婴儿眼睛习惯向上露白和脑积水症状有关吗

儿童脑积水_百度百科
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儿童脑积水它是由于发生障碍,所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。因有畸形、感染、出血、瘤等诸多方面。主要表现是“头大”,常小儿出生头围33~35厘米,前半年生长较快,为8厘米,(约42~45厘米),后半年增长3厘米(43~47厘米),如果小儿的头围超过以上范围并迅速增长,要注意的可能。主要表现“头大”疾病别名疾病分类原&&&&因脑脊液过度产生
疾病名称:儿童脑积水疾病别名:
疾病分类:
它是由于发生障碍,所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。
新生儿的发病率为0.87/1000,在有脊膜膨出史的中,脑积水的发生率为30%左右。
病儿易激惹,表情淡漠和饮食差,出现持续高调短促的异常哭泣,双眼球呈下视状态,上眼睑不伴随下垂,可见眼球下半部沉落到下眼睑缘,部分在下睑缘以上,上睑巩膜下翻露白,亦称日落现象。
在2周岁以内的,由于眼球活动异常,出现。儿童脑积水与相比,的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在婴儿,通常颅高压症状明显,骨缝裂开,前囟饱满、头皮变薄和头皮静脉清晰可见,并有怒张,用强灯光照射头部时有头颅透光现象。
叩诊头顶,呈实性即“破罐音”称Macewen征。病儿易激惹,表情淡漠和饮食差,出现持续高调短促的异常哭泣,双眼球呈下视状态,上眼睑不伴随下垂,可见眼球下半部沉落到下眼睑缘,部分在下睑缘以上,上睑巩膜下翻露白,亦称日落现象。双眼上、下视时出现分离现象,并有凝视麻痹、等,这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关。由于进一步发展,脑干向下移位、展神经和其他脑神经被牵拉,出现。在2周岁以内的,由于眼球活动异常,出现。视盘水肿在中不明显并少见,但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。
运动异常主要有肢体痉挛性瘫,以下肢为主,症状轻者双足跟紧张,,严重时呈痉挛步态,亦称,有时与难以区别。由于三室前部和下视丘、漏斗部受累,可出现各种内分泌功能紊乱,如青春早熟或落后和生长矮小等及其他水平下降症状。另外,空洞症伴有者多出现下肢活动障碍,而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时,常有。儿童脑积水可以由下列三个因素引起:脑脊液过度产生;脑脊液的通路及脑脊液的吸收障碍。的发病原因目前多认为是通路的。造成的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。(1)导水管狭窄、胶质增生及中隔形成:以上病变均可导致导水管的梗死,这是最常见的原因,通常为散发性,性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形:因小脑、及第四脑室疝入椎管内,使受阻引起,常并发脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形:由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起。
(4):常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四脑室出口或,引起。
