医学知识_疾病库
特发性黄斑裂孔
【 疾病名称 】
特发性黄斑裂孔
【 英文名称 】
idiopathic macular hole
【 类　　别 】
【 概　　述 】
概述：黄斑裂孔(macular hole)是指黄斑部视网膜神经感觉层全层发生穿孔，一般可分为特发性黄斑裂孔(idiopathic macular hole，IMH)和非特发性黄斑裂孔。特发性黄斑裂孔是指眼部无明显相关的原发病变，如屈光不正、眼外伤及其他玻璃体视网膜病变而自行发生的黄斑裂孔，最为常见。黄斑裂孔最初由Knapp和Noyes于年分别报道，并认为是外伤直接作用的结果。后来发现黄斑裂孔可发生在无屈光不正、外伤、眼内炎等病史的老年人，才开始称为特发性黄斑裂孔。但当时对IMH的发生机制不甚了解，许多人认为黄斑囊样变性、色素上皮改变、黄斑区退行性变薄是其危险因素，并认为高血压、动脉硬化、冠心病、子宫切除及全身性雌激素治疗史、高纤维蛋白原水平是发生IMH的全身易感因素。 &&& 由于受到研究条件的限制，IMH的研究长期处于停顿状态。随着世界人口老年化和我国老年人口比例的不断增加，IMH的研究日益受到重视，特别是近10余年来，对黄斑部病变的认识不断深入，对IMH的发病机制与诊断治疗方面也取得了较大的进步。
【 流行病学 】
流行病学：占所有黄斑裂孔的83%。IMH多发生于50岁以上的人群，但亦有个别为40岁以下患者，群体发病年龄平均为57～66岁，55岁以上人群患病率约3.3%。对侧眼患病率为3%～22%。女性明显多于男性，女性与男性比例约为2∶1。
【 病因 】
病因：无明显可查的病因，排除眼底本身的疾患而出现的黄斑裂孔，占黄斑孔的大部分。在此类患者中，心血管病的发病率高，因此认为黄斑裂孔的发病可能与有关。另外发现在用治疗或者行子宫切除术后的患者，黄斑裂孔的发病率高，因此认为性激素可能与黄斑裂孔的发病有关。近年强调玻璃体表面玻璃体黄斑牵拉在黄斑裂孔的重要性，认为玻璃体的浓缩和凝聚，对黄斑中心凹切线方向的牵引，在黄斑裂孔形成中起重要作用。
【 发病机制 】
发病机制：&&& 1.玻璃体前后和切线方向牵拉的作用& 20世纪70年代至80年代初，许多学者开始注意到黄斑裂孔形成与黄斑区玻璃体视网膜关系异常有关。目前认为该病与玻璃体的牵引有密切的关系。正常生理情况下玻璃体皮质与黄斑区视网膜紧密连接，当眼球运动时，玻璃体运动牵引黄斑部。在病理情况下玻璃体发生浓缩、收缩时，对黄斑部的牵引更为明显。长时间的牵引导致视网膜水肿、变性，最后形成裂孔。当时认为，玻璃体对视网膜的前后牵拉是IMH形成的主要原因，玻璃体后脱离(posterior vitreous detachment，PVD)在IMH的形成中起着重要作用。在此后的很长一段时间里许多学者都支持这种学说。&&& 但是，1988年Gass等在对大样本IMH分析时发现只有12%的患者发生PVD，从而推测玻璃体对视网膜的前后牵拉不是IMH形成的主要原因，相反，PVD的发生对在一定程度上阻止了IMH的进一步发展。Gass通过生物显微镜及眼底荧光血管造影对1组不同时期、症状明显的病例进行长期随访观察后指出：黄斑中心凹表面的玻璃体后皮质发生皱缩并产生切线方向牵拉是导致黄斑裂孔形成的重要原因。并根据观察结果将IMH分为4期。Guyer和Green认为玻璃体对黄斑的切线牵拉造成黄斑裂孔，可能机制有三：眼内液体的流动、玻璃体皮质细胞的重新构形及细胞膜性成分对玻璃体内表面形成牵拉；细胞成分沿玻璃体皮质内表面的增生有助于牵拉的形成；玻璃体皮质内细胞聚集及纤维的重新排列、收缩造成牵拉。以后不断有学者观察到“切线牵拉”现象，并发现除了玻璃体皮质外，视网膜表面增生组织也参与这一过程(图1)。&&& 随着对IMH认识的不断深入，最近越来越多的临床观察表明玻璃体后脱离时产生的前后牵拉在IMH的发生发展中也起作用。一些学者采用OCT、超声和对IMH玻璃体视网膜界面进行了详细的研究。Kim等对Ⅱ期IMH进行了观察，认为Ⅱ期孔进展到Ⅲ或Ⅳ期孔的过程中，除单纯的玻璃体切线向牵拉以外，其他的斜向和前后牵拉力也起重要作用。Chan等应用OCT观察了IMH对侧眼的情况，发现对侧眼存在严重的玻璃体视网膜界面异常者最终也发生全层黄斑裂孔，这些研究也证明玻璃体牵拉在裂孔形成中的作用。