10周岁儿童倾向神经鞘瘤沙盘治疗暴力倾向方法

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恶性神经鞘瘤
膀胱有恶性肿瘤是癌症吗
您好:恶性肿瘤就是癌症.癌症的命名简单介绍如下:癌症一般亦可根据组织来源命名,来源于上皮组织的统称为“癌”,如鳞状细胞癌,腺癌.来源于间叶组织称为肉瘤,如平滑肌肉瘤,纤维肉瘤.有少数肿瘤不按上述原则进行命名,如有些来源于幼稚组织和神经组织的恶性肿瘤称为母细胞瘤,如神经母细胞瘤,髓母细胞瘤,肾母细胞瘤等.但少数情况则为良性,如肌母细胞瘤,软骨母细胞瘤和骨母细胞瘤.有些恶性肿瘤由于成分复杂或由于习惯沿袭,在肿瘤的名称前加恶性,如恶性畸胎瘤,恶性脑膜瘤,恶性神经鞘瘤等.有些肿瘤冠以人名,如尤文瘤,何杰金淋巴瘤.或按肿瘤细胞的形态命名,如骨巨细胞瘤,肺燕麦细胞癌.
总之,并非所有的癌症都叫癌症
您好:恶性肿瘤就是癌症,不要在犹豫了,抓紧时间治疗,不要错过治疗最好,手术就是切除局限肿瘤,适宜于早期无转移的单一肿瘤患者.但手术只能切除可见肿瘤,对分散的,不可见的癌细胞无法消除.建议您采用中医中药治疗,中医药治疗特点辨证施治‘攻补兼施,标本兼治,局部和整体配合用药,既能杀伤癌细胞,控制癌细胞向其它脏器转移,又能增强机体免疫力和调整机体的阴阳平衡,并能减轻放化疗副作用,改善患者目前症状,较少患者痛苦,延长生命.放疗导致放射性炎症,化疗在杀死癌细胞同时,对正常细胞也有杀伤,副作用大,对消化系统,骨髓造血,肝肾功能,心功能等都有损伤.中医中药治疗,充分体现整体治疗,以人为本,不单一克瘤消瘤,重视
我最近一段时间发现我的外阴有点肿,开始的时候肿的不厉害,我就没怎么在意,以为休息一段时间就好了,但是过了一段时间不仅没有好转,反而变的更厉害了,我比较担心,就去医院检查了下,医生说是外阴恶性神经鞘瘤。想外阴恶性神经鞘瘤应该注意些什么啊?具体是怎么回事?
你好,治疗外阴恶性神经鞘瘤前要注意外阴卫生,禁止进行不洁性交。保持良好的个人卫生。 外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物忌咖啡等兴奋性饮料。忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌公鸡、猪头肉等发物。忌海鲜。忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。祝你早日康复。
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岁疝囊壁发现少许粘液腺癌
肠镜检查发现三个炎性息肉,胃镜检查发现浅表性胃炎,核磁共振发现肝上有一些囊肿,血管瘤,还有一些目前无法判定.疝气手术发现
日 非原发地,目前正在进行化疗,已化疗两次,但是目前白细胞只有2.9,转肽酶106,转氨酶183,医院输了营养支持液,白细胞还没有升上去.怎样治疗更好?治疗效果会怎样?
你好,化疗后人体白细胞急剧下降,抵抗力降低,可以服用中药从根本调理,清热解毒退热,软坚散结,活血化瘀,减轻化疗药毒副作用,逐步减少化疗药用量,提高免疫力,缓解病情,减轻痛苦.
您好:化疗毒副作用比较大过多容易伤到正常器官及器官衰竭,患者可以采用纯天然中草药治疗效果比较好,对晚期恶性肿瘤及腺癌都有独特的疗效,而且安全,不会对身体产生任何的伤害及毒副作用,能使患者在短时间内就能看到治疗的效果,减轻痛苦延长生命是肯定的.
主要症状胸疼发病时间:09年5月化验检查结果:恶性肿瘤现在手术后恢复重.
一)胸壁软组织肿瘤1.纤维瘤和纤维肉瘤 源于胸壁深部筋膜或骨膜的纤维结缔组织,多见于青少年.主要表现为胸壁深部圆形或椭圆形的实质性肿块,质坚而固定,肿瘤无触痛,在X线片上呈现软组织块影,偶尔肋骨受压而被侵蚀.纤维瘤生长缓慢,其病理细胞形态虽属良性,但瘤细胞易向周围组织浸润性生长,故其细胞的生物行为具有低度恶性倾向,手术切除不彻底极易局部复发,并会出现恶性转变.纤维肉瘤生长较快,向胸壁内外浸润性扩展,伴有胸痛和肿瘤表面皮肤温度较高等特点,晚期可发生血道转移,偶尔转移到局部淋巴结.由于该肿瘤恶性程度高,切除后极易复发,故手术切除范围应较彻底.该类肿瘤对放疗或化疗均不敏感.2.神经纤维瘤,神经鞘瘤和
您好:手术只能切除表面的肿瘤而不能彻底的根治,患者可以通过纯天然中草药治疗效果比较好,对晚期恶性肿瘤及术后巩固都有独特的治疗效果,而且安全,不会对身体产生任何的伤害,能使患者在短时间内看到治疗的效果,治愈的希望也是比较大的.
