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急性淋巴细胞白血病
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急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查，ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期（0～9岁）为发病高峰，可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。
贫血，发热与感染，出血，器官组织浸润表现
ALL与其他白血病一样，白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前，对于其病因及发病机制尚未完全清楚，但与一些危险因素有关。
1.遗传及家族因素
大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。
2.环境影响
电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，但机制未明，特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。
3.基因改变
所有ALL细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。ALL一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。
80%以上患者发病时贫血，少数早期无贫血，但随着疾病进展都会发生贫血。表现乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。
2.发热与感染
ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。
出血是常见的表现，可以发生全身各部位。出血部位包括：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。
4.器官组织浸润表现
①淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。特别是儿童ALL更多见，常以疼痛起病，甚至出现跛行步态。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。
5.睾丸白血病
儿童ALL更多见，在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。1.血常规
超过90%以上患者在诊断时有明显血液学异常，异常的严重程度反映了白血病细胞侵及的程度。贫血为正细胞、正色素性。约有50%以上ALL白细胞总数增高，发病时白细胞>50×10[9]/L，提示预后不佳。3/4患者有血小板减少。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞。
多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃，骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞，并有部分幼稚淋巴细胞。
3.细胞化学检查
ALL细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒，以粗块状为典型表现。过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性。
4.免疫分型
通过ALL细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将ALL分为不同的亚型。对判断预后及指导治疗有一定价值。
5.细胞遗传学及分子生物学
90%以上患者可以检测出克隆性异常。随着分子生物学技术的发展，通过基因诊断技术可发现异常融合基因。检测结果不仅可以佐证核型异常，而且对ALL的诊断和治疗、生物学行为、预后判断、残留白血病细胞检测起到非常重要作用。ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（MICM）诊断模式。分型采用世界卫生组织（WHO）2008标准。
WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断。
根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T、B细胞系。儿童ALL治疗效果50年来稳步提高，5年无事件生存率达80%。主要是联合药物化疗的应用；支持治疗的改善；中枢神经系统的预防治疗及危险因素进行的分组治疗。所以对儿童ALL治疗策略是：诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所（包括中枢神经系统及睾丸）治疗。对儿童ALL进行造血干细胞移植在高危及复发时应用要掌握适应证。
成人ALL治疗借鉴了儿童ALL的成功经验，疗效也有了明显提高，初期治疗完全缓解率可达70%以上，约30%左右患者有望治愈可能。成人ALL治疗是一个整体，包括药物化疗方案的改进；支持治疗的加强；干细胞移植的推广和不断上市的新药应用等。也与按照ALL分型和疾病危险分层进行合理选择治疗的策略密切有关。
1.诱导缓解
诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低，达到完全缓解目的。
2.巩固强化治疗
在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
3.维持治疗
是完全缓解后治疗的组成部分，在儿童ALL已经取得了良好结果。
4.造血干细胞移植
在成人有合适供体的患者，特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。
5.中枢神经系统
任何类型的ALL均强调中枢神经系统的早期预防，主要是鞘内注射化疗药物。特别在确诊中枢神经系统白血病患者应积极鞘内注射化疗药物，直至脑脊液检查正常。必要时进行头颅放射治疗。关于ALL的预后因素有一定争议，主要预后因素：
主要是儿童分组中年龄仍然是一个预后风险的重要指标。多数成人中缓解率及长期生存随着年龄增加而下降。
2.免疫表型
白血病细胞表面免疫表型在ALL预后中是一种独立预后因素。
3.细胞遗传学
染色体异常是影响预后的独立因素。
4.患者最初对化疗治疗的反应也是评价预后的重要指标
单渊东 教授 北京协和医院 血液内科
单渊东 教授 北京协和医院 血液内科
黄晓军中华医学会血液学分会第九届主任委员、北京大学血液病研究所所长、北京大学人民医院血液科主任、教授、博士生导师。
1、白血病分急性和慢性两大类。
2、骨穿是确诊白血病的重要检查，患者不要犹豫。内容提供：
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> 什么是鸡淋巴细胞性白血病
什么是鸡淋巴细胞性白血病
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导读：禽白血病是由禽C型反转录病毒群病毒引起的禽类多种肿瘤性疾病的统称，临床上有多种表现形式，包括淋巴细胞白血病成红细胞白血病成髓细胞白血病骨髓细胞瘤结缔组织瘤骨细胞瘤血管瘤骨硬化病等，其中以淋巴细胞白血...
