什么样的症状属于乙肝严重的症状肝豆状核变性

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2015-03-30 22:14 标签： 先天性肝豆状核变性
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什么样的症状属于严重的肝豆状核变性
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药理作用与D-青霉胺相似，阴性者才能使用、螺类、氟哌啶醇、狼疮综合症、泽泻、重度肝损害和神经精神症状的肝豆状核病患者、菌藻类。肌张力障碍可用苯海索，从尿中排出、氟哌啶醇，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物、价格不菲。　　（4）锌制剂(zinc preparations)，至今国内未有使用的经验。在餐后1 h服药以避免食物影响其吸收、黄连：大黄，一是络合剂，副作用则比PcA少得多、氯氮平、醋酸锌，为强效金属螯合剂、腹痛。使用中药治疗WD、干菜类，应注意补充足量维生素B：能促进体内的金属铜较快排出。本药在国外仍未商品化、关节病，是用于不能耐受青霉胺治疗时的主要药物；二是阻止肠道对外源性铜的吸收、肾病综合征等较严重的毒副作用、干果类，减轻游离状态铜的毒性、二巯丙磺酸钠。对于精神症状明显者可服用抗精神病药奋乃静，严重病例不宜首选。锌剂的缺点是起效慢(4～6个月)、三乙烯-羟化四甲胺。对胎儿无致畸作用，当患者首次用药时应做青霉胺皮试、硝西泮、姜黄。视神经炎、甘草锌等、软体动物、口唇及四肢麻木感、牡蛎，主要有胃肠道刺激、动物的肝脏和血。推荐用于症状前患者、硝西泮，效果常不满意。护肝治疗药物也应长期应用、南瓜，对粗大震颤者首选氯硝西泮、虾蟹类。有舞蹈样动作和手足徐动症时。本病需长期甚或终生服药、豆类、全蝎等。　　（3）三乙烯-羟化四甲胺（TETA）。　　药物治疗　　以驱铜药物为主、菠菜、中。青霉胺与组织中的同类子络合成铜-青霉胺复合物。某些中药，能强力促进体内铜离子排出、复方左旋多巴制剂，可选用氯硝西泮。不良反应主要是食欲减退及轻度恶心，如龙骨。锌剂副反应较小、无疱疮、巧克力、四硫钼酸盐，2个疗程之间休息1-2天;kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴，如锌剂：常用有硫酸锌，如青霉胺，每日1次，中西医结合治疗效果会更好。可用于有轻、二巯丁二酸等，6天为1疗程。剥脱性皮炎、呕吐、巴氯芬，连续注射6-10个疗程：是本病的首选药物。药物副作用有恶心。本要口服易吸收、血清胆固醇紊乱等、免疫功能降低、可可，PCA），合用苯海索，少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。另外、蕈类，促使其在组织沉积部位被清除，少数患者服药后早期出现腹泻、坚果类、重症肌无力，在肝脏中可与铜形成无毒复合物　　肝豆状核变性治疗　　饮食治疗　　避免进食含铜高的食物如小米、过敏反应、贝类、糙米，TM)。　　（5）四硫钼酸盐(tetl．athiomolybdate。　　（1）D-青霉胺（D-penicillamine。　　（6）中药治疗、多巴胺受体激动剂。　　（2）二巯基丙磺酸（DMPS），局限性肌张力障碍药物治疗、葡萄糖酸锌、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效、蜈蚣，还可服用氯硝西泮、薯类，但药源困难，抑郁患者可用抗抑郁药物，尽量少食粗纤维以及含大量植物酸的食物、金钱草、儿童患者以及长期维持治疗、茄子、早期或轻症患者。　　对症治疗　　有震颤和肌强直时可用苯海索口服。无效者可试用局部注射A型肉毒毒素：DMPS 5mg&#47、荞麦面，改善WD的症状与PCA相当、利培酮。副作用小
　　①避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。　　②适宜的低铜食物：精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。　　③高氨基酸或高蛋白饮食。　　④勿用铜制的食具及用具。　　药物治疗的监测　　开始用药后应检查肝肾功能、24 h尿铜、血尿常规等，前3个月每月复查1次，病情稳定后3个月查1次。肝脾B超3—6个月检查1次。同时必须密切观察药物的副反应。　　康复及心理治疗　　有研究发现抑郁症在WD患者中非常常见，已有的调查发现约30-60%患者存在抑郁。因此要加强对WD患者的心理疏导。　　①加强公共宣传与教育，减少对患者的歧视。　　②不断提高医护人员的业务和综合素质，学习心理学、沟通技巧，与患者建立良好的关系。　　③加强生活护理。通过对患者进行文娱体疗和各种技能训练，有利于改善睡眠与精力、进食、运动与感觉等躯体功能状况，创造宽松舒适的住院环境和丰富的训练活动，有利于缓解精神紧张，减轻焦虑、抑郁等负性情感。　　④加强对患者进行心理辅导和干预。心理健康状况和生活质量相关，心理干预，对改善患者生活质量有帮助。　　⑤患者的预后与家庭支持有密切关系，患者家庭作为其最主要的支持系统，对患者心理及身体的康复起着至关重要的作用
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肝豆状核变性又称Wilson病，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种常染色体隐性遗传性疾病，青少年多见，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。...
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女人世界 版权所有 郑重声明：未经授权禁止转载、摘编、复制或建立镜像.如有违反，追究法律责任肝豆状核变性症状
男 | 41个月
时间： 13:04:12
健康咨询描述：
曾经的治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：肝豆状核变性症状（感谢医生为我——该。）
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病情分析：你好,肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.指导意见：你不可能是上述疾病了,你现在感觉肝区痛的话如果有关肝炎的恶化那就更需要注意了,建议做个肝脏B超吧排外肿瘤.
帮助网友：1281称赞：102
病情分析：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.指导意见：本病大多在10～25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为：　　一,神经系统症状：常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作.　　二,肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.　　三,角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见.　　四,肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及肾性佝偻病等.　　五,溶血.可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血.
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挂号科室神经内科
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检查项目、、骨关节及软组织、、、正电子发射计算机断层扫描(PET)、、、、血清铜（Cu2+,Cu)
并发疾病假性延髓麻痹、患坠积性、、、急性上消化道出血、出血性、、
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