舅舅最近总是感觉嗓子难受哦,然后就是嗓子沙哑,说话也有点困难,痰也特别多多,有时候会呼吸也有点困难。不过没有发生感冒和发烧,也不像是咽喉炎。医生说患得神经鞘瘤。想我想问,神经鞘瘤的危害有哪些?
你好,神经鞘瘤源性肿瘤一般从无症状到有症状,为3个月~3年不等,有报道最长可达14年之久。纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快,症状出现往往较早较重,常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛
你好,神经鞘瘤源性肿瘤一般从无症状到有症状,为3个月~3年不等,有报道最长可达14年之久。纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快,症状出现往往较早较重,常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。
不疼不痒就是长大了6年神经鞘瘤想问一下以后还长不了?如果长后果是什么
病情分析:神经鞘瘤是临床上常见的疾病,可以由于很多的原因引起,一般是最好及时的进行处理意见建议:建议积极的进行治疗的,一般是可以继续生长的,注意护理
病情分析:神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经,面神经,舌下神经,迷走神经;其次可发生于头面部,舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见. 各种年龄,不同性别均可发生.发生于颅神经较周围神经者更为常见.通常为单发,有时多发.大小不等,大者可达数厘米.皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位.其它如颈,面,头皮,眼及眶部也可发生.此外尚可见于舌,骨及后纵隔.肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛.如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木.运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱.此肿瘤生长缓慢
胸透能检查出食道肿瘤吗?癌症早中晚期就一定伴有肿瘤吗?食道炎会不会癌变?有多大几率?抵抗力好的人从癌症早期发展到晚期一般有多长时间?详细点好啊……
病情分析:您好,胸片是不能看出食道肿瘤的.意见建议:食道的病变只要经过钡餐或者胃镜才能看到.肿瘤的恶性就是癌症.食道炎症是可能恶变的,但几率很少.从癌症早期发展到晚期的时间是不定的,有的十年有的几个月.祝你身体健康.
病情分析:您好,癌症就是恶性的肿瘤.意见建议:食道的炎症一般来说还是不太变成癌症的,如果个人身体素质好,抵抗力强的话,那么就影响不大了,只要注意饮食的清淡,少吃辛辣刺激,应该问题不大的,谢谢~~
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恶性神经鞘瘤相关热门回答&&&&神经鞘瘤
&&&&【概述】
据文献记载,1753年Lecat首次报道的椎管内肿瘤手术可能是一个多发性神经鞘膜肿瘤。19世纪一些作者陆续报道了单发和多发的周围神经肿瘤。1882年,Von Recklinghausen出版了关于多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)的经典专著,对多发性神经肿瘤进行了阐述。随后又有作者详细报道了脊髓旁神经根肿瘤的临床表现,并对其胚胎来源进行了研究。1910年Verocag首次引入术语“Neurinoma(神经鞘瘤)”。1919年,Mallory提出神经鞘瘤与脑膜瘤同源,均来自中胚层。1920年,Antoni将此类肿瘤分为原纤维型(或Antoni
A型)和网状型(或Antoni
B型)。1934年,Stout又引入另一个术语“Neurilemmoma”,当时的主要含义是“Lemmomas(神经膜瘤)”或“Schwannomas(雪旺细胞瘤)”。而在美国文献中,曾常采用术语“ Neurofibromas(神经纤维瘤)”。?
迄今,引起本类肿瘤的病因仍不清楚。“胚胎发育异常”理论曾为许多学者所接受。但这一理论主要限于神经纤维瘤病。由于神经纤维瘤病具有神经管闭合不全的多种表现,并伴有色素沉着、皮肤肿瘤等,所以Peters认为,神经纤维瘤病具有胚细胞瘤的特点,属于胚胎发育异常的一个特殊类型。部分神经纤维瘤患者,可能会伴有脑膜瘤、海绵状母细胞瘤和星形细胞瘤。此外。神经纤维瘤可能有遗传因素。?
多数文献认为,在椎管各类肿瘤中,神经鞘瘤的发病率最高。Nittner曾统计欧美文献中29组椎管肿瘤的资料(共4 885例),结果发现,神经鞘瘤占23.1%。Backus报道为23.32%;Slooff等报道为29%(Mayo Clinic)。国外其他作者报道为11%~38%不等。国内仁济医院为48.8%,上海组为40.0%,解放军组为43.39%。天坛医院自年共收治椎管肿瘤568例,其中神经鞘瘤为237列,占41.7%,是同期脊膜瘤(84例)的2.8倍。然而,也有个别资料报道显示神经鞘瘤比脊膜瘤发病率低。?
在Nittner综合统计的椎管肿瘤(4 885例)中,神经鞘瘤占23.1%(1 129例),远远高于神经鞘瘤在颅内肿瘤中所占的比例(8.2%)。但是,由于颅内肿瘤的发病率远远多于椎管肿瘤,所以仍以颅内神经鞘瘤多见。
&&&&【病理】
神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neurofibroma)均为神经鞘膜细胞来源,但临床表现和组织形态有一定差别。?
神经鞘瘤(neurinoma)有以下几个特点。?
