（小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症）
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是怎么回事？
向您详细介绍小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的病理病因，小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
二、发病机制
一、发病原因病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤;也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一种免疫性疾病。关于LCH病变的性质仍是争论的热点问题，尽管有少数病例最终发展为恶性肿瘤，但多数研究认为它是一种免疫性疾病。目前尚无研究证实细菌、真菌感染与LCH的相关性。病毒曾经被疑为LCH的病因，有人提出LCH可能是感染人类疱疹病毒-6(HHV-6)和人类巨细胞病毒(HCMV)所致，但至今尚缺乏有力证据。HHV-8感染在LCH发病中所占的位置也尚未被确定。总之LCH的超微结构研究未发现病毒颗粒或病毒特异细胞产物。Basset 等首次在本症患者的病变组织中发现 Birbeck 颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的 LC，由此确立了本症是由于 LC 异常增生的结果。
二、发病机制Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主;陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少;晚期病变则有明显纤维化，Langerhans细胞减少，但仍可见巨噬细胞和其他细胞成分。Letterer-Siwe病：主要病变为全身性Langerhans细胞增生。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素，有少数吞噬红细胞，后期可吞噬脂类，故胞浆呈空泡状。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见多核巨细胞。镜下可见皮肤表皮萎缩，过度角化，真皮表层有大量Langerhans细胞浸润。淋巴结、肝和脾均明显肿大，切面可有出血和坏死区。淋巴窦、肝窦和脾红髓内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润，并可逐渐浸润邻近组织。骨组织中有局限性的暗红色或灰红色肿块，骨组织破坏，再生不明显。X线检查见骨质缺损。骨髓腔内可有大量成片的Langerhans细胞增生，胞浆内常含有多少不等的脂质。增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成结节状病灶，类似粟粒性结核，以后可引起肺纤维化和肺气肿。Hand-Sch&ller-Christian病：病变分布广泛，以骨组织最为突出，骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生，胞浆丰富，内含大量脂质，主要为胆固醇及胆固醇酯，呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，常有多数多核巨细胞。病灶周围纤维组织逐渐增生，形成慢性炎性肉芽肿。病灶中央可发生坏死，有时可有出血及胆固醇结晶沉积，最后病灶纤维化形成疤痕。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胸浸润，称为多发性嗜酸性肉芽肿。本病的病变呈进行性，原有病灶纤维化后，又可出现新的病灶，病程较长。嗜酸性肉芽种：主要病变为骨组织内大量Langerhans细胞增生，细胞分化成熟，无明显异型性。其间并有大量嗜酸性粒细胞和多数淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。有时可见多核巨细胞，形态与炎性肉芽肿相似，故称之为嗜酸性肉芽肿。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少，纤维组织增生，并出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。最后大量纤维组织增生，病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块，呈灰红或灰黄色，部分可有出血，质软易碎，骨小梁被破坏，骨组织吸收，周围可有反应性新骨形成。
知道了小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的病因后，您是否还想知道和。温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。
关注该疾病的还关注你现在所在位置：>>小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症可以并发哪些疾病？
　　皮肤并发症：湿疹样、皮脂溢出样皮疹, 可留有白斑或色素沉着;
　　肺部并发症：肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发和，;
　　骨骼并发症：出现病理性骨折，儿童可影响到骨骼生长而出现生长发育迟滞。
　　神经系统并发症：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、、、，甚至; 脑下垂体受侵犯约占 15%左右，可出现尿崩，生长障碍，但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经系统的浸润虽较少见，但也可见、、僵直、痉挛、智力障碍等。
　　消化系统并发症：可并发消化道;肝、脾、淋巴结增大、 、及;
　　其他：、、贫血等。
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
知道了小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的表现后，您想知道
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症症状文章
对于恶性组织细胞病的具体原因是什么呢？那就需要我们具体的病情，具体的分析，只有做到具体的病情，具体的分析，才能准确...[]
关注该疾病的还关注
本周最受关注疾病
您最近浏览的疾病郎格罕细胞组织细胞增生症诊断治疗方法/临床表现并发症治疗
欢迎来到医学全在线网站!
郎格罕细胞组织细胞增生症
【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】　【】【】　　　（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。【】　　　诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。【】　　　近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。　　1.骨和皮肤病变的治疗　LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从75～150mg不等。　　2.全身疾病的治疗　对全身弥性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。如单用（VCR)、碱（VBL)和（CTX)的治疗效果，即VCR1.5～2mg/(m2?W)，VBL5～6.5mg/(m2?W),CTX 2.5～5mg/(kg?d)，有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR+强的松（Pred)40～60mg/(m2?d)和6巯基（6MP)+Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。【】　　　临床表现　 本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。　　（1)皮疹　 皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于可)，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。　　（2)骨病变　骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。　　（3)淋巴结　LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。　　（4)耳和乳突　LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。　　（5)骨髓　正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。　　（6)胸腺　胸腺是LCH常常累及的器官之一。　　（7)　LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺和肺的顺应性变化。重者可出现、皮下气肿，极易发生而死亡。肺功能检查常表现限制性损害。　　（8)肝脏　全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、、低蛋白血症、和原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、和肝功能衰竭。　　（9)脾脏　弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。　　（10)肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现、和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。　　（11)中枢神经系统　LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。弥散性LCH可有脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。【】　　　（1)血　全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。　　（2)骨髓检查　LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。　　（3)血沉　部分病例可见血沉增快。　　（4)肝肾功能　 部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。　　（5)X线检查　肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按分支排列。有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。　　（6)血气分析　 如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。　　（7)肺功能检查　 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。　　（8)免疫学检查　 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。　　（9)有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。　　（10)免疫组织化学染色　 如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。
上一篇文章： 下一篇文章：
评论加载中...
（必填项）
评论内容：
&&&&&&&&&&
&&&&&&&&&&
版权所有& CopyRight , , All Rights Reserved