(5)其他:无脑回畸形、软骨发育不良、、第五、六等均可引起。在中,先天性发育异常约占2/5,而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是的常见原因。新生儿和囊肿,尤其是颅后窝肿瘤及也常导致。儿童脑积水脑脊液产生过程和形成量与相同,平均20ml/h。但其临床特点有所不同。多为先天性和炎症性病变所致,而脑积水以、下腔出血和外伤多见。
从上看,脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生。从生理功能上讲,是由于的吸收障碍所致,这种脑脊液的形成与吸收失衡,使脑脊液增多,颅内压增高使本身的形态结构改变,产生壁压力增高,脑室进行性扩大。有人用腰穿灌注方法研究交通性病人发现,在正常颅内压范围内,高于静息状态下的颅内压,脑脊液的吸收能力大于生成能力,称脑脊液吸收贮备能力。的大小与脑脊液吸收贮备能力无关。而是引起,增加,继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大、这种搏动压产生脑室的进行性扩大。
的和表面积的增加与密切相关,另外,瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部儿童脑积水位,出现周围组织损伤,产生继发性脑室扩大。正常颅压性主要原因是脑室内和下腔之间压力差不同,而非颅内压的绝对值增高,该类脑积水阻塞部位在的末端,即蛛网膜下腔,这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相平衡,但是,异常的压力梯度作用在脑层表面和脑室之间仍可发生,如果损伤在脑脊液吸收较远的部位,例如矢状窦内时,脑皮质没有压力梯度差,脑室则不扩大。
这种情况表现在良性颅高压病人,此时,有脑脊液的吸收障碍和,没有扩大。上矢状窦压力升高可产生婴幼儿,此时表皮质表面的蛛网膜下腔扩大,这是由于压力梯度差不存在于皮质表现,而是在内和颅骨之间,产生颅骨的扩张,临床上症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大。有报道儿童的良性颅高压和多与颅内静脉压升高有关,良性颅高压病人全部为3周岁以上,颅骨骨缝闭合儿童。在中,即使脑内严重积水,扩大明显,前囟穿刺压力仍在20~70mmH20的正常范围之内,在容纳异常多的脑脊液情况下,颅内压变化仍很小,这与婴幼儿的颅骨缝和前囟未闭有关,有人认为这种代偿能力对保护婴幼儿的智力有重要意义,也提示婴幼儿脑积水不能以作为分流治疗的指征。儿童脑积水一旦开始则会继发脑脊液的循环和吸收障碍。另外,多数伴有脊柱裂的患儿多由于原发性导水管狭窄引起,阻塞主要的部位在下部,尤其是出口处,伴随,从外部压迫中脑,产生中脑的性扭曲,产生继发性中脑导水管阻塞。这种现象在畸形和其他原因的患儿中均可发生。交通性的在分流一段时间后,由于本身的变化也会发生导水管阻塞。的程度决定形态变化。由于枕、顶部弧形凸度较大和额角的核团较多、组织较韧等形态结构特征,积水后的顶部选择性变薄。的表现脑内局部囊性扩大,在囊壁的顺应性超过顺应性时,囊性扩大更加明显,这时病人可表现局灶性神经功能缺失和癫痫发作。
儿童活检发现,在早期阶段,周围水肿和散在轴突变性,继而水肿消退,脑室周围增生,后期随着的脱失、脑皮质萎缩,并出现轴突弥散变性。同时周围的室管膜细胞易受到损伤,早期室管膜细胞纤毛脱落,呈扁平状,以后细胞连接断裂,最后室管膜细胞大部分消失,在脑室表面生长,这些变化往往同脑室周围水肿和轴索髓鞘脱失伴行,胼胝体的髓鞘形成延迟。