1.组织发生 本类肿瘤的组织来源,目前尚无统一意见。Virchow和Antoni等认为来源于外胚层,但Penfield等认为起源于中胚层。而在Zulch的分类中,却将其归为“神经上皮性肿瘤”。早年的文献曾认为,肿瘤来源于神经束衣中的纤维母细胞,故一度称为神经束衣的纤维母细胞瘤,或称神经纤维瘤。目前认为神经鞘瘤由Schwann细胞发生,故又称雪旺瘤或神经膜瘤(neurilemmoma)。近年研究发现,神经鞘瘤和神经纤维瘤的组织发生并不完全相同,前者来源于神经外胚层的Schwann细胞,后者来源于Schwann细胞和属于神经结缔组织的纤维母细胞。两者不是一种肿瘤。然而对Schwann母细胞来源仍有争论,最早认为属于中胚层,随后又认为属于神经外胚层,近年又认为属未分化的间叶细胞。
2.大体观察 可发生在周围神经、颅神经或交感神经。多为单发,有完整包膜,常与其所发生的神经根粘连在一起。包膜上可见被拉长的神经纤维,但肿瘤内无神经纤维。受累的神经常融合、消失在肿瘤组织内或被膜内。有时可见出血和囊性变。?
3.镜下观察 由Schwann细胞的梭形细胞组成,可分为原纤维型(Antoni A型)和网状型(Antoni B型)。两种组织类型往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡形式,但多数以其中一型为主。有文献报道,颅内神经鞘瘤以Antoni B型为主,椎管神经鞘瘤以Antoni A型为主。而徐庆中认为,在不少病例中,此两种类型可同时存在于一个肿瘤内,当瘤体较小时,以Antoni
A型为主,瘤体较大并出现退行性病变时,则以Antoni
在欧洲文献中,神经纤维瘤(neurofibroma)常包括神经纤维瘤病(Von Recklinghausen病)。?
神经纤维瘤是由增生的神经鞘膜细胞(Schwann细胞)和纤维母细胞混合组成的局限性或弥散性肿瘤。瘤内常伴有疏松状排列的胶原纤维和黏液样基质,在这些纤维束中,可见神经轴突。瘤细胞浸润并包围神经。但不见神经鞘瘤中的Antoni型结构。此瘤通常作为神经纤维瘤的一个组成部分。?
神经纤维瘤(neurofibroma)的特点为:多发,但也可单发。常无完整包膜,极少发生出血和囊性变。若发生在较粗大的神经,则可见神经纤维消失于肿瘤中;若发生在较细小的神经(如皮下),则常找不到其发源的神经。肿瘤可广泛位于中枢神经系统(包括颅内和椎管内)或周围神经系统,而呈多发性神经瘤,甚至并发多种其他类型的肿瘤。?
临床特征为:①多发性皮肤结节和瘤块;②皮肤牛奶咖啡斑;③周围神经干串珠状神经纤维瘤样增粗;④局部神经纤维瘤性象皮病;⑤伴有其他畸形。?
1.肿瘤大体观 神经鞘瘤多呈局限性生长,少数可呈弥散性生长,个别病例甚至几乎占据整个椎管腔。肿瘤的体积可有较大悬殊,小者如米粒,大者可达10~14cm,甚至20cm。多数肿瘤呈椭圆形或小香肠状。巨型者可如蜡肠状(或哑铃状),主要发生在腰骶段的马尾区(哑铃状肿瘤多发生在胸、颈段)。马尾区肿瘤的体积一般都比较大。有些肿瘤也可能只是后根上的一个小结节,无生长倾向,终生无症状。在天坛医院292例神经鞘瘤的资料中,小型瘤(0.8cm×1cm以内)占31.2%,中型瘤(3cm×2cm左右)占32.5%,大型瘤(3.5cm×2cm左右)占18.4%,巨型瘤(5cm×2cm以上)占18%。肿瘤常有光滑包膜,与脊髓粘连多不严重,但常与蛛网膜粘连。由于肿瘤生长缓慢,长期的压迫使脊髓表面呈现出明显内凹的压迹,甚至陷入脊髓内。肿瘤的质地一般比听神经鞘瘤硬,血供多不丰富。有时,受压的脊髓表面可见血管纡曲、充血、增生。?
2.组织学 神经鞘瘤包括原纤维和网状纤维组织两部分。Antoni和Zulch等认为,后者属于早期变性。常见的肿瘤变性为坏死、黏液样变、囊性变、干酪样变、钙化等。此外,肿瘤内部还可出现液化,尤多见于腰骶段病灶。Zulch认为,这些变性改变,主要是由于肿瘤体积生长过大后,其深部血供障碍,血流减小,组织缺血、缺氧所致。?
此外,在镜下,神经鞘瘤还常见多发的陈旧性血色素沉着灶,或者在血管周围(有时也可见于血肿腔周围),可见吞噬色素的巨噬细胞。有时也可能见到肥大细胞和浆细胞。若肿瘤发生出血,则可导致卒中样临床表现,如突然出现脊髓损害,或原有的脊髓损害突然加重。有时病灶内还可见到神经节细胞、大胶质细胞。?
Zulch认为,椎管神经鞘瘤与颅内神经鞘瘤之间的组织结构和细胞类型有明显差异。?
