普拉德·普拉德 威利综合征症长大会自理吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2015-09-16 04:04 标签： 小胖威利综合症
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普拉德威利综合征食量惊人 英国女子吃多多都不饱
　　幼年时小清新模样的杰德。
　　杰德左与母亲在一起。
　　英国女青年杰德&霍尔因患有罕见遗传疾病普拉德-威利综合征食量惊人，每天吃个不停。凡是拿在手上的东西，她都往嘴里塞，哪怕有时拿着的是狗粮甚至肥皂。
　　吃12道菜仍饿
　　杰德现年20岁，住在剑桥郡，新生儿阶段喂养困难，身体和智力发育迟缓，自16个月起食欲逐渐变大，直至4岁时确诊患有普拉德-威利综合征。
　　患者脑部无法传递已经吃饱的信号，致使杰德从小就暴饮暴食。英国《每日邮报》援引杰德母亲简的话报道：&杰德试过连吃12道菜仍觉得肚子饿要继续吃。&
　　&她会告诉你她不能多吃，否则有生命危险，可这些话对她来说毫无意义，她管不住自己。&
　　&杰德会吃掉她发现的任何东西，&简说，&我们给她严格规定饮食，否则她可能因为肥胖致死。&
　　杰德的体重随年龄增长迅速攀升，7岁时重近32公斤，超过同龄人平均体重9.5公斤，现在体重达到127公斤。
　　实际智商低于常人
　　普拉德-威利综合征俗称&小胖威利&综合征，是一种无节制饮食的遗传性疾病，因第15号染色体长臂缺陷引发。病因要么源自父亲的第15号染色体小片段缺失或这一染色体的基因印记中心突变，要么患者同时拥有两条来自母亲的带有这一缺陷的第15号染色体。
　　患者通常从1岁左右开始出现症状，临床症状复杂。此外，患者虽拥有正常语言能力，但实际智商低于普通人。
　　曾偷吃肥皂
　　普拉德-威利综合征会导致患者体重持续增加直至重度肥胖，预防因肥胖导致的糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯等病症成为重点。为严格控制饮食，每天只让她摄入相当于750卡至950卡热量的健康食物，锁上冰箱和储物柜，还无时无刻地看着她。
　　即便这样，仍难免有疏漏的时候。一次，杰德洗澡时，趁简不在身边，偷吃肥皂。还有一次，她饿得难受，从家中宠物狗的食盆里偷拿狗饼干吃。她有时还偷藏食物。简说：&当我发现她吃肥皂时非常沮丧。那时她在洗澡，我大概也就有一秒钟没看着她。&
　　简说，作为家人，最难过的时刻之一就是对杰德说&不&。她说，&总听到这个词会让人崩溃，可我说它是出于爱。&
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缘于染色体基因缺陷 患上普拉德-威利综合征
　　与大多数同龄人一样，英国4岁女童奥利维娅·汤姆林森喜欢吃糖和各种零食，但她的父母却总是不让她吃。她并非受到虐待，而是因为患上遗传疾病，食欲旺盛。父母担心奥利维娅患上糖尿病，不得不限制她的饮食。
　　奥利维娅与父母住在设菲尔德的格雷诺赛德，今年4月被确诊患有普拉德-威利综合征。
　　患有这种病的人在新生儿期喂养困难、生长缓慢，一般自2岁左右开始无节制饮食，因此导致体重持续增加及严重肥胖。以奥利维娅为例，她食欲旺盛，如果父母不强制节食，就会一直吃下去。
　　奥利维娅18个月大时，表现出对食物的浓厚兴趣，卡里猜测她或许患上这种病，开始上网查询并四处求医，直至今年确诊。
　　如今，糖果、薯片、巧克力、蛋糕均在奥利维娅的禁食清单上。奥利维娅一天所需热量约为600卡路里。为消耗多余热量，她要经常锻炼，比如游泳和玩蹦床。
　　在英国，普拉德-威利综合征的发病率约为1.5万分之一。普拉德-威利综合征俗称“小胖威利综合征”，病因缘于第15号染色体基因缺陷。乔颖(据新华社供本报特稿)
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儿童肥胖普拉德-威利综合症（Prader-Willi&syndrome，PWS)以子宫内张力减退、延迟，以及促性腺分泌不足性腺机能减退为特征。PWS由15q上PWS临界区域内缺失父亲表达的基因所引起，包括核糖核。但是，基因缺失的的确切代谢功能尚不清楚。PWS肥胖的一个主要差异为格瑞林（ghrelin）水平的升高，而在其他形式的肥胖是下降的。格瑞林，一种胃源性蛋白，可能至少是PWS食欲过盛的部分原因。
普拉德·威利综合症 -
普氏症的特征除贪婪的胃口外，患者还表现出肌肉无力，代谢缓慢；他(她)们的手、脚和生殖器官都很小；嘴巴的形状则是与众不同的三角形；患者大多瘦小苍白，学习能力差。此病的起因非常特别。与其它基因病症不同的是普氏症并不遗传，它是在卵子(精子)或形成阶段产生的基因缺乏，也就是在染色体15的长键上有10多个基因被遗漏或抑制。至少有10个不正常基因与普氏症有关。
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患者最常见的行为是带强迫性的举动，比如抓皮肤，反复提疑问；总喜欢收集物件，并对其反复重新摆放。他(她)们往往固执己见；还有不少人记忆超群或某方面技巧超群，如拼图。
普拉德·威利综合症 -
科学家们相信，困扰普氏症患者的基因还与的功能相关，下丘脑是大脑中最先为人们探明的区域之一。下丘脑传递激素反应，控制代谢系统，比如心脏速率，体温以及人体生长等。
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