儿童脑积水皮质的受累,锥体细胞树突分枝减少,树突小棘也少,并出现树突曲张,这些变化导致的,肢体的痉挛和智能的改变等临床表现。脑脊液的生化分析有助于判断的预后。测定脑脊液中的增加,提示内、外,同时,也与脑室周围损伤和血-脑脊液屏障破坏有关,而没有变性疾病;脑脊液中的浓度与颅高压成比例升高,解除后,浓度下降,如术后持续性升高,多提示预后不佳。黄嘌呤和次黄嘌呤在中的浓度能反应颅高压性扩大后脑缺氧的情况,在颅高压纠正后,次黄嘌呤浓度下降;苷脂与后严重智力障碍有关,智力正常的脑积水儿童,脑脊液中的神经节苷脂正常,环磷腺苷与脑积水儿童脑室内感染有关。在期间,的诊断是头颅异常增大,头围的大小与年龄不相称为主要体征。定期测量的头围将有助于早期发现,并能在典型的体征出现前明确诊断,及时治疗。典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有斜视。头部光亮紧张,前额静脉怒张,和呈异常的进行性扩大。除智力发育迟缓外,因为日复一日的很微小变化,父母可能注意不到非正常的迹象。
儿童脑积水病情进行性发展,即所谓活动型,如不采取措施,许多婴儿将死亡。生存者转变静止型,表现为智力迟钝,出现各种类型痉挛,,包括失明和许多其他异常。在,虽然有扩大或,前囟仍可陷入,特别是出生后体重较轻的婴儿,由于病儿脱水,可有头颅小于正常。另外,早产儿易有,常在过后6~14周内脑室扩大,头围异常增大,但这个过程也有。的头围异常增大虽是的重要体征,但是,两者之间没有绝对关系,尚要了解包括胎儿在内的临床全过程后,对连续观察,B超是观察脑积水病人简单易行,无创伤和可重复的可靠方法。在进行性诊断确立后,可做头颅CT和磁共振(MRI)的神经影像学检查,除外、先天性畸形和脑脊液阻塞性病变。水溶性造影剂和放射性核素扫描有助于阻塞性的诊断,但一般要限制应用。穿刺检查是诊断和鉴别诊断的一种简单方法。于距中线2cm处垂直刺入测定是否有下积液及,如果阴性,则缓慢刺向,每进入1~2cm即观察有无脑脊液流出。一旦发现有脑脊液流出,立即测定压力及脑皮质厚度。
儿童脑积水同时作前囟及腰穿测定,将床头抬高30°及放低30°。分别记录两侧的压力。若为交通性,两侧压力可迅速达到同一水平;如为完全,可见两侧压力高低不同;部分梗阻者,两侧压力变化缓慢。可鉴别是性还是交通性。作腰穿双重穿刺试验测完成后,向脑室内注入中性酚红1ml。正常情况下,酚红在12min内出现在腰穿放出的脑脊液内。将腰穿放出的脑脊液滴在浸有碱性液体的纱布上,有酚红出现时颜色变红。如30min以上不出现,则提示为。收集注入后的2h、12h内的尿液,测定尿中酚红排出量,诊断的情况。另一检查方法为向内注入1ml靛胭脂,正常情况下,4~5min即自腰穿针中滴出,如不能滴出即表示为完全性,10~15min滴出者为部分性梗阻。小儿头围可有不同程度的增大。通过定期测量头围可发现是否异常。头围测量一般测量周径,前后径(直径)及耳间径(横径)。正常新生儿头周围径33~35cm,6个月为44cm,1岁为46cm,2岁为48cm,6岁为50cm。当头围明显超出其正常范围或头围生长速度过快时应高度怀疑的可能。可见头颅增大、变薄、分离、前后囟门扩大或延迟闭合等。颅脑CT能准确地观察有无、脑积水的程度、部位、周围水肿等,且可反复进行动态观察脑积水的进展情况。为判断疗效及预后提供必要的客观指标。颅脑CT判断有无以及脑积水的程度目前尚无统一的可靠指标。1979年Vassilouthis提出采用-颅比率为侧脑室前角后部(尾状核头部之间)的宽度与同一水平颅骨内板之间的距离之比,若脑室-颅比率小于0.15为正常,若脑室-颅比率在0.15~0.23为轻度,若脑室-颅比率大于0.23为重度脑积水。
颅脑CT能够明确许多后天性病因:
(1)内:一侧室间孔阻塞(室间孔闭锁)而引起单侧脑积水或不对称性脑积水时,则导致该侧脑室扩张。当双侧室间孔或三孔阻塞而引起对称性时,则双侧。若导水管阻塞(导水管狭窄)可引起和第三脑室扩张,而第四脑室的大小和位置一般正常。第四脑室出口处(侧孔和正中孔闭锁)则引起全脑室系统特别是第四脑室扩张,如第四脑室囊性变。
(2)外梗阻性脑积水:脑室外梗阻常引起脑室系统和梗阻部位近端的蛛网膜下腔扩张。脑池造影和造影有助于判断部位。
(3)“缩窄性”:ChiariⅡ型畸形合并时,菱脑向下移位可在颅-椎骨结合处和后颅窝形成狭窄而成为上的,其结果造成环绕菱脑的障碍而发生脑积水。在这种情况下,四向下移位,因之在正常位置上难以辨认,通常在管内被发现。