3.肿瘤的分布 常为单发病灶。少数病例有时也可像神经纤维瘤病一样,出现多发病灶。大多数神经鞘瘤位于脊髓硬膜下腔,国外文献报道其发生率为70%,国内天坛医院报道为74.3%。单纯硬膜外型与硬膜内外混合型的发生率相近(约15%左右)。在美国Mayo Clinic的资料中(此组无髓内型的病例),硬膜内型占67%,硬膜外型和硬膜内外混合型均为16.5%。而在Tonnis的资料中,硬膜外型占14.1%,硬膜内、外混合型占12.8%,硬膜内髓外型占71.8%,仅有一例为髓内型。真正的髓内神经鞘瘤非常少见,其原因可能是由于脊髓内无神经鞘膜的组织。对髓内神经鞘瘤的发生原因,文献中曾有三种推测:①胚胎时期,神经鞘膜细胞(Schwann细胞)移位并进入脊髓内部;②神经鞘膜细胞沿着神经纤维进入脊髓内部;③神经鞘的鞘膜细胞随着伴行的血管进入脊髓内部。但也有学者认为肿瘤先发生在脊神经后根,而后随着肿瘤的缓慢生长和缓慢扩展,脊髓受压并内凹,经过较长的时间后,肿瘤逐渐深入到脊髓的内部,形成所谓的髓内神经鞘瘤。事实上,真正的纯硬膜外型也是非常少见的,多数呈沙漏状,或者向硬膜内生长,或者经椎间孔向椎旁延伸(此型多呈哑铃状)。在沙漏状或哑铃状肿瘤中,神经鞘瘤占大部分。在Umbach的神经鞘瘤资料中,近半数同时累及硬膜内外,并有经椎间孔向椎管外生长的倾向(若进一步生长,可形成沙漏状或哑铃状)
4.病变节段 Ravenel报道,在神经鞘瘤中,22.5%发生在颈段,51.5%在胸段,26%在腰段。在Rasmussen报道的一组163例神经鞘瘤中,颈段占21%,胸段占43%,腰骶段占36%;而另一组260例神经鞘瘤的资料中,颈段为23.5%,胸段为39.5%,腰段为32%,骶段为5%。总之,胸段最为常见,其次为颈段、腰段,骶段最少见。在颈段,多数发生在C2~C3和C5~C6。在胸段,常见于T3~T4和T9~12。哑铃状(或沙漏状)神经鞘瘤以胸段多见。但也有文献报道为颈段多见。?
5.肿瘤与脊髓的位置关系 多数神经鞘瘤位于脊髓后外侧,仅10%位于脊髓腹侧,并常与1~2个神经根相连。?
(1)复发:术后肿瘤是否复发,主要取决于术中是否完全切除肿瘤。因此,在手术中,对所有呈沙漏样或哑铃状生长的硬膜外肿瘤,要特别注意肿瘤是否向硬膜内或椎间孔外延伸。否则,因疏忽而遗留硬膜内或椎间孔外病灶,将不可避免地再复发。?
(2)多发肿瘤:多发的神经鞘瘤比较少见。在多发的病例中,不少患者可并发神经纤维瘤病。临床上所发现的脊神经根多发肿瘤,大多数都是神经纤维瘤病。北京天坛医院在年之间共收治椎管神经鞘瘤292例,其中多发肿瘤仅21例。而且部分病例并发于多发性神经纤维瘤病(von Reckinghausen病)。另外,还有个别病例并发单侧或双侧听神经瘤,或合并脊膜瘤。?
(3)恶变:神经鞘瘤恶变的情况比较罕见。但某些神经纤维瘤病(von Reckinghausen病)可发生恶变。因此,临床上一旦发现恶变的神经鞘瘤,通常要考虑神经纤维瘤病的诊断。在神经纤维瘤的病例中,常可见到向恶性化发展的过渡型。?
(4)转移:神经鞘瘤(特别是单发者)一般不发生转移。?
(5)鉴别诊断:有时需要与脊膜瘤鉴别。通常,根据肿瘤与脊膜的不同关系,鉴别神经鞘瘤和脊膜瘤多不困难。但有时两者的鉴别并不太容易。甚至在组织学上鉴别神经鞘瘤与纤维型脊膜瘤也比较困难。神经鞘瘤常具有脂肪变和囊变倾向,质地多较脊膜瘤软。而脊膜瘤常具有沙样瘤的特征,如质硬、钙化。
&&&&【诊断要点】
1.性别、年龄 男女两性之间的发病率无明显差异。但也有文献报道认为,女性略高。而在天坛医院的292例神经鞘瘤患者中,男女比例为1.8:1。神经鞘瘤的好发年龄为25~40岁,也有文献报道为20~40岁、35~50岁。仅个别患者的年龄可小于10岁或大于60岁。男性患者尤多见于10~25岁,女性患者多见于25~40岁。在儿童患者和老年患者中,以女性居多。硬膜外肿瘤多见于30~35岁。颈段神经鞘瘤以35岁以前多见;胸段神经鞘瘤在35~60岁之间为发病高峰,尤其是45~50岁;腰段神经鞘瘤多见于20~25岁和30~40岁
2.病程 像椎管内其他良性肿瘤一样,神经鞘瘤的病程较长,多呈缓慢发展。若肿瘤内发生出血,则也可出现卒中样表现,如急性发病或病情突然加重。?
通常确诊时半数患者的病程不超过2年,其中,近1/3患者不超过1年,其余患者为2~7年,超过7年的病例很少。据文献报道,病程最长者为28年,最短者为4周。近年来,由于医疗水平的提高,早期诊断率已明显增高。多数病例(62.5%)都可在发病2年内获得确诊,但仍有21.3%的病例要超过4年。?
一般来说,脊髓外硬膜内肿瘤病程较短,约半数病例不超过2年。而硬膜外型和硬膜内、外混合型的病程较长,多在2~7年。其中,混合型可能更长,甚至可超过15年。?
