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，克利佩尔-费尔综合征，
早在1912年由Klippel和Feil报道的颈椎先天融合畸形(故又名Klippel-Feil综合征)系由短颈、后发线低和颈椎活动受限三大临床特点所组成，仅在伴有临床症状时方需治疗。此类患者常伴有其他畸形。
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医生回复：先天性颅骨凹陷 齿状突发育不良 环枢椎脱位
患者男性，双下肢无力半年。给予重建钢板枕颈融合植骨术，不知重建钢板行枕颈融合是否可行？ 在稳定上是否能达到枕颈融合器的效果？
screen.width-333)this.width=screen.width-333" width=299 height=394 title="Click to view full 未命名.jpg (299 X 394)" border=0 align=absmiddle>术前MRI如下
screen.width-333)this.width=screen.width-333" width=398 height=363 title="Click to view full 111.jpg (398 X 363)" border=0 align=absmiddle>术中行了环椎后弓切除。请各位老师指教诊治是否恰当。目前患者恢复尚可，术后一周已下床活动。单纯寰椎后弓切除不用行融合，你做大了因为发育不良寰枕关节寰枢关节均可能存在不稳啊，单纯寰椎后弓切除我觉得太不踏实了。先天性齿状突畸形合并颅底凹陷，此类病例由于多种畸形并存，对脊髓的压迫有多种因素，单纯采用枕颈融合不能达到治疗目的，可以采用枕骨大孔扩大、寰椎后弓切除减压再加上植骨融合术为妥，手术可以直接切除致压物及稳定寰枢椎。我们也曾采用重建钢板行枕颈融合，术后建议行头颈胸支具保护。术中是准备行枕骨大孔扩大，可用神经探子探查枕骨大孔有一定的间隙没有脊髓受压的征象觉得没必要扩大，术中做了大块髂骨植骨。请问你们这种患者有做前路减压的吗？没有，你们有？？选择后路手术是正确的，枕骨大孔应该扩大，你用的钢板应该是钛的吧？手术后ＭＲ有吗？应该做一个．手术从片子上看鹅颈畸形没有纠正，钢板预弯不够．自己的一点拙见．单从MR上看，行后路手术应是正确之选。不过，1、我不赞成用重建钛板做颈枕融合，因为重建钢板每一孔间可折弯部位厚度薄于其他部位，利于折弯的同时也导致它成为了力学上的薄弱点，所以这个病人在术后最好能加以支具保护，以免钛板断裂；2、AO用于枕颈后路固定的标准接骨板有两种，一种是Y型重建接骨板，Y型结合部位于枕颈交界处，部分克服了重建接骨板力学强度不够；另一种是LC-DCP的缩小板，只在板的底面有槽，强度优于重建接骨板，固定时将两块板分别置于棘突两侧。3、如果患者经济条件许可，可用专门的后路融合内固定，如钉－棒结构的CerviFix,用侧块钉和椎弓根钉固定，并用横杆连接两侧板，稳定性较好。1.手术目的是后弓减压和稳定性重建，鹅颈畸形没有必要处理，也没有好的办法处理。所以对楼主的处理原则表示赞同2.是否作枕骨大孔扩大减压要视情况而定，不一定非要作。3.从力学来讲，侧块螺丝钉的受力太大，个人更倾向于用椎板夹。4.建议楼主在合适的时候用一下枢法模的CCD,感觉不错谢谢各位战友的指导！！AO的CerviFix和枢法模的CCD我们也曾做过，不过该患者经济条件差，才不得已使用重建钢板，是钛板。以前也用过luque氏棒固定感觉固定不是很满意、而且手术风险也大些就想到用重建钢板来替代。这种钢板强度肯定可以胜任。如果觉得不放心，你可以通过术后的石膏围领加固的，三月后肯定没问题。因为以前很简单应用钢丝扎颅板和颈2棘突之间，还是愈合的，甚至没有用X线可视材料固定，只是通过外固定也是愈合的。当然有个前提，你的植骨部分要做的比较好。不过我有一个问题，重建钢板的螺钉怎么选择？比起CerviFix的螺钉要粗呀。是粗一些，用最小的，直径2.7的皮质骨镙钉，长度侧块用1.3cm颅骨用0.8cm的螺钉。对于这种病例，我们这边的一般做法是与脑外科合作，经枕颈后外侧入路切开，寰椎后弓切除，枕骨大孔扩大，齿状突切除，取髂骨植骨，钢板螺钉内固定，术后外加头颈胸支具外固定。其中齿状突不一定必须切除，要看颅底凹陷的程度具体确定。术后病人症状恢复得很好。我们的手术方案减压更为彻底，但是也比较复杂，风险比较大。最初的颈枕内固定就是用重建钢板来固定的. AXIS侧块钢板与之类似.我看前方还有压迫,可能还要做前路的减压.T1信号的高位脊髓有改变,可能术后恢复有不良.目前患者已出院，在随访中，虽T1信号的高位脊髓有改变，症状改善还是比较明显。一定要行枕颈融合，高位的颈脊髓损伤是由于脱位引起的，我院有两例效果都不错，但有些病人必须行前路的松解，口咽入路。北医三院王超教授的手术方法:前路经口咽入路松解寰枢椎,后路复位,枕颈融合术将是最理想的方法.各位仁兄：请大家再看看这位患者是否存在寰枢椎的发育畸形？寰枢椎半脱位？所以，单纯应用后路减压是否可以纠正所有病变？建议：后路减压＋枕骨大孔扩大是必要的，但是前路经咽后壁纠正寰枢椎之间的不正常关系同样重要。
screen.width-333)this.width=screen.width-333" width=90 height=90 title="Click to view full .gif (90 X 90)" border=0 align=absmiddle>手术入路没错，但我个人认为只用重建钢板，不进行植骨融合，长期固定效果难以预料，如因患者运动不当，万一发生螺钉松动、脱落或断钉，稳定性将难以得到保证。
screen.width-333)this.width=screen.width-333" width=90 height=90 title="Click to view full 已阅.gif (90 X 90)" border=0 align=absmiddle>我觉得手术做得相当好！手术目的是稳定、融合和减压，主要是解决症状和缓解不适，至于经口咽部松解术，根据术后X线和术前MRI，存在不是很明显的齿后反应性病变(retro-reation lesion)和脊髓信号改变，如术中做，当然更好！再从术后X线片看，不知寰椎后弓切除是否彻底？总之炎，此手术我觉得已足够！诊断上宜先天性颅骨凹陷 游离齿状小骨 寰枢不稳可能更好！同时无相关的神经性诊断，是否存在欠缺！请指正！谢谢再补充一下，C1的SAC确实较小，建议下次发帖提供相关的影像学测量结果，以供学习！蛇牌新出了一种内固定器械，比较符合人体工程学原理，大家不妨试一下北医三院的王超是这方面的权威，听一次他的课就都明白了。chiari畸形的标准手术治疗应该是先做前路的减压，齿状突磨除。二期做后路的环枕融和内固定术。从MRI上看，此患者的压迫主要来自前方。做后路的减压本身就是本末倒置。后路的减压并不能改善或者长久改善延髓脊髓集合部的受压情况。对改善患者的症状帮助不大。而且进一步加重了环枕的不稳。如果植骨融和失败，任何内固定都不能提供长期的稳定。其结果将是灾难性的。建议进一步行前路的减压，齿状突磨除及后路的植骨。
您的位置： &&颅底凹陷症 -
尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。本病男性多见男女之比为3∶2；好发于青少年以10～30岁最多见，亦有些患者发病较晚。病因
颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要发病原因为骨质发育不良所致，由于在发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。
颅底凹陷症合并寰枕融合畸形CT矢状位重建图像颅底凹陷症可分为两种类型。①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等近年来有人发现本病与因素有关，即同一兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于、成骨不全、骨软化症、或旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到压迫而内陷，枕大孔升高有时可达，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。
颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫、及牵拉神经根产生一系列症状合并有椎动脉受压出现供血不足表现。
病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、融合、寰椎枕化等有时还合并寰枢椎畸形、裂缝或缺如、移行处曲度异常等。
颅底凹陷症颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的、及以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，枕骨髁发育不良不对称枕骨基底部变短变直高低不平颅底呈漏斗状寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔枕骨大孔前后缩短而使颅后小从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根产生一系列神经系统症状和体征。
除上述骨质改变外局部还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的筋膜硬脑膜蛛网膜的粘连、增厚呈束带状从而压迫小脑、延髓、、上颈髓、颈神经和等，而产生症状晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性和颅内压增高。颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形如小脑疝脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。
颅底凹陷症 -
颅底凹陷症临床表现
多数患者症状进展缓慢，偶有缓解有些患者可无症状，仅在检查时发现有枕骨大孔区畸形颅底凹陷患者可有颈短发际低颅形不正耳郭不对称但无明显神经系统症状。
患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大一般症状可有头痛、、、和等患者可有头颈部偏斜面颊不对称颈项粗短后发际低颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外貌异常患者常诉颈部强直多以进行性无力和行走困难为首发症状。起病一般为隐匿逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等症状反复多次发作整个病情呈进行性加重。
神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征，其主要临床表现为：1、上颈神经根刺激症状主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜韧带和硬脊膜使其发生增生、肥厚或形成压迫上颈神经根患者常常诉说枕部慢性疼痛颈部活动受限感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、强迫头位等。
2、后组障碍症状常因移位、牵拉或蛛网膜粘连使后组脑神经受累而出现吞咽困难呛咳声音嘶哑舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球的症状，以及面部感觉减退听力下降、反射减弱等症状。
颅底凹陷症
3、延髓及上颈髓受压体征主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致患者表现为四肢无力，感觉障碍，束征尿潴留吞咽呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失；有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉和深感觉存在这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。
4、小脑功能障碍以震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清，查体可见指鼻试验不准跟膝胫试验不稳阳性等。5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并颅内或蛛网膜囊肿的原因患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍，循环障碍或突然呼吸停止而死亡。
6、椎动脉供血障碍表现为发作性眩晕视力障碍恶心呕吐共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。
X线平片及显示颅底明显畸形（检查的表现参见辅助检查部分）
颅底凹陷症
原发性常合并其他畸形如扁平颅底导水管闭锁小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和等。继发者有骨软化症佝偻病、成骨不全和等临床表现。
——根据发病年龄病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多可诊断但是，值得提出的是上述各种测量值，在男女之间小儿之间存在着差异，因此测量数值不是绝对准确故诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰是常规X线检查所不能做到的。
颅底凹陷症
本病需要与下列疾病鉴别：
1、脊髓空洞症脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍手部小肌肉多有萎缩甚至畸形。如症状持续加重并有颅内结构受损表现应考虑有颅底凹陷症的可能CT及MRI有助于诊断。
2、上颈髓肿瘤本病可表现为颈部及枕部疼痛和麻痹四肢症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或造影有助于鉴别诊断。
神经系统研究中心
3、原发性侧索硬化主要表现为两侧锥体束征阳性即四肢瘫痪如病变波及皮质延髓束尚可出现吞咽困难及声音嘶哑但无感觉障碍颅颈X线检查多正常。
