肾性尿崩症是什么原因引起的 主要症状有哪些
温馨提示： 肾性尿崩症是一种严重的疾病类型，对患者有着重大的危害，所以我们需要对该疾病引起重视。那么，认识该疾病我们不得不认识其病因，下面是关于该疾病的病因分析，希望大家可以好好的阅读。
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先天性中枢性尿崩症
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尿崩症可归属于中医学消渴中的上消和下消范畴，中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火；或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。
先天性中枢性尿崩症是怎么回事？先天性中枢性尿崩主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占尿崩症的5 0%～6 O%，具体介绍如下：
因抗利尿激素（AVP）不足引起的多饮多尿、烦渴；与病因有关的表现，如占位病变引起的头痛等症状。
大多数病人初期排尿次数增加，尿量增多，之后出现烦渴多饮。
儿童起病的患者可因长期多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张，损害肾功能，也可能合并骨质疏松。儿童可出现尿床。
中医提醒：如果患者不能饮水或得不到饮水，可出现低血容量的表现，如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性的氮质血症，此时及时补充血容量可迅速纠正。如果低血容量状态不能及时纠正，则会出现头痛、烦躁、谵望和昏迷，及时发现及时中医中药治疗是关键。医学教育网|搜索整理
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助考之星――百万题库软件：　　　　　　尿崩症_尿崩症症状_中国中医科学院_赖安妮主任专家组
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　　尿崩症简介：尿崩症（diabetes insipindus）为内分泌系统病症，尿崩症指血管加压素（vasopressin,VP）又称抗利尿激素（antidiuretic
hormone,ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的一组症群，尿崩症特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
　尿崩症病因病理
　　现代医学认为各种原因造成的下丘脑合成ADH减少或者神经垂体释放障碍都会造成尿崩症，例如颅内肿瘤和头部外伤。肾脏的ADH受体异常或其信使系统异常也会导致尿崩症。这种尿崩症称为肾性尿崩症。引起肾性尿崩症的原因有伴x染色体的隐性遗传性肾病，低钾血症、高钙血症等。
　　1.原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症
　　约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
　　2.继发性尿崩症
　　发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。
　　3.遗传性尿崩症
　　遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD综合征的一部分。（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征）。
　　4.物理性损伤
　　常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1～6天出现，几天后消失。经过1～5天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失。
　　妊娠期间可出现尿崩症症状，分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症，可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应，而对desmopressin治疗有反应，分娩后症状缓解。
　尿崩证临床表现和辅助检查
　　【临床表现】
　　垂体性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见，男女之比约2：1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著，尿量比较固定，一般4L/d以上，最多不超过18L/d，但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可达
1.010。尿渗透压多数＜200mOsm/kg?H2O。口渴常严重，渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制，仅影响睡眠，引起体力软弱。智力，体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重。遗传性尿崩症幼年起病，因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症，肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外，也可出现高钠血症（谵妄、痉挛、呕吐等）。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
