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急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
本病为单相病程，症状和体征数天达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像eb病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。
用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型eae，具有与人类ms相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为t细胞介导的免疫反应，认为ade是急性ms或其变异型。 病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套；多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。
1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。 2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。 3.急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis) 又称为急性出血性白质脑炎，认为是ade暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；csf压力增高、细胞数增多，eeg弥漫慢活动，ct见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
1.外周血白细胞增多，血沉加快。 2.脑脊液压力增高或正常，csf-mnc增多，蛋白轻度至中度增高，以igg增高为主，可发现寡克隆带。
1.eeg常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。 2.ct显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。mri可见脑和脊髓白质内散在多发的t1低信号、t2高信号病灶。
诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，csf-mnc增多、eeg广泛中度异常、ct或mri显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ade则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。 1.单纯疱疹病毒性脑炎 可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检出特异性igm抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。ct和mri均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。 2.流行性乙型脑炎 季节性发病，7～9月居多，虫媒传播。急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。mri是对称性双侧丘脑、基底核病灶。 3.急性出血性白质脑病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ade逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。 4.多发性硬化 急性播散性为本病与ms的主要区别，ms从理论上讲是散在、多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。临床上确有部分ms患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比较短，呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ade都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看，脱髓鞘性疾病是其共同的要点，而对于发病比较快，病程进展也比较快的患者，及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。 ade和ms的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义，也是十分困难的。就首次发病来讲，ade常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而ms常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病。视神经的损害在ade多为双侧同时受累，脊髓病变多为完全性，反射丧失；而在ms的视神经损害常为单侧，而且脊髓病变也常常是不完全性的。ade发病前常有感染或疫苗接种，而ms则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使ms症状复发。因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性，细胞增高亦可出现于ms。寡克隆区带虽然是ms的一个特点，ade亦可出现。但是，ms的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义。因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者。磁共振图像上ade常为多灶性的不对称的模式，与ms也很难区别。典型的ade为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是ms中极其罕见的。ms的病灶多不对称，病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存，多支持ms的诊断。ade与ms的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据poser的标准，ms间隔1个月以上再次出现症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次，连续2年为宜。 还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭，以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病，在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。
急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。
ade为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可以恢复。据报道病死率为5%～30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。 无论在临床上以何种形式发生，来势凶猛的播散性脑脊髓炎因病死率高、幸存者遗留永久的神经功能缺失而备受重视。儿童患者从急性期恢复后可出现持久的行为异常、精神智能迟滞、癫痫。多数成年患者一般恢复良好。小脑炎为良性，一般在几个月内完全恢复。
自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。脊髓炎后遗症
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急性播散性脑脊髓炎有哪些危害
健康咨询描述：
预防接种后脑脊髓炎两天前
曾经的治疗情况和效果：
脑脊液检查
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&&&&&&病情分析：&&&&&&急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病,对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛,呕吐,神志不清,抽搐,肢体瘫痪等患者要考虑此病.此病发病后多较凶险,应尽早到有条件医院就诊.&&&&&&指导意见：&&&&&&　　急性期治疗常用大剂量皮质类固醇,但几乎没有益处.小样本研究发现,免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效.
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&&&&&&病情分析：&&&&&&急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。&&&&&&　　病因：一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动。&&&&&&　　检查：1、化验室检查：脑脊液检查。2、脑活检。3、头颅CT及磁共振。&&&&&&　　治疗：1、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。2、对症处理。3、恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。1、大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1－2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2－4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。 &&&&&&　　2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。 &&&&&&　　3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。&&&&&&指导意见：&&&&&&诊断检查&&&&&&（一）辅助检查&&&&&&　　1、外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF－MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。 &&&&&&　　2、EEG常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波。 &&&&&&　　3、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。&&&&&&　　（二）诊断及鉴别诊断&&&&&&　　1、诊断：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF－MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。 &&&&&&　　2、鉴别诊断：本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADEM则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。 &&&&&&　　ADEM为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可以恢复。据报道死亡率为5％－30％，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。&&&&&& 治疗方案&&&&&&急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。&&&&&&　　预防常识：&&&&&&　　急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。&&&&&&
擅长: 呼吸内科
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&&&&&&病情分析：&&&&&&根据上述的情况分析，一旦确诊为脑膜炎，临床上的原则就是及时的发现及时的处理，同时预防并发症&&&&&&指导意见：&&&&&&对于人体的危害，主要是后遗症，比如相应部位的信息的传导异常或者是中枢的异常，神经的传导异常，甚至出现肌肉和运动功能的障碍
&&&&&&以上是对“急性播散性脑脊髓炎有哪些危害”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&急性播散性脑脊髓炎表现为突然出现发热，剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛，呕吐，抽搐，不同程度的意识障碍，脑膜刺激征阳性等症状。&&&&&&指导意见：&&&&&&常迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性，后转为痉挛性)或偏瘫，锥体束征阳性，膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变，眼球震颤，眼外肌麻痹，言语障碍等，死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好！&&&&&&大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1－2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险。&&&&&&指导意见：&&&&&&主要症状有：出现头痛、呕吐、高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等，意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、偏瘫或四肢瘫。&&&&&&
根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。&&&&&&
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疾病百科| 急性播散性脑脊髓炎（别名：感染后脑脊髓炎，预防接种后脑脊髓炎）
挂号科室：神经内科
温馨提示：食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎， 是指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。病毒感染或免疫接种通常作为本病...
