原发性面肌痉挛和肌张力障碍的误诊分析--《2011年浙江省神经病学学术年会论文汇编》2011年
原发性面肌痉挛和肌张力障碍的误诊分析
【摘要】：目的分析原发性面肌痉挛和肌张力障碍误诊的常见原因以提高诊断准确率。方法横断面调查华东地区协作组6家医院日—日肉毒毒素门诊诊治的1568例患者的病例资料。结果 1045例原发性面肌痉挛病人中,误诊率26.9%,其中误诊为其他原因面神经损伤188例(17.99%)。523例原发性肌张力障碍患者中,误诊率42.26%,其中原发性局灶性肌张力障碍6亚型中,眼睑痉挛误诊为干眼病的比例最高13.11%,痉挛性斜颈误诊为颈椎病的比例最高46.77%。结论原发性面肌痉挛和肌张力障碍临床表现多样,误诊率高。提高对本病的认识,结合临床表现是提高诊断率的关键。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R745.12;R746【正文快照】：
原发性面肌痉挛和肌张力障碍的误诊分析@徐恬$浙江大学医学院附属邵逸夫医院!310016
@胡兴越$浙江大学医学院附属邵逸夫医院!310016目的分析原发性面肌痉挛和肌张力障碍误诊的常见原因以提高诊断准确率。方法横断面调查华东地区协作组6家医院日—日
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肌张力障碍外科手术如何治疗——脑起搏器术后效果揭秘
& & & & 肌张力患者采用药物治疗没有作用的话，或可以采用脑深部电刺激进行良好的控制。以下是一位肌张力障碍患者采用脑深部电刺激（脑起搏器）手术进行治疗的手术住院过程，术者第四军医大学唐都医院功能神经外科王学廉主任。供肌张力障碍患者及其家属参考。&& & & &&肌张力障碍患者入院首次病程记录&& & & &&患者魏某，男，19岁，主因“右上肢震颤、运动姿势异常12年余”于入院。&& & & &&病例特点：儿童时起病，病程12年，主要临床表现为震颤，运动姿势异常。&& & & &&初步诊断：肌张力障碍&& & & &&诊断依据：1、青少年男性，病程12年余，儿童时起病，逐步累及全身；2、主要临床表现为动作和姿势异常，运动时明显，休息或睡觉后消失；3、查体：安静放松状态下（如卧床或坐位休息）四肢肌张力无明显增高，左侧擘指关节紧张，左手畸形。双侧巴氏征阴性。紧张时，或主动运动（如用力、从坐位站起）时出现肢体粗大震颤，四肢运动失调，站立不稳，行走步态姿势异常；4、相关检查排除先天性代谢性疾病。&& & & &&鉴别诊断：根据典型病史、查体及相关影像学等检查，诊断肌张力障碍明确。&& & & &&诊疗计划：1、积极完善血尿粪常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血系列、铜蓝蛋白等检验：心电图、胸片等检查；2、如无手术禁忌，拟择期行立体定向手术治疗。&& & & &&术者王学廉主任医师术前查房记录&& & & &&患者一般情况同入院，神志清楚，精神状态良好。饮食睡眠良好，体温正常。大小便正常。患者病程12年，主要临床表现为运动和姿势异常，在休息或睡眠后症状缓解消失，同时四肢肌张力增高不明显。入院后各项生化、常规检查未见明显异常。外院头颅MRI等检查未见明显异常。&& & & &&王学廉主任医师查房，详细查看病人，观·察症状，查体并阅片，复习外院诊治资料后表示：根据病史、临床表现及查体，结合相关检查等，目前诊断考虑肌张力障碍，且考虑为原发性。此类疾病临床不多见，口前病史较长，药物治疗包括安坦、氟哌啶醇、美多芭等治疗均无明显效果，有手术适应证。目前国际国内治疗肌张力障碍主要手术治疗方法为脑深部电刺激治疗，取得一定效果。脑深部核团毁损术应用极少。患者症状为全身性，首选脑深部电刺激治疗。将口前情况及治疗意见与患者家属详细沟通，如家属理解并同意手术治疗，择期行立体定向脑深部电刺激手术治疗。遵嘱执行。&& & & &&科室医生就肌张力障碍患者魏某病情的术前讨论&& & & &&地点：本科室教室。