胸段肿瘤的病程较短,半数以上的病例少于2年。近半数颈段和腰段肿瘤患者的病程为2~7年,约20%的病例超过7年。约15%的颈段肿瘤甚至超过15年。颈段哑铃状或沙漏样肿瘤的平均病程为4年,而胸段哑铃状或沙漏样肿瘤的病程为3.2年。腹侧肿瘤的病史往往较长。?
3.首发症状 包括疼痛、感觉异常、运动障碍。其中以疼痛最为常见,约占60%以上的病例。其次为感觉异常,占19.2%,但感觉异常多不易被患者察觉,而常常被忽略。因此,这一症状多发现的较晚。第3位首发症状为运动障碍,占13.6%。?
4.主要症状和体征 包括疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能障碍。在所有症状中,运动障碍的总发生率最高,约为94.3%,但通常是作为第二症状或第三症状出现的,仅少数(13.6%)可作为首发症状。在运动障碍的病例中,80%伴感觉障碍,50%伴自主神经功能障碍。感觉异常的总发生率占第2位,约为87.5%,但多数作为第二症状出现,部分病例也可作为第三症状,仅19.4%可作为首发症状。疼痛的总发生率为73.9%,常常作为疾病的首发症状。自主神经功能障碍多属疾病的晚期症状,其发生率只有64%。此外,C2以上的肿瘤还可出现枕脊大孔区症状,甚至颅内压增高、小脑症状或后组颅神经症状,少数病例还可出现癫癎或精神症状。?
5.神经功能障碍的一般表现 神经鞘瘤引起的神经症状,主要是由于原发性脊神经受累和继发性传导束受累。神经根症状与病变的节段、以及病变与前角或前根、后角或后根之间的关系有关。而传导束症状常与脊髓压迫程度、病变与脊髓的关系,以及病变的类型有关。?
(1)神经根症状:神经根症状常是神经鞘瘤的首发症状,而且可以是发病后相当长时间内的惟一表现。①根痛:脊神经根受累的首发症状是病变水平的神经根痛。通常为单侧性,但也可为双侧性。疼痛部位固定,多局限于受累神经根所支配的皮节区域。发病初期,疼痛可较轻,随病情进展可逐渐加重。到了晚期,疼痛可能会异常难忍。体位变化、胸腹腔压力增加(如咳嗽、喷嚏、大笑等)均可能使疼痛加重。此外,夜间疼痛多较重。若根痛消失或改善,则多表现受累的脊神经传导可能中断。此种情况下,神经根症状便被脊髓受压后引起的传导束症状所掩盖。②神经根性感觉障碍:见于1/3的病例。感觉障碍的表现与神经根受压的程度有关。早期为刺激性症状,随后发展为感觉障碍,如感觉过度、感觉过敏、感觉减退,最后出现感觉缺失(多由于几个神经根同时严重受累)。③神经根性运动障碍:早期为刺激性症状,如自发性肌纤维颤动,这种表现多为脊髓外病变的特征。而自发性手指、足趾运动多为脊髓内病变的表现。随着病情发展,有时几根运动神经可同时受累,而导致局限性轻瘫或肌萎缩。④自主性神经障碍。即使只有一根神经受累也可出现。由于脊神经中的营养性纤维受累,而造成相应区域的肌肉和皮肤发生营养障碍。当马尾神经根受累时,则可能出现膀胱或直肠功能障碍。此外,后角或前角受累也可引起类似神经根受累的症状,如后角性疼痛、后角性感觉缺失以及前角性迟缓性瘫痪(多伴肌萎缩)。?
(2)传导束症状:肿瘤进一步增大并压迫脊髓,引起脊髓内的上行或下行传导束受累,造成传导束症状。若脊髓丘脑束受压,则可出现病变对侧1~2个节段以下痛温觉障碍。若累及脊髓后索,则可出现病变节段以下的深感觉和触觉障碍、感觉性共济失调。若累及锥体束,则可出现同侧病变以下肢体的上运动神经元麻痹。当半侧脊髓受到损害时,则可出现同侧病变水平以下中枢性瘫痪和深感觉障碍,对侧传导束性痛温觉障碍,即称为脊髓半切综合征(Brown-Séquard’s syndrome)。肿瘤继续增大,累及整个脊髓受压,可造成脊髓横贯性损害,出现病变节段以下各种功能障碍(包括运动、感觉、自主神经功能)。通常,传导束症状一旦出现,多在较短时间内出现其他症状。?
此外,个别颅颈交界肿瘤还可出现颅内压增高、癫癎、小脑症状或精神症状。?
6.神经功能障碍的典型表现 由于疾病早期的临床表现多不典型,故只有15%的病例可获得早期诊断。多数病例直到发展为不完全性或完全性脊髓横贯性损害时才获得诊断。通常,脊髓压迫症的四组主要表现为:疼痛、运动障碍、感觉障碍和膀胱直肠功能障碍。?
