颅咽管瘤:手术与放射治疗后囊肿大小的波动--《国际神经病学神经外科学杂志》1990年02期
颅咽管瘤:手术与放射治疗后囊肿大小的波动
【摘要】：正 颅咽管瘤囊性变者约占70%。治疗后,若囊肿扩大,多视为治疗失败,而给予反复囊肿穿刺、再手术、注入细胞毒性剂及放射治疗等处理。而这些治疗亦可带来一些不利影响甚至致命。作者报告2例典型病例,手术与放射治疗后,残留囊肿增大,未经再次手术、囊肿最后缩小:例1,男,47岁,视野缺损2.5年。CT 见鞍上48cm~3低密度肿物。经右额行肿瘤次全切除。病理检查为囊性颅咽管瘤。术后1周(放疗前1月)CT 见肿瘤残留15cm~3.予放射治疗,量55.8Gy。治疗后5个月,CT 见病变达42cm~3。因无症状,未做处理。5个月后CT 复查,病变为21cm~3;15个月后复查,病变为16cm~3。治疗后4年来,
【关键词】：
【正文快照】：
颅咽管瘤囊性变者约占沁%。治疗后,若.钟扩大,多视为治疗失败,而给予反复级肿穿刺、再手术、注入细胞毒性剂及放射治疗等处理。而这些治疗亦可带来一些不利影响甚至致命。作者报告2例典型病例,手术与放射治疗后,残留囊肿增大,未经再次手术、襄肿最后缩小:例1,男,47岁,视野缺损
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颅咽管瘤手术后说话有点不正常，颠三倒四的是怎么回事呢？
颅咽管瘤手术后说话有点不正常，颠三倒四的...
昨天刚动完手术，以前症状是视力不清，头痛等，现在手术以后有点神智不清，说话颠三倒四请问是怎么回事？要紧吗？以后会恢复吗？谢谢！
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你好，根据你所一般肿瘤是由于在各种致癌因子的影响下，局部组织或者细胞在基因水平上失去调控而克隆性异常增生而形成的新生物，一般肿瘤细胞是由于细胞突变引起的，主要采取手术治疗，也可以采取放射性疗法或生物治疗等
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指导意见：你好，根据你所一般肿瘤是由于在各种致癌因子的影响下，局部组织或者细胞在基因水平上失去调控而克隆性异常增生而形成的新生物，一般肿瘤细胞是由于细胞突变引起的，主要采取手术治疗，也可以采取放射性疗法或生物治疗等
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病情分析： 你好.考虑头痛最常见的症状,如感冒、鼻窦炎、脑血管痉挛.神经性头痛等.所以要找到原因指导下的治疗.平常注意防止精神紧张保证休息时间和质量，注意生活规律,戒烟酒.防止受凉感冒等
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病情分析： 你好，你的情况考虑是神经性头痛，可以到医院做血常规，血沉以及头颅ct检查确定，意见建议：建议口服正天丸， 丹珍头痛胶囊, 以及双氯芬酸钠缓释片等，并且禁忌辛辣硬食物、烟酒
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您好神经性头痛有称精神性头痛、神经功能性头痛是临床各类头痛中的交为常见的一种主要是由于神经活动长期处于紧张与疲劳的状态或强烈的精神刺激引起大脑功能活动紊乱造成疼痛耐受性的阈值降低和头部肌肉紧张从而引起的头痛症状：多为胀痛、钝痛和刺痛部位是前额、头顶在过度疲劳、用脑过度、睡眠不足、情绪不佳时是加重伴有头晕、眼花、失眠、注意力不集中、心慌等症状根据您的情况可能是由于您以前患有的神经性头痛的后遗症建议您重新做脑部的检查及早的确定病因对症治疗
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评价成功！颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于过程中残存的扁平，是一种常见的先天性，大多位于之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的很多，与起始部位和生长有关，如鞍上、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、、囊肿、瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有-、、及障碍、以及和精神症状。扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
颅咽管瘤是一种良性，从期颅咽管的残余组
颅咽管瘤症状
织发生。颅咽管瘤约占的4％。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。
预防：早发现，早诊断，早治疗。　　
本病为，生长缓慢。正常时，Rathke囊与相连
接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶部，的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、、鞍内、鞍上及，有的可侵入。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。　　
为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5％。多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、、鞍旁、两侧、底及鞍内等
疾病发病原因
方向发展，压迫及，阻塞循环而导致。症状
主要表现有、、、、发育延迟等。成年男性有性，女性有。晚期可有颅内压增高。　　
颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性
颅咽管瘤发病机理
生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下5方面：
