骨髓纤维化白内障手术后出现水肿手肿么了

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骨髓纤维化的危害有什么
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原发骨髓纤维化的临床特点
原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病[ 1,2,3,4 ]。与慢性粒细胞(CML),真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列,都属于骨髓增殖性肿瘤[ 5 ]。
本病的特征是贫血、骨髓纤维组织增生、髓外造血。外周血可见泪滴样红血细胞,存在肝脾肿大。
约7%的患者可以发生门静脉高压。病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加,而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞。可以相应出现静脉曲张性出血或腹水。肝门静脉可以有血栓形成。症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制。
脾梗死可以出现急性或亚急性左上腹痛,可向左肩部放射,可伴恶心、发热。症状是自限性的,可以持续数日。治疗上主要镇痛对症为主。
髓外造血可以累及任何器官。症状取决于受累的器官或部位。可能会出现消化道道出血、脊髓压迫症、发作、咯血和/或积液。
原发骨髓纤维化患者也可以发生感染性并发症。
患者还可以出现骨质增生、肥大性骨关节病。也可能会出现骨膜炎,产生显着的疼痛和不适。可能需要非甾体类抗炎药(NSAIDs)或阿片类镇痛药进行对症。患者尿酸过高,可以生产或尿酸结石。需要予以别嘌呤醇有效控制尿酸水平。
原发骨髓纤维化的患者有四分之一可以没有症状,因体检发现脾大或血细胞计数异常而就诊。患者症状一般与贫血、脾大、高代谢状态、髓外造血、出血、骨骼变化、门静脉高压和相关免疫异常。
贫血可以是无效造血、红细胞发育不良和脾功能亢进的结果。贫血可以导致易疲劳、虚弱、呼吸困难和心悸。
脾脏肿大可以导致早饱、左上腹不适。脾梗死、脾周围炎或包膜下血肿可以造成严重的左上腹或左肩疼痛。偶尔,患者可能出现结肠压力相关的腹泻。
高代谢状态可以造成体重减轻、盗汗、低热。可以出现和尿酸肾结石。
原发骨髓纤维化患者四分之一都可以出现出血症状。严重程度各异,从皮肤瘀点到威胁生命的消化道出血都有发生。血小板功能障碍、获得性V因子缺乏症、血小板减少症、弥散性血管内凝血(DIC)、食管静脉曲张、消化性溃疡等都是导致出血的可能原因。
髓外造血可能引起的症状根据受累器官不同而不同,包括:消化道出血、脊髓压迫、发作、血尿、腹水、心包积液、胸腔积液、咯血、呼吸衰竭等。
门静脉高压症可能会显著增加脾门静脉血流,降低肝血管的顺应性。可以发生腹水、食道胃底静脉曲张、消化道出血和肝性脑病。肝门静脉血栓形成也是可以出现的并发症。
原发骨髓纤维化的患者也可以出现骨质硬化,有可能会引发严重的关节和骨骼疼痛。
半数原发骨髓纤维化的患者存在体液免疫异常。可以检测到许多自身抗体和循环免疫复合物,有淀粉样变的报道。由于免疫缺陷,最常见的感染部位是肺。
90%的原发骨髓纤维化患者存在脾大。脾脏大小的程度各不相同。35%的患者存在巨脾。
60-70%原发骨髓纤维化患者存在肝脏肿大。60%的患者可见面色苍白。其它的阳性发现还可以包括:瘀点、瘀斑(20%),淋巴结肿大(10-20%),门静脉高压症的表现(10 %)等。
实验室检查
全血细胞计数(CBC)与外周血涂片检查:外周血可见泪滴样红细胞。有时还可以见到大血小板和巨核细胞碎片。
原发骨髓纤维化患者可以出现贫血,&60%的患者血红蛋白浓度可以小于10g/dl。贫血原因包括血液稀释、无效红细胞生成、脾大脾功能亢进等。由于消耗增加,可以出现叶酸缺乏导致贫血。
四分之一的患者可以出现白细胞减少;三分之一的患者可以出现白细胞增多。外周血可以见到原始细胞和Pelger-Huet细胞。
血小板增多比血小板减少更为常见。15%的患者可以出现DIC。常无症状,但是血小板和凝血因子可以减少;纤维蛋白降解产物可以增加。DIC可以导致手术时出血过多。所以术前必须进行DIC检查。
影像学检查
骨骼X线片显示不均一的骨密度增高。X线片上显示密度不等。
超声或CT扫描显示肝、脾肿大。
骨髓穿刺和活检
进行骨髓穿刺和活检有助于原发骨髓纤维化的诊断。
组织学检查
50%的患者可以出现骨髓穿刺干抽。确诊必须进行骨髓活检。活检标本显示骨髓增生活跃,巨核细胞增多。
具有诊断意义的还有网状纤维增多。网硬蛋白分布不均。巨核细胞可以呈丛分布也可能出现发育不良。骨髓血窦扩张,常有血管内造血。
肝活检标本通常显示正常组织学或微小的门静脉纤维化。可以发生门静脉血栓性病变。肝静脉血栓形成也可以发生。
遗传学、分子学检查
50-60%的患者可以出现染色体异常。染色体核型异常提示预后不良。骨髓细胞遗传学、荧光原位杂交(FISH)、聚合酶链反应(PCR)检查有助于除外慢性粒细胞、骨髓增生异常综合征或其他慢性髓系疾病。但是原发骨髓纤维化的患者骨髓往往“干抽”,很难获得充足标本进行相关检查。&
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病情分析:您好,根据您的描述,考虑是血液循环导致的。
指导意见:建议看看中医,采用活血化瘀的方法治疗,或者用中药红花煎水泡患处治疗。
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