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腹膜后纤维化
概述：腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。临床表现与腹膜后组织或脏器(如输尿管)受压的程度关系密切。
病因：约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)；另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
临床表现：本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。&&& 1.疼痛& 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。&&& 2.亚急性炎症表现& 如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。&&& 3.腹部肿块& 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。&&& 4.压迫症状& 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。&&& 静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。
实验室检查：&&& 1.血常规& 可有红细胞、血红蛋白降低；嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容少于33%。&&& 2.尿常规& 1/3的患者有蛋白尿。&&& 3.血沉& 94%病人最初检查时血沉增快。&&& 4.肾功能& 临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。&&& 5.碱性磷酸酶& 近年来，碱性磷酸酶被认为是该病的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。
诊断：本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。确诊有赖于病理组织学检查。已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。&&& 此外在诊断本病时还应注意两点：&&& 1.是否为系统性硬化症的局部表现。腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。&&& 2.是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化。结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查，一般可明确良恶性病变。须指出的是，活检取材时应多与临床联系，依据病史和手术所见，应在几个不同部位切取组织，切取宜稍深，以便明确是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化，并排除其它恶性肿瘤(如恶性淋巴瘤、转移性癌等)，否则，即使组织病理学检查亦可误诊或漏诊。
鉴别诊断：&&& 1.与易受累器官或组织自身疾病的鉴别&&& (1)输尿管疾病：本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水，应注意二者相鉴别。&&& (2)胰腺癌：腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌，需注意各自的临床、影像特点。&&& (3)胆总管疾病或硬化性胆管炎：该病累及胆总管可引起黄疸等表现，应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化可以与硬化性胆管炎同为系统性硬化症的组成部分，须想到二者同时存在的可能性。&&& (4)结、直肠疾病：腹膜后纤维化累及结、直肠时，病人可出现腹泻、便秘，甚至梗阻症状，易误诊为结、直肠肿瘤或炎性疾病，而且二者可互为因果，临床上遇到腹泻、便秘、甚至梗阻的病人，在排除肠道本身疾病后，应想到腹膜后纤维化的可能。&&& (5)小肠慢性不全性梗阻及功能障碍：本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及蠕动障碍，常误诊为小肠慢性不全性梗阻或功能障碍。