经验交流:右心房静脉内平滑肌瘤2例治疗体会
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来源：杭州市第一人民医院乳腺血管外科杭州 310006
作者：方欣
【关键词】& 静脉内平滑肌瘤
心脏内肿瘤
　静脉内平滑肌瘤病是一种少见的疾病，主要是由于变异的子宫平滑肌瘤所致。容易复发，转移。国内外多为散在的个案报道，目前经检索共报道约200例。而侵犯下腔静脉和心脏者更为罕见。现报道2例侵犯右心房及下腔静脉的病例。　　1临床资料　　例1,女性，44岁，半年前在外院因盆腔、后腹膜&多发平滑肌瘤&行全子宫、左侧输卵管切除+盆腔、腹膜后平滑肌瘤切除术,术中发现肿块24mm&22mm&7mm。术后病检：&平滑肌瘤&。3个月前因活动后胸闷气急在当地医院经心脏超声检查,考虑右心房黏液瘤转入我院。心超:右心腔见一中等回声混合性光团,活动,与周围无明显粘连,舒张时突入右室底,心房包块连于下腔静脉,并一直延续到髂静脉水平。附件和盆腔右侧各有一混合型包块,下腔静脉全段、右髂总静脉近心端、左髂总静脉全段、左髂内静脉近心段见混合性回声。左附件可见4.9cm&1.4cm长条状低回声区,盆壁左侧4.2cm&3.6cm&3.6cm混合性团块,形态规则、界清,盆腔少量游离性暗区。螺旋CT:右心房,右室流出道及下腔静脉、左髂总、左髂内充盈缺损,下腔静脉向下至右侧附件分支处可见明显扩张,最大直径3.2cm,增强后有轻度强化征象,血管周围未见明显大量侧支循环形成。完善术前准备后在全麻下行胸腹联合手术。手术分两组进行，胸腔组经上腔静脉单根插管(并套带)、主动脉插管;腹腔组开腹，游离部分下腔及左侧髂总静脉并套带。探查发现右心房肿块连至整个下腔静脉﹑髂总静脉、及左髂内外静脉。胸腔组在阻断升主动脉并行循环(不降温)下打开右房，见肿瘤突入右心室底;腹腔组见下腔静脉、左髂总静脉全部、右髂总静脉部分、左髂内静脉部分充满肿瘤组织，下腔静脉内肿瘤为圆柱状，总长45cm。首先在肾静脉以上水平阻断并切开下腔，术中见肿瘤与心腔和下腔静脉疏松粘连，包膜完整，切断肿瘤，从心房拉出(20cm)，然后插下腔引流管并套带，继续转机，切开左髂总静脉并离断，同时结扎左髂内静脉，分别向下和向上拉出所有的肿瘤组织，包膜完整光滑，仅部分和血管内膜粘连。病理报告：&右心房、下腔静脉、髂静脉&符合静脉内平滑肌瘤病改变(以脂肪平滑肌瘤形态为主，部分区域血管增生、扩张伴血栓形成;肿瘤以水样变性为主，部分玻璃样变性)。免疫组化染色:Desmin(+)，SMA(+)， CD34(+)， Ki267(-)，S2100脂肪(+)，ER弱(+)，PR(+)。术后患者症状缓解出院，定期复查，至今无复发。　　例2,女性，48岁，因反复胸闷5年，发现右心占位2个月于日入住我院。盆腔B超：子宫肥大伴多发性肌瘤。心超：右心及下腔静脉内肿块，性质待查。腹部B超：下腔静脉内条索状偏低回声，考虑血栓可能性大。CT提示子宫平滑肌瘤病局部向上延伸至右心房。MRI：下腔静脉右心房入口至右侧髂总静脉水平腔静脉瘤栓形成。完善术前准备，在全身麻醉体外循环胸腹联合切口下，分三组进行手术。