4、进行性脊髓性肌萎缩由于病变常从及脊髓前角细胞开始一般最早表现为双手指无力，持物不稳，手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤，并逐渐发展至、和，一般无感觉障碍颅底X线检查正常。
5、颈椎病主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见，可有供血不足的症状但缺乏脑神经受累及小脑症状一般无颅内压增高表现颈椎X线检查可以诊断。
6、脊髓在出现增殖性颈髓硬时可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞患者多有梅毒病史，脊髓症候病史短，血及及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。7、其他本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。
颅底凹陷症 -
颅底凹陷症实验室检查
血、常规检查正常；检查一般无异常
其它辅助检查
放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层、前后位开口摄片(检查寰、枢椎)、颅底摄片(检查斜坡、齿状突)等颅脑。通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简单的方法。必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚另外可根据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和造影等。
1、颅骨平片利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠，因此至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。
(1)(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限，即为颅底凹陷症。
(2)(McGregor’sline)：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。
颅底凹陷症
(3)：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。
(4)：由部至中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°～148°，平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。
(5)(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。
(6)(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。
(7)：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕，齿状突可达此或高出此线1～2mm颅底凹陷症时超过此值为异常。
(8)：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度正常为119.5°～136°颅底凹陷症时此角增大
(9)：头颅侧位片上外中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。
2、CT扫描主要是显示脑组织及脑室的改变有时可行脑室造影CT扫描在脑室内注入非水溶性造影剂后行CT扫描可观察到脑室大小是否通畅及第四脑室及的改变，并可勾画出扁桃体下缘的位置
3、MRI检查MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗方案
颅底凹陷症 -
颅底凹陷常导致和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，术可加重病情，应为禁忌对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。
治疗颅底凹陷仪器但必须指出，症状轻微患者即使发现畸形也不宜手术目前手术指证为：①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。
手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部寰椎后弓，第23颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的，剪开硬脑膜充分减压在解除骨质的压迫后硬脑膜可逐渐松弛缓解其张力达到手术减压的预期效果。
目的是为了解除神经组织压迫恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在和进行，该处又有畸形，空间相当小手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难术中可发生突然停止发生率为3%～5%。
部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘向后移位的枢椎齿状突，主要表现为损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经或前入路行减压术，去除枕大孔前缘寰椎前弓和齿状突手术中不打开，以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果对于寰椎区稳定性差的患者在前入路手术后还需再行。
总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压来自后方者宜作后入路减压所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。
颅底凹陷症 -
颅底凹陷资料
一般认为越短年龄越小手术效果越好反之疗效越差近年来中报道手术治愈及好转率为67%，病死率为0%～7.1%加重率为0%～8.1%术后随访1年以上者症状消失能参加工作者可达60%30%可以生活自理。
有报告将其手术远期效果分为4级甲级：术后健康情况良好，能全天工作占68.1%；乙级：身体状况较好但时有轻度麻木或乏力感，偶有只能做轻工作或半天工作占21%；丙级：术后状况好转，能自行走路，生活部分或不能自理占7%；丁级：术后加重并死亡占3.5%
主要是注意女性、围生期防病及不能随意用药防止儿的出生。
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1.tp://www.yxsjy.net/YXSJYkyyd/KYYDxyzh/XYZHblx/Index.html
2.tp:///disease/d1_d5/41223/index.html
3.tp://.cn/medicine/medicine01/19/.gif
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中国脊柱脊髓杂志
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