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永存动脉干
状态：就诊前
希望提供的帮助：
大夫你好我来自湖北黄石患者想咨询一下本人还有手术治疗机会吗
所就诊医院科室：
上海儿童医学中心 心内科
&副主任医师
多大年龄了？有没有做过心导管检查？
状态：就诊前
没有做过28岁了肺动脉高压有什么药物治疗2012年10月分去广州军区武汉总医院检查的
&副主任医师
肺动脉高压药物治疗包括一般的强心利尿治疗和肺动脉靶向药物治疗，一般在强心利尿的基础上再用靶向药物。
状态：就诊前
在医院检查一欠能不能能手术治疗要不要做个心脏ct检查
&副主任医师
你这个情况最好做心导管检查
状态：就诊前
检查以后可以能手术嘛像我这种法乐四先天性心脏病
&副主任医师
到底什么病？法四还是永存动脉干？
&副主任医师
请上传超声结果
状态：就诊前
我是法乐四先天性心脏病
状态：就诊前
主动脉根部曾宽（44mm）升主动脉根近端增宽（38mm）主动脉骑跨于室间隔上骑跨度约45%主动脉瓣回声未见异常开放可右室流出道肌束肥厚内径明显变窄约为3mm肺动脉位置探及肺动脉样管道回声。并见增厚增强瓣膜样回声瓣环内径5—6mm主干内径10mm左、右分起始部内径分别为8mm6mm右位主动脉弓仅显示两个分支其间可见若干迂曲管道无回声主动脉弓后方可见多条细小管道样回声其中较粗一内（6 mm）胸主动脉内径（18mm）2心房正位左房内径（21mm）左室内径（41mm）右房扩大右室肥厚右室壁增厚（10mm）3二尖瓣前叶活动曲线双峰前后叶呈逆向运动瓣膜回声正常开放可三尖瓣回声稍稍强4左室后壁不增厚（10mm）二者呈逆向运动室间隔上部见27mm连续中断5多普勒血流频谱心室水平额见右向左分流为双向分流血流信号及耑流频谱。右室流出道内可见细小血流信号显示。肺动脉管道样回声内未探及明显血流信号。降主动脉血流PFV；1.10MM/S.右位主动脉弓两分支间迂去官道内探及连续性血流频谱，PFV;0.85/S;主动脉弓后方多条细小管道样回声内亦探及连续性流频谱。6左心收缩功能测定；FS;34% ESV: ;28Ml, EDV；75Ml, EF; 63% CO;4.24L/min , SV: 48Ml, MM HR: 89BPM.
&副主任医师
如果是法四，应该还有手术机会，建议尽早来看看
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疾病名称：先心病室缺&&
希望得到的帮助：小孩号在新桥医院做完心脏手术。术后一月复查三尖瓣局限返流0.5平方厘米。...
病情描述：小孩出生三天查出小儿先心病。室间缺损。。无任何症状。于号做完室缺修补手术。
疾病名称：先天动脉环&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,孩子生下来是否就会有症状，如果有症状手术的费用是多少，...
病情描述：胎儿先天性动脉环
疾病名称：先心病室缺&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：先心病室缺 准备做手术 手术时间大概多长 恢复多久？大概多少钱？
疾病名称：先心病 法洛四联症
希望得到的帮助：麻烦医生帮忙手术根治。
病情描述：右室双出口，室间隔缺损，肺动脉重度狭窄。大动脉转位。这是患者的超声报告
疾病名称：马凡氏综合征&&先心病（冠脉起源异常）&&
希望得到的帮助：说的有些多，给您添麻烦了。突然间面对这么多的未知状况心里真的很害怕。想知道我这到...
病情描述：万医生您好，我是发现有部分马凡样体征（瘦高，腕征，单侧鸡胸，轻微脊柱侧凸，左眼250度近视，右眼正常）在安贞医院做了个基因检测，但结果还没出来。近两个月偶尔有伴随体位改变，或深呼吸而发...
