冠状动脉异常起源于肺动脉
疾病名称：冠状动脉异常起源于肺动脉
疾病别名：
具体部位：胸部
心血管内科:简称心内科，也叫心脏专科，主要治疗心脏（包括心腔、心肌、心内膜、心外膜、纤维体）和血管（主要是主动脉、冠状动脉）的疾病。心血管内科的常见疾病包括：高血压、冠心病（冠状动脉粥样硬化性心脏病）、心肌炎、心肌梗死、心绞痛、早搏、窦性心动过速、先心病（先天性心脏病）、心律失常、动脉硬化、低血压、心脏神经官能症、风心病（风湿性心脏病）等。心胸外科:也叫胸外科、胸心外科，主要治疗胸部的外科疾病，包括胸部创伤、脓胸、食管疾病、纵膈疾病、肺部疾病、心血管外科疾病。心胸外科的常见疾病有：肺癌、鸡胸、胸腺瘤、肋骨骨折、急性心肌梗死、胸腔积液、主动脉夹层、食管裂孔疝、漏斗胸、肺大泡、心力衰竭、心包积液、猝死等。内科:是对医学科学发展产生重要影响的临床医学学科。它是一门涉及面广和整体性强的学科，是临床医学各科的基础。内科是综合医院比较设置的科室，一般内科包括了呼吸内科、心血管内科、肾内科、神经内科、内分泌科、血液科、风湿科等学科。内科常见疾病为：高血压、糖尿病、胃病、感冒、冠心病、慢性胃炎、尿路感染、高血脂、痛风、胃癌、头痛、慢性支气管炎、便秘、甲亢、慢性肾炎等。外科:范畴是在整个医学的历史发展中形成，并且不断更新变化的。在古代，外科学的范畴仅仅限于一些体表的疾病和外伤；但随着医学科学的发展，对人体各系统、各器官的疾病在病因和病理方面获得了比较明确的认识，加之诊断方法和手术技术不断地改进，现代外科学的范畴已经包括许多内部的疾病。按病因分类，外科疾病大致可分为五类：损伤、感染、肿瘤、畸形、其他性质的疾病。外科包括了心胸外科、脑外科、肝胆外科、泌尿外科、肛肠外科、骨科、外伤科、烧伤科、器官移植、乳腺外科、手外科、胃肠外科、血管外科等。常见的疾病有：颈椎病、痔疮、乳腺增生、乳腺癌、胆结石、腰椎间盘突出、肾结石、肺癌、前列腺增生、腰肌劳损、中风、肩周炎、骨质增生等。
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
(一)发病原因冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。(二)发病机制1.胚胎发育异常 冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。①窦状隙的形成。人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔血液。随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。冠状静脉引流至冠状静脉窦。在人胚第22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。②心外膜下冠状动脉丛的发育。Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。③冠状动脉芽的生长。在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。②为主动脉左窦和右窦呈鞍形，此处张力最大而发出冠状动脉芽。正常左、右冠状动脉血管丛分别与主动脉左和右窦芽连接，形成两-冠状动脉系统。如冠状动脉血管丛的2支或1支或其分支连接至肺动脉芽，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。2.病理解剖 冠状动脉异常起源于肺动脉可发生2支或1支及其分支冠状动脉。Soloff报告5种类型，包括左冠状动脉、右冠状动脉、两支冠状动脉、附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉。有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉。左冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上发现最多，其开口位置各不相同。根据从非面向窦观看主动脉侧，将肺动脉窦分为右、左和非面向窦。Castaneda发现左冠状动脉异常起源开口可位于肺动脉干的任何部位或肺动脉分支近侧。最常见的开口位于肺动脉右窦(后窦)，以后依次为肺动脉非面向窦，肺动脉干后壁和右肺动脉。左冠状动脉起源位于肺动脉前壁特别少见。Turley报道11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中3例起源于肺动脉右窦(后窦)，2例非面向窦，肺动脉根部前方1例和后方2例，在肺动脉分叉和右脉动脉之间2例，肺动脉分叉和左肺动脉之间1例。Smith经尸解发现11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中5例起源肺动脉右(后)窦，1例邻近肺动脉瓣交界，1例右窦中部，3例窦-管连接部上方，1例右肺动脉。在婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉，其异常起源开口明显扩大，下行至室间沟时冠状动脉变小，成为较正常大的薄壁血管，可误认为静脉。右冠状动脉起源于主动脉右窦，亦有开口扩大，右冠状动脉粗大和扭曲，有时形成动脉瘤样变化。婴儿时侧支循环较少，可因心肌缺血产生心力衰竭。在成人型左和右冠状动脉之间出现丰富的侧支循环血管，引起右冠状动脉经左冠状动脉到肺动脉的左-右分流;由于“冠状动脉窃血”现象，可导致左心室心肌进一步损害。Likar报道右、左冠状动脉之间侧支循环血管有4条：①右冠状动脉有1粗大圆锥支径Vieussen环到左前降冠状动脉;②在右心室前面从右冠状动脉边缘支发出几条小血管到左前降冠状动脉;③从特别粗大的后降冠状动脉经室间隔许多小血管到全长左前降冠状动脉;④在左后房室间沟有一小血管来自右冠状动脉远段。在婴儿，心脏扩大，特别是左心房和左心室重度扩大和肥厚。前乳头肌萎缩有瘢痕，其附着腱索缩短。也有报道后乳头肌亦可同样受累。左心室见有广泛心内膜弹力纤维增生症，二尖瓣前叶增厚。由于心肌梗死，左心室前外侧壁和心尖变薄和瘢痕，有时形成室壁瘤，往往有腔内血栓。然而，在婴儿由于心肌缺血，均有不同程度的心功能不全，但在两-冠状动脉系统修复后左心室功能显著好转。在成人，左冠状动脉壁变薄犹如静脉。心脏亦有增大，但相对比婴儿时小，往往无心内膜弹力纤维增生症。但前外乳头肌有瘢痕和钙化，有时累及邻近左心室和二尖瓣，产生广泛钙化。二尖瓣关闭不全有以下几种病理发生机制：①乳头肌功能不全。乳头肌广泛纤维化和有时钙化。②心内膜弹力纤维增生症累及二尖瓣装置，以及腱索融合和缩短。③左心室纤维化导致左心室和二尖瓣环明显扩大产生二尖瓣关闭不全。在婴儿的心肌缺血可以恢复也可引起二尖瓣关闭不全，但在两-冠状动脉系统修复后可以减轻或消失。右冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上少见，约为左冠状动脉起源于肺动脉的1/10，预后也较好。右冠状动脉异常起源于肺动脉往往位于瓣上肺动脉干。右冠状动脉壁薄增粗，有丰富的侧支循环血管，由左冠状动脉经侧支循环血管和右冠状动脉到肺动脉左-右分流。但也有少数产生心肌缺血和猝死。两侧冠状动脉异常起源于肺动脉特别少见，往往在出生后死亡。左前降冠状动脉异常起源于肺动脉罕见，文献上仅有8例报道，其中1例生后3个月死亡，其余7例生存18～55岁;5例有心肌缺血，1例左心室前壁梗死，1例二尖瓣关闭不全和乳头肌功能障碍。左回旋冠状动脉仅有几例报道，往往起源于右肺动脉。合并畸形有动脉导管未闭、主-肺动脉隔缺损、室间隔缺损和法洛四联症等。3.病理生理 Agustsson将左冠状动脉异常起源于肺动脉的血流方向分为两种类型：一为成人型，两冠状动脉之间建立丰富的侧支循环血管，以及冠状动脉血液引流至肺动脉;另一为婴儿型，证实在此异常冠状动脉无反向血流。在胚胎发育时期，主动脉压力和血氧饱和度与肺动脉相同，有此畸形者心肌灌注满意，无不良刺激产生侧支循环血管。正常在出生后第1周，左心室承受高压高阻力负荷后，心肌细胞增殖和肥厚以及冠状动脉新的生成等维持心肌应力，促进左心室生长。然而婴儿型在动脉导管闭合后，肺动脉含有未饱和血，肺动脉压力很快下降低于体循环压力。此时氧需极大的左心室受到低压和未饱和血的灌注;起初侧支循环少，左心室心肌血管扩张，使其阻力下降和血流增多，但冠状动脉储备很快耗竭，结果产生心肌缺血。开始时心肌缺血是暂时的，反复发作。但心肌氧需进一步增加，则导致左心室前外侧壁心肌梗死。左心室逐渐扩大，室壁变薄发生心力衰竭。左心室和二尖瓣环扩大以及乳头肌功能障碍和心肌梗死等引起二尖瓣关闭不全。心力衰竭往往因二尖瓣关闭不全加重，两者形成恶性循环。成人型是在正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉之间逐渐形成丰富的侧支循环血管。右冠状动脉增粗。但左冠状动脉连接至低压肺动脉，侧支循环血流到肺动脉，而不到高阻力的心肌血管，而产生冠状动脉至肺动脉窃血现象。此种窃血现象已为Sabiston所证实。实验证明当左冠状动脉异常起源处阻塞时，其远端冠状动脉压力升高;经血管造影发现右冠状动脉经侧支循环血管、左冠状动脉到肺动脉的左-右分流，此分流量仅占心排出量一小部分，但相当于冠状动脉的血流甚大。约有15%病例，在静息甚至活动时心肌可以维持心脏功能，但也可发生心律失常和猝死。在右冠状动脉异常起源于肺动脉的病例，左冠状动脉粗大，其血流经侧支循环血管、右冠状动脉到肺动脉的左-右分流。仅少数病例出现心肌缺血和猝死。