因此，当遇到原因不明的小肠慢性不全性梗阻或功能障碍时，应想到本病。&&& 2.与腹膜后的某些原发疾病的鉴别& 如腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤(包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉样变性等。&&& 3.与腹膜后恶性转移灶的鉴别& 一般情况下，腹膜后恶性转移灶多在输尿管的外侧可资鉴别。&&& 4.与动脉瘤的鉴别& 主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻。影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张，而腹膜后纤维化所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑、不规则狭窄改变。
首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。
治疗：对继发性腹膜后纤维化，针对病因选择治疗方法有时可获得良好疗效，如：甲基麦角胺类药物引起的腹膜后纤维化，停用药物后多能使纤维化肿块缩小，常常能解决由肿块引起的输尿管梗阻问题；各种特异性或非特异性感染病引起的腹膜后纤维化，以及恶性疾病引起的腹膜后纤维化，应以治疗原发疾病为主，如发生梗阻可手术治疗。&&& 对于特发性腹膜后纤维化，目前尚无特异性治疗手段，治疗方法包括非手术治疗、手术治疗以及手术加非手术治疗3种。临床资料表明，手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的组织或器官(输尿管)发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展；手术能成功解除尿路梗阻者约占手术病人的90%，而且这一部分病人在手术解除梗阻后如不进一步治疗，其中22%将再次发生梗阻。自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来，药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切，故目前多选用药物，如皮质激素和(或)免疫抑制剂等，抑制免疫性炎症的进一步发展。但对于药物的应用剂量(如激素的剂量仍是经验用法)，以及应用药物治疗前是否手术多处、深部活检以排除恶性肿瘤问题，当前依然存在争议。因此，大多数学者认为：轻、中度的特发性腹膜后纤维化和不能耐受手术者，以及术后巩固性治疗者，可单纯非手术治疗(药物治疗)；药物治疗有禁忌或不能耐受药物治疗者可单纯手术治疗；严重的特发性腹膜后纤维化阻塞伴尿毒症者，可选择手术加非手术治疗联合治疗。&&& 1.非手术治疗&&& (1)皮质激素：适用于：①因急性水肿引起输尿管梗阻者，皮质激素可暂时解除输尿管水肿性梗阻，可使病人症状好转、避免急诊手术。②手术后需巩固性用药、或术后再次发生梗阻及合并其它症状者。③有手术禁忌或不能耐受手术者，如高龄或极度衰弱者可单纯选用皮质激素来治疗。皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗6～8周后，复查CT、MRI肿块不缩小或增大，应考虑恶性腹膜后纤维化或其它疾病。&&& (2)免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等。与皮质激素联合应用效果更好。&&& (3)三苯氧胺：该药具有抑制脂蛋白氧化，减少蜡样质产生,促进生长抑制因子B的合成与分泌等作用,故能缓解病症。据Deverey等学者报道，单独应用他莫昔芬治疗特发性腹膜后纤维化可获得较好疗效，加用皮质激素有助于防止复发。生长抑制因子B虽然能减轻炎症，但有促进纤维化的作用，因而有学者对其作用机制和疗效提出质疑，并认为他莫昔芬治疗特发性腹膜后纤维化有待进一步研究和观察。&&& 2.手术治疗& 外科手术治疗主要是解除腹膜后纤维化肿块引起的压迫症状，其中最主要的是针对输尿管压迫的手术，目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。手术方式应依据病变部位、范围、程度而定，手术包括腹腔探查、腹膜后多处深组织取材活检、分离纤维肿块包埋的输尿管并使之脱离纤维化环境,以及各梗阻脏器的引流术等。