& & & &&参加人员：王学廉主任医师、李楠主治医师、全体住院医师、进修医师及研究生、实习生等。&& & & &&主持人：王学廉主任医师&& & & &&病历报告者：李嘉明，（报告病历略），目前患者诊断肌张力障碍明确，入院后积极完善各项检查评估，无手术禁忌。者虑行手术治疗。&& & & &&李楠主治医师：患者病程患者病程l2年，儿童时起病，逐渐累及全身。主要临床表现为运动和姿势异常，在休息或睡眠后症状缓解消失，同时四肢肌张力增高不明显。入院后各项生化、常规检查未见明显异常，外院头颅MRI等检查未见明显异常，排除先天性代谢性疾病，几前诊断考虑肌张力障碍，且为原发性。患者曾尝试的药物治疗包括安坦、氟哌啶醇、美多芭等治疗均无明显效果．有手术适应证。考虑手术治疗。目前首选脑深部电刺激治疗，可能改善患者症状。毁损手术不适宜。将目前情况及治疗意见与患者家属详细．沟通，如家属充分理解并同意手术治疗，行立体定向脑深部电刺激手术治疗。&& & & &&王学廉主任医师：同意常崇旺主治意识意见。根据病史、典型临床症状、相关检查等，目前诊断肌张力障碍明确。内科药物治疗效果差，有手术适应症。根据几前国内外文献资料来看，脑深部电刺激治疗肌张力障碍取得一定效果，对于原发性肌张力障碍预期治疗效果看好。有非常成功的病例，但也有部分患者效果差。脑深部电刺激治疗原发性肌张力障碍，靶点位置选择上国外倾向于苍白球，取得一定效果，但耗电量较大，且不易定位。&& & & &&国内更倾向于丘脑底核，易于定位，消耗低，且累积的经验更多，因此靶点位置优先考虑，丘脑底核。病的脑深部电刺激治疗不同，肌张力障碍很少见到立竿见影的效果，一般需要慢性刺激方能取得一定效果或较明显效果，因此短期的测试并不一定能出现效果，需要与家属交代清楚。另外，患者在紧张或运动时症状明显，局麻下恐无法配合完成手术，因此建议采用全麻的方式进行，便于顺利完成手术。基于以上原因，手术考虑分两步进行：先行脑深部电极植入术，行短期体外刺激观察效果，评估不良反应，最长持续一周时间，再根据情况，考虑行神经刺激器植入术。&& & & &&综合意见：患者日前诊断明确，有手术适应症，各项术前检查未见手术禁忌，可行立体定向双侧脑深部电极植入术。术前病情评估：1、手术部位为双侧额部：术前标记：2、患者病情慢性长期，症状累及全身，诊断明确，手术方式为立体定向双侧脑深部电刺激治疗，且分步进行：3、患者一般情况良好，营养状况尚可；4、心肺肝肾等重要脏器动能无明显异常；5、无其他系统疾病、等；6、术前准备已完成，手术同意书及麻醉同意书已签署；7、麻醉评估（ASA分级2级），麻醉方式：全麻；8、手术中和术后注意事项：定位准确，小心操作，避免损伤。可能出现的并发症及其预防与处理措施：手术致颅内出血，等，操作时小心谨慎，动作轻柔，术后适时复查头部CT，观察术后颅内情况，如发现问题，及时处理；9、手术切口清洁程度：I类手术切口（清洁手术）；10、手术时问（超过3小时）在术后当天病程记录中记载。术中及术后可能出现的并发症术者王学廉主任医师已向病人及家属讲明，病人及家属表示理解并签字同意手术。术前准备：备皮。&& & & &&术者王学廉主任医师和麻醉医师术前查房记录&& & & &&患者精神可，休息可，无明确不适，查体同前。经积极术前准备，各项检查已完善。经过术前讨论，拟行立体定向双侧脑深部电极植入术。麻醉医师屈丽虹看过患者，已向患者家属讲明麻醉中可能发生的意外及并发症。术者王学廉看过病人，并向患者和家属讲明术中、术后可能发生的医疗意外及并发症，患者家属表示理解。患者及家属同意手术治疗，已在手术同意书和麻醉同意书上签字。手术医嘱已下，监督医嘱执行。&& & & &&肌张力障碍患者行手术当日记录&术者：王学廉主任医师&日期：&& & & &&患者今日行立体定向双侧脑深部电极植入术，手术时间：11:00，回病房时间：16:40。术前诊断：肌张力障碍，麻醉方法：全麻，术中情况：麻醉效果满意，术程顺利，术中术后患者无特殊不良反应发生。