1.颅内压增高表现颅咽管瘤的体积较大，作为，它可直接通过占位效应引起。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为，可轻可重，多于清晨发生，伴有、、、、、展等，也可有、、出汗等功能紊乱的表现。头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈、放射。在儿童骨缝未闭前可见、头围增大，叩击呈破罐声，头怒张等。引起者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水。由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解。偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入，可引起和，表现为突然出现的、呕吐，伴，如颈项抵抗、Kening征阳性，脑脊液中，有发热等。晚期颅内高压加重可致。
2.表现表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损很大，可为象限性缺损、、等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。如肿瘤只压迫一侧，则产生。如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起；如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生。眼可受累，产生等症状。鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与相同，与视神经萎缩有关。有时可因视交叉处、血而致突然。有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿。肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy。儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。
3.下丘脑症状颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏或，可引起尿崩症，其发生率约20%；肿瘤侵及下丘脑中枢可引起病人或；肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或；肿瘤侵及调节中枢，可出现发热；肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及可引起腺，肿瘤破坏下丘脑、CRH、GnRH可分别引起、和的不足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体，常见的表现有、、、等；部分病人有肥胖、、、舒缩功能紊乱等症状。
(1)：下丘脑的结节部管理及活动，并通过的促素来完成；漏斗部及一带又与有关。上述部位的受压和破坏，临床可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性欲消失、妇女、、消失等。
(2)体温调节失常：下丘脑后部受损临床多表现为体温较低(35℃～36℃)，少数病人可有现象；下丘脑前部受影响可致中枢性(39℃～40℃)。
(3)尿崩症：表现为增多，每天可达数千毫升甚至10000ml以上，因而大量饮水，儿童夜间易溺床。尿崩症原因为肿瘤损伤视上核、、下丘脑-垂体束或神经垂体引起或缺乏，但与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩。有时因下丘脑渴感中枢同时破坏，则可产生尿崩症伴渴感减退综合征，病人虽有尿崩、高渗透状态，但无口渴感。在禁饮时不上升或上升轻微，减少，高血钠症。病人可产生头痛、、、、甚至昏迷等，有时可产生发作性。
(4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重者终日沉睡。
(5)精神症状：如、、虚构等，与下丘脑-或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见。
(6)或拒：下丘脑的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖)，中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人)。临床较少见到。
(7)高()：少数病例肿瘤影响下丘脑或，致泌乳素(PIF)分泌减少，垂体前叶PRL增加，临床可产生-综合征。
(8)促垂体分泌丧失：下丘脑受影响可导致GHRH、TRH、CRH分泌丧失，临床表现为影响生长及、功能障碍。
4.垂体功能障碍症状腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以/和缺乏较多见。儿童患者约50%有生长延迟，约10%的患儿出现明显的矮小症伴。成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的约见于1/4的病人，ACTH不足引起的继发性亦不少见。
儿童病人垂体功能不足的早期表现为、身体矮小、、易怠倦、活动减少、光滑苍白、面色发黄，并有，貌似老年。牙齿及，不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类者。少数可有、轻度黏液、，甚至呈Simmond者。成人女性有或停经、和现象。男性出现、、血压偏低、(可达到35%)等。
5.邻近症状肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起。肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生，甚至出现状态。部分病人可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失、，严重者神志模糊或。如向鞍旁生长者可产生，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对障碍等；向蝶窦、生长者可致、等；向生长者可产生精神症状，如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理，以及、等；向生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、等精神症状；少数病人，肿瘤可向后生长而产生症状，甚至长到颅后窝引起症状等。少数病人和也可受累，表现为丧失和。