(1)疼痛:疼痛常为疾病的早期症状,有时,甚至在较长的时间内仅是惟一的症状。根据其症状发生的解剖部位,可分为根性、传导束性和脊柱性。根痛最为常见,但脊柱痛也不少见。传导束性疼痛仅为5%。此外,后角或后索受累时也可出现后角痛或后索痛。个别病例也可无疼痛症状,其原因多数由于肿瘤位于脊髓腹侧。根痛是由后根受刺激而引起的,可表现为电击样、刀割样、撕裂样和针刺样,其特点为发作性、位置恒定。传导束性疼痛主要是由脊髓丘脑束受刺激所引起,表现为弥漫性烧灼痛或钻样痛。脊柱痛是由于脊柱被病变累及,表现为背部深部肌肉的钝痛,并可伴棘突压痛、叩击痛,尤以颈段肿瘤出现得最多。传导束性痛主要是由于脊髓内传导束(如脊髓丘脑束)受累,其特点为病灶水平以下难以形容的、定位不具体的疼痛。后角痛是由于脊髓后角受累,常表现为支配区的节段性疼痛,多同时伴有感觉过敏。一般来说,腰段病灶的疼痛发生率最高,随着病变节段的上升,疼痛发生率逐步下降。C1~C3节段的肿瘤,疼痛主要在颈项部或头枕部,偶向肩部和上肢放射。C4~C5节段的肿瘤,疼痛多局限在肩部或上肢,其中约半数病例可出现放射性疼痛。颈胸段的肿瘤,疼痛多位于颈后或上背部,并向一侧或两侧肩部、上肢和胸部放射。上胸段肿瘤常表现为上部胸痛或背部肩胛区痛,并放射到肩或胸部。中胸段肿瘤多表现为下胸痛或上腹痛,可放射到胸腹部或季肋部。胸腰段肿瘤的疼痛多位于下腹部或腰部,可放射到腹股沟、臀部、大腿及小腿。腰骶段肿瘤的疼痛多在腰骶部、臀部、会阴部和下肢。?
(2)运动障碍:约85%以上的病例可出现运动障碍。其中,以轻瘫多见。通常轻瘫(或轻截瘫)与完全性瘫痪(或截瘫)的比例为2∶1。根据病程的不同,可表现为神经根性或传导束性运动障碍。神经根性轻瘫(常伴肌萎缩)常在疼痛之后发生,其发生率低于疼痛,是仅次于疼痛的第二个常见节段性症状。在颈段,神经根性或传导束性损害均可发生。在胸段,多为传导束性损害。在腰骶段,以神经根性损害多见。运动障碍多见于病灶同侧,但双侧也不少见。胸段肿瘤最易引起截瘫。颈段肿瘤多引起轻瘫,其中多数为四肢瘫。而圆锥马尾部的肿瘤多在疾病晚期才出现明显的运动障碍。通常,肢体发生瘫痪的顺序多与肿瘤的位置有关。?
有文献报道,约15%的病例无运动障碍表现,但其中半数具有反射异常。在颈段和上胸段,可表现为腱反射亢进;在腰段和下胸段,则为反射减弱。在具有运动障碍的病例中,80%伴感觉障碍,50%伴自主神经功能障碍。?
(3)感觉障碍:可分为感觉异常(感觉过敏或过度)、感觉减退(或丧失)和感觉分离。前者常表现为“发麻、发痒、发冷、灼热、触电”。约70%的患者有不同程度的感觉过度症状。在感觉障碍的病例中,80%可发现感觉障碍的客观体征,其中,70%的所有感觉(包括痛、温、触觉及深感觉)均受累,仅30%存在分离性感觉障碍。有时,感觉障碍很易被患者忽略。?
感觉异常的典型过程:由于神经鞘瘤多为脊髓外型,所以感觉障碍一般均从肢体远端开始,逐渐向上发展,主要呈束带状分布。在疾病早期,患者可主诉为“麻木、发冷、酸胀、虫爬感”等,但体检可无明显异常。病情继续进展,便可出现感觉减退,最终出现感觉丧失,并多伴运动障碍。在胸段,肿瘤可直接或间接刺激相应的后根神经,表现出节段性束带状感觉过敏。在圆锥、马尾,则可表现为肛门、会阴部皮肤麻木(马鞍型),呈周围性感觉障碍。有时,虽已出现感觉障碍,但患者并不一定能发现,特别是躯干部的感觉障碍更不易察觉。不少病例是在手或面部受影响时,或因皮肤遭受损伤(如切伤、刺伤、烧伤)而不觉疼痛时才被发现。?
(4)自主神经功能障碍:50%的病例存在自主神经功能障碍,包括膀胱、直肠、性功能障碍。尤其多见于腰段和下胸段病变,而颈段病变相对少见。单纯直肠功能障碍较少见,但单纯膀胱功能障碍在腰段和下胸段病灶中较为多见。性功能障碍比较罕见。
7.临床分期 根据脊髓受压的不同阶段,有人将发病过程分为三个阶段。?
(1)第一阶段:亦即早期或神经痛期。此阶段的肿瘤较小,仅造成脊神经根和脊膜的刺激,而未累及脊髓。故主要为神经根痛或局限性运动障碍症状。仅15%的病例在此阶段确诊。
(2)第二阶段:亦即过渡期或不完全性脊髓横贯期(Brown-Séquard综合征期)。肿瘤体积继续增大并开始压迫脊髓,导致脊髓内的部分传导束受累,表现出一系列传导束症状,如受压平面以下肢体运动、感觉和括约肌障碍。不少病例在此阶段确诊。?
(3)第三个阶段:亦即晚期或完全性脊髓横贯期。肿瘤严重压迫脊髓,使整个脊髓断面受累,脊髓功能大部分或完全丧失,表现为病变水平以下各种功能障碍。此阶段的临床表现已非常典型,诊断多不困难。?
8.临床表现与病变水平的关系?
(1)枕骨大孔区及上颈段神经鞘瘤:早期,常为单侧症状。此区的神经鞘瘤常引起四肢的神经体征,但很少发展到四肢瘫。一般多有感觉障碍症状。晚期,某些病例甚至出现强迫头位。由于病变位于或靠近枕大孔,故某些病例可出现颅内症状,如颅内压增高,后组颅神经症状或小脑性共济失调等。?