术中出血少量，止血彻底，未输血。留置导尿。术中失血量：约150ml，补血量：无，补液量：2000ml。&& & & &&肌张力障碍患者术后的康复情况记录&& & & &&术后第一天，患者神志清楚，精神状态可。生命体征平稳，肢体运动同前，四肢自主运动。轻微活动时不会诱发姿势运动异常，刚力时可诱发。患者昨夜感恶心，呕吐一次，今晨恶心好转，无明显头晕等。今晨抽血复查血常规示血糖正常，电解质正常，肝肾功能基本正常。头部敷料干燥固定，无渗出。&& & & &&王学廉主任医师查房，详细查看病人后指示：患者术后病情稳定一般情况尚可，继续给予止血、预防、营养支持、神经保护及对症支持治疗。严密观察病情变化，术后复查头部CT，观察术后颅内情况。遵嘱执行。&& & & &&术后第二天，患者一般情况良好，神志清楚，精神状态良好。肢体自主运动，紧张时仍出现四肢肌张力改变，运动姿势异常，全身抖动，手舞足蹈。头部敷料干燥固定，无渗出。目前进食流质饮食，小便正常，大便未解。患者无头晕、、恶心等不适。昨日复查头部CT示颅内电极位置准确，术后颅内无异常出血。&& & & &&王学廉主任医师查房，详细查看病人后指示：患者术后病情稳定，今开始临时电刺激，观察效果及不良反应情况。继观病情变化。&& & & &&术后第三天，患者一般情况良好，神志清楚，精神状态良好。头部敷料干燥固定，无渗出。目前给予临时外接刺激器刺激治疗，在卧床时测试患者双下肢肌力，诱使运动，出现肢体异常姿势及运动较术前有所减轻，关闭刺激器后测试有所加重，提示刺激有一定作用。但目前尚未下床活动，未测试下床活动时情况。&& & & &&王学廉主任医师查房，详细查看患者后指示：患者术后病情稳定，无特殊不适，可让患者逐渐下床活动，测试刺激效果。遵嘱执行。今换药查看头部切口见切口对台整齐，无明显红肿渗出，常规消毒换药后予以包扎，继续观病情变化。&& & & &&术后第四天，患者一般情况良好，神志清楚，精神状态良好，晨起体温正常。饮食睡眠可，大小便正常。头部敷料干燥固定，无渗出。经术后临时体外刺激，未观察到明显副反应。但患者下床活动时仍明显运动姿势障碍。与术前比较，肢体抖动更明显，站立不稳，无法行走。&& & & &&王学廉主任医师查房，详细查看病人后表示：经术后近一周时间的临时测试，患者症状未见明现改善。就目前全世界报告的文献资料来看，在临时刺激期，一部分患者能出现一定改善，一部分患者可能无明显效果，在植入后经长达数月甚至数年的连续调控刺激，最终一部分患者能获得改善，但仍有相当一部分患者效果不明显。&& & & &&因此，从患者目前情况来看，不是没有可能获得改善，但也可能花费巨大但效果差甚至无效。患者家属需要充分了解这些情况并从实际出发，考虑是否要继续植入神经刺激器以进一步调控。继续调控观察，与患者家属反复充分沟通，遵嘱家属意见，决定下一步治疗措施。遵嘱执行，继观病情变化。&& & & &&科室就肌张力障碍患者行脑深部电极埋藏术的术前讨论&& & & &&地点：本科办公室。&& & & &&参加人员：王学廉主任医师、李楠住院总医帅、全体住院医师及研究生、进修医师&& & & &&主持人：王学廉主任&& & & &&病历报告者：李嘉明，（报告病历略），目前为止，为期一周的临时刺激调控，患者症状未见明显改善，副反应阈值较满意；结合术后影像学检查，提示电极位置准确。现讨论下一步治疗措施。&& & & &&李楠主治医师：术后临时刺激未观察到明显效果并不意外。术后临床刺激时间短，且不同参数刺激时间更短，短期刺激很可能观察不到效果。参考国内外文献资料及我们自己的经验，总的来说，连续刺激数月以上，可观察到不同程度的症状改善。当然同时也可能改善差甚至毫无进步。另外，一般而言，如果长期刺激有进一步改善的话，一般在术后短期刺激期问可以观察到‘定程度的进步或患者自我感觉的“好转”。已将这些可能与患者家属反复沟通，家属表示不放弃希望，愿意植入神经刺激器进一步调控，观察效果。