妇产科组行子宫全切，术中见子宫增大如孕3+月大小，表面光滑，双侧卵巢未见明显异常，检查子宫见右侧子宫静脉内瘤样组织，质地柔软，鱼肉状。血管外科组全程游离下腔静脉至右髂内外静脉分叉处，腔静脉内可扪及条索状肿瘤，于脐水平套束血带。切开右房，见一枝Y型肿瘤组织自下腔静脉入口处延入右房，并达三尖瓣水平。在肾静脉水平以上阻断并切开下腔静脉，切断肿瘤一部分，再向下拉余下肿瘤，结扎右髂内静脉，用卵圆钳牵拉将瘤体完整取出，长度约32cm，直径约1.5cm，质韧，外被纤维膜，断端呈鱼肉状。检查下腔及右髂内静脉空虚。术后病理回复：&全切子宫&子宫多发平滑肌瘤，部分呈血管平滑肌瘤形态。&右侧子宫静脉内&平滑肌瘤。&右心房、下腔静脉&平滑肌瘤伴局灶水肿变性。ER(+)，PR(+)。术后患者症状缓解，复查心超未见明显异常后出院，定期复查，至今无复发。　　2讨论　　静脉内平滑肌瘤(IVL)最早是在1896年被Birch-Hirschfeld描述，到1975年被Norris 和 Parmley正式定义。其起源于子宫肌壁间血管壁本身，或子宫肌瘤内的血管[1]，生长方式不同于一般的子宫平滑肌瘤，可局限于子宫肌层静脉内，也可沿子宫静脉内生长，伸展蔓延至子宫外静脉，如阔韧带静脉、卵巢或阴道静脉。部分超出子宫范围的肌瘤，通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸达腔静脉，甚至右心室、右心房，引起心脏机械性梗阻而致患者死亡。子宫静脉内平滑肌瘤很罕见，仅有10%左右累及右心房[2]。该病发病率低，临床表现不典型，常导致误诊，对有子宫肌瘤或子宫肌瘤手术史的患者如发现盆腔包块、阴道壁肿物、腔静脉或心脏内肿物时，均应想到有发生本病的可能。曾有文献报道[3],55.9%的心脏内平滑肌瘤患者有子宫肌瘤手术史。　　静脉内平滑肌瘤病累及右心房，在临床上可发生类似右心功能不全的一系列症状，如心慌、气短、下肢水肿、肝肿大、腹水、胸水以及心脏杂音等。本组2例均出现了上述酷似体循环瘀血的一些表现。腹部B超、CT、核磁共振、超声心动图、下腔静脉及右心房造影等检查均有重要意义。超声心动图本病多表现为实质性低回声光团，常附着在下腔静脉内或入口处，房间隔及心房壁无瘤蒂回声，下腔静脉多增宽，腔内常有充填物。如果未侵蚀到下腔静脉或心脏，静脉内平滑肌瘤的症状体征与子宫肌瘤非常相似，临床上极易与子宫肌瘤或附件肿块相混淆。此时若超声检查发现肌瘤较大(>5cm),穿出子宫浆膜层，肌瘤内部呈结节状或旋涡状分布，内部血管呈条索状或树枝状，提示临床医师静脉内平滑肌瘤的可能性大[4]。　　静脉内平滑肌瘤病理诊断要点是必须符合良性平滑肌瘤的形态特征：无细胞核异型性，且核分裂像<2/10HPF。肉眼观察子宫不规则增大，常有多发性平滑肌瘤结节，在子宫壁、宫旁阔韧带内或卵巢静脉内可见条索状、分枝状、蚯蚓样或结节状肿物，肿物组织切面呈灰白色或紫褐色，质地软硬不等;肿物直径大小不等，切面内结节周围有明显的腔隙，该腔隙即为扩大的脉管。因此，术中若见到子宫表面血管充盈、或宫旁阔韧带内有暗紫色结节状物、输卵管系膜血管充盈、卵巢静脉条索状物时应高度警惕，及时探查髂内外、髂总及下腔静脉内有无条索状物并及时行术中冰冻检查，可以提高术中诊断率。　　