(2)颈段神经鞘瘤:约半数以上出现根痛。但带状疼痛不常见。发病初期常有单侧性根性感觉障碍。进一步发展,不少患者常表现为一侧上肢轻瘫。肿瘤进行性增大,则可出现Brown-Séquard综合征。?
(3)胸段神经鞘瘤:运动障碍的发生率较高,且发生的较早,尤其容易引起截瘫。首发症状仍以疼痛多见。以感觉障碍为首发症状的病列非常少见,而且多为带状型感觉障碍。以运动障碍为首发症状的病例也不多见。在疾病的第二阶段或过渡期,1/2病例可出现带状轻瘫。?
(4)腰骶段神经鞘瘤:疼痛的发生率最高。通常根痛常反复发作,且持续时间较长。膀胱直肠障碍的发生率常高于其他节段。而运动障碍的发生率相对较低,且出现的较晚,程度也多较轻。在腰段病灶,根痛与轻瘫的比例为9∶1。在疾病的第二阶段,1/3的病例出现感觉异常和轻瘫。?
9.脊柱综合征 10%~33%的患者可出现“脊柱痛”,表现为局部压痛或触痛。由于疼痛引起的反射性保护,一些患者可以出现脊柱僵直或生理曲度异常,如脊柱过度前凸(多见颈椎)、脊柱侧凸、脊柱后侧凸、脊柱后凸、脊柱前凸。
影像学检查
1.普通放射学检查 包括直接征象、间接征象和反应性改变三个方面。?
(1)直接征象:主要为肿瘤钙化影,但仅见于个别病例。?
(2)间接征象:主要是指肿瘤压迫椎管及其附近骨质结构而产生的相应改变,包括椎弓破坏或变扁、椎弓根间距离加宽、椎体凹陷或破坏、椎间孔扩大。神经鞘瘤引起的椎间孔扩大常比脊膜瘤更明显。上述这些表现一般只具有定位意义。?
(3)反应性改变:脊柱弯曲,如脊柱后凸、前凸、侧凸等。?
2.脊髓造影 多数病例见完全性梗阻。在典型病例多可见杯口状充盈缺损。在硬膜内型和混合型,完全梗阻与不完全梗阻的比率为4∶1,而在硬膜外型为6∶1。在颈段,完全性梗阻与不完全性梗阻比率为3∶1,胸段为7∶1,腰骶段也为3∶1。?
造影可见肿瘤侧蛛网膜下腔增宽,健侧变窄。部分阻塞时,于肿瘤的边缘出现充盈缺损。完全阻塞时,在阻塞端出现典型的双杯口状充盈缺损。脊髓受压并向健侧移位。?
3.CT和MRI检查 CT平扫可见,肿瘤呈椭圆形或圆形实质性肿块影,常比脊髓密度略高。个别病例可见钙化。部分病例可见肿瘤经椎间孔从椎管内向椎管外生长,犹如哑铃状。甚至有时还可见硬膜内肿瘤穿过硬膜囊,经神经鞘向硬膜外生长。脊髓受压向健侧移位。椎管或椎间孔可见扩大,椎弓根骨质可有吸收或破坏。增强扫描肿瘤多呈均一的中等度强化。椎管造影CT扫描可显示肿瘤阻塞蛛网膜下腔的部位、肿瘤与脊髓的分界,以及脊髓移位的情况。阻塞部位上、下方的蛛网膜下腔常扩大。?
MRI扫描可见肿瘤常位于脊髓后外侧,呈局限性肿块影。T1加权像上呈略高信号或与脊髓信号相似,边缘较光滑。肿瘤体积较大时可同时累及数个神经根。脊髓受压、移位、蛛网膜下腔扩大。在T2或质子图像上,肿瘤信号常高于邻近肿瘤组织。在冠状面或横断面像上,可见到椎间孔扩大,有时还能见到经椎间孔穿出的哑铃状肿瘤。增强扫描多呈均一强化,并可清晰显示肿瘤与脊髓的分界。有时,下腰段神经鞘瘤的下界可能无法辨认,其原因可能是椎管下段的脑脊液蛋白大量积聚,使富含蛋白的脑脊液信号与肿瘤信号混为一体。
1.脑脊液检查 多数病例的蛋白含量增高。一般来说,蛋白升高的水平与脑脊液动力学(梗阻程度)的变化相平行。在疾病早期(第一阶段),2/3病例可出现明显的蛋白升高,而在过渡期,可见于90%的病例。脑脊液正常的情况多见于某些硬膜外型或混合型病例(特别是疾病早期)。?
脑脊液动力学检查(Queckenstedt试验)近2/3病例为完全性梗阻,1/4~1/3病例为不完全性梗阻,5%~10%可畅通。?
2.电生理检查 在早期,可提供神经部分或完全性功能改变的资料。不少情况下,具有节段定位价值。
根据典型的临床病程和临床表现,特别是在目前CT、MRI比较普及的情况下,本病的诊断一般不困难。但在疾病的早期或不典型病例,有时常常与某些疼痛性疾病或其他脊髓疾病相混淆。因此,应与下列疾病相鉴别。?