&& & & &&王学廉主任医师：目前来看，对于脑深部电刺激治疗肌张力障碍的效果，尚缺乏有效的预测因子或者方法。因此无法在术前充分评估预测手术的效果。而正如王景医师所说，从治疗成功的病例来看，一般在术后测试期间可观察到一定程度改善或一些方面的进步。因此，对患者最终植入神经刺激器后长期调控的有效性，无法评估，此时家属仍不放弃希望决定植入可能面临很大的风险或损失。另外，患者体型偏瘦，体重轻，皮下脂肪极少，植入后皮肤张力大，有缺血坏死可能。如家属愿意下一步植入神经刺激器，可与家属沟通，不妨暂缓，先行电极导线皮下埋藏，待患者营养状况好转后再行神经刺激器植入手术，最大程度减少可能的不必要损失。现有证据资料也表明，手术时机的选择与最终效果并无直接关联。所以，这可能是目前较好的选择。&& & & &&综合意见：经与患者家属广泛交流沟通，家属经反复商议后表示对目前情况充分了解，愿意先将电极留置，暂不行神经刺激器植入，待患者营养状况好转后再来手术治疗。术前病情评估：1、手术部位为双侧额部，术前标记；2、患者病情慢性长期，症状累及全身，诊断明确，已行双侧脑深部电极植入，但术后临时刺激症状无明显改善，且患者体质较差，身体瘦弱，对植入不利，拟先将电檄导线埋藏，营养状况好转后再择期行神经刺激器植入术；3、患者一般情况良好，营养状况尚可；4、心肺肝肾等重要脏器功能无明显异常；5、无其他系统疾病、等；6、术前准备已完成，手术同意书及麻醉同意书已签署；7、麻醉评估（ASA分级2级），麻醉方式：全麻；8、手术．1．和术后注意事项：小心操作，避免损坏导线；9、手术切口清洁程度：I类手术切口（清洁手术）；10、手术时间（小于3小时）在术后当天病程记录中记载。术小及术后可能出现的并发病术者王学廉主任医师已向病人及家属讲明，病人及家属表示理解并签字同意手术。术前准备：备皮、抗生素皮试。&& & & &&肌张力障碍患者行脑深部电极埋藏术当日记录&& & & &&患者今日行脑深部电极埋藏术，手术时间：16:35，回病房时间：17:45。术前诊断：肌张力障碍，麻醉方法：静吸符合全麻，术中情况：麻醉满意，术程顺利，术中无明显副损伤，电极导线保护良好。术中止血彻底，达到术前预期效果。未留置导管。术中失血量约l0ml，未输血，补液量700ml。&& & & &&肌张力障碍患者术后的康复情况记录&& & & &&患者一般情况良好，神志清楚，精神状态佳。生命体征平稳，头部敷料干燥固定，无渗出。患者无头晕等不适主诉。卧床休息时肢体及躯体无明显异常运动。今晨抽血复查血常规示白细胞及中性粒细胞均正常。&& & & &&王学廉主任医师查房，详细查看病人后指示：患者术后般情况良好，继续给以止血、营养支持及对症支持治疗，加强营养。注意切口适时换药，防止切口。遵嘱执行，继观病情变化。&& & & &&患者一般情况良好，神志清楚，精神状态良好。生命体征平稳，饮食睡眠可，大小便正常。目前卧床休息。头部敷料干燥同定，无渗出。今换药查看切口见切口愈合良好，无红肿渗出，常规消毒换药。&& & & &&王学廉主任医师查房，详细查看病人后指示：患者术后一般情况可，继续给予对症治疗。注意切口换药，防止发生。遵嘱执行，继观病情变化。&& & & &&肌张力障碍患者出院时的情况记录&& & & &&患者一般情况同前，神志清楚，精神状态良好，体温正常。饮食睡眠可，大小便正常。患者自诉术后左手活动较术前灵活，掌指较术前更能伸直。右侧肢体在活动时震颤较明显。下床活动困难，行走不稳。卧床或坐位休息时症状减轻至基本消失。余无特殊不适。头部敷料干燥固定：无渗出，头部切口对台整齐，愈合良好，无红肿渗出。今晨抽血复查电解质、血常规均正常。&& & & &&王学廉主任医师查房，详细查看患者并查体后指示：患者术后一般情况良好，头部切口愈合良好。患者日前症状尚无有效药物控制，曾服用多种药物治疗无效，现可试用巴氯芬，观察效果。可多下床做适应性锻炼，但必须随时有人陪护，防止意外伤害。目前切口尚未拆线，出院后可能因各种原因致使切口、损伤等，甚至因此导致电极废弃，造成损害和重大损失，需向家属交代清楚。