以上各种症状在儿童及青年病人与成人病人的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有病人均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。　　
1. 颅内压增高症状，一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔导致脑积水所致。
2. 视力视野障碍，肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。
3. ，肿瘤压迫垂体前叶导致及促性腺激素分泌不足所表现的生长，成人可有性功能减退，闭经等。
4. 的表现：肿瘤向鞍上发展可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能。　　
1.发病机制有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受。
(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在的第2周，原始的顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。
(2)学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。
2.病理改变颅咽管瘤体积一般较大，肿瘤形态常呈球形、不规则形，或结节状扩张生长，无明显，界限清楚，范围大小差异明显，大多为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性，只含少数小囊腔。瘤体灰红色，囊液可为黄色、棕色、褐色或无色。如囊肿破裂，囊液溢出，可引起和蛛网膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常处于实质部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明状，上有多处灰白色或黄褐色点或钙，并可呈蛋壳样，囊内容为退变的上皮细胞碎屑(样物)，囊液呈机油状或金黄色液体，内含闪烁漂浮的结晶，一般10～30ml，多者可达100ml以上。肿瘤实质部常位于后下方，呈结节状，内含，有时致密坚硬，常与颅内重要血管、垂体柄、及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构。肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜，有时可呈状突入，手术牵拉肿瘤时可能造成。实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为小。
肿瘤组织形态可分为型和鳞形乳头型两种。牙釉质型多见，主要发生于儿童。此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏状，内层细胞排列疏松的星状细胞。瘤组织常有退行性变、角化及小囊肿，囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征，几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶，大多数病例在放射检查时可发现钙化灶。颅咽管瘤常伸出进入邻近脑组织(特别是下丘脑)，使得肿瘤与这些脑组织紧密相连，故手术时常不易完全剥去。鳞形乳头型由良好的扁平上皮细胞组成，其中隔有丰富的血管，细胞自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状，一般无釉质型的角化珠、钙化、炎性反应及胆固醇沉积，此型多为实体性肿瘤。偶有报道颅咽管瘤生长迅速，呈侵袭性复发，但多数学者并不认为是恶性变，一些电镜下有表现的肿瘤，在中虽有的倾向，但几乎无的活性。
颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异，鞍上肿瘤的血供主要来自于Wi1lis环前循环的，也有认为有直接来自，的供血。但颅咽管瘤不接受来自(或)的供血，除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部。鞍内肿瘤的血供来自内颈内动脉的小穿透。肿瘤向四周生长可压迫、、第三脑室底部、丘脑下部、甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水。鞍内型肿瘤大多为实质性，体积较小，早期限于鞍内可直接压迫垂体，以后向上生长可影响视神经、视交叉及第三脑室。　　
任何年龄的病人如出现高颅压、神经症状及下丘脑-垂体功能紊
乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过、CT和对诊断具有重要的意义，对应及时做此种检查，以免延误诊断。
实验室检查：普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数病人可出现曲线低平或下降延迟，血T3、、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验颅咽管瘤患儿GH值降低，且对、、等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7%。
2.促性腺激素(GnH)(FSH)、(LH)测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对(常用的为