苍白脸色是由于脸部毛细血管充盈不足而引起的，中医认为这是体质差的表现。此外，如大出血、休克引起毛细血管强烈收缩，甲状腺机能减退、慢性肾炎、铅中毒等，也均会引起脸色苍白的现象。冷汗，指因紧张、惊惧或疾病等导致汗出而自觉有冷感。汗前并不发热，口不渴，常伴有精神不振、面色苍白、大便稀溏、小便清长、脉迟沉、舌淡等寒症表现。多因平素阳虚、卫气不足所致，也可因受惊吓引起。&&&&& 人呼吸频率成人为16~20次/min，与心脏搏动次数的比例为1：4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml（300~700ml），每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率，节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足，呼吸费力，客观上患者有力呼吸，呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动，通气增加，呼吸频率，深度与节律都发生改变，称为呼吸困难。是本节讨论重点。心脏增大力器质性心脏病的重要体征之一，可由心脏扩张及（或）心脏肥厚所致。临床上单纯的心脏扩张或肥厚较少见，多数病例中二者常同时存在。，乙脏增大可为单个心室或心房的增大，也可为局限性或普遍性增大。冠状动脉供血不足：完全没有心绞痛的发作，但在安静时或运动时的心电图有冠状动脉供血不足的表现，即ST段下降和T波的改变，称为冠状动脉供血不足。临床上分为两种类型，一种虽无心绞痛发作，但有心功能不全和心律失常的表现，称为症状性冠状动脉供血不足;如果只有心电图的波形异常，而毫无症状，称为无症状性冠状动脉供血不足，亦称隐性冠心病。晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起，也可继发于脑的血液循环障碍。其临床特点是急性起病、短暂意识丧失。患者常在晕厥发作前约一分钟出现前驱症状，表现为全身不适感、视力模糊、耳鸣、恶心、面色苍白、出冷汗、四肢无力，随之很快发生晕厥。晕厥发作时，随意运动和感觉丧失，有时呼吸暂停，心率减慢，甚至心脏停搏，此时难以触及桡动脉、颈动脉搏动。神经系统检查，可发现瞳孔散大，光反射与角膜反射消失，腱反射减低或消失，可出现病理反射，常伴有流涎、尿失禁等。一般持续2-3min，继之全部功能逐渐恢复。患者苏醒后可有短时间的意识混浊、腹部不适、恶心、呕吐，有便意，甚至二便失禁，有极度疲劳、嗜睡，持续时间几分钟至半小时，发作后检查可以无阳性体征。系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。休克是临床上较为常见的一个急症，系由于各种致病因素引起有效循环血量下降，使全身各组织和重要器官灌注不足，从而导致一系列代谢紊乱、细胞受损及脏器功能障碍。其临床表现为面色苍白、四肢湿冷、肢端发组、脉搏细速、尿量减少及神志迟钝、血压下降等。 休克的特征为微循环障碍，临床上各科均可遇到。不论其病因如何，导致休克的根本因素为有效血容量锐减，最终使组织缺血、缺氧，细胞代谢异常，造成细胞死亡。因而，早期诊断休克，及时处理，同时积极查找病因，对于挽救患者的生命有十分重要的意义。冠状动脉窃血现象是患有冠状动脉异位起源的婴儿出生2到3个月出现的临床表现。冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉，起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉，此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉，双侧冠状动脉均起源于肺动脉，左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者，出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡，极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常，其发生率在每30万名活婴中仅有1例，在先天性心脏病中占0.26%。心力衰竭不是一个独立的疾病，是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高，五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用：包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死，弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。肺动脉杂音分为收缩期杂音和舒张期杂音。肺动脉有杂音一般提示有肺动脉畸形或者是有肺动脉瓣返流、肺动脉关闭不全等因素引起的。