好发人群：儿童人群
是否医保：医保疾病
常见症状：高热、意识模糊、烦躁不安、癫痫和癫痫样发
治疗方法：药物治疗
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　　急性脊髓炎的临床表现：　　见于任何年龄，但以青壮年多见。一年四季均可发病，但以春初和秋末多见。两性均可发病，但以男性为多。病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。起病急，常先有背痛或胸腰部束带感，随后出现一个或两个下肢麻木、无力等症状，并逐渐向上发展，出现上肢无力，同时伴有排尿和排便障碍，直至完全瘫痪。疾病进展迅速，多于数小时至数天内症状发展至高峰，出现脊髓横贯性损害症状。急性脊髓炎以胸段为多，约占75%;颈段次之(13%);腰骶段最少(12%)。损害以灰质和白质为主，也可累及脊膜和神经根。具体表现为：　　1.运动障碍　　以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫痪，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克阶段，病变水平以下呈弛缓性瘫痪、肌张力降低、深反射消失，病理反射也可引不出来。通常于2～3周后，逐渐过渡到痉挛性瘫痪，肌张力逐渐升高，尤以仲肌张力增高较明显，深反射继而亢进，病理反射明显，与此同时肌力也可能升始有所恢复，一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。若病变重、范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有刺激。双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射。以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。　　2.感觉障碍　　急性期在病变节段以下的所有感觉丧失。有些患者在感觉消失区上缘可有1～2个节段的感觉过敏区，或有束带状感觉异常。儿童和少数脊髓损害不明显者，感觉水平可以很不明确。局灶性脊髓炎症者可能出现脊髓半侧型感觉障碍，即病变同侧的深感觉缺失和病变对侧肢体的浅感觉障碍。随着炎症的恢复，感觉可逐渐恢复，感觉平面可逐步下降，但其速度远比运动功能的恢复为慢且不明显。据上海华山医院例脊髓炎随访结果，即使在发病15年之后，部分患者仍残留感觉障碍，甚至在完全恢复体力劳动的某些患者中，仍有一定的感觉减退和感觉异常区域。　　3.膀胱、直肠和自主神经功能障碍　　脊髓炎早期为大、小便潴留。在休克期间膀胱无充盈感觉。逼尿肌松弛，呈无张力性神经源性膀胱，容量可达1 000ml或更多。当膀胱充盈过度，压力超过括约肌耐受力时，出现尿失禁，称为充盈性尿失禁。此期需要留置导尿管，引流尿液。随着脊髓功能的恢复，膀胱逼尿肌逐步出现节律性收缩，可见到尿液从导尿管周边渗出，此时膀胱收缩功能不完全，多数患者在拔除导尿管后仍不能排尿。随脊髓功能的恢复，逐步出现尿意和排尿能力，早期残余尿量仍可达.300～400ml以上，逐步恢复至正常排尿功能。据统计。急性脊髓炎发病后，2周内排尿功能恢复者占50%。即使脊髓横贯性损害导致脊髓功能不能恢复的患者，排尿功能亦能在骶髓中枢控制下恢复自主节律性排尿，但无尿意。有报道，脊髓部分损伤患者，90%能在3个月内恢复排尿能力，脊髓完全性损害，60%的患者可望在6个月内出现自主节律性排尿能力。但是，患者无尿意和控制能力，常常呈现节律性尿失禁，残余尿量较大。横贯性或部分性脊髓损害的休克期中，若因膀胱护理不当，长期连续引流而没有定期使膀胱充盈，在脊髓功能恢复时，可发展成痉挛性小膀胱，表现为尿频、尿急，尿速正常，尿量很少，而且不易控制，称为急迫性尿失禁。患骶段脊髓炎者，直接损伤控制膀胱的骶髓中枢，呈现无张力性神经源性膀胱，恢复期为自主节律性神经源性膀胱，出现压力性尿失禁和滴沥，多数患者随脊髓功能的恢复而改善。此外，还应指出，也有部分横贯性脊髓损害和骶段脊髓损害者，长期呈现弛缓性瘫痪，膀胱功能长期不能恢复。　　4.脊髓炎的临床症状还随损害节段不同而有其特殊性。　　颈段脊髓炎者，出现四肢瘫痪。C4以上节段受累时，出现呼吸困难，有时需人工辅助呼吸，颈膨大脊髓炎者出现两上肢弛缓性瘫痪，而下肢为上运动神经元性瘫痪。腰段脊髓炎者，仅出现下肢瘫痪和感觉缺失而胸腹部正常。骶段脊髓炎者，出现鞍区感觉缺失，肛门反射和提睾反射消失，无明显肢体运动障碍和锥体束征。当脊髓损害由较低节段向上发展，累及较高节段，特别是病变从下肢开始，迅速发展到完全性截瘫。并逐步上升，依次出现胸、臂、颈甚至呼吸肌的瘫痪和感觉缺失。出现吞咽困难、言语不能和呼吸困难者，称为上升性脊髓炎。病变上升至脑干出现多组脑神经麻痹，累及大脑出现精神异常者，称为弥散性脑脊髓炎。当病变累及脊髓膜和脊神经根时，病者可出现脑膜和神经根刺激症状，体格检查时可有颈项强直、凯尔尼格(Kernig)征、直腿抬高试验阳性等，分别被称为脊膜脊髓炎，脊膜脊神经根脊髓炎。
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