3.泌乳素(PRL)测定患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放(PIH)进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳、闭经。占50%。
4.促腺上腺激素ACTH、TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而时，患者血清ACTH、TSH均降低。
5.()测定颅咽管瘤患者血清ADH常降低。
6.有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。　　
1.平片80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常
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改变的占94%，成人占60%。主要异常表现为以下三个面。
(1)肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下)。钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70%～85%，2岁以下者占20%，2岁以上儿童钙化者占80%，15岁以上者占50%，成人约35%左右。儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤。钙化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状。钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化。60%～81%的病人出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。
(2)蝶鞍改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见。实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变。35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，及可削尖、脱钙、消失。蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨大的病变，反之则不一定。
(3)颅内压增高征象：60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。
2.CT扫描CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状，两侧司扩大。强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化。一般具有钙化、囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤。　　
以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别；以视力、视野改变的需与其他鞍部病变如、、鞍区、及胚组织瘤等相鉴别，因
为这些鞍部病变亦可损及视交叉、视神经及视束而引起类似症状；以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。
1.垂体腺瘤颅咽管瘤应首先与垂体腺瘤相鉴别，因为两者均可出现内分泌及视力障碍，临床表现相似，有时实质性颅咽管瘤鞍内型在CT上也难以与垂体腺瘤相区别。垂体腺瘤占鞍区肿瘤的第一位，多见于20～50岁成人，以视力、视野障碍为主要表现，多为双颞侧偏盲，眼底几乎均为原发性视神经乳头萎缩。垂体前叶功能低下为主，而无生长，一般不产生颅内压增高。蝶鞍多呈球形扩大而无钙化。CT扫描表现为等密度或略高密度肿块，强化扫描可见均匀增强。
2.除了垂体腺瘤及颅咽管瘤，鞍区肿瘤即属鞍结节脑膜瘤常见，居第三位。25～50岁为高发年龄。早期一般无，可有视力障碍及头痛。晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩。蝶鞍改变不明显，有的可见或破坏，钙化少见。CT扫描呈略高或等密度肿块，肿瘤呈均匀明显强化。
3.鞍区即异位，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁。多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力、视野改变。蝶鞍正常。
4.视交叉多发生在7～20岁，内分泌症状少见，多以视力改变为主，表现为突出、视力障碍、头痛等。多扩大，无钙化。CT扫描为低密度肿块，一般无强化或轻度强化。
5.鞍区很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁间，以视力、视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生。蝶鞍正常、无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。
6.多发生在35岁左右，以多条脑为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显。CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。
7.鞍区罕见，多见于中年人，以突然发病、头痛、为特征，蝶鞍一般无改变，可确诊。术中为鲜血，肿物不塌陷。
8.第三脑室前部胶质瘤多发生在成年人，一般无内分泌症状，以颅内压增高为主要表现。蝶鞍一般无改变，肿瘤很少有钙化，CT扫描可以鉴别。
9.视交叉蛛网膜炎多见于成人，以视力、视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，，一般无内分泌障碍及颅内压增高。蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。
