轻度苯丙酮尿症是什么病最好的食物

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-05-26 08:57 标签： 苯丙酮尿症能治好吗
患苯丙酮尿症只吃特制食物 96罕见病家庭上书求医保（6）－山东新闻－齐鲁晚报网
患苯丙酮尿症只吃特制食物 96罕见病家庭上书求医保（6）
核心提示：
因为儿子不能“食人间烟火”，天生缺乏苯丙氨酸羟化酶，人体肝细胞中一种将苯丙氨酸转化为酪氨酸的高分子物质，这让他终生不得不靠“特制食物”存活。一旦特食断供，就会自虐，所有的毛发、皮肤白化，汗液呈特殊的鼠尿臭味，全身肌肉不停地抽搐，智商低于50，深度智力孱弱，变傻变呆直至死亡……
多地已将PKU纳入医保
●北京：对于北京户籍且出生在北京的PKU患儿，政府定额定量提供蛋白粉到6岁。
●山西：设立治疗基金，为筛查后确诊的PKU患儿提供3万元特殊食品，36次免费检测。
●项目：希望花开基金专注于PKU群体开展救助活动，对PKU家庭一次性发放救助金5000元，但救助能力有限。
●潍坊：在全国率先推出《PKU患儿特殊食品补助发放与管理办法》，规定日起，按每人每年20000元的标准为6-18岁的PKU患者提供免费特食（0-6岁已有免费治疗的规定）。
●青岛：PKU患者，青岛市政府终身全免治疗。
●临沂：推出PKU患儿特殊食品补助发放与管理办法，并于去年将其纳入医保。
●泰安：PKU患儿已纳入医保，0-6岁按量免费发放奶粉，6-18岁使用医保报销。
●烟台：财政部门为7-18周岁的PKU患者提供每人每年20000元的医疗补助金（0-6岁已有免费治疗的规定）。记者 刘晓 整理
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饮食治疗的苯丙酮尿症患儿营养状况及其喂养行为的研究
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饮食治疗的苯丙酮尿症患儿营养状况及其喂养行为的研究
官方公共微信酮尿症_百度百科
发生的同时，在尿液中有大量的酮体出现，称酮尿症。
简单概括：严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强，脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA，而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽，而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的，由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。本站已经通过实名认证，所有内容由李湘云大夫本人发表
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苯丙酮尿症早期治疗效果最好
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
1.低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50～70mg/（kg·d），3～6个月约40mg/（kg·d），2岁约为25～30mg/（kg·d），4岁以上约10～30mg/（kg·d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
2.BH4、5-羟色胺和L-DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。
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可上传头部磁共振和CT。
就诊年龄14岁以下、全国范围内。

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