(4).MRI脑积水的MRI表现为系统扩大,其标准与CT相同。在MRI上可根据以下表现来判断有无:①扩大程度与下腔的大小不成比例;②脑室额或颞角膨出或呈圆形;③第三脑室呈气球状,压迫丘脑并使下丘脑下移;④胼胝体升高与上延;⑤脑脊液透入室管膜的重吸收征。
(5).B超检查能精确测量两个额角及整个侧室的大小,出生前胎儿的宫内仍是一种有效的早期诊断方法。需与以下疾病鉴别。
1.慢性或血肿常有产伤史,病变可为单侧或双侧,常有,落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。脑血管造影、CT或MRI也可鉴别。
2.新生儿新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性,造影或及MRI可确诊。
3.维生素D缺乏病头围可增大呈方形颅,前囟扩大,张力不高,且具有维生素D缺乏病的其他表现。
4.先天性症无征,阴性,系统不扩大,无颅内压增高,CT扫描可确诊。(1)抑制分泌药物:如(),100m乙酰唑胺g/(kg?d),是通过抑制丛Na+-K+-ATP酶,减少脑脊液的分泌。
(2):,1mg/(kg?d)。
以上方法对2周岁以内有轻度者应首选,约有50%的病人能够控制病情。
(3)渗透利尿剂:山梨醇和甘露醇。前者易在肠道中吸收并没有刺激性,为8h,1~2g/(kg?d)。该药多用于中度,作为延期手术短期治疗。中医以辛、苦、温、香中药组方,经鼻和口腔给药,外用和内服相结合,以辛散疏通气机,使气血流畅,苦温祛浊邪通经络,加速气血流能,使脑络得到濡养,而香窜经鼻入脑,以开脑窍醒神。使浊邪祛除,脑窍开通,神明伸张,恢复脑的正常功能和健康,以治疗。此种方法就是“通窍导水法”。
另外,除药物治疗外,对于或和化脓感染产生的,可结合反复腰椎穿刺引流脑脊液的方法,有一定疗效。对任何试图用药物控制者,都应密切观察神经功能状态和连续检查大小变化。药物治疗一般只适用于轻度,虽然有些婴儿或没有脑积水症状,但病人可有进行性扩大,这样一些儿童虽然有代偿能力,但终究也会影响儿童的神经系统发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制发展。1918年Dandy首先用切除侧脑室脉络丛方法治疗,但是,由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织,而且和脉络丛没有切除,手术效果不确切,故停止使用。第三脑室是将第三脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗导水管阻塞。有开颅法和经皮穿刺法,前者由Dandy首先施行。术中将底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第三脑室与下腔形成直接瘘口。经皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法进行三底切开,术中先做脑室造影显示出第三脑室底,在前方的上钻10mm孔,用立体定向方法导入穿刺针,当第三脑室底穿开时可见造影剂流入脚间池、基底池和椎管内。由于这类病人下腔和脑池中缺乏脑脊液,因而手术不能使造瘘口足够大,常有术后不充分,不能充分缓解,目前应用这种方法不多。Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做侧脑室与,主要适用于脑室中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的患者施行扩张术,用橡皮导管从向上插到狭窄的中脑导水管,由于手术损伤导水管周围的灰质,手术死亡率高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流,这种方法从理论上符合脑脊液生理,但在实际中应用不多。