疾病名称：室间隔缺损&&动脉导管未闭&&卵圆孔未闭&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？...
病情描述：华老师，我在孕25周曾通过贵院的先心绿色通道找你看过一次。当时胎儿的心脏彩超显示室间隔缺损1mm。
今年6月12日中午我家宝宝在附二院出生了，当天下午就做了心脏彩超。显示宝宝室间隔缺损...
疾病名称：胎儿先天性心脏病 双肾积液&&
希望得到的帮助：妇幼医生建议去中山一院找周教授做进一步诊断。
周教授，麻烦帮忙日帮...
病情描述：我26岁，怀孕25周+3，日在东莞市樟木头镇人民医院三维四维B超检查出胎儿先天性心脏病空间隔缺损3MM，双肾积液，左肾盂分离8MM，右肾盂分离11MM。医生建议去市妇幼当天立即去看，201...
疾病名称：房间隔膨出瘤，主动脉弓峡部狭窄内径0.3厘米&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,希望医生得到的帮助：
医生胎儿这样很严重吗？这种情况是...
病情描述：所就诊医院科室：
浙江大学医学院附属妇产科医院 产科
房间隔膨出瘤，主动脉弓峡部狭窄内径0.3厘米
病情描述：
孕38周查出胎儿房间隔向左房侧膨出1.3*1.0cm，主动脉弓峡部内径0.3cm...
疾病名称：32周胎儿心脏发育异常，考虑永存左上腔&&
希望得到的帮助：我们BB心脏问题，问B如生下来怎样？要手术吗？愈后怎样？对B以后生活怎样？
病情描述：孕妇42岁，IVF之后成功怀孕了，无创检查低风险，NT结果正常，25周三维B超发现小一周，之后检查发现双顶径在正常范围低值，曾于7月27日发现胎动少入住中山博爱医院，一直住到8月13日，在8月13日于...
疾病名称：胎儿心率过速&&
希望得到的帮助：希望知道为什么胎儿会心律过速，胎儿有问题吗？
病情描述：怀孕21周 超声波检查胎儿心律过速 ，7月检查心律齐，最近检查心律过快 ，医生给不出原因是什么，特别苦恼。
疾病名称：胎停清宫后怀疑黏连&&
希望得到的帮助：宫腔三维和输卵管检查能否同一天检查，因为是外地的，过去一趟实在不容易
病情描述：一次黏连后月经变少，查出宫腔黏连做过分离手术两年复查没有复发，再次怀孕有胎心胎停，怀疑是不是复发了，都说您的三维能查宫腔，所以想去找您帮我查下，顺便我还想看下输卵管是否通畅，请问这...
投诉类型：
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李刚大夫的信息
先天性心脏病(室间隔缺损、房间隔缺损、法洛氏四联症、部分型心内膜垫缺损)的微创治疗，合并重度肺动脉高压...
李刚，男，湖南长沙人，北京安贞医院小儿心脏中心副主任医师。2007年从西安交通大学医学院(原西安医科大学)...