Johnson利用高分辨超声对黄斑玻璃体界面的观察表明黄斑前的局限性玻璃体脱离是IMH形成的始动因素，推测黄斑中心凹周围的玻璃体后脱离可对中心凹施加向前方向的拉力，眼球运动时可对中心凹施加局部动态的牵拉从而导致中心凹裂开。Bishop采用RTA研究了Ⅲ、Ⅳ期IMH的形态，提出玻璃体后皮质牵拉形成的向前拉力是IMH形成的始动因素，而切向牵拉力则在裂孔的扩大中起重要作用。因此从目前的研究结果来看，对于IMH的发生和发展而言，玻璃体的前后牵拉和切向牵引两者均起作用。&&& 2.内界膜的作用& 在不断的研究中发现仍有一些问题用Gass关于IMH发病机制的理论不能全部解释。这些现象提示除玻璃体的作用以外，其他的因素也可能在IMH的发生和发展过程中扮演重要的角色。IMH伴发黄斑前膜的发生率超过65%，在Ⅳ期孔的黄斑前膜的发生率(76.9%)明显高于Ⅲ期孔(24.6%)，认为黄斑前膜继发于裂孔形成，对于裂孔的进一步扩大产生影响。在术中联合剥除黄斑前膜后，裂孔的愈合率比单纯玻璃体切除更高。联合剥除黄斑裂孔旁的视网膜内界膜，使IMH手术后的闭合率达到95%～100%。因此在IMH的发展过程中，除玻璃体对视网膜的牵拉作用外，内界膜也参与了IMH的发展过程，它的作用至少包括了：&&& (1)充当了视网膜表面增生组织的支架。&&& (2)内界膜自身的内在的离心性张力参与了裂孔的扩大过程(图2)。&&& 3.眼压的作用& 视网膜和内界膜组织为弹性组织，易受压力影响发生伸展。为明确眼压对IMH的形成和发展的影响，曾采用猴眼进行动物实验。采用YAG激光切开猴眼黄斑区神经上皮层，制作黄斑裂孔模型，然后提至40～50mmHg，每天1h。眼压升高2个月后，黄斑裂孔较对照组明显扩大，推测眼压也可能参与了IMH的形成和发展，但有待进一步证实(图3，4)。
【 临床表现 】
临床表现： &&& 1.症状& 本病起病隐匿，病程进展缓慢，有时在另一眼被遮盖时才被发现。早期可无症状，随着病情的发展，不同期的临床表现有所不同，常见症状包括视力下降，视物变形等。视力常降至0.05～0.5不等，平均为0.1。用Amsler方格表可查出视物变形及中心暗点。 &&& 视功能受影响的原因包括以下几个方面： &&& (1)黄斑裂孔处无视网膜感光细胞。 &&& (2)黄斑裂孔周围视网膜浅脱离。 &&& (3)黄斑裂孔周围囊样水肿。 &&& (4)黄斑裂孔周围视网膜感光细胞凋亡。 &&& 2.眼底检查& 的眼部改变主要在眼底黄斑部。多数病例伴随玻璃体不完全或完全性后脱离。此外，由于多发生于老龄人群，常有不同程度的晶状体混浊或晶状体核硬化。 &&& IMH不同时期的眼底表现各有特点。早期裂孔未形成时仅见黄斑区有黄色斑点和黄色环，有时可见玻璃体牵引和存在。病情进展后形成黄斑裂孔，检眼镜下呈现基底为暗红色的圆形孔洞，也可为半月形或马蹄形，直径不等，但多为1/4～1/2PD。若伴有裂孔周围囊样水肿，可表现为孔缘出现晕环。晚期有玻璃体后脱离或伴有游离盖。
【 并发症 】
并发症：黄斑裂孔周围的囊样水肿、形成，但发生的机会很少。
【 实验室检查 】
实验室检查：无特殊实验室检查。
【 其他辅助检查 】
其他辅助检查： &&& 1.眼底荧光血管造影检查& 眼底荧光血管造影能清晰地显示黄斑区毛细血管拱环的形态，已发生病变的小血管的变形、扭曲现象，以及来自病变区域的异常强荧光、荧光遮蔽或点状、不规则状的荧光渗漏。 &&& 在早期，眼底表现仅中心凹变浅，黄斑区黄色斑点，尚未出现色素上皮改变，这时荧光血管造影一般无明显异常改变。如病变进一步发展则可发现因RPE损害造成的窗样透见荧光(图5)。如孔周脱离明显，还可见中心强荧光外的环状弱荧光区。
&&& 2.光学相干断层扫描检查& OCT检查对的观察非常直观、确切，可以提供黄斑裂孔及其深部的视网膜切面特征，分析黄斑裂孔的位置、形态、大小、视网膜及玻璃体的关系，确定是否存在、黄斑区浅脱离及菲薄透明的黄斑前膜，并可清晰鉴别全层孔、板层孔或假性黄斑孔。对于单眼IMH患者，OCT检查还可以用于评价对侧眼形成MH的风险。在一项研究中发现21%的患者对侧眼存在玻璃体黄斑异常。 &&& Ⅰ期黄斑裂孔显示正常黄斑中心凹消失，其下方出现一低反射区域，黄斑内层组织未见破裂，中心凹区域可见玻璃体牵引。Ⅱ期IMH的OCT图像显示视网膜内表面破裂并伴小的、全层视网膜组织缺失。