(1)脑室颅外分流:该手术方法原则是把引流到身体能吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗常用的方法有-腹腔分流术、脑室-心房分流术和脑室-腰下腔分流术,由于脑室心房分流术需将分流管永久留置于心脏内,干扰心脏生理环境,有引起危险及一些其他心血管并发症,目前只用于不能行脑室腹腔分流术病人。下腔-分流只适用于交通性。目前仍以-腹腔分流是首选方法。另外,既往文献报道,-胸腔分流、脑室与、、、、、和分流等方法,均没有临床应用价值,已经放弃。
(2)分流装置由三部分组成:脑室管、单向瓣膜、远端管。但下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动开闭瓣等附加装置。
(3)手术方法:病人仰卧头转向左,背下垫高,暴露,头部切口,从右耳轮上4~5cm向后4~5cm,头颅平坦部切开2cm长口,牵开器拉开,钻孔,将管从枕角插入到达额角约10~12cm长。一般认为分流管置入额角较为理想,其理由为额角宽大无脉络丛,对侧脑脊液经Monor孔流向分流管压力小。将贮液室或置入头皮下固定,远端管自颈部和皮下组织直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5~3.0cm或腹直肌旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁,把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过旁皮下组织到达颈部,在颈部与阀门管相接。
禁忌证:①颅内感染不能用控制者;②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者;③腹腔有或腹水者;④颈胸部皮肤有感染者。如进行手术治疗,可能出现以下并发症:为最常见,可发生在从到术后数年的任何时间内儿童脑积水,最常见于术后6个月。
(1)分流管近端(端)阻塞:可因血凝块阻塞、脉络丛粘连或脑组织粘连所致。
(2)分流管远端(腹腔端或心房端)阻塞:常见原因有:①导管头端位置放置错误(如位于皮下),未进入;②多次置换分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊肿,发生率为1.7%~4.5%。可出现腹痛、分流装置处皮下积液。③导管头端裂隙被大网膜、血凝块等堵塞。
(3)、和脑手术后的脑脊液蛋白或纤维素成分增高,可阻塞分流管阀门;导管连接处脱落等也是分流阻塞的常见原因。一旦发生分流阻塞,病人的症状、体征就会复发,CT检查示再度扩大。主要表现为头痛、恶心、呕吐和嗜睡。起病的症状多种多样,可突然剧烈起病,也可缓慢起病,颅内压快速、严重升高可导致病人昏迷。慢性症状包括易激动、在的表现变差或生理发育期迟缓等。偶见新发癫痫或癫痫次数增加。分流系统阻塞引起的体征与临床颅内压增高和分流管功能异常有关。对于分流术后影像学检查显示脑室缩小的病人,复查显示脑室再次扩大时,提示分流系统阻塞。对于没有先期资料的病人,虽然可能存在分流管阻塞,但正常或轻度增大,此时判断是否存在分流系统阻塞较为困难。这种情况多见于处于生长发育期的病儿,由于的因素,看似正常的其实不正常。此时应先判断分流系统阻塞部位,再更换分流装置或加以矫正。判断方法:穿刺贮液囊抽不出脑脊液或压下阀门后不能再充盈,提示端不通;若难于压瘪阀门,代表阀门本身或腹腔或心房端。对于因脑脊液蛋白及纤维素含量过高引起的分流系统阻塞应注意预防,如控制出血、等,先进行脑脊液外引流,待化验正常后再进行分流术。疑有腹腔假性囊肿者,经腹部B超确诊后,应拔除引流管,切除假性囊肿,在腹腔其他部位重置引流管;若假性囊肿为感染所致,应在感染控制后再行分流术。