常用手术方法：&&& (1)输尿管单纯松解术：该法简单易行，但输尿管没有避开纤维化环境，易再次发生梗阻，目前已废弃不用。但若病人不适合其它手术时，可在此基础上将松解游离以后的输尿管置于腹膜后脂肪中远离纤维化。&&& (2)输尿管松解置入腹腔术：主要用于病变范围广泛的严重纤维化、双侧纤维化病变和输尿管腔无器质性狭窄者。由于手术改变了输尿管位置，故易致输尿管成角而引流不畅，同时干扰腹腔易引起肠粘连。&&& (3)输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术：该术式简单安全，输尿管置于原位，有利于蠕动的恢复及尿液引流，同时大网膜本身具有吸收、抗炎作用，可防止纤维包裹，效果好，复发率低。目前被大多数学者采用。&&& (4)输尿管松解加Gore-Tex膜包裹术：有学者报道将Gore-Tex外科膜放在腹膜内的输尿管与后腹膜之间，取得了较好疗效。&&& (5)部分输尿管切除、端-端吻合术：适用于小段的输尿管侵犯可以部分切除输尿管者。&&& (6)自体肾移植或回肠代输尿管术：适用于：①输尿管器质性狭窄，且切除狭窄段后输尿管自身难以吻合者。②输尿管松解、游离不能完成者。③输尿管的完整性不能肯定者。④手术后复发者。术中自体肾移植手术创伤大，易出现肾脏缺血再灌注损伤；回肠代输尿管创伤小，但易引起泌尿系的继发性感染、高氯性酸中毒和肠粘连等。&&& (7)腹腔镜手术：近年来一些学者应用腹腔镜手术行输尿管松解置入腹腔术、输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术、输尿管松解加Gore-Tex外科膜包裹术，取得了较好疗效，且创伤小、恢复快，深受外科医师和病人的欢迎。特别适合于单侧输尿管被纤维肿块包绕长度&2cm者。&&& (8)经皮肾造口术或放置双J管内引流术：对于年老体弱不能耐受手术者，可先行经皮肾造口术或插置双J管内引流术，及时解除梗阻，同时口服皮质激素，可获得较好疗效；对于发生急性肾衰暂不宜手术者，选择该方法治疗，可改善症状，为下一步治疗手术做准备，但应注意防止继发性感染。&&& (9)其他手术：如并发肠梗阻者可行肠造瘘或肠道转流手术等。&&& 需要指出的是，输尿管松解、游离一般不难，如果异常困难时应考虑恶性腹膜后纤维化或其他恶性肿瘤浸润，须从多处、深部组织取材快速冰冻切片活检，并依据具体情况选择术式。
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腹膜后纤维化导致急性肾功能衰竭1例
来源：微创泌尿外科杂志|作者：
【一般资料】
以右腰部间断胀痛半年，少尿3天于日入院。
【体格检查】
右肾区叩痛(+)，尿常规示红细胞(+)，尿量200 ml/24 h。
【辅助检查】
双肾彩超示：左肾萎缩、右肾中度积水、右输尿管上段扩张。血尿素氮：28.4 mmo1/L，血肌酐：787 μmol/L。
经透析后患者状态及肾功能有所好转。行输尿管镜检查术失败，遂于日行输尿管探查术手术，术中见，右输尿管上段3 cm被包绕在坚硬的纤维组织鞘内，梗阻以上输尿管扩张。充分游离后见输尿管充盈良好，蠕动较好，行输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹外移固定。腹膜后瘢块病理报告为纤维组织，有淋巴细胞及单核细胞浸润。
术后配合免疫抑制疗法(口服泼尼松和麦考酚酸吗乙酯)，术后4 d肾功能恢复正常，经过多尿期尿量稳定在1500 ml/24 h。现术后随访6个月，患者每1个月复查肾功、离子均在正常范围内。
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共有2人参与讨论
&发表于： 10:32
很好的资料
&发表于： 06:06
罕见腹膜后纤维化，既往史有无特殊表现……
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&&&&&&& 河南省西平县人民医院影像科 河南 西平 463900
&&&&&&& 摘要：目的评价影像学在腹膜后纤维化诊断中的应用价值及鉴别诊断。方法对46 例病人的影像资料进行分析对比及复查随访。结果46 例病人中，31 例CT 表现有特征性，部分早期病人影像无阳性发现。结论腹膜后纤维化的影像学表现有一定的特征性。
&&&&&&& 关键词：上腹部；CT；MRI；纤维化；腹膜后；;