Ⅲ期黄斑裂孔显示为界限清楚的中心凹全层视网膜缺损，视网膜神经上皮层的边缘厚度增加，伴有光反射的下降以及视网膜内的水肿，有时可见裂孔前假性孔盖的高回声。Ⅳ期显示为全层黄斑裂孔伴玻璃体从黄斑和视盘完全脱离。OCT的出现和应用进一步证实和完善了Gass对IMH的分期，并对判断手术指征有重要指导意义。 &&& 3.功能检查& 视野检查作为一种心理物理学检查方法，通过对黄斑阈值的测定，可以较准确地反映黄斑部疾病的早期改变。利用自动视野计，能够根据黄斑病变范围进行相应的区域性光敏感度分析。 &&& 早期可无视野异常，晚期多数存在不同程度的光敏感度下降，可能与视敏度差、视网膜水肿、光感受器排列紊乱、黄斑前膜遮挡、血管渗漏等有关。利用光敏感度的变化及光阈值的波动，可以对的进展及手术效果进行视功能评价。 &&& 测定黄斑功能常选用的视觉电生理检查包括明视视网膜电图、暗视红光和明视红光视网膜电图、闪烁光视网膜电图、局部视网膜电图(local macular electroretinogram)、多焦视网膜电图(multifocal electroretinogram，mERG)、视觉诱发电位等。其中mERG检查具有客观、准确、定位、定量的特点，能够更加精确、敏感、快速地测定后极部视网膜23°范围内的视功能。对全视网膜电活动影响不大，早期的视觉电生理检查一般无明显异常，晚期可出现不同程度的波幅降低。而多焦ERG的改变较为明显，表现为黄斑区细胞功能普遍降低，中心凹反应明显下降或消失(图6)，作为评价视功能的客观和较敏感的指标，对分析病情进展和手术效果有重要意义。
【 诊断 】
诊断：经详细的眼底检查，尤其是在裂隙灯下用前置镜观察，多能确立诊断。OCT的出现为黄斑裂孔的诊断及鉴别诊断，提供了更客观、准确的依据，成为黄斑裂孔诊断及鉴别诊断的金标准。
【 鉴别诊断 】
鉴别诊断： &&& 1.黄斑全层裂孔& 黄区裂孔边缘锐利，裂隙灯下前置镜下光切线中断或错位，嘱患者注视光线可察觉光线中断现象，孔周有晕轮或局限性，孔底可有黄白色小点，典型患者可见一半透明的盖膜，与局部增厚的玻璃体后皮质界面粘连。OCT图像中表现为黄斑区视网膜神经上皮光带全层缺损(有盖或无盖)。 &&& 2.黄斑板层裂孔& 裂孔边缘清晰，在裂隙灯下前置镜下光切线变细，但未见中断或错位现象，患者不觉光线有中断现象，孔周也没有晕轮，仅有明亮反光。OCT图像中表现为黄斑区视网膜神经上皮光带部分缺损。 &&& 3.黄斑假孔& 形成可使视网膜增厚，并向中心堆积，在检眼镜或眼底彩照下颇像黄斑裂孔，但在OCT图像上表现为中心凹呈陡峭的形态，视网膜神经上皮层光带完整。 &&& 4.黄斑囊样变性& 当小的囊腔破裂形成大的囊腔时，检眼镜下可有类似黄斑裂孔的改变，但OCT图像可清晰显示完整的视网膜组织及囊腔形成。
【 治疗 】
治疗：1995年，Gass根据一些病理组织检查和玻璃体切割术后视力得到良好恢复的现象指出，黄斑裂孔的发生是从中心凹视网膜最薄弱的区域开始裂开，在玻璃体皮质牵引作用下离心性收缩的结果，而大部分病例均无视网膜组织的缺失，即Ⅱ期黄斑孔被牵引离心性收缩扩大，一般在400～600&m基本稳定。如早期成功地解除玻璃体牵引，光感受器组织重新向心性聚缩，视功能便会有较大程度的恢复和提高。但是也有学者提出不同的看法。1997年Ezra在对18例裂孔前区盖膜样物质的病理组织学检查中，发现7例有光感受器组织成分，说明在玻璃体突然的牵拉过程中可能有将视网膜组织撕脱下来的情况。此外在裂孔边缘，往往有神经上皮的浅层脱离和水肿，进而发生变性坏死。因此手术治疗的目的不仅在于解除玻璃体牵引，防止裂孔进一步扩大，还可以促进裂孔边缘解剖复位，保存和恢复视锥细胞的功能。 &&& 手术目的及时机：一旦发生，对视力损害严重，随着发病年限的延长，裂孔会发展扩大，而且10%～20%为双眼患病，因此目前多主张及时进行手术干预。IMH手术疗效在手术解剖成功率不断提高的情况下，视功能恢复效果由于裂孔分期和裂孔发生后持续时间的不同而有显著差别。从理论上讲，越早手术效果越好，但手术的选择取决于以下几个方面：①手术医生的技术水平；②手术设备；③患者症状、视力下降程度、视力要求、是否伴随眼部其他疾病、对侧眼情况等及患者对本病的认识程度。过去，由于对本病的认识不足及手术仪器设备的限制，多数采用保守治疗，手术治疗只在视力很差的患者(视力低于0.1)进行。近5年来，随着玻璃体手术技术的逐步提高，仪器设备的不断更新，对该病发生机制的认识提高，其手术适应证也不断扩大。目前的手术治疗并无统一标准，一般Ⅱ～Ⅳ期孔患者均为手术对象。部分学者甚至提出对Ⅰ期裂孔进行玻璃体手术，及早解除玻璃体的牵拉，以预防黄斑裂孔的发生，即所谓的黄斑裂孔前期手术。但在此期手术风险大，必须与患者充分沟通，慎重选择。
