假性运动神经元疾病
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发布者：xiaobai
　　生病虽然谁都避免不了，相信大家的身边一定有这种疾病的患者，大家不要小瞧了这种病，它给患者带去的危害也是非常大的，对于它的治疗问题，还是要大家细心的预防和护理才行。那么，下面就给大家介绍下假性运动神经元疾病，让您重视自身疾病，积极治疗。病例一：病情描述 :　　运动神经元病的临床表现和发病年..运动神经元病的临床表现和发病年龄问题回答 :　　运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.本病病因至今不明.虽经许多研究,提出过慢病毒感染,免疫功能异常,遗传因素,重金属中毒,营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实.运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化,进行性脊肌萎缩症,原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹.各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同.本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难,呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫. 　　你好朋友,运动神经元病是以损害脊髓前角,桥脑延髓等脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性疾病.临床以上或下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上下运动神经元合并损伤为最常见.本病病因至今不明.可能与感染,中毒,免疫遗传及环境因素有关.运动神经元病分类如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见发病年龄在40-50岁男性多于女性起病方式隐匿缓慢进展临床症状常首发于上肢远端表现为手部肌肉萎缩无力逐渐向前臂上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪表现为肌张力增高腱反射亢进病理征阳性症状通常自一侧发展到另一侧基本对称性损害随疾病发展可逐渐出现延髓桥脑路神经运动核损害症状舌肌萎缩纤颤吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌ALS主要临床特征：上下运动神经元同时损害　　2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：　　(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性由上肢远端开始自手向近端发展有明显的肌萎缩和肌无力腱反射减退肌肉肌束颤动可以发展到下肢或颈项肌肉引起呼吸麻痹极少数可以从远端向近端发展　　(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病有家族史是常染色体隐性遗传或显性遗传临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩行走时步态摇摆不稳站立时腹部前凸进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩有前角刺激表现(肌束颤动)仰卧位不易起来　　(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病在母体内或出生一年后内发病临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩因此在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失出生后发病的患儿哭声微弱明显紫绀全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩萎缩以骨盆带和下肢近端开始向肩胛带颈项部和四肢远端发展颅神经支配的肌肉也极易损害但临床少见肌束颤动智力感觉和植物神经功能相对完好　　3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后病变早期出现延髓损害的症状病人可有舌肌萎缩纤颤吞咽困难饮水呛咳和语言含糊等后期因损害桥脑和皮质脑干束可以合并假性延髓麻痹的表现如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性　　4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪肌无力肌张力增高腱反射亢进和病理征阳性一般少有肌肉萎缩不影响感觉和植物神经功能可以侵犯脑干的皮质延髓束表现为假性延髓麻痹　　临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.
运动神经元病的治疗：一,VitE和VitB族.口服二,ATP100mg肌注,每天一次；辅酶A100u肌注,每天一次.三,针对痉挛可用安定2.5-5.0mg肌注.四,患肢按摩,被动活动.五,呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸,吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入.六,防治肺部感染. 病例二：病情描述 :　　若患病时间较短，运动神经元病有若患病时间较短,运动神经元病有康复的可能么?问题回答 :　　治疗运动神经元病可以选择西医治疗和中医治疗,近些年在国内各大医疗机构都在用中医治疗运动神经元病取得良好的治疗功效.对于运动神经元病一般的治疗原则：1.对本病尚无特效疗法,以支援与对症治疗为主.2.可试用肾上腺皮质激素治疗.3.采用按摩,理疗,被动运动及支架应用,防止肢体挛缩.4.对晚期病人应加强护理.用西医治疗,目前尚无特殊治疗方法,可给予大量B族维生素,能量合剂等或用654-2,加兰他敏注射液穴位注射.中医治疗运动神经元病,根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致.其病机为正虚为本,脾肾肝亏,气血不足.初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫,劳倦,情志而诱发.中医认为：脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑,肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足,肌肉无以营养而发病;肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力,萎缩;肝藏血,主筋,主一身运动,且“肝肾同源”.因此,我们主张：脾,肾,肝亏虚是本证发生的根本所在,临床上采取“脾,肾,肝三脏同治”是治疗本证的根本点.中医辩证治疗的原则：中医治疗应辨别虚损脏腑,以扶正为主兼顾祛邪,佐以疏风散寒化湿,清热,理气化瘀通络.扶正以健脾益肾为要,贵在辩证精当,疗程要长,缓缓图功,以时间来换取疗效.早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要.在辩证施治,配伍用药方面：我们以“健脾益气,滋肝补肾,养血生肌,活血通经,强筋壮骨”为治疗原则,精选黄芪,人参,鹿角胶,当归,川芎,冬虫夏草等数十种名贵中草药经科学工艺精细加工,炮制而成“强肌散,生肌振痿丹系列”纯中药方剂,经万余例各类肌病患者长期临床实践证实,总有效率达92%以上,对重症肌无力,肌萎缩,肌营养不良患者服药短期内均有不同程度的改善或康复.若同时配合中药穴位敷贴循经疗法（如“神阙疗法”,药离子导入等）,中药药浴醺蒸循经疗法,食疗,针灸及体疗等综合疗法,可有效防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,提高疗效和缩短治疗时间.一般轻症患者用药1~2个疗程即可,重症患者3~4个疗程,具体治疗疗程因人而异 　　运动神经元病,疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND,疾病代码：ICD：G31.8,疾病分类：神经内科,是一组主要侵犯上,下两级运动神经元的慢性变性疾病.病变范围包括脊髓前角细胞,脑干运动神经元,大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束,皮质延髓束.临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩,肢体无力和上运动神经元损害的体征.本病病因迄今未明,多于中年后起病,男性多于女性.起病隐袭,进展缓慢.患者常常伴有合并症.症状体征