1.症状 婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗死是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢苍白、冷汗呈现休克状态。嗳气时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10min，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为心绞痛。有许多病人不出现上述症状，早期出现心力衰竭的症状和体征。少数儿童在婴儿时有严重症状，以后逐渐好转而无症状。大的儿童和成人可无症状或有呼吸困难、晕厥和劳力性心绞痛等症状。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。2.体征 心力衰竭体征可有可无。在婴儿心脏往往扩大，以左心室扩大为主。如有左心室衰竭和明显肺动脉高压，可产生右心室增大和肺动脉瓣区第2心音亢进。有二尖瓣关闭不全时，第1心音减弱或消失以及出现心尖区奔马律。二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左-右分流。通过临床症状、体征、X线、心电图及超声心动图，大多数病例能获得确诊，少数不典型病例借助于升主动脉造影或选择性冠状动脉造影获得确诊。并为手术提供直接影像学依据。
胸部平片，也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰，其优势有：(1)受检部位的影像永久保留在胶片上，可供分析、讨论及复查对照；(2)可作为科研资料保存；(3)摄片可显示微细结构，如2mm以上的早期病源较透视清晰。(4)摄片能够检查人体较厚部位，并使患者接受X线量较少。心脏在每个心动周期中，由起搏点、心房、心室相继兴奋，伴随着生物电的变化，通过心电描记器从体表引出多种形式的电位变化的图形（简称ECG）。心电图是心脏兴奋的发生、传播及恢复过程的客观指标。心电图是冠心病诊断中最早、最常用和最基本的诊断方法。多普勒超声心动图：血液内有很多红细胞，它能反射和散射超声，可以认为是微小的声源。探头置于肋间隙不动而发射超声波,红细胞在心脏或大血管流动时,红细胞散射的声频发生改变。红细胞朝向探头运动时，反射的声频增加，反之则降低。这种红细胞与探头作相对运动时所产生声频的差值称为多普勒频移。它可以显示血流的速度、方向和血流的性质。多普勒超声心动图又分为脉冲多普勒超声心动图、连续波多普勒超声心动图、彩色多普勒超声心动图。应用最多的是脉冲多普勒超声心动图，它可以在二维图像监视定位情况下，描记出心内任何一点血流的实时多普勒频谱图。心血管造影是诊断心血管疾病的重要手段之一。是一种比较复杂的特殊检查方法，有一定的危险性，需严格掌握指征。将心脏活动过程中产生的振动，通过特制的电子仪器即心音图机，从胸壁将振动变为线条图形而记录下来的方法即称为心音图检查，所记录的图形就是体表心音图，简称心音图。(1)验证心脏听诊所见，并补充听诊的不足。(2)确定心音或杂音发生的时间，以便区分临床上容易混淆的心音和杂音。(3)描记杂音的形状，如菱形、递减形等。(4)协助诊断某些心血管疾病，鉴别一些体表杂音的相似而病变不同的心内疾病，如冠心病(运动前后第4心音-S4的变化)、二尖瓣狭窄的估计、肺动脉瓣狭窄(瓣膜部或漏斗部)、动脉导管未闭及主肺动脉间缺损的区别等。(5)构成心脏无创伤性检查的组成部分、心音图与超声心动图、颈动脉搏动图、心尖搏动图等联用可估计某些心血管病的血流动力学改变及心功能。还可研究心音与杂音的发生机理，推断某些病理生理改变。(6)心音图将心音与杂音变成可长期保存的分析的图形，可作为判断的病变变化，对比手术或药物疗效的客观指标。但心音图不能代听诊，它不能区别声源来自心内是心外，亦不能辨别心音和杂音的音色(如隆隆样或吹风样)。心音图描出来的心音和杂音有时人耳不能听见，但有时人耳能听到的心音图却记不出来(如主动脉瓣的有些舒张期杂音)，人耳对高频率较敏感，必要时借助于听诊器。二维超声心动图又称切面超声心动图(cross-sectional echocardiography)，简称二维超声，将从人体反射回来的回波信号以光点形式组成切面图像，亦称辉度调制型(Brightness mode)。能清晰、直观、实时显示心脏各结构的形态、空间位置及连续关系等，是基本的检查法。超声心动图已广泛用作心脏病的无创伤性检查，M型超声心动图只能记录心脏结构的一维图象，因而受到限制。心脏实时切面显象&&二维超声心动图克服了M型的限制，更适用于评价心肌收缩异常和估计心室功能。二维超声心动图检查心脏时，基本上是用三个相互垂直的平面，命名为长轴切面、短轴切面与四腔心切面。二维超声心动图基本切面：1、骨旁左室长轴切面；2、尖瓣水平短轴切面；3、尖四腔切面；4、突下四腔切面。二维超声心动图是各种类型超声心动图发展的基础，超声造影、经食管超声均要建立在二维超声心动图像的基础上。可从二维空间显示心脏大血管不同方位的断层结构、毗邻关系与动态变化，是心脏超声的核心检查手段，适合于各种类型心血管疾病的检查。M型超声诊断仪(也称超声心动图仪)能将人体内某些器官的运动情况显示出来，主要用于心脏血管疾病的诊断。