10.原发性很少见，中年发病，以视力、视野障碍、头痛为主要表现，有时出现内分泌症状，临床上有时很难与颅咽管瘤相鉴别，CT扫描显示鞍内为空腔。
11.鞍区罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力、视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现；上述诸疾病和颅咽管瘤在上表现不同。一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断。极少数病例可能需要依赖手术的始能确诊。　　
1.手术切除：可行全切或次全切，但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。
2. 头部：伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟，因为伽玛刀治疗的精确性，所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤，可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。
3.治疗：抗瘤正脑系列的应用，适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X-刀、γ-刀，放后患者用药3个月左右可消除症状，使瘤体缩小或消失，手术用药可消除残瘤，预防复发，临床应用多年来疗效确切。　　
1.手术治疗为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。　　
可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、、垂体柄等。适用于视交叉后置型，鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式：如通过视交叉下术式，或若为视交叉前置，切除鞍结节及平板到达视神经之间术式或打开术式，以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。　　
与颞底入路近似，但路径最短，可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、以及上斜坡等处，适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛，是手术切除颅咽管瘤的主要方法。　　
通过单侧、翼点入路和双额入路均可到达视交叉后并打开终板，暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型，鞍上视交叉后生长的内外型肿瘤。　　
若肿瘤长入第三脑室，可(侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。有下列几种方式进入第三脑室并暴露肿瘤：①分离单侧穹隆；②分离室间孔旁的一处；③经下进入；④分离。　　
完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤，可采用经蝶入路。　　
为全部切除肿瘤，有时手术要分期进行，如先经颅切除鞍上部分肿瘤，再择期经蝶切除鞍内部分肿瘤，或为切除巨大肿瘤而采取两种以上入路的联合入路。一般说来，在选择中，中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取。为达到肿瘤所在部位，应尽可能避免切除有功能的组织。手术应采用，注意区分和保护蛛网膜的层次及界面，这样有利于安全地切除肿瘤。暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液，创造手术分离肿瘤的空间，并使包膜与蛛网膜分离，再行肿瘤包膜内切除，待瘤体缩小后依次和分离肿瘤供应血管。术中注意保护供应视交叉及视束的位于周围的吻合血管，肿瘤后部及向上长至第三脑室的肿瘤部分几乎没有大的动脉供血，粘连也不紧密，但在分离基底动脉及大脑后动脉处的肿瘤时要十分小心，因为这里的粘连通常较为紧密。钙化往往位于肿瘤底部，特别常在视交叉及视神经下方，需先行粉碎后再行切除。有时这部分肿瘤钙化与神经、血管、垂体柄等粘连紧密，切除困难。长向第三脑室底部的肿瘤常使局部形成胶质反应层，分离囊壁应在此层内进行，若第三脑室已变薄而呈一层胶质层(含团的较厚部分已向上方推移)，该层可以打开。术野内见到的肿瘤包膜均应尽可能分块切除，但粘连较紧者，不强求切除，以免损伤下丘脑等重要神经组织和血管。手术要求打通脑脊液循环，难以畅通者应行。　　
手术能否做到全切除与下列因素有关：
①年龄大小，儿童病人的肿瘤与周围粘连较少，较易切除，一般年龄越小，越易作全切除，亦越少。成人颅咽管瘤多与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底、视神经交叉及视束等)粘连甚紧，肿瘤深埋于灰结节部，因而全切除常使术后并发症多，高。②初次手术与复发手术，第一次手术较复发病人再次手术容易，肿瘤全切除的机会较多，死亡率亦较低。③临床有明显垂体、下丘脑功能障碍者，只适于作部分切除。④肿瘤位置，鞍内型及视交叉前型较易作全切除，对视交叉后型及脑室型则应根据囊壁与灰结节、下丘脑等处粘连情况选作全切除或部分切除。有些病例手术虽作全切除，甚至术后CT扫描复查正常者，仍可能有残留较多瘤细胞而复发。15%～30%的患者在术前即有脑积水，若症状仅由此而引起，应先行分流术。若患者出现、下丘脑症状严重、不能耐受开颅手术，可先行立体定向囊腔穿刺抽去囊液，以减轻肿瘤的局部压。　　
1 心理护理　颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。
2 视力视野的评估　颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80％的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离（如1 m、2 m、3 m等处）用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。