【 预后 】
预后：手术治疗的预后一般较好。影响预后的因素包括术前已经存在的黄斑部不可逆损害、明显的视力下降和(或)视物变形等症状的出现及持续时间、是否存在、裂孔大小、有无晶状体损伤、手术过程中有无视网膜损伤、病程长短以及有无术后并发症等。
【 预防 】
预防：目前暂无相关资料
【 操作 】&&&&
相关研究进展特发性黄斑裂孔
发病部位：
典型症状：
晶状体混浊
是否传染：
特发性黄斑裂孔是指眼部无明显相关的原发病变，如屈光不正，眼外伤及其他玻璃体视网膜病变而自行发生的黄斑裂孔，最为常见。
(一)发病原因特发性黄斑裂孔无明显可查的病因，排除眼底本身的疾患而出现的黄斑裂孔，占黄斑孔的大部分，在此类患者中，心血管病的发病率高，因此认为黄斑裂孔的发病可能与脉络膜缺血有关，另外发现在用雌激素治疗或者行子宫切除术后的患者，黄斑裂孔的发病率高，因此认为性激素可能与黄斑裂孔的发病有关，近年强调玻璃体表面玻璃体黄斑牵拉在黄斑裂孔的重要性，认为玻璃体的浓缩和凝聚，对黄斑中心凹切线方向的牵引，在黄斑裂孔形成中起重要作用。(二)发病机制1.玻璃体前后和切线方向牵拉的作用20世纪70年代至80年代初，许多学者开始注意到黄斑裂孔形成与黄斑区玻璃体视网膜关系异常有关，目前认为该病与玻璃体的牵引有密切的关系，正常生理情况下玻璃体皮质与黄斑区视网膜紧密连接，当眼球运动时，玻璃体运动牵引黄斑部，在病理情况下玻璃体发生浓缩，收缩时，对黄斑部的牵引更为明显，长时间的牵引导致视网膜水肿，变性，最后形成裂孔，当时认为，玻璃体对视网膜的前后牵拉是IMH形成的主要原因，玻璃体后脱离(posteriorvitreousdetachment，PVD)在IMH的形成中起着重要作用，在此后的很长一段时间里许多学者都支持这种学说。但是，1988年Gass等在对大样本IMH分析时发现只有12%的患者发生PVD，从而推测玻璃体对视网膜的前后牵拉不是IMH形成的主要原因，相反，PVD的发生对在一定程度上阻止了IMH的进一步发展，Gass通过生物显微镜及眼底荧光血管造影对1组不同时期，症状明显的病例进行长期随访观察后指出：黄斑中心凹表面的玻璃体后皮质发生皱缩并产生切线方向牵拉是导致黄斑裂孔形成的重要原因，并根据观察结果将IMH分为4期，Guyer和Green认为玻璃体对黄斑的切线牵拉造成黄斑裂孔，可能机制有三：眼内液体的流动，玻璃体皮质细胞的重新构形及细胞膜性成分对玻璃体内表面形成牵拉;细胞成分沿玻璃体皮质内表面的增生有助于牵拉的形成;玻璃体皮质内细胞聚集及纤维的重新排列，收缩造成牵拉，以后不断有学者观察到&切线牵拉&现象，并发现除了玻璃体皮质外，视网膜表面增生组织也参与这一过程。随着对IMH认识的不断深入，最近越来越多的临床观察表明玻璃体后脱离时产生的前后牵拉在IMH的发生发展中也起作用，一些学者采用OCT，超声和HRT对IMH玻璃体视网膜界面进行了详细的研究，Kim等对Ⅱ期IMH进行了观察，认为Ⅱ期孔进展到Ⅲ或Ⅳ期孔的过程中，除单纯的玻璃体切线向牵拉以外，其他的斜向和前后牵拉力也起重要作用，Chan等应用OCT观察了IMH对侧眼的情况，发现对侧眼存在严重的玻璃体视网膜界面异常者最终也发生全层黄斑裂孔，这些研究也证明玻璃体牵拉在裂孔形成中的作用，Johnson利用高分辨超声对黄斑玻璃体界面的观察表明黄斑前的局限性玻璃体脱离是IMH形成的始动因素，推测黄斑中心凹周围的玻璃体后脱离可对中心凹施加向前方向的拉力，眼球运动时可对中心凹施加局部动态的牵拉从而导致中心凹裂开，Bishop采用RTA研究了Ⅲ，Ⅳ期IMH的形态，提出玻璃体后皮质牵拉形成的向前拉力是IMH形成的始动因素，而切向牵拉力则在裂孔的扩大中起重要作用，因此从目前的研究结果来看，对于IMH的发生和发展而言，玻璃体的前后牵拉和切向牵引两者均起作用。2.