探头固定地对着心脏的某部位，由于心脏规律性地收缩和舒张，心脏的各层组织和探头之间的距离也随之改变，在屏上将呈现出随心脏的搏动而上下摆动的一系列亮点，当扫描线从左到右匀速移动时，上下摆动的亮点便横向展开，呈现出心动周期中心脏各层组织结构的活动曲线，即M型超声心动图。M型超声心动图可用于分析心壁厚度、运动速度、幅度、斜率及瓣膜等高速运动的轨迹。由于单声束探测结构信息量小，难于全面展现心内结构的改变及空间毗邻关系。随着二维超声心动图及其他新方法的广泛应用，在现代心血管疾病的超声诊断中，M超声心动图已不再单独使用，但仍可作为广泛应用的一种重要辅助性诊断方法。动态心电图：是一种可以长时间连续记录并编集分析心脏在活动和安静状态下心电图变化的方法。又称Holter监测。经食管超声心动图(TEE)是近年发展起来的心血管超声新技术，因其采用特殊的探查位置和优质的图像显示，开辟了心脏大血管影像学检查的新视窗，扩展了经胸超声检查的范围，弥补了TEE的不足，因而在临床上逐渐得到较广泛应用。经食管超声分单平面、双平面、多平面等种类，电子相控阵探头频率7-3.5MHz，其中彩色多普勒血流显像用5.0-3.5MHz，频谱多普勒用3.5MHz.仪器调节与经胸壁超声心动图相同。
1.胸部X线摄片 在婴儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主，并有肺充血或肺水肿迹象。在大的儿童和成人，心影稍大，两肺野清晰。2.心电图 左冠状动脉异常起源于肺动脉病例的心电图具有特征性变化，有助于临床诊断。在婴儿可出现左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，左侧胸前导联显示Q波ST段上升，以及左心室肥厚。在大的儿童和成人可见有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，有S-T段变化和T波倒置。3.超声心动图 彩色多普勒超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影，成为此畸形标准的诊断方法。多个切面可证明左冠状动脉或右冠状动脉异常起源于肺动脉。多普勒测定血流从冠状动脉到大血管替代了正常从大动脉至冠状动脉。但冠状动脉异常起源于肺动脉的确切位置难以确定，还有心包横窦常与左冠状动脉混淆。在左冠状动脉异常起源于肺动脉的二维超声心动图可见右冠状动脉特别粗大，以及心腔、特别是左心室腔扩大和活动减弱、左心室壁异常活动和二尖瓣关闭不全。左心室乳头肌和邻近左心室的心内膜由于纤维化和弹力纤维增生症而在超声显影增强。左心室收缩功能包括左心室射血分数和缩短率下降。4.心导管术和心血管造影 在超声心动图不能确诊此畸形时，应做心导管术和心血管造影。在有症状的婴儿，心导管术证明有低心排出量和左心室充盈压力增高，往往伴有不同程度的肺动脉高压。在无症状较大的儿童，心排出量和肺动脉压力正常，仅有左心室舒张末期压力轻度升高。在肺动脉水平有左-右分流，分流量可能较少，即使无分流也不除外此畸形的诊断。主动脉根部造影可见右冠状动脉明显扩大，如有丰富的侧支循环血管，则造影剂从左冠状动脉至肺动脉。心血管造影显示左心室和左心房明显扩大，以及左心室前外侧游离壁活动减弱和二尖瓣关闭不全。左心室造影证明左心室明显扩大和心尖部大的室壁瘤。
血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种组织的病理改变之一，与血管炎疾病不同。另外，在所谓胶原血管病中，血管损害是主要的伴发病变之一，所以这类疾病属于广义的血管炎疾病。血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命，自应用皮质类固醇激素治疗以来，预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同，血管炎的临床症状和体征也不同。心脏病(heart disease)是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、限制型心脏病、慢性肺源性心脏病、高血压性心肌病、甲亢性心脏病、糖尿病心脏病、高原性心脏病、冠心病、心肌病等各种心脏病。冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张，超过局部原来直径的两倍以上，呈单发性或多发性的瘤样改变，称之为冠状动脉瘤。先天性和获得性的情况均可形成冠状动脉瘤(coronary aneurysm)。广义而论，凡由于药物直接或间接的心肌毒性所导致的心脏病变，无论是因药物对心肌电生理的影响而引起的心肌除极和复极的异常或各种心律失常，或心肌的收缩性因药物的毒性作用而受到抑制，进而诱发或加重的心力衰竭，或因对某种药物过敏而导致心肌炎、心包炎，均可称之为药物性心脏病(drug-induced heart diseases)。