禽白血病是由禽C型反转录病毒群病毒引起的禽类多种肿瘤性疾病的统称，临床上有多种表现形式，包括淋巴细胞白血病成红细胞成髓细胞骨髓细胞瘤结缔组织瘤骨细胞瘤血管瘤骨硬化病等，其中以淋巴细胞最为常见患此病的鸡呈现渐进性发病和持续低死亡率(1%～2%)，偶尔出现高达20%及以上的死亡率;感染鸡群的生产性能产蛋率和蛋品质下降，对养鸡业造成严重的威胁。
陕西省人民医院指出在病理形态学诊断中，应注意将禽马立克病和网状内皮细胞增生症相区别这3种疾病都是鸡容易发生的肿瘤性疾病鸡马立克病一般发生于1～3月龄的小鸡，而淋巴细胞性白血病常发生于16周龄以上的鸡禽肿瘤细胞以形态较一致的成淋巴细胞为主，而马立克病的肿瘤细胞由多形态淋巴细胞构成，网状内皮细胞增生症的特征变化是网状细胞的弥散性和结节性增生鸡马立克病常侵害外周神经虹膜肌肉和皮肤肝脏和脾脏肿瘤为浸润性增生;而禽白血病不侵害外周神经虹膜肌肉和皮肤，肝脏脾脏肿瘤一般呈结节性增生此外，法氏囊的变化具有证病意义发生禽时，肿瘤细胞生长在滤泡内;而发生马立克病时，肿瘤细胞出现在法氏囊滤泡间;网状内皮组织增生症患鸡的法氏囊严重萎缩，滤泡中心淋巴细胞减少或发生坏死本病理学实验观察中，可见肿瘤组织主要侵害肝脏脾脏肾脏等实质器官，肿瘤组织由大小均一的成淋巴样细胞构成，法氏囊体积显著增大，正常组织形态结构被破坏，淋巴滤泡被成淋巴细胞性肿瘤细胞占据，因此判断该鸡患有淋巴细胞性试验对数例鸡肿瘤的个案进行研究，对病变器官进行嗜银纤维染色，初步观察到鸡白血病时肿瘤结节周围有嗜银纤维(网状纤维)呈同心圆状包绕，而马立克病时网状纤维不规则地分布在肿瘤细胞之间由于目前国内外尚无这方面的报道;因此在将来的工作中，有必要进一步积累研究资料，弄清在不同肿瘤性疾病中，网状纤维的分布是否有其自身的规律，以期为肿瘤的病理学诊断寻找更多的参考依据
肝脏是重要的消化器官，因肝脏受到严重的病理损伤，故病鸡日渐消瘦而从中兽医角度来看。脾主运化，为五脏之母，后天之本，气血生化之源，因此脾脏的损伤也会导致病鸡食欲减少，表现为进行性消瘦肠组织的损伤也会造成消化功能的减弱。
这也是患鸡消瘦的因素之一肾脏正常组织结构被大量成淋巴细胞破坏，由于肾脏不仅是机体的排泄器官，而且是机体内环境调节系统甚为重要的组成部分因此肾脏功能减弱必然会导致机体代谢紊乱正常性成熟蛋鸡法氏囊应逐渐萎缩，而患鸡法氏囊的体积则由于大量肿瘤细胞在滤泡内增生而显著增大。这表明淋巴细胞性是法氏囊依赖的淋巴细胞恶性肿瘤，大多数肿瘤细胞起源于少数法氏囊细胞的转化，具有克隆性，其他脏器中的转移瘤灶多具备类滤泡样结构即是佐证。