内界膜的作用在不断的研究中发现仍有一些问题用Gass关于IMH发病机制的理论不能全部解释，这些现象提示除玻璃体的作用以外，其他的因素也可能在IMH的发生和发展过程中扮演重要的角色，IMH伴发黄斑前膜的发生率超过65%，在Ⅳ期孔的黄斑前膜的发生率(76.9%)明显高于Ⅲ期孔(24.6%)，认为黄斑前膜继发于裂孔形成，对于裂孔的进一步扩大产生影响，在术中联合剥除黄斑前膜后，裂孔的愈合率比单纯玻璃体切除更高，联合剥除黄斑裂孔旁的视网膜内界膜，使IMH手术后的闭合率达到95%～100%，因此在IMH的发展过程中，除玻璃体对视网膜的牵拉作用外，视网膜前膜内界膜也参与了IMH的发展过程，它的作用至少包括了：(1)充当了视网膜表面增生组织的支架。(2)内界膜自身的内在的离心性张力参与了裂孔的扩大过程。3.眼压的作用视网膜和内界膜组织为弹性组织，易受压力影响发生伸展，为明确眼压对IMH的形成和发展的影响，曾采用猴眼进行动物实验，采用YAG激光切开猴眼黄斑区神经上皮层，制作黄斑裂孔模型，然后提高眼压至40～50mmHg，每天1h，眼压升高2个月后，黄斑裂孔较对照组明显扩大，推测眼压也可能参与了IMH的形成和发展，但有待进一步证实。
1.症状本病起病隐匿，病程进展缓慢，有时在另一眼被遮盖时才被发现，早期可无症状，随着病情的发展，不同期的临床表现有所不同，常见症状包括视力下降，视物变形等，视力常降至0.05～0.5不等，平均为0.1，用Amsler方格表可查出视物变形及中心暗点。视功能受影响的原因包括以下几个方面：(1)黄斑裂孔处无视网膜感光细胞。(2)黄斑裂孔周围视网膜浅脱离。(3)黄斑裂孔周围囊样水肿。(4)黄斑裂孔周围视网膜感光细胞凋亡。2.眼底检查特发性黄斑裂孔的眼部改变主要在眼底黄斑部，多数病例伴随玻璃体不完全或完全性后脱离，此外，由于多发生于老龄人群，常有不同程度的晶状体混浊或晶状体核硬化。IMH不同时期的眼底表现各有特点，早期裂孔未形成时仅见黄斑区有黄色斑点和黄色环，有时可见玻璃体牵引和视网膜前膜存在，病情进展后形成黄斑裂孔，检眼镜下呈现基底为暗红色的圆形孔洞，也可为半月形或马蹄形，直径不等，但多为1/4～1/2PD，若伴有裂孔周围囊样水肿，可表现为孔缘出现晕环，晚期有玻璃体后脱离或伴有游离盖。
黄斑裂孔周围的囊样水肿，视网膜前膜形成，但发生视网膜脱离的机会很少。
实验室检查
裂隙灯 血管造影
诊断经详细的眼底检查，尤其是在裂隙灯下用前置镜观察，多能确立诊断，OCT的出现为黄斑裂孔的诊断及鉴别诊断，提供了更客观，准确的依据，成为黄斑裂孔诊断及鉴别诊断的金标准。鉴别诊断1.黄斑全层裂孔黄区裂孔边缘锐利，裂隙灯下前置镜下光切线中断或错位，嘱患者注视光线可察觉光线中断现象，孔周有晕轮或局限性视网膜脱离，孔底可有黄白色小点，典型患者可见一半透明的盖膜，与局部增厚的玻璃体后皮质界面粘连，OCT图像中表现为黄斑区视网膜神经上皮光带全层缺损(有盖或无盖)。2.黄斑板层裂孔裂孔边缘清晰，在裂隙灯下前置镜下光切线变细，但未见中断或错位现象，患者不觉光线有中断现象，孔周也没有晕轮，仅有明亮反光，OCT图像中表现为黄斑区视网膜神经上皮光带部分缺损。3.黄斑假孔视网膜前膜形成可使视网膜增厚，并向中心堆积，在检眼镜或眼底彩照下颇像黄斑裂孔，但在OCT图像上表现为中心凹呈陡峭的形态，视网膜神经上皮层光带完整。4.黄斑囊样变性当小的囊腔破裂形成大的囊腔时，检眼镜下可有类似黄斑裂孔的改变，但OCT图像可清晰显示完整的视网膜组织及囊腔形成。
(一)治疗1995年，Gass根据一些病理组织检查和玻璃体切割术后视力得到良好恢复的现象指出，黄斑裂孔的发生是从中心凹视网膜最薄弱的区域开始裂开，在玻璃体皮质牵引作用下离心性收缩的结果，而大部分病例均无视网膜组织的缺失，即Ⅱ期黄斑孔被牵引离心性收缩扩大，一般在400～600&m基本稳定。如早期成功地解除玻璃体牵引，光感受器组织重新向心性聚缩，视功能便会有较大程度的恢复和提高。但是也有学者提出不同的看法。1997年Ezra在对18例裂孔前区盖膜样物质的病理组织学检查中，发现7例有光感受器组织成分，说明在玻璃体突然的牵拉过程中可能有将视网膜组织撕脱下来的情况。此外在裂孔边缘，往往有神经上皮的浅层脱离和水肿，进而发生变性坏死。因此手术治疗的目的不仅在于解除玻璃体牵引，防止裂孔进一步扩大，还可以促进裂孔边缘解剖复位，保存和恢复视锥细胞的功能。