通过手术取出瘤栓是该病最彻底的治疗手段。手术方法可分Ⅰ期根治术和分期手术两种，有文献认为[5]，Ⅰ期根治术手术时间长，创伤大,分期手术安全有效，即Ⅱ期子宫切除及盆腔清扫。本组2例中1例为手术Ⅰ期切除肿瘤，手术经过顺利，患者术后恢复良好，我们认为该肿瘤瘤体表面有包膜，与静脉壁粘连不严重，仔细分离可将瘤体与静脉壁游离开，同时体外组和血管外科、妇产科分组全麻体外循环胸腹联合切口下手术并不增加手术时间，因此Ⅰ期手术多可完整切除整个瘤体，避免了患者二次手术所带来的痛苦，术中应结扎髂内静脉以防可能遗留的瘤体继续向下腔静脉生长形成术后复发。
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【定义】一种具有数量不等的纤维间质，由平滑肌细胞组成的良性肿瘤。【大体检查】典型的平滑肌瘤为多发性、球形、质韧肿物。切面白色到深棕色，具有旋涡状、梁状结构。平滑肌瘤从周围的子宫肌层突出，并容易脱壳而出。黏膜下平滑肌瘤使覆盖的子宫内膜变形，随着它们的增大，可能突入子宫腔并导致出血。罕见的病例形成蒂并下垂到宫颈。肌壁内平滑肌瘤最为常见。浆膜下平滑肌瘤可以形成蒂，并且发生扭转，蒂部的坏死可能使平滑肌瘤失去与子宫的连接。非常罕见的情况下，一些肿瘤与盆腔另一些结构相接触（寄生性平滑肌瘤）。平滑肌瘤的外观经常由于变性而发生改变。黏膜下平滑肌瘤常常有溃疡和出血。一些平滑肌瘤中可以见到出血和坏死，特别是在妊娠或经过大剂量孕激素治疗的妇女中大的平滑肌瘤。暗红色区域代表出血，而明显的黄色区域反映了坏死。损伤的平滑肌最终可被质韧的白色或半透明的胶原组织所替代，囊性变也可发生，一些平滑肌瘤出现广泛的钙化。表 4.06在子宫平滑肌肿瘤诊断中使用名称的定义（略）【组织学】多数平滑肌瘤由容易识别平滑肌特征的、一致的、纺锤形细胞组成，这些细胞呈旋涡状排列或吻合成束。梭形细胞的特征是：边界不清，丰富的、经常是纤维状嗜酸性的胞质。有时，特别是富于细胞的平滑肌瘤，胞质稀少，细胞的束状排列可能消失。细胞核增大，两端圆顿或呈梭形，染色质细腻、分散，核仁小，通常少见核分裂象。多数平滑肌瘤要较周围肌层更富于细胞。而缺乏细胞数量增加的平滑肌瘤可通过结节的界限、其内的平滑肌束紊乱以及不同于周围肌层的排列来确定。平滑肌瘤常见变性改变，玻璃样纤维化，水肿，偶尔可以出现明显的水肿改变。在妊娠或服用孕激素的妇女的平滑肌瘤中可以出现出血、坏死、水肿、黏液变、细胞丰富灶以及细胞肥大等改变。坏死区域附近分裂活性增加并不少见。另一方面，常见于平滑肌肉瘤的凝固性肿瘤细胞坏死常常不伴有急性炎细胞和出血。孕激素类药物常伴有核分裂活性的轻度增加，但没有达到平滑肌肉瘤的水平。此外，见于与炎性坏死连接处的核分裂象有正常的组织学表现。多数平滑肌瘤的边界在组织学上是清楚的，偶尔良性肿瘤与周围肌层交错，但范围可能不广泛。〖免疫表型〗平滑肌肿瘤对肌肉特异性肌动蛋白（muscle-specific actin, MSA）、α-平滑肌肌动蛋白（α-smooth muscle actin, α-SMA）、desmin以及h-caldesmon呈阳性反应。