　　【辅助检查】
　　1.血浆渗透压和尿渗透压关系的估价
　　血浆渗透压和尿渗透压的正常关系。如果一个多尿病人数次同时测定血和尿的渗透压均落在阴影的右簦蛘飧霾∪嘶加兄惺嘈阅虮乐⒒蛏鲂阅虮乐Ｈ绻宰⑸溲芗友顾氐姆从Φ陀谡＃率鼋匝椋┗蛘哐蚰AVP浓度增加，则诊断为肾性尿崩症。血和尿的渗透压关系很有用处，尤其在神经外科术后或头部外伤后，运用两者的关系可很快鉴别尿崩症与胃肠道外给予的液体过量。对这些病人静脉输液可暂时减慢，反复测量血尿渗透压。
　　2.禁水试验
　　比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压是确定尿崩症及鉴别血管加压素素缺乏与其他原因所致多尿的一种简单可行的方法。这一试验用于估价因尿渗透压，往往与渗透压关系15-21联合应用。
　　原理：正常人禁水后血渗透压升高，循环血量减少，二者均刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大。
　　方法 禁水6～16小时不等（一般禁水8小时），视病情轻重而定。试验前测体重、血压、血浆渗透压和尿比重。以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压。待连续两次尿量变化不大，尿渗透压变化＜30mOsm/kg?H2O时，显示内源性AVP分泌已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压，而后立即皮下注射水剂加压素5u，再留取尿认测定1～2次尿量和尿渗透压。
　　结果分析：正常人禁水后体重、血压、血渗透压变化不大＜295mOsm/kg?H2O，悄渗透压可大于800mOsm/kg?H2O。注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过9%，精神性多饮者接近或与正常人相似。中枢性尿崩症患者在禁水后休息下降＞3%，严重者可有血压下降、烦躁等症状根据病情轻重可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者血浆渗透压平顶值不高于300mOsm/kg?H2O，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射水剂加压素后尿渗透压可继续上升，完全性尿崩症血浆渗透压平顶值大于300mOsm/kg?H2O，尿渗透压低于血渗透压，注射水剂加压素后尿渗透压升高超过9%，甚至成倍升高。肾怀尿崩症在禁水后尿液不能浓缩浓缩，注射水剂加压素后仍无反应。
　　试验特点：此方法简便可靠，已被广泛应用。副作用是血管加压素使血压升高，诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩等。
　　3.高渗盐水试验
　　在诊断尿崩症时很少使用这一试验，需要证明AVP释放的渗透压阈值改变时可用此试验，并在分析某些低钠、高钠血症特性时有一定价值。
　　4.血浆AVP测定
　　部分性尿崩症和精神性多饮因长期多尿，肾髓质因洗脱（washout）引起渗透梯度降低，影响肾对内源性AVP的反应性，故不易与部分性肾性尿崩症鉴别，此时做禁水试验同时测定血浆AVP、血浆及尿渗透压有助于鉴别诊断。
　　5.中枢性尿崩症的病因诊断
　　中枢性尿崩症诊断一旦成立，必须进一步明确病因诊断。需测定视力、视野、蝶鞍摄片、蝶鞍CT、MRI等，以明确病因。
　尿崩症诊断及治疗
　　【鉴别诊断】
　　尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别。有些通过病史可以鉴别（如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植）。在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断（如糖尿病、肾脏疾病、镰状红细胞贫血、高钙血症、低钾、原发性醛固酮增多症）。
　　先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻，在禁水时可浓缩尿液，用大量脱氨加压素治疗有效。有一患此疾病的家庭，在X线染色体的短臂上有一异常基因。大多数病人有V2受体异常，有些病人丰在受体后缺陷。所有病人V1受体功能正常。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高，可明确肾性尿崩症的诊断。
　　原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别，也可能两种形式同时存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆。间歇性大量饮水，即使稀释尿液的能力正常，也可导致水中毒和稀释性低钠血症。这种现象少见，但这些病人发生低钠的倾向增加。这些患者多饮多尿常常是不稳定的，且常无夜间多尿，这与尿崩症的长期多饮从尿不同。结合低血浆渗透压及低渗透压，可明确原发性多饮的诊断。关系正常或常于正常。禁水试验中，尿渗透压稳定时，注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压与血渗透压相比，可低于正常。因此，有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症，而有些病人可能两种情况兼而月之。