感染仍然是脑脊液分流术后主要的并发症之一。感染可造成病人的损害、内形成分隔腔,甚至死亡。尽管经过几十年的努力,许多医疗中心报道的仍为5%~10%。依据受累部儿童脑积水位将感染分为:伤口感染、脑膜炎、、分流管感染。多数感染发生在分流术后2个月内。临床表现与感染的部位有关,伤口感染有发热、切口或分流管皮下红肿,感染时间长时可有伤口流脓。对于慢性伤口感染,分流管可外露。婴幼儿皮肤薄,分流管易将皮肤磨破造成伤口感染。切口的常引起污染,然后形成感染。脑膜炎或的病人有发热、头痛、易激惹和颈强直。腹膜炎比较少见,典型的表现有发热、厌食或呕吐和腹部压痛。常规常为多形核白细胞增高。对于外腹腔分流术的病人做血培养无明确的意义,但对发热的病人应做,同时应做尿或其他感染部位如伤口的细菌培养。头颅CT或MRI检查可以明确的大小,不仅可以判定分流管是否有阻塞,而且可以决定是否取出分流管或做脑室外引流。
对于所有没有伤口感染或皮下分流管外露的病人,应穿刺分流储液泵抽取脑脊液做细胞计数、革兰涂片或培养以明确感染的诊断。一旦确诊,应立即去除分流装置,改作外引流,或经腰穿引流,并全身抗感染治疗或抗生素脑室内、鞘内用药。此外,还应考虑感染可能。待感染控制后,重行分流术。术中严格无菌操作是预防感染的关键环节。(1)分流过度:多见。病人出现典型的体位性头痛,立位时加重而卧位后缓解儿童脑积水。CT显示小,脑脊液测压可低于0.59kPa(60mmH2O)。此时最有效的治疗方法是将低压阀门更换成(较原先高出0.196~0.294kPa(20~30mmH2O)。
(2)慢性硬膜下血肿或积液:多见于病人术后,原因多为应用低阻抗分流管导致引流过度、颅内低压。常无明显的临床表现,复查CT或MRI时显示皮质塌陷和硬膜下血肿或积液。应用较大阻抗的分流装置或加装抗虹吸阀,避免过度引流,有可能预防本并发症。轻度硬膜下血肿或积液,可保守治疗;明显的或有症状的硬膜下血肿或积液,应进行手术治疗,前者可行钻孔引流,后者可行积液-腹腔分流术。
(3)分流不足:病人术后症状无改善,影像学检查发现扩大依然存在或改善不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当,导致排出不畅。需更换合适压力的阀门。术前判断病人的实际需要,选择合适压力的阀门是预防本并发症的关键。(slitventriclesyndrome)
发生率为0.9%~55%,可以发生在交通性或非交通性病人的术后。裂隙脑室综合征是指分流手术后数年(平均为4.5~6.5年)出现的症状,如头痛、恶心、呕吐以及共济失调、反应迟缓、昏睡等,CT检查却发现脑室形态小于正常,检查分流管阀门为按下后再充盈缓慢,提示分流管脑室端阻塞。裂隙综合征的发病机制是由于长期过度引流所致:当脑脊液大量引流后,脑室缩小,分流管脑室端发生功能性阻塞。在顺应性较好时,脑脊液积聚可引起脑室的扩大,从而解除了阻塞,恢复分流管功能;长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿分流管外渗,受损的室管膜纤维化、室旁充血和胶质增生等,使得患者的脑室顺应性逐渐降低,这时尽管脑脊液不断产生,不断增高,但脑室不再扩大,分流管阻塞不能解除,而导致高颅内压。使用抗虹吸装置、更换分流管对预防裂隙综合征并无积极意义。有报道下减压可缓解病人的症状,减少其发生率。(1)端的并发症:分流管脑室端误插入视神经通路旁时,可引起单眼失明、同向偏盲或双颞侧偏盲等。也有端移到视交叉背部和脑干等处的报道。应用神经内镜,在直视下放置分流管,可以避免误插。如分流术后出现视盘水肿等急性颅内高压征,或出现、改变,应考虑端分流管移位可能。一旦明确诊断,需重置分流管端。
(2)腹腔端的并发症:
①穿孔:多为结肠穿孔,可引起腹膜炎、或;也可刺破胃、、膀胱等,可以不表现腹膜刺激症,而仅表现为分流管堵塞,或由于脑脊液流失引起的水、电解质失衡。如发现脏器穿孔,应立即手术拔除分流管,并更换分流方式。