手术目的及时机：特发性黄斑裂孔一旦发生，对视力损害严重，随着发病年限的延长，裂孔会发展扩大，而且10%～20%为双眼患病，因此目前多主张及时进行手术干预。IMH手术疗效在手术解剖成功率不断提高的情况下，视功能恢复效果由于裂孔分期和裂孔发生后持续时间的不同而有显著差别。从理论上讲，越早手术效果越好，但手术的选择取决于以下几个方面：①手术医生的技术水平;②手术设备;③患者症状、视力下降程度、视力要求、是否伴随眼部其他疾病、对侧眼情况等及患者对本病的认识程度。过去，由于对本病的认识不足及手术仪器设备的限制，多数采用保守治疗，手术治疗只在视力很差的患者(视力低于0.1)进行。近5年来，随着玻璃体手术技术的逐步提高，仪器设备的不断更新，对该病发生机制的认识提高，其手术适应证也不断扩大。目前特发性黄斑裂孔的手术治疗并无统一标准，一般Ⅱ～Ⅳ期孔患者均为手术对象。部分学者甚至提出对Ⅰ期裂孔进行玻璃体手术，及早解除玻璃体的牵拉，以预防黄斑裂孔的发生，即所谓的黄斑裂孔前期手术。但在此期手术风险大，必须与患者充分沟通，慎重选择。(二)预后手术治疗特发性黄斑裂孔的预后一般较好。影响预后的因素包括术前已经存在的黄斑部不可逆损害、明显的视力下降和(或)视物变形等症状的出现及持续时间、是否存在黄斑囊样水肿、裂孔大小、有无晶状体损伤、手术过程中有无视网膜损伤、病程长短以及有无术后并发症等。
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
日常饮食无特殊要求，术后饮食遵医嘱。
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十八、黄斑疾病
1.什么是老年性黄斑变性?
老年性黄斑变性是一种随年龄增长而发病率上升，并造成双眼中心视力进行性下降的疾病。
该病的总发病率为4.95%，且随年龄增长而增高，70岁以上者为15.33%，多发生于60岁以上老人，女性患病率较男性高。病变为萎缩型者多双眼同时发病，病程缓慢；而渗出型者常为一眼先发，逐渐累及另眼。第一种类型发病率高于第二种类型，对视力损害程度则第二种类型较第一种类型严重。
2.老年性黄斑变性如何分类？
根据病变位置不同，可分为黄斑盘状变性和视网膜环状变性；根据病理改变的不同，可分为干性和湿性。下文将按照病变部位的不同，分别介绍黄斑盘状变性和视网膜环状变性。
3.老年性黄斑变性由哪些原因引起？
老年性黄斑变性的发病原因与以下因素有关。首先与衰老有关，认为老年性黄斑变性是人体衰老过程在眼部的一种病变表现。通常在老年人眼底可见色素上皮增生，玻璃膜增厚及疣的形成等，在黄斑变性的眼底均可见到这些退行性变，而且更加严重。其次是光对黄斑的损伤，在衰老机体的黄斑对光损伤更加敏感，可造成黄斑变性。尤其是长期户外或高温作业者更易发生。再次与老年病患者有关，如患老年性白内障、动脉硬化、高血压等疾病者易出现黄斑变性。此外，还与免疫因素及炎症有关，有学者认为此病是一种慢性非特异性炎症病变。另有人认为黄斑变性与玻璃膜疣的形成和发展有关。在黄斑变性的黄斑部外层视网膜、视网膜色素上皮、Brach膜、脉络膜毛细血管均存在不同程度的变性萎缩，并出现嗜酸性物质沉积于视网膜色素上皮和Brach膜之间，形成玻璃膜疣。目前认为这种病变是由于中央部脉络膜毛细血管硬化或阻塞所致，造成脉络膜毛细血管长期缺血、缺氧，而引起玻璃膜功能紊乱，出现玻璃膜增厚，玻璃膜疣形成。同时色素上皮增生及其代谢功能衰退并出现脂褐质颗粒，新生血管的增多，最终发生黄斑变性。
4.黄斑盘状变性有哪些临床表现？
黄斑盘状变性多见于患有高血压、肾炎、糖尿病的老年人，由于上述疾病可引起黄斑部视网膜下或脉络膜出血而逐渐形成黄斑盘状变性。
患者主要症状表现为视力下降、视物变形，有时突然发生急骤视力下降至眼前指数，正中部位有黑影挡住，从周围可看到物体。视力下降的主要原因是黄斑部有出血和渗出，并逐渐吸收，形成瘢痕或灰白色机化物。视野检查可见中心绝对性暗点。眼底镜检查可见在黄斑部有黄白、灰白、黑绿等色泽的不规则且隆起的盘状团块，大小不一，黄斑中心光反射消失，其表面出现色素紊乱或少量出血，在隆起区附近出现斑点状渗出，中心视力有不同程度的减退。严重时可引起黄斑部盘状脱离，视网膜下血肿、出血或玻璃体出血等。
5.如何检查黄斑盘状变性?