3 下丘脑损害的观察　颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。　　
1 下丘脑损害的观察　由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水。准确记录单位时间的尿量变化，观察，必要时测。遵医瞩定时抽取，进的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450 m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用2～6 U。当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予。若血钠大于145 mmol／L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失；不能进食的患者经留置白开水。患者血钠小于135 mmol／L时，给予或。
2 神志的评估 术后颅内、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然，并伴有、增快、大时，首先考虑的改变，提醒医生行CT检查。意识障碍为进行性的，已有电解质的改变，立即留取血标本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等临床症状时，可能是激素补充不足或激素减量过快，造成激素水平低下。总之，当患者出现意识障碍时，护士应根据多方面的数据来评估其原因，并及时报告医生，积极配合抢救。
3 视力、视野的观察 术前已对病人的视力视野的情况有所记录，手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致；如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。
4 、生命体征的观察 瞳孔的变化往往早于生命体征的变化，所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察，如有异常及时报告医生处理。给予持续，每15～30 min记录一次，直至病情平稳。逐渐升高而形成，常提示颅内高压；脉搏慢而有力，提示颅内压有增高趋势，快而表示有效血容量不足；呼吸频率不规则，深浅不一提示受损；体温升高，提示有中枢性高热或高热或体温调节中枢功能障碍，如体温低、四冷，说明有的可能。
5 体位及管的护理 病人意识清醒，血压平稳，采取头部抬高15～30度斜坡卧位，以利回流，降低颅内压，保持引流管畅通，病人头部做适当限制，在翻身、治疗等损伤操作时，动作轻柔、缓慢、角度小，不可牵拉引流管，防止引流管拔脱。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角，发现问题及时处理。每日在操作下更换引流瓶和手术部位，注意观察引流液的量、颜色及性状。　　
颅咽管瘤与垂体瘤相混淆，可生长在鞍内或鞍旁或鞍内外同时生长。典型的颅咽管瘤与垂体瘤不难鉴别，多在儿童或青春前期发病，垂体内分泌功能低下，发育停 止，呈型。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近侵蚀，鞍区常有钙化斑，肿瘤常呈囊性，有时囊壁呈蛋壳样钙化，肿瘤液为绿色液体，有时稠如 机油，内含胆固醇结晶。垂体瘤成人多见，内分泌改变呈现特征性表现，多有，蝶鞍扩大，肿瘤呈实质性、钙化较少见。成人颅咽管瘤多为实质性，视 力视野缺损，，难与垂体瘤鉴别，需病理火箭方能确诊。
颅咽管瘤生长缓慢，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力、视野损害和颅内压增高。治疗以手术为主。常见术后并发症如下：
颅咽管瘤并发疾病
1.中枢性高热患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热；②囊性肿瘤内的囊液刺激及下丘脑产生无菌性脑膜炎；③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。
术后严密观察热型及持续时间，区别中枢性高热与肺部、所致高热。发热患者慎用药物，以防引起意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持续肛温监测，体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。
2.意识障碍主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因：①术后阻塞导水管致脑积水；②手术不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿；③手术刺激或电解质紊乱引起继发性。护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化，尤其术后72h内要观察患者有无、呕吐及张力增加、等症状，保持引流管畅通，注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者，采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。
3.尿崩症在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致。垂体柄受损后，ADH的释放是三时相的。最初，垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩；之后神经垂体末梢变性释放出超生理量的ADH，这一释放过程常见于垂体柄损伤后48～96h，如果此时给予患者长效()抗制剂(通常给短效后叶)，就可能导致内源性的ADH释放而引起下降；当变性的释放的激素耗竭后，将再次发生尿崩。一般尿崩症持续数天至2周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。处理如下：