②分流管移位:可移位至胸、及颈部皮下,或头皮帽状腱膜下。偶见穿破横膈,移到胸腔、心包,引起,甚至刺破心脏,造成心脏功能障碍。分流管移到皮下或帽状腱膜下时,可致分流管堵塞,应更换分流管或行分流矫正术;若胸部X线平片证实分流管移到胸腔或心脏,需立即手术取管。为预防移位可在分流管易活动处加以固定。
③其他:脑脊液肚脐漏、分流管腹腔端缠绕并引起等。
(3):发生率约为5%,额角穿刺者多于枕角穿刺者。应用抗癫痫药物控制发作,同时应排除颅内出血、炎症、复发颅内压增高等可能原因,并作相应处理。
术后并发症:
(1)分流系统阻塞:为最常见的并发症,可发生在从手术到术后数年的任何时间内,最常见于术后6个月。
(2)感染。
(3)分流过度或不足。
(4)裂隙综合症。
(5)其他:端并发症、腹腔端并发症、癫痫。预后:由于的各种手术方式疗效不够满意,常用的分流术仅能在几年内保持有效,且有效率低,仅达50%~70%,故预后欠佳。有人总结202例分流术,仅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流,大多数仍不能自行停止。即使分流术效果良好,至期也常有智力发育障碍。
另外,的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常。单纯性(不存在其他畸形的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好。通常伴有的畸形包括:、胼胝体发育不全、脑叶发育不全、积水性无脑畸形、小脑幕发育不全、Chiari畸形、无裂畸形、、Galen静脉的动脉瘤等。患单纯性的婴儿,如果在生后3个月内进行分流手术,有可能发育为正常。
预防:无特殊。据WHO在24个的统计结果,新生儿的发病率为0.87/1000,在有史的儿童中,脑积水的发生率为30%左右。
先天性胆管囊状扩张症
自发性脑室内出血
胚生殖细胞瘤
颈内动脉海绵窦外伤性瘘
脑缺血性疾病
脑猪囊尾蚴病
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婴幼儿脑积水专家
&&  【第四军医大学唐都医院胶质瘤特色治疗专家贾栋主任】预约专线:电话:029-- qq: 交流咨询群:& 婴儿脑积水
  婴幼儿脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。
  脑积水是脑脊液生成过多或循环吸收障碍,而致脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔内瘀积,并不断增长,压力增高,脑室扩大,即为脑积水。脑积水临床表现,主要为婴儿出生后数周或数月内头颅快速、进行性增大(正常婴儿最早6个月头围(枕额)增长每月为1.2--1.3cm,本病可快增其2--3倍),同时头颅骨呈圆形,额顶凸出,前囟扩大隆起,颅缝哆开,颅骨变形,叩诊“破壶声”,头发稀少,颞额部静脉扩张,眼球下旋,上部巩膜时常暴露,呈落日状(目如落日)。患儿精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视,眼球震颤,语言障碍,肢体瘫痪,共济失调,行走困难,及智力发育不全等。
  引起脑积液循环异常原因
  很多母体内若因弓形体侵犯脑组织、阻塞了脑积认流能的通道,那么孩子出生时就已经导致脑积水了。
  出生前后有颅内出血其后脑室扩大用计算机断层摄影可以查知,然后早点进行手术把血块取出也可预防脑积水,还可以了解脑内的情况故能早期认断脑积水以前只有在生后数周或数月婴儿问部出现异常或手脚运动出现障碍时才会感到有些奇怪。
  脑积水可手术治疗,但若病情严重,腰椎以下瘫痪者,高度脊柱变曲或有重大畸形者,就不便于手术了。