在子宫肌层及平滑肌肿瘤中常常发现cytokeratin的异常表达，反应的程度及强度依据使用的抗体及标本的固定情况而定。平滑肌肿瘤中上皮样膜抗原（EMA）阴性。可能出现CD10局灶反应。【组织学类型】对平滑肌瘤多数亚型的主要兴趣是由于它们在一个或多个方面类似于恶性肿瘤。〖分裂象活跃的平滑肌瘤〗分裂象活跃的平滑肌瘤最常发生在绝经前妇女。它们除每10个高倍镜视野有5个或更多个分裂象外，具有平滑肌瘤典型的大体及组织学表现。偶尔，平滑肌肿瘤分裂象＞15个/10HPF，在这样的病例中可采用&经验有限的分裂象活跃的平滑肌瘤&名称。即使肿瘤采用子宫切除术，临床过程也是良性的。必须强调的是，这一诊断不适用于那些有中等到重度非典型性、含有异常核分裂象或有明确凝固性肿瘤坏死带的病例。〖富于细胞的平滑肌瘤〗富于细胞的平滑肌瘤占平滑肌瘤的5%以下，定义为肿瘤细胞的数目明显多于周围的肌层。孤立发生的细胞丰富的平滑肌瘤可能提示平滑肌肉瘤。富于细胞的平滑肌瘤缺乏肿瘤细胞坏死以及中等到重度的非典型性，并且分裂象少见。有稀少胞质的小细胞组成的富于细胞的平滑肌瘤可能与子宫内膜间质肿瘤相混淆，尤其在那些被命名为高度富于细胞的平滑肌瘤则特别困难。〖出血性富于细胞的平滑肌瘤及激素引起的改变〗出血性富于细胞的或&卒中&的平滑肌瘤是富于细胞的平滑肌瘤的一种形式，主要见于口服避孕药妇女，也可见于妊娠或产后的妇女。大体检查显示多发的星形的出血区域。一般不出现凝固性肿瘤细胞坏死，可出现正常的核分裂象，通常仅限于与出血区域相关的肉芽组织的狭窄带中。〖上皮样平滑肌瘤〗上皮样平滑肌瘤由上皮样细胞组成。切面呈黄色或灰色，可能含有肉眼可见的出血及坏死区域，较普通的平滑肌瘤质地柔软，多数为孤立性的。组织学上，上皮样细胞圆形或多角形，排列成簇或索，细胞核圆形，比较大，位于中央。上皮样平滑肌瘤有3种基本亚型：平滑肌母细胞瘤、透明细胞平滑肌瘤以及丛状平滑肌瘤。常见为各种结构混合，因此对它们笼统采用&上皮样&命名。不具有细胞学非典型性、肿瘤细胞坏死或分裂指数增高的小肿瘤，可以很安全地认为是良性病变。丛状型肿瘤总是良性。具有清楚边界、广泛玻璃样变以及明显透明细胞的上皮样平滑肌瘤一般为良性。具有下述2个或更多个特征的上皮样平滑肌瘤的生物学行为难以确定：①体积＞6cm；②中等程度的核分裂活性（2～4个/10HPF）；③中等到重度的细胞学非典型性；④坏死。这样的肿瘤应当分在不能确定恶性潜能的类型中，建议进行密切随访。分裂象≥5个/10HPF者转移相当常见，应该考虑上皮样平滑肌肉瘤。〖黏液样平滑肌瘤〗黏液样平滑肌瘤为良性平滑肌肿瘤，肿瘤中有黏液样物质将肿瘤细胞分开。它们质软、半透明状，在组织学上，平滑肌细胞之间出现丰富的无形的黏液样物质。黏液样平滑肌瘤的边界清楚，既没有细胞学的非典型性也不出现核分裂象。〖非典型性平滑肌瘤（多形性，奇异性或合体细胞性平滑肌瘤）〗当不伴有凝固性肿瘤细胞坏死，分裂象指数也＜10个/10HPF时，即使细胞的非典型性达到严重的程度，对于确定临床上恶性子宫平滑肌肿瘤来说也只是一个不可靠的指标。这些非典型细胞具有增大的、深染的细胞核以及明显的染色质集块（经常成焦块状）。经常出现大的细胞质内假性核内包涵体。