CT诊断寰枕部畸形一例--《黑龙江医药科学》1995年02期
CT诊断寰枕部畸形一例
【摘要】：正 寰枕部先天畸形较罕见.既往只有几篇 X 线平片诊断的报道,其 CT 诊断国内尚未见报道.现遇到一例,报道如下.患者,周某,女,23岁.3年前始出现原因不明的四肢无力,无其它症状.曾诊为“肌萎缩症”.近日四肢无力加重,日门诊以“运动神经元病”收其入院.患者自发病以来饮食、睡眠及二便正常.查体:体温37.4℃,脉搏84次/分,呼吸18次/分,血压15/10kPa.双侧软腭上举有力,咽反射迟钝.双侧胸锁乳突肌萎缩.伸舌完全.四肢肌张力增强.上肢肌力Ⅱ级,下肢肌力Ⅳ级.四肢生理反射正常.双侧巴彬斯基征(+),霍夫曼氏征(+),颈强(-),布氏征及克氏征(-).X 线平片:开口正位
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R816.8【正文快照】：
寰枕部先夭畴形较罕见,既往只有几篇X线平片诊断的报道,其C丁诊断国内尚未见报道.现遇到一例,报道如下. 患者,周某,女,23岁.3年前始出现原因不明的四肚无力,无其它症状.曾诊为“肌萎缩症,.近日四肢无力加重,1994年片月8日门诊以“运动神经元病”收其人院.思者自发病以来饮食
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　　寰枕畸形到底是个什么疾病?寰枕畸形是指枕骨底部及第一、二颈椎发育异常，该病通常合并神经系统及软组织的发育异常，寰枕畸形通常包括：扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形。接下来，重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授就为大家讲讲详细的知识。
　　寰枕畸形临床表现：由于畸形的类型不同，常有各自不同的临床表现，通常可见有四肢乏力、麻木、头晕目眩、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚、瘫痪及二便失禁等。脊髓空洞症通常与寰枕畸形同时存在，其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离，手部肌肉多有萎缩和畸形。
　　寰枕畸形治疗方法：对于患者畸形及脊髓空洞症的治疗，国内外都有不同的见解，其中包括药物、针灸、理疗等保守治疗，当保守治疗无效时可考虑行手术治疗，手术多采用枕下后正中入路枕下减压术。
　　脖子短粗者更应警惕寰枕畸形!寰枕畸形多发于脖子粗短的人，因为这里人在转头活动的过程中，关节的活动度比较大，磨损的程度也更高因而更容易发病。同时提醒患者，寰枕畸形合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症为先天性发育不良所致，成年起病，无任何药物可治疗，手术是唯一有效的治疗办法。起初，患者会逐渐出现颈肩部疼痛，手臂麻木、无力，行走不稳等症。若不及时治疗，晚期预后会很差。
　　重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授希望大家看完后可以引起关注，出现上面症状者要引起警惕，尽快去正规医院的神经外科进行检查。
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寰枕畸形患者术后Halo―Vest支架固定的护理
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&&笔​者​报​道​寰​枕​畸​形​术​后2​例​使​用​H​a​l​o​―​V​e​s​t​支​架​固​定​患​者​的​护​理​。​总​结​了​固​定​前​的​心​理​护​理​,​固​定​后​护​理​的​重​点​,​包​括​颅​钉​的​调​节​;​颅​钉​的​消​毒​及​护​理​;​卧​位​及​皮​肤​护​理​;​并​发​症​的​观​察​及​护​理​;​饮​食​和​功​能​锻​炼​以​及​拆​除​H​a​l​o​―​V​e​s​t​支​架​后​颅​钉​眼​和​颈​部​的​护​理​。​做​好​上​述​护​理​对​患​者​的​康​复​起​着​至​关​重​要​的​作​用​。
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寰枕畸形临床表现
由于畸形的类型不同，常有各自不同的临床表现，通常可见有四肢乏力、头晕、偏身感觉障碍、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚、瘫痪二便失禁等。脊髓空洞症通常与寰枕畸形同时存在，其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离，手部肌肉多有萎缩和畸形。
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对于患者畸形及脊髓空洞症的治疗，国内外都有不同的见解，其中包括药物、针灸、理疗等保守治疗，当保守治疗无效时可考虑行手术治疗，手术多采用枕下后正中入路枕下减压术，以上两位患者来我院之前在外院均进行药物、针灸、推拿、理疗等，效果不佳，根据患者临床症状及MR等检查，符合手术条件，手术指征明确，在我院均进行手术治疗。术前都行颈部骨质三维成像，了解椎体、椎板、侧块的发育情况。我院为两位患者实行枕下减压枕颈固定融合术，术前都行颈部骨质三维成像，了解椎体、椎板、侧块的发育情况。单纯的枕下减压，减压通常会破坏椎板、椎间关节从而影响到颈椎的稳定性，术后患者短期内症状可以缓解，但随着时间的延长，不稳定的椎体可能会产生移位，造成椎管狭窄，脊髓受压，从而可能使症状进一步加重，如果采用枕下减压及枕颈固定融合术则术后发生颈椎不稳定的机率很低，从而使疗效巩固，术后症状再次复发的机率也会大大降低。
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脖子短粗者应警惕寰枕畸形
寰枕畸形多发于脖子粗短的人，因为这里人在转头活动的过程中，关节的活动度比较大，磨损的程度也更高因而更容易发病。同时，他提醒患者，寰枕畸形合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症为先天性发育不良所致，成年起病，无任何药物可治疗，手术是唯一有效的治疗办法。起初，患者会逐渐出现颈肩部疼痛，手臂麻木、无力，行走不稳等症。若不及时治疗，晚期预后会很差。
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贡献光荣榜神经外科一病区举行专科护理查房
&&&& 9月22日，神经外科一病区在科室会议室举行专科护理查房，西安正和医院护理部章馨主任，神经外科张永琴总护士长、各病区护士长、护理骨干、实习学生参会。神经外科一病区张红英护士长主持查房，张永琴总护士长致辞。
&&&& 会上，神经外科一病区责任护士杨晓燕以一例重症寰枕畸形患者为例，从寰枕畸形的概念、临床表现、手术方式、治疗，术前术后护理等方面进行了全面的讲解，参会人员就寰枕畸形后路减压内固定术术后患者的体位护理、气管切开护理、心理护理等疑难问题，进行了深入探讨。张永琴总护士长全面总结了大家的意见，为今后该类患者的护理提出具体指导。
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