  作为降低颅内压力的对应疗法可进行象排水工程那样的手术在脑室当中装入一根聚乙烯导管,使其沿血管向下延伸与右心房、腹腔以及输尿管这种做法需要牺牲一侧肾脏方能办到连接将过多的脑积液引导到身体的其他部位去。
  这个排水工程有种种难点孩子长大后导管就会变短年后必须重新做手术,也有手术后不久导管发生阻塞或由葡萄球菌引起讨厌的感染或产生血栓等。
  经过手术做好排水工程的孩子一旦水路突然阻塞,就会有生命危险若发生头能、过敏、呕吐、嗜睡等症状时,应在数小时内再次手术。
  对于除脑积水以外不伴有其他畸形者,手术前保留的脑实质较多者手术效果较好也有智力可以恢复正常的
  智力已在正常值的智力明显降低的患儿即使做了手术效果也不好。
  早期手术
  来说,并非头大的婴儿,都是脑积水患者,出生后数周任何孩子的头都迅速增长,也有在家庭关系,小儿是大头的。
  可等到出现某种程度的脑积水症状,头围增加到正常的一倍以上,叩击颅骨时发生怪音黑眼珠下移,眼睛的上半部全是白眼珠,使人想起是日落时的景象后应时行脑室充气的X线检查。
  有腰椎穿刺向脊髓腔注入空气可引起剧烈的头痛:可用没有痛苦的,反复观察脑室是否扩大
  因为这是大手术经济负担相当大作为父母,也许认为只要能治好病,花多少钱也在所不惜不要忘记,已经损坏了的脑实质做多少次手术也是难以恢复的,必须仔细观察儿的智力情况。
第四军医大学唐都医院胶质瘤特色治疗专家【贾栋主任】
 & 第四军医大学唐都医院神经外科五病区【贾栋主任】介绍
  贾栋:第四军医大学唐都医院(第四军医大学第二附属医院)神经外科副主任医师,副教授,硕士生导师,医学博士。
  第四军医大学唐都医院脑科医院神经外科五病区主任。
  中国神经内镜委员会常务理事。
  中华医学会神经外科陕西分会委员。
  中国医师协会神经外科陕西分会委员。
  第四军医大学唐都医院神经外科五病区肿瘤微创治疗特色
  第四军医大学唐都医院神经外科是集医疗、教学、科研于一体的重点治疗中心,紧跟国际前沿的颅脑肿瘤治疗理念,打破传统的颅脑肿瘤治疗创口大、风险大、易复发、并发症多的局面,采取显微神经外科技术同时神经内镜术中应用,创口小、手术安全性高,同时针对于颅内肿瘤彻底切除,降低复发。
  经十余年的发展,在高国栋主任亲临指导下,本病区(第四军医大学唐都医院神经外科五病区)已形成结构合理、高学位、高素质、年富力强的专业微创诊疗队伍,综合实力非常强。病区临床业务由贾栋副主任及李维新教授负责,项目获得部、省级科技进步奖、发明奖和国家专利10项,现已在国内外核心期刊上共发表论文300余篇,其中SCI10篇。
  显微神经外科技术:在显微镜下解剖组织被放大几倍或十几倍,为了适应显微手术的需要,20世纪60年代开始,在欧美等国家的一些神经外科,兴起显微神经解剖的研究,为临床提供了新的显微神经解剖资料。 显微神经解剖包括脑(神经、血管)和颅底两个部分,其中,脑的显微神经解剖以脑动脉为线索,颅底显微解剖分为鞍区、桥小脑区和斜坡区:经历十年多不断努力,国际神经外科界,已经完成脑显微解剖的实用研究工作,为显微神经外科的普及和规范,奠定了坚实的基础、当前的显微手术的培训,不再是显微神经解剖的学习,而是利用显微手术技术平台,模拟实际的手术入路和试用各种新手术器械。
★★★ &第四军医大学唐都医院&★★★
国家公立三甲医院:第四军医大学唐都医院微创神经外科
优势.显微神经外科技术,高倍数医用显微镜保证手术顺利·德国 Zeiss(蔡司)Pentero型 德国Leica(徕卡)oh5t20型, 将手术显微镜和显微神经解剖结合;
优势.大功率场强fMRI(明确病例诊断)进一步明确肿瘤位置、大小以及生理结构;
优势.术后ICU监护(维护术后安全) ,术后重症监护室精确护理,确保患者术后安全度过围手术期;
优势.以"神经内镜技术"处理神经系统疾病,具有创伤小、安全度高、恢复快和费用低等优点。
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