　　【诊断】
　　利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症，方法可靠、安全、临床医师可迅速诊断并开始治疗。
　　治疗原则：
　　1.激素替代疗法。
　　2.抗利尿药治疗。
　　3.继发性尿崩症同时进行病因治疗。
　　4.对症支持治疗。
　　(一)普通康复疗法
　　去除病因，特别是对继发性尿崩症：可根治本症，肿瘤引起者应进行放射或手术治疗，感染引起者则宜采用相应的各种抗感染治疗。应注意给予足量的饮水，防止失水，失钾，在饮食上应适当限钠，禁忌饮茶，咖啡，避免劳累情绪波动等。
　　(二)中医中药治法
　　采用纯中药方剂治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复，患者生活中要注意保健。
　　(三)现代西医西药治疗方法
　　轻型部分性尿崩症患者，如不影响生活和上作，不需用药。但饮食中应减少食盐量，避免高蛋白，以减少溶质利尿。重型患者必须服用加压素替代疗法。
　　1．血管加压素类药物
　　鞣酸加压素油剂(长效尿崩停)从小剂量开始，每次9～18单位肌注，每2～3天1次，以后可增大剂量。该药难以混匀。吸收不均匀疗效不恒定，过量会致水中毒。
　　2．非加压囊制剂
　　(1)双氢克尿塞可使尿量减少30％～50％，同时应限制钠入量，口服25一So毫克，每日3次，需注意补充钾盐。长期服药可使血糖升高，尿糖阳性，此药为非加压素类物中最常用者。
　　(2)氯磺丙脲100亳克，每日1～2次，因其可引起低血糖，与双氢克尿噻合用可增加疗效．
　　(3)冠心平又称氧苯丁酯，每次o．5克，每日2～3次。
　　(4)酰胺咪嗪(卡马西平)每日100～200毫克，每日3次。可使尿量明显减少．副作用为嗜睡，复视及骨髓抑制。
　　3．肾性尿崩症
　　治疗原发疾病，双氢克尿噻有一定疗效。
　　(四)针刺穴位疗法
　　耳针：脑点、内分泌、交感、神门、肾、膀胱，每次取2-3穴，留针20-30分钟，或埋针。
　　(五)饮食疗法
　　沙参，生山药、荸荠，生黄芪各20克，天门冬，麦门冬，玉竹，天花粉各12克，粳米50克。先将前7味药加水煎煮1小时，去渣取液。用此药液与粳米共煮粥，服之，每日l剂。
　尿崩症预防与护理
　　(1)避免长期精神刺激。长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱，进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加来足，尿量更多，使本病更加严重。
　　(2)避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢；并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。
　　(3)忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
　中医认识尿崩症
　　中医将尿崩症归于消渴症中的上消和下消范畴。《素问?阴阳别论》说：&二阳结谓之消。&《素问?气厥论》说：&肺消者，饮一溲二&。中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火；或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。《四圣心源?消渴》说：&消渴者，足厥阴之病也。&李东垣认为：&消渴皆燥热为病也。&在发病机理上，中医认为本症患者素体阴虚，如再有饮食不节，情志失调，劳欲过度，致使燥热盛，阴津耗竭，易致本病发生。如热伤胃阴，津液干枯，则烦渴多饮；热伤肾阴，则津液外流，致使多溲。
　　中医学认为饮食不节，情志失调，房劳伤肾，先天禀赋不足，过服温燥药物是消渴发生的重要因素，此外手术颅脑创伤，瘀血内留，瘀阻脉络，化热伤津，水津输布失常，肾失充养，肾气不固，多饮多尿，邪热耗津，肺肾阴亏，肺失敷布，肾失固摄，烦渴多饮多尿。病邪久羁，耗损精气，肾精亏虚，肾气不固，多尿而多饮以自救，也多引发本病。
　　采用纯中药方剂治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。
　　中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复，患者生活中要注意保健。
　　中医辨证治疗
　　中医认为本病属消渴中的上消和下消，以肺胃两脏虚证为主，总的治疗原则是滋肾养阴，益气生津，可选用中药配合西药应用，也可根据辨证分型选方用药。
　　采用纯中药方剂治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。
　　中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复，患者生活中要注意保健。
　垂体性尿崩症概述
　　尿崩症（diabetes insipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysin
　　ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。ADH主要作用于远曲小管和集合管上皮细胞，通过激活膜上腺苷酸环化酶，催化ATP生成cAMP，后者激活膜上结合的蛋白磷酸激酶，使上皮细胞管腔腔面膜蛋白磷酸化，增加了膜孔的数目，使水更易透过上皮而吸收，从而减少尿量。由上可知，如果①分泌ADH的神经元遭破坏；②输送ADH的通道垂体柄受损；③储存ADH的垂体后叶受破坏；④肾小管对ADH的反应缺陷，都可引起尿崩症。
　　在此着重论述垂体性尿崩症。
　　下丘脑垂体性尿崩症的诊断标准：
　　1．定性 主要根据禁水和加压素试验的结果，具体操作及判断标准见前述&五、实验室检查及其他特殊检查&。
　　2．定位 确诊本病后，须查明原因，可通过颅正侧位片，查看蝶鞍及鞍上部位病变，必要时作CT或气脑造影，部分患者需作眼底和视野测定，以明确有无占位或浸润性病变。
　　患了尿崩症后，小便很多。迄今夜间不小便的孩子，都要夜尿了。孩子出生后，很快就出现症状。母亲发现孩子哭闹好象是因为肚子饿，但喂奶并不能满足他。让他喝热水，才停止哭闹。喝了大量的水，又排出很多尿。
　　尿崩症患儿经常发烧、呕吐、便秘、一般长不了很大。
　　务必减少盐分的摄入，每天按每公斤体重将食盐量限制在0.5～1克。对蛋白质也要限制，每日按每公斤体重给予1～2克。
　　治疗方法：每日经鼻吸入两次人工合成加压素（DDAVP）。
　　由轻度损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复。肿瘤等病因引起者较不易完全治愈。原发性尿崩症一般属永久性，须坚持服药治疗。对于继发性尿崩症，则应在处理原发病变时，如肿瘤、手术等，预见到发生尿崩症的可能性，并尽量避免之。
西医治疗垂体性尿崩症
　　原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型：
　　1．水剂加压素
　　皮下注射，每次5～10U，作用时间仅4～6小时，适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。
　　2．长效尿崩停
　　为油剂注射液，每ml含5U，从0.1ml起，逐步增至0.5～0.7ml/次。深部肌肉注射1次可维持3～5天，切勿过量以引起水中毒。
　　3．粉剂尿崩停
　　每次鼻吸入20～50mg，4～6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。
　　4．人工合成DDAVP（1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素）抗利尿作用较强，作用时间长，无升压副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用于妊娠尿崩症。
　　5．新抗利尿素纸片
　　每片含ADH 10μg，可日间或睡前舌下含化，有一定疗效。
　　口服药适用于部分性尿崩症，可供选择的有：
　　（1）双氢克尿塞：每次25mg，每日3次，作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放，另一方面增加近曲小管对水分的再吸收，但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食，忌咖啡、可可类饮料。
　　（2）氯磺丙脲：体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的释放，但对肾性尿崩症无效。用量为0.125～0.25g，每日1～2次，服药后24小时起作用，尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害，与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。
　　（3）安妥明：药理作用可能是增加ADH释放。与DDAVP合用可对抗耐药。用量0.2～0.5g/次，每日3次。长期应用有肝损害、肌炎及胃肠道反应等副作用。
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联系电话：010-62138(兼传真)中枢性尿崩症 -
CDI分为三种类型：先天性CDI、获得性CDI和遗传性CDI。先天性中枢性尿崩：主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占尿崩症的5 0%～6 O%获得性中枢性尿崩：常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDI的常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。②肿瘤：颅咽管瘤、垂体转移癌、垂体肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒、弓形体病等。⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥炎症性：淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎、肉芽肿病、红斑狼疮、硬皮病等；⑦化学毒物；⑧特发性；⑩其他：自身免疫性病变也可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症都是因为神经垂体系统本身病变所致，也称为原发性中枢性尿崩症；外伤、肿瘤、手术、感染、肉芽肿和血管病变所致的尿崩也称为继发性中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症 -