如家属执意出院，需签署带线出院同意书，并将出院后注意事项详细告知患者家属，方可办理出院。&&& & & &&【术式解读】脑深部电刺激对部分肌张力障碍患者疗效较为满意。它是将一个很细的电极长期埋藏在脑内靶点中，与埋在胸前皮下的刺激器相联，刺激器不断发生高频率的电脉冲，然后通过埋藏电极将电刺激送到脑内靶点，达到与手术相同的效果。DBS所选择的靶点更为广泛，除常用的Vim、Gpi，还可用STN来作用刺激的靶点。DBS与苍白球破坏术相比，有很高的安全性，可以随时停止刺激或取出电极，所以大大减少了手术并发症。&& & & &&它的另一好处是电刺激的参数可以根据不同病人因人而异地调节，选出一个最佳参数，也可在同一病人根据不同病情反复调节，以达到最佳控制效果。目前国外已有Gpi的DBS能有效改善痉挛性肌张力障碍患者对侧肢体的强直及扭转的经验。同期双侧GPi的DBS并无同期双侧GPi毁损术所可能引起的并发症。从理论上推测，同期双侧Gpi的DBS能全面改善痉挛性肌张力障碍患者的临床症状。
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肌张力障碍相关基因及临床特征
肌张力障碍是由主动肌和拮抗肌的不协调收缩或过度收缩引起的以异常姿势和动作为特征的常见运动障碍性疾病,发病机制复杂,临床表现多样.文章着重论述原发性肌张力障碍、肌张力障碍叠加综合征和遗传性肌张力障碍的致病基因、临床特征及遗传学研究进展.
作者单位：
上海交通大学,医学院瑞金医院神经内科,上海,200025
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万方数据电子出版社肌张力障碍病能治好吗?_百度拇指医生
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?肌张力障碍病能治好吗?
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肌张力障碍疾病 肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。1911年Oppenheim 首次描述的神经症状和体征相当于今天所指的变形性肌张力障碍或原发性肌张力障碍。肌张力障碍是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调，间歇性持续收缩造成的反复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群，故又可称为肌张力障碍综合征，多以异常的体位姿势和不自主的变换动作而引人注目。异常体位姿势均具有扭转性质，包括头颈部扭转，躯干扭转、上肢扭转、足部的过伸和过曲。异常体位姿势常不自主的十分缓慢地变换。它可在某一姿势固定一段时间，接着变为另一种异常的姿势，扭转间歇性反复出现，形似蚯蚓蠕动。肌张力障碍的表现在患者情绪激动时加重，睡眠后完全消失。 肌张力障碍的外科治疗（1）立体定向丘脑毁损术
Cooper（1955）在应用丘脑定向手术改善了帕金森病肌张力障碍的基础上，开始治疗扭转痉挛。手术治疗的原理是中断节段上α冲动亢进，制止过度促发α运动神经元。病人选择，对儿童严重的原发性扭转痉挛，多数神经病学家不赞同首先采用立体定向丘脑手术。靶点选择，目前多数学者采用Cooper 提出来得丘脑腹外侧核后部。 手术效果，据统计术后症状改善缓慢，约有1/3病人在术后6个月内症状持续好转。 有医生根据扭转痉挛的自然发展规律分析认为，如果不做手术治疗约有84%病人的病情走向恶化。多数病人需要做双侧手术。手术后体轴（躯干）症状的改善不及肢体。手术对脸部、颈部和声带的肌张力障碍改善有限，但经长期随访仍有31%-45%病人获得进步。很多病人术后症状继续进展是因为手术失败的缘故。关于丘脑定向手术后并发症，包括一过性麻木、构音障碍或吞咽困难及共济失调。双侧手术并发构音障碍的风险较单侧手术高，单侧的发生率为6%，而双侧则增加至20%。关于症状性肌张力障碍（产伤后或脑外伤后）的丘脑手术疗效每个作者报道结果大致类同。多数病人疗效最显著的部位是肢体的远端，但手的灵巧性与上肢肌张力改善不相称。偏侧肌张力障碍多属继发性，不需做双侧丘脑手术，手术后几乎都能改善症状。丘脑手术对改善体轴的肌张力障碍效果不明显，常需做双侧手术。并认为脸部、颈部和声带的张力障碍丘脑手术效果不理想。