&&&&&&& 腹膜后纤维化(RPF)是腹膜后广泛纤维组织增生，增生的纤维组 织如鞘状包绕输尿管及周围的血管淋巴管、压迫肠管，当压迫输尿 管时可引起上尿路梗阻，严重时出现肾功能衰竭，对肠管的压迫会 引起肠梗阻，少数患者还伴有下肢水肿。发病率：本病少见，大约 20 万人中1 例。发病年龄：50 岁左右，年龄为20-60 岁。 早期无明显症状，直至出现空腔脏器压迫梗阻时才出现不同的 临床症状。可有疼痛、肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性 肾功能衰竭和氮质血症等。
&&&&&&& 1 材料与方法
&&&&&&& 回顾性分析我院自2008 年以来经临床手术证实的46 例腹膜后 纤维化病人的CT 片，29 例为女性，17 例为男性，年龄26-55 岁。 本组病例均经手术或活检证实。
&&&&&&& CT 扫描采用GE 公司生产的多层螺旋扫描机，患者均进行薄层 扫，层厚2mm；扫描范围从膈顶到盆腔。
&&&&&&& 2 结果
&&&&&&& 46 例中，31 例病人见明显阳性表现，影像检查见软组织肿块、 相应梗阻表现等；15 病人影像表现不明显，仅表现为大血管周围略 毛糙，随访有进展。
&&&&&&& 3 讨论及影像学分析
&&&&&&& 本病的病因大约2/3 的RPF 病例是非特异性的，即没有特殊的 原因。部分病例病因可以追朔到机制，对各种恶性病变的后腹膜粘连反 应，或其他发生在腹膜后的促进因素或条件，如感染或出血，也可能本 病与免疫缺陷、药物副作用、恶性肿瘤、石棉接触史有关。本病相关的 一些病理检查：纤维斑块呈木头样致密，灰白色。病变前缘一般不损害 腹膜后缘，且境界清楚。后缘难于确定，不能和临近的结构分开。斑块 一般是中心性的，覆盖在第4 和第5 腰椎前缘；包围主动脉，下腔静脉 和髂总血管；向侧方，一般不超过输尿管外1 厘米。
&&&&&&& 超声多表现为纤维斑块典型表现为下腰或骶骨岬前方的边缘光 滑，相对无回声的肿块，早期的RPF 改变，在超声上可被遗漏，因 为充盈气体或液体的肠管覆盖。
&&&&&&& CT 征象：CT 对RPF 的诊断和确定范围，是最有决定意义的技 术。典型的，斑块从主动脉分叉，相当于骶骨岬或第4/5 腰椎平面开 始，沿脊椎前面向上蔓延，达到肾门的少见，其可向肾盂发展，甚 至包围肾。随着病变进展，可以包围主动脉，下腔静脉，经常从其 前-外侧包绕输尿管，甚至超过腰大肌外侧。发育良好的斑块CT 值 一般与邻近肌肉者相当。静脉注射造影剂后，斑块有不同程度的增 强，取决于纤维病变发育的阶段；换句话说，不成熟的斑块有较多 的血管，增强较明显。动脉瘤周围纤维化有类似的增强倾向，可见 环状组织包围扩展的主动脉，其形态学表现类似RPF，除了包绕的 主动脉是扩张的动脉瘤以外。可相似于腹膜后间隙出血、原发性肉 瘤、转移性肿瘤等表现，病变主要位于中央区域和椎旁区域，倾向 于包绕而不是推移相邻的器官。病变的前界可推移后腹膜，但不侵 入腹膜腔，其前界常常很清楚，后界比较欠清楚。肿块CT 密度平扫 时与肌肉相等，但增强后显著强化，因而似血管性肿瘤。
&&&&&&& MRI 征象：MR 容易显示RPF 纤维斑块，肿块和大血管的关系， 可以通过这些血管结构的流空确定。MR 多平面的成象功能，有助于 确定斑块的大小。T1WI：无论良，恶性，典型的斑块呈低-中等强度 信号。T2WI：高强度信号斑块，提示恶性RPF。另一T2WI 特征， 斑块信号强度不均匀，提示恶性RPF。一些良性RPF 也可以在T2WI 上呈高强度信号。因为早期非特异性RPF，纤维性斑块合并炎症水 肿；大部分恶性RPF 亦如此。
&&&&&&& 部分病例选择活检，活检一般是需要的。应当强调，恶性RPF， 转移细胞一般弥漫分散在纤维斑块中，以致需要多次较深的手术活 检，做出诊断。CT 导向针吸或针芯活检，因为组织样本量小，认为 效果欠佳。有时，腹膜后恶性淋巴结增大，成为融合，包围大血管， 类似RPF。在淋巴瘤尤其是这样。CT 值的不同不足以帮助鉴别诊断。 这些转移亦可表现为单发肿块或浸润覆盖物，模糊邻近组织界面。 然而，一般来说，真正转移到后腹膜的病变，最多表现为主动脉和 腔静脉旁分叶状肿块，不易误解为增大的结节。
&&&&&&& 主要的鉴别诊断，包括（1）淀粉样变，其易引起弥漫性后腹膜侵 犯；（2）腹膜后血肿，其CT 值应高于RPF，特别在急性期；（3）原发 腹膜后间质性肿瘤，如纤维病变有肿胀时，结合增强及病史可以鉴别。 尽管大部分纤维性病变位于腹主动脉下部和髂总动脉水平的腹 膜后间隙，但继发性变化还是多种多样的。多达15%的病人有另外 的纤维化；如纵隔纤维化，Riedelfibrosing 甲状腺炎，硬化性胆管炎， 纤维性眼眶假肿瘤。在腹部，腹膜后纤维化可以向临近蔓延到后腹 膜和腹腔的许多结构，很多无关的部位亦可受侵。