非典型细胞可能分布在整个平滑肌瘤中（弥漫性）或可能为局灶出现（可能是多灶性）。当非典型性至多为多灶性并且肿瘤的标本完整时，这种肿瘤被命名为&非典型性平滑肌瘤，仅有复发的潜能&。除个别病例外，这种肿瘤具有良性的生物学行为。〖脂肪平滑肌瘤〗典型的平滑肌瘤中散在脂肪细胞是相当常见的，当平滑肌瘤含有明显数量的脂肪细胞时称为脂肪平滑肌瘤。【生长结构的亚型】生长结构的亚型可能产生不同寻常的临床表现、大体形态和/或组织学特征。〖弥漫性平滑肌瘤病〗一种罕见的情况，数量众多的小的平滑肌结节使得子宫均匀增大，有时是实质上的增大。增生的平滑肌结节有时直径可达3cm, 但多数直径＜1cm。它们由一致的、分化良好的、梭形平滑肌细胞组成，界限不如平滑肌瘤清楚。临床过程可能由于出血而变得复杂，但一般为良性。〖分隔性平滑肌瘤〗分隔性平滑肌瘤是指良性平滑肌增生伴有明显的边界，增生的平滑肌可呈挤压性的舌状物突入周围的子宫肌层，偶尔可突入阔韧带及盆腔。浸润的方式也可见于静脉内平滑肌瘤病。当水肿及充血明显时，一个伴有子宫外扩展的子宫分隔性平滑肌瘤可能类似胎盘组织，因此命名为小叶样分隔性平滑肌瘤（cotyledonoid dissecting leiomyoma）。〖静脉内平滑肌瘤病〗一种非常少见的平滑肌肿瘤，特征：组织学上为良性的平滑肌结节状肿物及条索，在平滑肌瘤界限外的静脉管腔内生长。静脉内平滑肌瘤病应当与平滑肌瘤界限内常见的血管侵犯相区别。静脉内平滑肌瘤病形成一个复杂的、盘卷或结节状的子宫肌层生长方式，经常旋绕状、儒虫样扩展到阔韧带中的子宫静脉中或进入其他盆腔静脉中。偶尔，肿瘤生长扩展到腔静脉，有时，可延伸到右心。组织学上，肿瘤出现在有内皮细胞衬覆的静脉管腔中。即使是在同一个肿瘤中，组织学表现也多种多样。静脉内平滑肌瘤病的一些样本中的富于细胞成分与平滑肌瘤相似，但更多的成分含有明显纤维化或玻璃样变的区域，平滑肌细胞可能不明显并难以确定。任何平滑肌肿瘤的亚型，例如：富于细胞性、非典型性、上皮样或脂肪平滑肌瘤等，都可在静脉内平滑肌瘤病中见到。〖良性转移性平滑肌瘤〗良性转移性平滑肌瘤是一种临床学不明确的情况，其特征为：组织学上良性的平滑肌肿瘤&转移到&肺、淋巴结或腹部，这些看似来自于良性子宫平滑肌瘤。这种情况的报告经常难以评估。几乎所有良性转移性平滑肌瘤都发生在有盆腔手术史的妇女中。典型者，原发肿瘤在子宫外病变出现前数年已被切除，并且常常没有对其进行充分的研究。然而，多数良性转移性平滑肌瘤的标本既可以是一个肺的原发性平滑肌病变，患者有子宫平滑肌瘤病史；也可以是肺的转移病变，但没有组织学上子宫平滑肌肿瘤的证据。最近的细胞遗传学研究发现，多数病例子宫及肺的肿瘤为单克隆起源，表明肺部的肿瘤是转移性的。通过在转移病变中发现雌激素及孕激素受体，以及妊娠期、绝经后及卵巢切除术后肿瘤退化，提示这种增生性病变是激素依赖性的。【体细胞遗传学】通过细胞遗传学分析，在子宫平滑肌瘤中经常可检测到染色体异常，最常涉及到的是HMGIC(12q15)和HMGIY(6p21)基因。
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