（2）立体定向苍白球毁损术：
利用高分辨磁共振（MRI）扫描，在三维影像中直接定出手术需要破坏的靶点（苍白球内侧核），用立体定位的方法将微电极、刺激电极等插入脑靶点进行电生理靶点验证。影像定位（导向）方法：原来使用气脑造影、脑室造影或CT扫描，近年来已使用磁共振成像导向。目前最常用的验证方法有：①电阻抗测定：②微电极记录(国内被误称为细胞刀)：③电刺激：④术中脑干视觉诱发电位。监测方法：靶点准确与否对手术疗效和并发症的产生起决定性作用，因此，在进行靶点毁损前，不但要进行解剖定位验证，还要配合多方面的电生理验证，以纠正个体差异。传统使用的神经系统检查和电刺激验证靶点，至今仍具有不可替代的作用。
对肌张力障碍手术适应征的界定目前仍有困难，其主要原因是病因不同和临床症状的多样性。手术治疗并不能改变病情进展也不能改善已有的神经功能缺损。新近研究表明：肌张力障碍通常是双侧的,双侧丘脑毁损具有构音障碍等可能，而双侧苍白球毁损则可能出现认知功能障碍。苍白球内侧核毁损术对痉孪性肌张力障碍疗效肯定:一侧GPi毁损后，对侧偏身侧肌张力障碍得到改善，如出现症状反复，需再行对侧GPi毁损术，可以达到同样的手术效果，两次手术间隔时间应在6个月以上，以免出现声音嘶哑、构音困难等并发症，同期双侧GPi毁损术增加了出现并发症的可能性，临床上不主张同期双侧GPi毁损术。
(3) 脑深部电刺激术
脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）对部分患者疗效较为满意。丘脑腹中间核（Vim）DBS自九十年代中期开始作为一种理想的手术方法治疗特发性震颤（ET），以后Gpi、丘脑底核(STN)的DBS又作为治疗药物难治性帕金森病(PD)，现在全球已普遍开展以DBS治疗PD,因其临床疗效确切而得到肯定。它是将一个很细的电极长期埋藏在脑内靶点中，与埋在胸前皮下的刺激器相联，刺激器不断发生高频率的电脉冲，然后通过埋藏电极将电刺激送到脑内靶点，达到与手术相同的效果。DBS所选择的靶点更为广泛，除常用的Vim、Gpi，还可用STN来作用刺激的靶点。DBS与苍白球破坏术相比，有很高的安全性，可以随时停止刺激或取出电极，所以大大减少了手术并发症。它的另一好处是电刺激的参数可以根据不同病人因人而异地调节，选出一个最佳参数，也可在同一病人根据不同病情反复调节，以达到最佳控制效果。目前国外已有Gpi的DBS能有效改善痉挛性肌张力障碍患者对侧肢体的强直及扭转的经验。同期双侧GPi的DBS并无同期双侧GPi毁损术所可能引起的并发症。从理论上推测，同期双侧Gpi的DBS能全面改善痉挛性肌张力障碍患者的临床症状。先后有3例扭转痉挛患者采用脑深部电刺激治疗，两例患者取得了满意的疗效，另一例患者由于症状过于严重，已经不能自主行走，术后全身扭转痉挛改善，但仍不能自主行走。2003年5月上海第二医科大学附属瑞金医院孙伯民教授在全球首先报道采用丘脑底核刺激治疗肌张力障碍，大大提高了肌张力障碍的治疗效果，降低了治疗成本，现在此方法已经在美国UCLA、UCSF等著名医疗中心被广泛推广应用。同年在全美功能神经外科大会上，孙伯民教授两次被邀请作题为脑深部电刺激治疗原发性肌张力障碍的靶点选择：GPi或STN。至今在瑞金医院开展的20余列肌张力障碍病人，均取得了显著的临床疗效。特别是对以偏侧肢体症状为主的严重病例，效果明显
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