心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体分泌生长激素过多，导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。晚近报道，本病涉及心血管损害颇多，随病程延长，心脏增大加著，尤其多见50岁的患者，受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病(acromegalic heart disease)。痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的&结晶病&。痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病，而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。高血压性心肌病(hypertensive cardiomyopathy)是指高血压病引起的左心室壁或左心室腔异常变化。严重者引起左心室肥厚、左心腔扩大伴舒张性、收缩性心功能不全的一种继发性心肌病。高血压性心肌病是高血压病的主要并发症之一。肾上腺皮质功能减退症系自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻及血压下降为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害，称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。血色病性心肌病是过多的铁沉着于心肌内，使心脏功能紊乱的心脏疾病。组织学检查显示，心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多。甲状腺功能减退症(hypothyroidism，简称甲减)是由于甲状腺激素分泌不足，机体代谢低下所引起的临床综合征。甲减可以发病于胎儿、新生儿期(呆小病)、儿童、青少年期(幼年型甲减)和成人(成年型甲减)。起病年龄不同，临床表现差异较大，但均可不同程度地累及心血管系统，引起甲状腺功能减退性心脏病。甲状腺所分泌的甲状腺激素对机体许多器官的代谢和生理活动都有不同程度的影响，其中对心血管系统的影响甚为突出。甲状腺功能亢进(hyperthyroidism)时，体内T3和(或)T4持续升高对心脏传导系统和心肌细胞的作用可致一系列的并发症，从而导致甲状腺功能亢进性心肌病。放射性心脏损害是指受到放射性物质辐射后产生的心肌病变。
需要与本病鉴别的主要疾病有心内膜弹力纤维增生、心肌炎等。绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左心室肥大而无心肌梗死表现。心肌炎虽有心肌梗死的表现，但常伴有心律失常。
治疗前注意事项
针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。
暂无相关信息
约65%～85%的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。还可出现二尖瓣关闭不全、猝死等并发症。
冠状动脉异常起源于肺动脉的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)1、枣仁粳米粥组成：酸枣仁15克，粳米100克。用法：酸枣仁炒黄研成细末。将粳米煮粥，临熟下酸枣面，空腹食用。每日1～2次，1周为1个疗程，可连服数个疗程。2、莲子粳米粥组成：莲子30克，粳米50克。用法：先煮莲子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。3、万年青茶组成：万年青25克，红糖适量。用法：将万年青加水150毫升，煎至50毫升，滤出汁。反复两次。将二汁混合，加人红糖，1日内分3次服完。每日1剂，连用1周。4、猪腰粳米粥组成：猪腰1具(去内膜，洗净切细)，粳米60克，磁石50克，生姜、葱白、食盐少许。用法：将磁石捣碎，置于沙锅内煮1小时，去渣取汁，人粳米、猪腰及调料共煮成粥，每晚空腹服1次。冠状动脉异常起源于肺动脉患者吃什么对身体好?应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物,像瘦肉,禽肉,鱼,虾,豆类,豆制品,谷类,水果及蔬菜等。冠状动脉异常起源于肺动脉患者吃什么对身体不好?1、少吃一些肥肉,奶制品,蛋黄,脑,肝,肾及肠等动物内脏。2、少吃甜食。3、忌烟酒。
免责声明：任何关于疾病的建议都不能替代执业医师的当面诊断，请谨慎参阅，本站不承担由此引起的法律责任。
本站涉及数据及信息属健康河版权所有，未经许可禁止转载或建立镜像。本站如有转载或引用文章涉及版权问题，请速与我们联系。
备案号：粤ICP备案
Copyright &
. 版权所有