从整体上分析，肉眼可见的肿瘤大约在4月龄以后出现，常发生在肝脏脾脏和法氏囊各器官肿瘤的大小和数量的差异很大，但通常以肝脏脾脏的病变最广泛法氏囊肿大，不呈现性成熟时的萎缩其他器官如肾脏肺脏性腺心脏骨髓肠系膜等也出现肿瘤肿瘤质软平滑闪光，切面呈灰白色，均匀如脂肪样，并呈结节状分布结节型的淋巴瘤为针尖乃至鸡蛋大小，单个存在或大量分布弥漫型的淋巴瘤使器官的体积显著增大，如肝脏可比正常增大好几倍，重量也可增加几倍，色泽变成灰白色，质地脆弱肝脏变化是淋巴细胞性的一个主要特征，所以过去称之为大肝病肿瘤是由成淋巴母细胞构成的，细胞的形态大小比较一致，呈相似的分化程度法氏囊的滤泡由于大量淋巴母细胞增生而显著增大，这与马立克病时法氏囊间质内淋巴样细胞增生而造成的滤泡萎缩是明显不同的成淋巴细胞不断在肝脏肾脏脾脏肠道组织以及法氏囊内增生，破坏各组织器官原有的正常结构和形态，从而使病鸡出现精神不振，进行性消瘦，排出绿色稀便，腹部膨大，触诊腹部可感到肝脏和法氏囊肿大，从而导致病鸡发生代谢障碍而死亡。
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急性淋巴性白血病是一种什么样的疾病
来源：寻医问药网
编辑：Helen
发布时间：
急性淋巴性是一种什么样的疾病呢?它严重吗?白血病是一种严重威胁着我们身心健康的。许多人都有患上此病的可能，就连儿童都有可能。下面我们就一起来了解一下急性淋巴性白血病疾病。
急性淋巴性白血病自然病程较短，若不治疗，一般多在6个月内死亡，平均病程约3个月。急性淋巴白血病典型病例根据病史、血象和骨髓象诊断并不困难。但有些病例在发病早期外周血白细胞数正常或减少，且可不出现幼稚细胞，常常被误诊。因此遇到一些可疑的病例，如不明原因的发热、贫血、出血、骨关节痛、肝脾淋巴结肿大等应早期提高警惕，考虑到白血病，及时做骨髓穿刺检查以明确诊断。
急性淋巴细胞性白血病的类型为：
1、L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主;核形规则偶有凹陷、折叠;染色质细而分散，结构较一致;核仁少而小或不清楚;胞浆量少，轻或中度嗜碱;胞浆空泡少见。L1以儿童多见，又称儿童型。
2、L2原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主;核不规则，常有凹陷、折叠;染色质细而分散或粗而浓集，结构较不一致;核仁一个或多个，清楚;胞浆量常较多，有些细胞深染;胞浆空泡不定。L2cheng人多见，又称cheng人型。
3、L3又称Burkitt型。原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，且大小较一致;核形较规则;染色呈均匀细点状;核杜明显，一个或多个，呈小泡状;胞浆量较多，深监色，空泡明显，呈蜂窝状。
可见，急性淋巴性白血病需要引起我们的重视，及时选院就医进行治疗是很重要的， &促进细胞逆转法&，运用中西医结合的优势治疗了大量疑难病症，在临床治疗的血液病病人中收到了很好的治疗效果，也为急性淋巴性白血病患者带来了新的希望。
急性淋巴性白血病的常识问题就如我们上文所说的那样，相信大家已经知道了。广大的急性淋巴性白血病疾病患者一定要积极的面对治疗了。
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