arch Neurol, -8326.Hinson SR, Pittock, SJ, Lucchinetti CF, et al. Pathogenic potential of IgG binding to water channel extracellular domain in neuromyelitis optica. Neurology, 1-223127.Tanaka K, Tani T, Tanaka M, et al. Anti-aquaporin 4 antibody in selected Japanese multiple sclerosis patients with long spinal cord lesions. Mult Scler, -855.28.Misu T, Fujihara K, Kakita A, et al. Loss of aquaporin 4 in lesions of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Brain,4-1234.29.Watanabe S, Nakashima I, Misu T, et al. Therapeutic efficacy of plasma exchange in NMO-IgG-positive patients with neuromyelitis optica. Mult Scler, -132.28.Okada K, Tsuji S, Tanaka K. Intermittent intravenous immunoglobulin successfully prevents relapses of neuromyelitis optica. Intern Med, 71-1672.30.Levy M, Birnbaum J, Kerr D. Finding NMO: Neuromyelitis optica in children. Neurology, .31.Hengstman GD, Wesseling P, Frenken CW, et al. Neuromyelitis optica with clinical and pathological involvement of the brain. Mult Scler, -682.&&&&&&32.刘建国,戚晓昆,熊斌等.多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研究.中华内科杂志, ):111-114.33.李慎军，吴卫平，黄德辉等，视神经脊髓炎和经典型多发性硬化患者的Kaplan-Meier分析& 中国神经免疫学和神经病学杂志 ): 328-33034.Bergamaschi R. Immune agents for the treatment of Devic's neuromyelitis optica. Neurol Sci,-240.&35.Weinshenker BG, Wingerchuk DM, Nakashima I, et al. OSMS is NMO, but not MS: proven clinically and pathologically. Lancet Neurol, -595.&
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高枫，女，主任医师，教授，硕士生导师，毕业于北京医科大学医疗系，1998年在北京大学...
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