CDI 的发病年龄多在8～12 岁,而在成人则多在25～40 岁之间。中枢性尿崩症的临床表现为两方面：因抗利尿激素(AVP)不足引起的多饮多尿、烦渴；与病因有关的表现，如占位病变引起的头痛等症状。大多数病人初期排尿次数增加，尿量增多，之后出现烦渴多饮。儿童起病的患者可因长期多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张，损害肾功能，也可能合并骨质疏松。儿童可出现尿床。如果患者不能饮水或得不到饮水，可出现低血容量的表现，如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性的氮质血症，此时及时补充血容量可迅速纠正。如果低血容量状态不能及时纠正，则会出现头痛、烦躁、谵望和昏迷。CDI 患者有垂体前叶功能低减者，其垂体激素缺乏的发生率由高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者比特发性尿崩合并垂体激素功能低减的情况更为常见。根据尿崩症发生和持续的时间，分为暂时性、持续性和三相性尿崩。暂时性尿崩症，是由于外伤和手术等原因损伤了下丘脑、垂体柄或神经垂体所致。常在术后或伤后突然发生，几天内恢复。持续性尿崩症是产生AVP的神经元永久性损伤的结果。常在1~3天内发生，数天后好转，但未恢复到正常，常合并水电解质紊乱。三相性尿崩症，包括急性期、中间期和持续期。根据患者24消失尿量可分为轻中重三型。轻度尿量ml；中度尿量ml；重度尿量6000ml以上。
中枢性尿崩症 -
尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，AVP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症 -
本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多（可大于3000ml/m2），尿量可达4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘，低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷，儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。
中枢性尿崩症 -
1、特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。2、器质性（继发性）任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。1）肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。3、家族性（遗传性）极少数是由于编码AVP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。
中枢性尿崩症 -
1、尿液检查尿液检查每日尿量可达4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。2、血生化检查血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高，无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压＝2×（血钠＋血钾）＋血糖＋血尿素等，计算单位均用mmol/L。3、禁水试验本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。患儿自试验前一天晚上7~8小时开始禁食，直至实验结束。试验当日晨8时开始禁饮，先排空膀胱，测定体重、采血测血钠及渗透压，然后每小时排尿一次，测尿量、尿渗透压（或尿比重）直至相邻两次尿渗透压之差连续两次小于30mmol/L，或体重下降达5％，或尿渗透压≥800mmol/L，即再次采血测渗透压，血钠。结果：正常儿童禁饮后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol/L以上，而血钠、血渗透压均正常。尿崩症患者每小时尿量减少不明显，尿比重不超过1.010，尿渗透压变化不大，血清钠和血渗透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L，体重下降3％—5％。试验过程中必须严密观察患儿童，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5％或血压明显下降，一般情况恶化时，需迅速终止试验并给予饮水。4、加压素试验禁水试验结束后，皮下注射垂体后叶素5U（或静氨散加压素0.1U/kg），然后两小时内多次留尿，测定渗透压，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50％，则为完全性中枢性尿崩症；在9％—50％者为部分性尿崩症，肾性尿崩症小于9％。5、血浆AVP测定直接测定血浆AVP为尿崩症的鉴别诊断提供了新途径，测定血浆AVP结合禁水试验，对鉴别诊断更有价值。中枢性尿崩症血浆AVP浓度低于正常，肾性尿崩症血浆AVP基础状态可测出，禁饮后明显升高而尿液不能浓缩，精神性多饮AVP分泌能力正常，但病程久、病情严重者，由于长期低渗状态，AVP的分泌可受到抑制。6、影像学检查选择性进行头颅X线平片、CT或MRI坚持，以排除颅内肿瘤，明确病因，指导治疗。