腱反射 1.起病隐匿,缓慢进展. 2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出.此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩. 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩,肌张力增高,锥体束征阳性.60%的患者具有明显的上下运动神经元体征.当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经,此时可无肌束颤动,腱反射减低或消失,也无病理征. 4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征. 5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难,构音不清,呼吸困难,舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干.情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象. 6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见.9%的患者可有痛性痉挛,后者是上运动神经元损害的表现,多在受累的下肢近端出现,常见于疾病的早期.10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木,除非合并其他周围神经病,ALS 无客观的感觉体征.整个病程中膀胱和直肠功能保持良好,眼球运动通常不受损害. 7.单纯的ALS 患者一般没有智力减退.ALS 伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS 叠加综合征(ALS-plus syndrome).该综合征主要发生在西太平洋地区,日本的关岛和北非等地区.合并的症状和体征包括锥体外系症状,小脑变性,痴呆,自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常. 8.神经肌肉电生理改变 主要表现为广泛的神经源性损害.急性神经源性损害(失神经后2～3 周)的特征为纤颤电位,正锐波,束颤电位和巨大电位,慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽,波幅明显升高及多相波百分比上升,肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象.ALS 的神经源性损害通常累及3 个以上的区域(脑神经,颈,胸,腰骶神经支配区).舌肌,胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害,后者因为在颈椎病中较少受累,因而可资对两者进行鉴别.MCV 可有轻度减慢,诱发电位波幅下降.感觉传导速度多正常. 磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元,并在相应的肌肉记录到动作电位,该方法可测定中枢运动传导时间,对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值.肌肉活检对ALS 的诊断并不是必要的,但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩.运动神经元病-预后及预防
预后：ALS 病程多为3～5 年,有时可长达10 年以上.少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累,病情进展迅速,1～2 年内死亡.50%的患者平均存活时间为2.5 年. 预防：尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容. 病例三：病情描述 :　　运动神经元病是什么病啊？有什么表现主要症状:近年来手脚无力,走路摇摇晃晃发病时间:这两年化验检查结果:运动神经元病问题回答 :　　运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关.单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.需指导再次联系. 　　你好~下面我简单的给你讲一下.运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定.由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞,脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化；若上,下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹.临床以进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化最常见.
给你推荐一个方子：　　组成：天麻,全蝎,蜈蚣.共为细末.　　功效：平肝熄风,化痰止痉.　　适应证：风痰阻络,筋惕肉拆之运动神经元病患者.　　用法：每次2g,每天3次,温水冲服. 病例四：病情描述 :　　运动神经元受损可有疗效运动神经元受损可有疗效问题回答 :　　运动神经元受损有两种情况,一种是神经元变性疾病,一种是剌激活神经受损.两种病损治疗都不同,恢复也不一样,你只知是神经元受损而不知病理,所提问题大夫不能回复,或者你是把本病当须知儿戏. 　　运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定.由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞,脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化；若上,下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹.临床以进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化最常见.本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难,呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫. 病例五：病情描述 :　　你好，假性球麻痹有什么治疗方案你好,假性球麻痹有什么治疗方案吗?用中药治疗好吗?谢谢问题回答 :　　你好,假性球麻痹,又称延髓麻痹,是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难,饮水反呛,发音障碍为主症的一组病症.通常把延髓病变所致者称真性球麻痹,大脑等病变所致者称为假性球麻痹. 本症病因复杂,可由多种脑病引发.如脑梗塞,脑出血,脑炎,脑外伤,脑变性病,脱髓鞘病,脑肿瘤等,损伤相应脑组织而致病.其中以脑血管病所致者最多.由于脑血管病发病率很高,故本症亦十分常见.目前临床缺乏对本病的理想疗法,是中西医公认的难治之症.病人患此症,轻者饮食,语言困难,重者完全丧失饮食,语言功能,靠鼻饲维持生命,常因营养不良,继发感染而致死亡.因此,球麻痹是临床亟待解决的一个重要课题. 我在30余年的临床工作中,对此病的治疗积累了比较丰富的经验.感到采用中西医结合,针刺与药物相配合治疗,尤其发挥针灸中药特长,其疗效较为理想. 中医治疗本症有悠久的历史,积累了一套有效办法.本症传统以“中风”,“喑靡”,“喉痹”论治.认为本症的病机多为肾精亏虚不能上荣;气虚血瘀络脉瘀阻;痰浊瘀血闭清窍所致.因此应当采取补肾填精,益气活血,化痰开窍等法治疗.我在临床上常以地黄饮子,补阳还五汤,通窍活血汤,解语汤等方加减化裁有比较好的疗效.病人服用几个疗程后,多可拔除胃管,经口进食. 针刺治疗本症,不仅有肯定的疗效,而且常可速效,有许多患者针几次即有显著效果.我在长期实践中总结出了具有醒神开窍,补肾添精,益气活血,化痰通络的几组输穴,根据辨证分别选用,行针施术,使很多病人保住了生命,改善了症状,恢复了健康.醒神开窍为治疗本病的通法,各型均须采用,常取人中,神庭,哑门,医风等穴;肾精虚亏加肾俞,三阴交;气虚血瘀加关元,百会,足三里;痰浊阻窍加廉泉,丰隆,公孙等穴.采用这些输穴,施以补泻手法,多可取得比较满意的效果. 