(1)重点观察患者多饮、多尿、烦渴等表现及尿量、尿比重，记录24h出入量，根据出入液量补充液体。尿量＜5000ml/d，可不用药物。神志清醒者嘱多饮水；者，术后2～3h给予留置，补充水分及营养。尿量＞5000ml/d，尿比重＜1.005，用垂体后叶素5U，1次/d，或0.3ml，1次/d，。尿崩轻者通常先给()、口服治疗，严重者可应用短效后叶加压素，其间要注意控制入液量，以防止(此时病人可有水肿、等症发生)。
(2)定期测、钾、氯、结合率，及和等。术后3～5天每12小时测电解质1次。若电解质丢失，可按正常补充；若引起钠滞留(血钠升高及增高)，应限制钠盐摄入；低钠低氯患者补充以防脑水肿；为防止给予口服，尿量1000ml补氯化钾1g。此外，须维持钾、钙、糖在正常水平。
4.术前病人有明显垂体功能减退者，术后易产生急性肾上腺皮质现象，病人呈休克状态。处理是术前应予补充激素，术后有衰竭现象者给予大剂量。这不仅可以减少危象，也可减少下丘脑反应及脑水肿，对中枢性高热的预防亦有积极作用。但为减少诸如、等并发症，应在术后4天逐渐减少用量，一般用维持量2周后逐步停止(垂体功能障碍明显者除外)。
5.癫痫因和下丘脑牵拉受损，在清醒后发生癫痫。术前口服苯妥因钠0.1g，3次/d；术毕肌注安定10mg或0.1g以预防。术后监测或观察患者有无口角抽动、、手指抽动等迹象，发现异常在抽搐前即及时用药，癫痫发作时重复用药，同时保持通畅，给予氧气吸入，防止脑组织。
6.消化道出血因丘脑下部受损后性引起胃、致及大量应用皮质激素后。病人可有、，甚至等。术后应用甲氰咪呱，严密观察血压、脉搏及颜色。留置胃管者，观察胃内食物的情况及胃液颜色。突发呕血、黑便、脉率快，经、冰盐水，胃内注入1000IU，1次/4h，并应用、甲氰咪呱等，给予输血，应用、H2阻断药等，并禁食、、停用激素等，必要时手术治疗，使出血得到及时控制。
7.无菌性脑膜炎系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致。为此，术中应尽可能多地切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔。术后可多次腰穿排放脑脊液，激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助。
8.视力障碍术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍，尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高，应予注意。
9.垂体功能低下尤其是术前有垂体功能减退者，一般较难恢复。患儿生长迟缓、身材矮小、性发育不全等。处理予以等药物及加强锻炼，可望有某些程度的恢复，但把握不大。
10.其他颅咽管瘤瘤囊内内照射治疗后并发症，各家报道可综合为：损伤视神经交叉、视束、下丘脑、脑、血管，以及诱发肿瘤等。极少数肿瘤复发或死亡。　　
1.手术效果与预后过去该瘤的手术全切除率低，致死致残率及复发率高。近
30余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，降低致残率及死亡率创造了有利条件，大大地改善了病人的预后。颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%，10年达58%～66%，复发率为7%～26.5%。中国国内、解放军总院等单位进行的肿瘤全切除或积极手术切除，手术死亡率为4%～6%，肿瘤复发10%，取得较好疗效。
2.放疗效果与预后由放疗引起的神经很少。从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的病人，两组结果相似。Richmond报告颅咽管瘤放疗后10年以上的生存率达44%～100%；Manaka对125例颅咽管瘤病人进行放疗效果评价，结果5年及10年生存率分别为88.9%和7.6%，对照两组仅分别为34.9%和27.1%，平均生存时间放疗组大于10年，而对照组为3.12年。Kramer报道6例15岁以下儿童经放疗后20年无症状，且无现象；Pollack报告的放疗病例，经14～45个月随访，所有病例症状均有改善，肿瘤囊壁明显缩小。
3.瘤内/瘤腔内化疗效果与预后Takahashi报告7例采用瘤内治疗颅咽管瘤，4例囊性者，平均随访5年，经CT扫描均无复发；3例实质性者，1例术后1.5个月死亡，2例暂时有好转，后因复发死亡。由于这一开展不够，其治疗效果尚不能肯定。颅咽管瘤于术后及后发生GH缺乏的比率很高，但有相当一部分病人仍能维持几近正常的生长，并不出现矮小症，这称为没有生长激素的生长综合征(growthwithoutgrowthhormonesyndrome)，其机制尚未阐明，有人认为与血胰岛素及其他肽类生因子水平升高有关。　　
1.对高颅压者应立即给予脱和，以降低颅内压，此类患者应尽快做，行手术治疗。
2.术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的，以免出现。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复；如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。
1、如果有条件，最好结合治疗 ，可以优势互补、相辅相成、、效果更。
2、手术治疗切除肿瘤。
3、注意饮食保健，可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鲜瓜果、类食物，可吃、鸭肉、鸽子肉。不要吃牛、、、鱼虾、等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。
4、注意生活规律、保持大便通畅、心理调节、家庭关爱、防、防劳累、防生气等。
出自A+医学百科 “颅咽管瘤”条目
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