采用扫描激光检查眼底及眼底荧光素血管造影，可精确地显示病变特性、位置与边界，有助于诊断和治疗。
6.黄斑盘状变性应如何治疗?
一般多采用血管扩张剂如叶酸、维生素类如维生索E或维生素B6、碘剂等药物治疗，但效果不肯定。近年来认为病变与缺锌有关，采用硫酸锌25 mg，每日3次进行治疗，以控制病变发展。以上治疗多用于病变局限于萎缩型阶段。当病变出现渗出时，可采用激光光凝法，使用氩离子激光封闭新生血管，减少了视网膜的缺血缺氧区，从而抑制血管生长因子的刺激，避免再次出血，控制病变停止发展，可起到保存残存视力的作用，但不能提高视力。但这种治疗方法可造成黄斑中心凹结构的损害，约有50%的患者在术后2年又复发，出现严重的视力下降。
近来有提出使用a-2a干扰素治疗黄斑变性，其主要作用是抑制新生血管的生成，但仍需观察治疗效果。开展的外放射疗法，是采用低剂量的外照射脉络膜新生血管膜，使其失活、消退，可使视网膜下的浆液、血液再吸收，避免再次出血、渗出、纤维化的发生机会，以防止病变进展，保持一定的视力。
中医中药治疗取得了一定的效果，对老年黄斑变性有以下的认识和治疗方法：有研究认为，黄斑部玻璃膜疣的形成属痰湿，由脾气虚引起，治疗应以健脾益气，利湿化痰为主。关氏等发现脾气虚是黄斑部玻璃膜疣发生的主要因素，当病变发展进入中后期眼底表现为渗出性病变，新生血管形成、出血或瘢痕形成，属瘀血、痰湿之症候。病变发展出现本虚。早期治疗以健脾益气、化痰散结为主；中后期治疗以健脾益气、活血化瘀、止血为主。经临床应用疗效较好。曾氏等报告，除健脾益气，利湿化痰之外，还应注重养血。在治疗组方中采用黄芪、白术、山药以健脾益气；采用猪苓、泽泻、滑石、扁豆、川贝母、陈皮以利湿化痰；采用首乌、阿胶、当归以养血，可达益气利湿养血之功效。其结果可以改善血液流变学状态，促进红细胞生成，降低血液黏度，加强血液循环，达到治疗的目的。张氏等认为老年性黄斑变性的治疗应以补肾为主，辅以健脾，从而益精明目。因为肾为先天之本，脾为后天之本。在治疗组方中采用肉苁蓉、补骨脂以补阳；旱莲草、女贞子以补阴；以上四种药合用补而不偏，可达补肾明目的功效。采用生黄芪补气升阳，苍术燥湿健脾，健脾之药还有加强补肾益精的作用。采用丹参、当归则有活血之功。对于干性者(萎缩型)，可加菖根、党参以健脾；如为湿性者(渗出型)加用生地黄、槐花以凉血止血，三七粉祛瘀止血。槐花具有减少血管通透性而起止血作用，并有改善微循环的作用。
总的来讲，目前尚无一种特别有效的治疗措施。老年性黄斑变性仍是致盲的主要原因之一。所以老年人日常外出应避免强光照射，注意配戴墨镜和遮阳帽，早期发现黄斑部出现玻璃膜疣后，应采取措施以预防出血及病变发展。
7.视网膜环状变性有哪些表现?
视网膜环状变性是一种视网膜中央区的囊样退行性变，主要病变在黄斑部周围形成环形渗出物。这种病变好发于老年人，多侵犯双眼，但也可单眼发病，病程进展缓慢。
患者主要症状表现为视力进行性减退，严重时仅为眼前指数，视野出现与病变相应的暗点。眼底检查可见在视网膜深层及其血管的下方围绕黄斑部出现白色环形渗出物，起初为小白点状，颜色逐渐变为灰黄色并增大，集合后成分叶状，最后成环状，渗出物主要分布于颞上、下支的分支血管之间。有时可见少量色素点与小的出血，并有动脉硬化现象，但视神经乳头正常。
8.如何治疗视网膜环状变性?
一般多采用维生素B1、维生素B12、维生素C、维生素E、烟酸及碘化钾等药物治疗，但效果不明显，采用中医中药治疗有一定效果，有待今后进一步研究。
9.斑囊样水肿的病理特征是怎样的?
黄斑囊样水肿不是一种独立的疾病，常由其他病变引起。病理特征是视网膜内水肿含有蜂窝样囊腔。荧光素血管造影显示，水肿来自中央凹周围通透性异常的视网膜毛细血管，呈现出多数小的渗漏点，及荧光在囊腔的积聚，由于Henle纤维的放射状排列而形成花瓣状。
10.哪些原因可引起黄斑囊样水肿?
黄斑囊样水肿与炎症和血管病变有关，见于视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎、高血压、视网膜色素变性等。各种内眼手术，如白内障、青光眼和视网膜脱离手术、玻璃体手术、激光和冷凝后，均可导致黄斑囊样水肿。白内障书后6～10周出现的黄斑囊样水肿称为Irvine-Cass综合征，大多数在6个月自行消退。视网膜下病变，如脉络膜新生血管、玻璃体视网膜牵拉等也可发生黄斑囊样水肿。
ll.黄斑囊样水肿有哪些临床表现?