中枢性尿崩症 -
影像学检查
1.对怀疑中枢性尿崩症的患者应该做颅脑/鞍区增强磁共振。2.中枢性尿崩症的MRI表现。遗传性或特发性CDI：由于神经垂体后叶含有储存着激素的神经内分泌颗粒，鞍区磁共振成像T1加权像上为明亮的高信号(前提是鞍区薄层扫描)，这一信号在将近80%的正常人中存在，而在大多数尿崩症患者中缺失。家族性中枢性尿崩症患者在疾病的早期神经垂体的明亮信号存在，但通常随着尿崩症程度的加剧而消失。部分尿崩症患者持续存在的神经垂体明亮信号可能源于所含的催产素。垂体柄增粗通常伴随着神经垂体明亮信号的缺失，此时应寻找可能存在的系统性疾病。对仅表现为垂体柄增粗的尿崩症，应该每3~6个月复查MRI，以排除肿瘤性病变如生殖细胞瘤。如果垂体柄在随诊过程中缩小，则可能是淋巴细胞性垂体炎。肿瘤性：可发现鞍区占位病变（颅咽管瘤、生殖细胞瘤或鞍区转移癌等肿瘤性占位病变）。MRI显示下丘脑肿物和垂体柄增粗。垂体区转移癌中瘤细胞转移到神经垂体的可能性是转移到腺垂体的2倍，其原因是供应神经垂体的动脉更加笔直造成。大部分垂体区原发肿瘤生长相对缓慢，所以对于合并尿崩且短时间内迅速增大的肿瘤均应考虑到鞍区转移癌。垂体柄增粗或呈结节样占位，部分病变MRI可疑似垂体腺瘤而被误诊。头部闭合性外伤后的患者，3/4是由于摩托车事故，年轻男性居多。MRI/CT可表现为下丘脑或神经垂体出血、垂体柄离断或神经垂体梗塞。
中枢性尿崩症 -
病因治疗和预防由肿瘤压迫、炎性浸润或颅脑外伤引起的，必须处理好原发病。鞍区肿瘤患者，术中尽量避免损伤垂体后叶、垂体柄和垂体门脉系统。针对肿瘤可做放疗、手术和药物治疗；针对炎性病变可用激素治疗。对症治疗1.激素替代治疗醋酸去氨加压素片：商品名为弥凝，20 多年临床应用证明其疗效好,副作用少,一致认为是治疗CDI 的首选药物。一般成人和儿童的初始适宜剂量为每次0.05～0.1毫克，每日三次。孕妇慎用。醋酸去氨加压素注射液：商品名为弥柠。剂型为4&g/1ml；成人每天1－2次，每次1－4微克（0.25－1毫升）；一岁以上儿童每天1－2次，每次0.1－1微克（0.025－0.25毫升）。通常采用静脉给药，但如需要，也可进行肌肉或皮下给药。神经垂体素：又称垂体后叶素，一般皮下注射5~10U，维持4~6小时。孕妇禁用。水剂AVP：皮下或肌肉注射5~10 U，6~8小时注射一次。油剂鞣酸AVP：又称尿崩停，一次注射0.3ml，维持36~72小时；注射1ml，维持5~10天。起始剂量要小。2. 非AVP类口服药2.1噻嗪类利尿药：氢氯噻嗪，一般每日2~3次，每次25mg。2.2 卡马西平：一般每日2~3次，每次0.1~0.2g。
中枢性尿崩症 -
1、病因治疗对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗，肿瘤可手术切除，特发性中枢性尿崩正，应检查有无垂体及其他激素缺乏情况，渴感正常的患儿应充分饮水，但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水，以免造成脑水肿。2、药物治疗（1）鞣酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液，用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌肉注射，开始注射剂量为0.1—0.2ml，作用可维持3—7天，须待多饮多尿症状再出现时再给用药，可根据疗效调整剂量，用药期间应注意患儿的饮水量，以免发生水中毒。（2）1—脱氨—8—D—精氨酸加压素（DDAVP）：为合成的AVP类无物，喷鼻剂：含量100μg/ml，用量0.05—0.15ml/d，每日1—2次鼻腔滴入，用前须清洁鼻腔，症状复习一现时再给下次用药，口服片剂（弥凝）100μg/次，每日二次，DDVAP的副作用很小，偶有引起头痛或腹部不适者。氯磺丙脲（3）其他药物：①噻嗪类利尿剂：一般用氢氯噻嗪（双氢克尿噻），每日3—4mg/kg分三次服用，②氯磺丙脲：增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应，每日150mg/m2，一次口服，③氯贝丁酯（安妥明）：增加AVP的分泌或加强AVP的作用，每日15—25mg/kg，分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等，④卡马西平：具有使AVP释放的作用，每日10—15mg/kg。
中枢性尿崩症 -
1、忌饮茶叶与咖啡。2、避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。3、患者由于多尿、多饮，患者身边应备足温开水。4、注意预防感染，尽量休息，适当活动。5、患者应记录尿量及体重的变化。6、避免长期精神刺激。
中枢性尿崩症 -
1、患者夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。2、在患者身边经常备足温开水。3、定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。
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