现代医学在治疗本症中也研究出了许多有效方法,应当结合运用.西医之长在于对原发病的治疗,尤其在急性期其长处更加明显.如对急性脑梗塞所致的球麻痹采取溶栓,抗凝药物;急性脑出血采取止血,脱水药或手术消除血肿等;炎症所致球麻痹者采用抗生素,激素药等;恢复期采用细胞活化剂等也有一定效果.这些方法对本症的治疗愈后也有着至关重要作用,可根据不同病情选用. 　　球麻痹即延髓麻痹.因为延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹.延髓英语有两个翻译： medulla oblongata和bulb, 而bulb又有球,球状物的意思,因此又把延髓称为“球”,延髓麻痹成为“球麻痹”.延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括咽神经,迷走神经和舌下神经),因病引起麻痹时,就会出现一组症状群.主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等.所以,凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者,称为真性球麻痹.而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓麻痹,称为假性球麻痹.假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致,临床表现为舌,软腭,咽喉,颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹. 　　上文就是假性运动神经元疾病的讲解，希望大家能够认真的了解一下，了解之后，在生活中就要积极地做好预防工作，大家在生活中还是要重视这种疾病，在生活中一定要注意个人的饮食、注意个人的生活习惯、做好预防等等。最后祝愿患者朋友早日康复!
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运动神经元病
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运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
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运动神经元病病因
MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相关蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
运动神经元病临床表现
1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：
（1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）。
（2）进行性肌肉萎缩（PMA）。
（3）进行性延髓麻痹（PBP）。
（4）原发性侧索硬化（PLS）。
不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：
（1）散发性ALS（sALS）,没有ALS家族史；
（2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。
ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。
ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。
对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆（FTD）是ALS患者常同时存在的疾病。据统计，约5%ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%～50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准，但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到FTD诊断标准的ALS患者，若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍（ALSBi）”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“ALS伴有认知功能障碍（ALSci）”。FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。目前，尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等。
运动神经元病检查
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
运动神经元病诊断
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。
中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）。内容包括：
1.必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常）；②上运动神经元病损的体征；③病情逐渐进展。
2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：①确诊ALS全身4个区域（球部、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
3.下列支持ALS的诊断：①1处或多处肌束震颤；②肌电图提示神经源性损害；③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；④无传导阻滞。
4.ALS不应有下列症状和体征：①感觉障碍体征；②明显括约肌功能障碍；③视觉和眼肌运动障碍；④自主神经功能障碍；⑤锥体外系疾病的症状和体征；⑥Alzheimer病的症状和体征；⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。
上述诊断标准有助于临床诊断ALS，但需注意的是，该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践，因而标准较为严格，不利于疾病的早期诊断。在临床工作中，应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别，特别是一些可治性疾病，争取最大限度地让患者受益。
运动神经元病治疗
1.维生素E和维生素B族口服。
2.辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注等治疗，可间歇应用。
3.针对肌肉痉挛可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。
4.可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
5.近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一，可缓解并改善病情。
6.患肢按摩，被动活动。
7.吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
8.呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。
9.防治肺部感染。
主任医师 北京协和医院 神经科
赵钢 | 主任医师 教授，第四军医大学西京医院神经内科主任。
运动神经元病有什么好的治疗方法呢
运动神经元病的临床症状和表现有哪些
什么是运动神经元病
引起人得运动神经元病的因素有哪些
企业信用信息哪家医院治运动神经元病舌头发硬言语不清吞咽有感觉
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病情描述：哪家医院治运动神经元病舌头发硬，言语不清，吞咽有感觉，。
因不能面诊，医生的建议仅供参考
这个情况应该是一个很严重的神经系统的疾病，建议你到医科大学附属医院就诊，可以用中西医结合治疗。
因不能面诊，医生的建议仅供参考
病情分析：根据你说的情况，你可能属于运动神经元病，但不排除脑血管病变所致的表现。
指导建议：建议你到医院脑血管内科就诊，在医生的指导下进行相关的检查，以明确病因和诊断，然后给予积极的治疗和调节。
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