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动脉干永存属于难治的先天性心脏病
来源: www.yodak.net
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摘要：动脉干永存是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。动脉干永存属于最复杂、最难治、效果最差的先天性心脏病之一。
动脉干永存是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。动脉干永存属于最复杂、最难治、效果最差的先天性之一。
因此动脉干永存患儿左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环，肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。动脉干永存是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在的尸解中约占1～3％。
动脉干永存治疗相关咨询病例
孩子患动脉干永存，气喘，指甲发青，乏力，发育较同龄缓慢。
在沈阳盛京医院检查过，我家是农村的，也不太懂，就知道做了一个1000多元的CT，大夫说是动脉干永存，说他们那治不了。
我想救救我的儿子，不管什么代价，在去贵院之前我想问问最坏的结果和费用，如果能做动脉干永存手术，成功的话我儿子会像别人的孩子一样吗？
动脉干永存这类疾病属于最复杂、最难治、效果最差的疾病之一。就诊越早，动脉干永存治疗的效果可能越好，但要根据检查的结果而定。因此，动脉干永存治疗效果与治疗费用，需经我院详细检查后方能确定。
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.All Rights Reserved. 沪ICP备号永存动脉干简介
永存动脉干persistent truncus
arteriosus有的也叫做动脉单干、共同动脉干。这是原始动脉干分隔为主动脉、肺动脉发育过程中早期停滞，这样就保存了胚胎期的单一动脉干。
正常情况应该是右心室出口是肺动脉，左心室的出口主动脉，如果在原始动脉干没有能够分隔开，这样就导致只有一个单一动脉干接受左右心室的血液。另外动脉干间隔是和动脉圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，因此，永存动脉干，绝大多数都有室间隔缺损存在。
1949年，Collect和Edwards将永存动脉干分为4型：
Ⅰ型：左、右肺动脉通过一个共同肺动脉干起于动脉干的近端；
Ⅱ型：左、右肺动脉分别起于动脉干的后壁；
Ⅲ型：左、右肺动脉分别起于动脉干的侧壁；
Ⅳ型：左右肺动脉缺如，肺循环是起于降主动脉的支气管支。你也可以看作肺动脉闭锁。
永存动脉干，1/3存在22号染色体上的问题，22q11缺失，这也可以导致DiGeorge综合征/CATCH综合征、法洛四联症和主动脉弓离断等先天性心脏病。另外，Pax3、Tdgfl、C-jun等基因也在形成永存动脉干起重要作用。
病理生理：由于单一动脉干，同时接受左右心室混合血，那么右心未经过肺循环气体交换的静脉血可以直接进入主动脉系统入体循环，所以形成紫绀。通常肺动脉阻力不高，那么肺血流量很大，很快就导致心衰形成；少数肺血管阻力升高/肺动脉狭窄患儿，限制了入肺血流，那么心衰也可不明显。
心超一般可以提供明确诊断，而心导管和心血管造影，可以进一步提供心内畸形、心外血管走行情况，为手术提供更多信息。此外，现代的CT和MRI(磁共振)也可以比较准确提供大血管和各心腔的关系。
永存动脉干是非常严重的先心病，预后非常凶险，若不积极治疗，超过半数活不到6个月，甚至很多不能满月，到周岁时，绝大多数都已经死亡。
治疗：早期手术，并且强调早期进行根治手术，尽量在心衰形成和肺血管不可逆性梗阻性改变前进行纠治手术。姑息性手术----肺动脉束带术和日后2次根治手术的死亡率相加很高，因此建议尽量争取一期根治手术。
手术：Ⅰ-Ⅲ型总体思路是由动脉单干分离肺动脉，将室间隔缺损和主动脉连接，应用带瓣管道建立右心室-肺动脉通道
Ⅳ型因为左右肺动脉缺如，是由降主动脉发出的1到数根侧枝供应肺循环，有的侧枝循环存在狭窄，因此手术更加复杂，室间隔缺损当然常规方法即可，心外管道对右心室和肺动脉系统的连接则需要另外考虑。
永存动脉干因为病情凶险，情况也比较复杂，所以手术死亡率较高，手术以后的长期存活率也较之一般先心病为高。
附注： DiGeorge综合征：面容异常、胸腺发育不良、甲状旁腺发育不良或者缺如导致低钙血症、心脏结构异常（包括室间隔缺损、主动脉弓离断、永存动脉干）
CATCH综合征：目前发现22q11缺失（22号染色体长臂11区缺失）可以导致一系列问题，统称为CATCH综合征，包含心脏异常(cardiac
anomaly)、面容异常(abnomal face)、胸腺发育不良(thymic
hypoplasia)、腭裂(cleft
palate)、低钙血症（hypocalcemia）取其打头字母。DiGeorge综合征实际也包括在内。但是也有报道有些有CATCH表现者也可以没有22q11缺失，有的称之为CATCH-non-22
我曾经是医生，没违背过良心，但蒙冤被关过精神病院，是非曲直自有公论，我的遭遇请看这里
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