&&&&&&& 总之，作为影像科医师，在对此类病人检查时，要全面观察， 综合分析，以得出正确的诊断及避免误诊。
&&&&&&& 参考文献：
&&&&&&& [1]《腹部CT》，周康荣主编；
&&&&&&& [2]《全身CT 诊断学》，曹丹庆、蔡祖龙主编。_
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腹膜后纤维化的治疗
全网发布： 09:53
腹膜后纤维化是一种罕见的基本，最早于1948年经Ormond报道。主要表现为包绕腹主动脉和髂血管的腹膜后肿块，可伴有，，乏力，体重下降，红细胞沉降率升高等非特异性症状，因大多数患者会合并肾脏积水，因此患者多首诊于泌尿外科。CT是诊断和腹膜后肿块的最佳选择，对于不典型的病例需要对腹膜后肿块进行活检。目前对于腹膜后纤维化尚无指南性的方法可供选择，目前文献中有如下观点：1.单纯的外科治疗仅能缓解，不能阻止疾病的进展，不能缓解患者的全身症状。2.以泼尼松为基础的药物治疗是首选。3.tamoxifen的效果不如泼尼松，不推荐单独使用。4.MMF（霉酚酸酯）联合泼尼松取得了较好的效果，但缺乏病例对照研究结论。5.解除梗阻的方式首选D-J管，待一般情况改善，腹膜后肿块缩小后可拔除。腹膜后纤维化发病机制不清楚，治疗方案不成熟，目前已取得一定的突破，疾病的病程长，愈后尚可，早期的诊断和治疗是关键。&
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发表于： 23:19
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　　腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis)足，一种以腹膜后脂肪纤维组织增生为特征的非特异性非化脓性炎症，其后果足腹膜后广泛纤维化，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻。其中原发性腹膜后纤维化约占2/3.继发性腹膜后纤维化约占1/3。本病1905年山Albarm首次报道，1948年经Ormand详细阐述，1960年Ormand确定其为独立疾...
挂号科室：
腹膜后纤维化病因概要： 腹膜后纤维化的病因概要主要有两个方面：为原发性腹膜后纤维化，发病机制尚不完全清楚，可能与一些药物、石棉、感染与炎症、自身免疫或超敏反应有关;继发性腹膜后纤维化，其发病机制可能与...
病人常用腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。因此，首先应对本病有足够的认识，当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本...
实验室检查：血沉增快，血肌酐、嗜酸性粒细胞和碱性磷酸酶升高。 影像学检查：①静脉肾盂造影可显示双侧或单侧输尿管阻塞并内移，狭窄以上的输尿管和肾盂扩张并积水;②B超检查可显示肾积水以及均质无回声的腹膜后病...
腹膜后纤维化的治疗概要： 腹膜后纤维化解除输尿管梗阻、保存肾脏功能、预防炎症进一步发展。针对解除腹膜后压迫症状的手术。主张采用皮质类呵醇。应积极治疗原发病以去除病因。 腹膜后纤维化的详细治疗： 治疗： ...
地址：广东省广州市中山二路58号...
擅长：擅长于全身各部位疾病的影像诊断。
地址：广州市海珠区昌岗东路250号...
擅长：肝胆胰、腹部疾病
擅长：特长是腹部疾病影像诊断及CT导引下各部位病变穿刺活检术、肿瘤消融术。
擅长：各种腹部疾病的外科诊治
擅长：擅长疾病：肝硬化、肝癌、胆道疾病、胰腺疾病、肝内外胆管结石等腹部疾病的诊治尤其是肝脏外科及肝移植
擅长：腹部疾病及小器官病变超声诊断；心脏超声检查、泌尿、直肠以及妇科疾病诊断的腔内超声检查的工作
擅长：腹部疾病的CT和MR诊断，特别在肝脏病变的诊断方面积累了丰富的经验
擅长：腹部疾病、外周血管疾病、四肢软组织疾病的超声诊断
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深圳翰宇药业股份有限公司
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