1.其他非肿瘤性疾病 在早期(根痛期),由于疼痛常常是首发症状,而且可在很长时期内(数月、甚至1~2年)都只是惟一的症状,所以,诊断较为困难,常常误诊为其他疼痛性疾病。在枕大孔区或颈段的肿瘤,可出现枕神经痛,颈肩神经痛、臂神经痛、甚至颈、肩、上肢活动受限。因此,需与相应的疼痛疾病相鉴别。在胸段的肿瘤,常因胸痛而误为肋间神经痛,因腹痛而误为急腹症。既往曾有不少病例报道,因误诊而行阑尾切除术、胆囊切除术、剖腹探查术等手术。在腰段肿瘤,可与下腹部疾病、坐骨神经痛等相混淆。特别要注意与椎间盘疾病相鉴别。脊柱本身的疾病如脊柱骨软骨病(Scheuermann’s disease),有时可与神经鞘瘤的神经根痛混淆。若患者既往史中曾有神经痛、神经炎或脊神经根炎的病史,则常误诊为风湿病。?
在脊髓压迫症发展的过程中,需与炎症(特别是肉芽肿、脓肿)和变性疾病相鉴别,如多发性硬化,弥散性脑脊髓炎。此外,尚需与少见的疾病鉴别,如脊髓空洞症、肌萎缩性侧索硬化症、血管性病变、蛛网膜炎、蛛网膜囊肿等。?
2.椎管脊膜瘤 在颈段,神经鞘瘤的发病率略高于脊膜瘤。在胸段,脊膜瘤略多见。而在腰段,神经鞘瘤比较多见。神经鞘瘤常位于脊髓后外侧或前外侧,与脊神经根有关,只有10%位于脊髓前方。而脊膜瘤常位于脊髓外侧、背侧或齿状韧带前方。脊膜瘤的病程一般较神经鞘瘤短。?
脊膜瘤以女性多见,可高达80%,男女比例为1∶5。而在神经鞘瘤,两性之间无明显差异。神经鞘瘤的发病高峰在25~40岁。而脊膜瘤以中老年人多见,尤多见于40~70岁,仅10%的病例在30岁以下。?
神经鞘瘤的疼痛发生率(85%)常高于脊膜瘤(67%),且以神经根痛最为常见(占95%),而脊膜瘤却相对少见(60%)。神经鞘瘤的运动障碍发生率(85%)略低于脊膜瘤。神经鞘瘤的感觉障碍发生率(68%)常低于疼痛的发生率,而脊膜瘤的感觉障碍比较常见(88%),疼痛次之(67%)。神经鞘瘤的自主神经功能障碍发生率(55%)低于脊膜瘤。?
在X线上,脊膜瘤的间接反应如椎骨和椎弓的改变较神经鞘瘤少见,而反应性改变(如脊柱弯曲)较神经鞘瘤多见。在CT和MRI影像上,脊膜瘤密度或信号虽与神经鞘瘤相似,但更易出现钙化,且较少向椎间孔侵犯,较少出现哑铃状生长。
&&&&【治疗概述】
神经鞘瘤(特别是位于脊髓背侧或外侧者)属于良性肿瘤,手术相对容易、安全、效佳。肿瘤常附着于其所起源的神经根,并与神经根紧密粘连,有时甚至包裹神经根。通常仅涉及1个神经根,但较大的肿瘤可涉及2~3个,甚至更多。因此,切除肿瘤之前,必须先分离与肿瘤粘连的神经根,并切断。分离神经根时,不可过分牵拉,否则可能间接损伤脊髓或引起损伤性神经根炎,造成术后神经根痛。对肿瘤起源的神经根应予切除。不宜保留。但对其他与肿瘤粘连的神经根,可在显微镜下予以分离保留。切断2~3根胸段神经根多不引起明显功能障碍。但对颈膨大和腰膨大的神经根,应尽量保留,否则可导致肢体部分功能障碍。对体积较大的肿瘤,可先进行囊内分块切除,然后再切除囊壁。对体型较大的硬质肿瘤也应分块切除。由于神经根有血管伴随,故切断神经根前,应予以电凝或钳夹。质地软的肿瘤,手术时极易撕裂,即使再小心,也可能残留肿瘤。?
有时肿瘤可沿神经根生长,穿入硬膜内或穿过硬膜进入硬膜外腔。若肿瘤继续生长,则可穿入椎间孔或穿过椎间孔到椎管外形成哑铃形肿瘤。因此,对某些貌似“硬膜外”神经鞘瘤的病例(实际上为硬膜内、外混合型),特别是在穿硬膜处的神经根无法清楚辨认时,更要注意对硬膜内层或硬膜下腔肿瘤的切除。甚至有学者(Guleke)提出,对所有的“纯”硬膜外肿瘤,都应检查神经根的硬膜内部分,以防遗漏肿瘤。此外也应注意肿瘤经椎间孔向椎管外生长的可能性(特别是神经根的椎间孔部肿大和锥形者)。?
对哑铃形肿瘤,多数可一期切除,但对某些巨大型者,也可二期切除。但无论是一期或二期手术,均应先切除管内部分,否则有可能间接损伤脊髓。对长入胸腔或腹膜后的哑铃形肿瘤,有时可能需要开胸或经腹膜后手术。?
马尾部的神经鞘瘤,如体积较大,与神经粘连紧密或将其包裹,则手术难度大,易造成马尾神经损伤。应利用显微技术,先行囊内切除或分块切除,然后仔细分离神经。?
近年来,由于医疗设备的进步,CT和MRI的普及、显微技术的应用,诊断水平大大提高,手术全切率或成功率明显上升。
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