表现为视力减退或视物变形，或症状不明显。眼底检查中心凹光反射消失，黄斑部视网膜反光增强呈毛玻璃状。有时检眼镜下很难判断，在三面镜下，偶见视网膜呈囊样改变。荧光素血管造影检查可确诊。
12.如何治疗簧斑囊样水肿?
积极治疗原发疾病。对视网膜静脉阻塞引起的黄斑囊样水肿，可采用激光格子样光凝黄斑区。对有炎症者，给糖皮质激素和前列腺素抑制剂。口服碳酸酐酶抑制剂能促进水肿吸收。Irvine-Cass综合征常可自行消退，如半年以上不能自愈者也应考虑激光光凝。有玻璃体粘连牵拉时可行玻璃体手术。慢性黄斑囊样水肿可引起光感受器的损害和永久性视力障碍。
l3.什么是黄斑裂孔，它由哪些原因引起?
黄斑裂孔可引起外伤、变形、长期黄斑囊样水肿、高度近视、玻璃体牵拉等。眼底表现为黄斑有一l／2～1／4 PD大小的、边界清晰的暗红色孔，孔底可有黄色颗粒。中心视力明显下降。高度近视眼的黄斑裂孔，发生视网膜脱离的机会很大。对于老年人相对健康的眼，无其他病因发生的黄斑裂孔，称为特发性黄斑裂孔。常发生于60～80岁。因玻璃体后皮质收缩，对黄斑的缺陷或前后牵拉而形成。
14.特发性黄斑裂孔如何分期,各期特征如何？
按Cass分期法，可将特发性黄斑裂孔分为4期。1期为形成期，发生中心凹脱离，视力轻度下降，检眼镜检查，中心凹呈黄色点或有小的黄色环，约一半病例会自发缓解。2期黄斑裂孔形成，有中心凹或其周围的全层裂孔，通常&400μm，视力明显下降。3期裂孔变大，&400um，玻璃体后皮质仍与黄斑粘连。在2期或3期，玻璃体皮质会形成裂孔前方的盖膜。4期玻璃体后皮质完全脱离，伴较大的全层黄斑裂孔。双侧发生率在25％～30％。一眼发生裂孔，另眼无玻璃体后脱离时，发病危险性较大。
15．黄斑裂孔应与哪些疾病相鉴别?。
(1)黄斑皱褶合并假性裂孔：假性黄斑裂孔是黄斑视网膜前膜由于膜较厚并形成环形。
(2)日蚀性视网膜病变：因凝视太阳而引发，中心凹中央有小圆形红色或黄色损害，周围有清晰的灰色色素包裹。
16.黄斑裂孔应如何治疗?
新近发生的．特别是孔周有晕轮的黄斑孔，如果患者的全身情况允许，建议行玻璃体切除术。绝大多数的特发性黄斑裂孔很少继发视网膜脱离，并可长期维持视力稳定，因此可长期随访。合并高度近视的患者每6个月检查1次，其他患者可以每年检查1次，注意视力和眼底的改变。另外，患眼一旦出现视网膜脱离的症状要尽快检查，由于特发性黄斑裂孔的患者对侧眼也存在发生类似情况的危险性，应使用Amsler方格表在家进行定期监测。继发性黄斑裂孔及有高度近视和视网膜脱离病史的特发性黄斑裂孔者，如无手术和随访的条件，应行激光光凝封闭黄斑孔。
17.什么是黄斑视网膜前膜?
黄斑视网膜前膜发生在视网膜内表面上，是由于视网膜胶质细胞及视网膜色素上皮的移行、增生而形成的纤维化膜。
18.哪些疾病会引起黄斑视网膜前膜，病理变化是怎样的?
黄斑视网膜前膜可发生于多种病变。在视网膜脱离术后形成的越斑视网膜前膜较厚，呈灰白色，影响视力。还可见于视网膜静脉阻塞、慢性黄斑囊样水肿、眼内炎症、视网膜色素变性等眼底疾病、眼外伤和光凝、冷凝术后。膜的收缩可使黄斑发生皱褶、变形，黄斑水肿，引起视力下降和视物变形。
19.什么是特发性黄斑视网膜前膜，表现如何?
黄斑视网膜前膜发生在无任何眼科疾病的老年人，就称为特发性黄斑视网膜前膜。常见于50岁以上的中老年人，男女均可发病，20%为双侧，大多存在后玻璃体的分离，但可能留下少量后皮质与黄斑粘连，引起内界膜裂开，胶质细胞由裂口从视网膜长出，沿视网膜表面或残留的玻璃体后皮质增生。视网膜前膜收缩使视网膜内表面皱褶，出现放射状条纹，小血管被牵拉而伸直、扭曲和变形，严重时可致黄斑水肿或浅脱离。多数前膜薄且透明，称为“玻璃纸”膜，在检眼镜下看不到明显的膜，仅可见视网膜反光异常，有不规则的或放射状皱纹及小血管改变。在荧光素血管造影时，这种改变较为明显。可引起视物变形，视力有不同程度的影响；但75%可保持0.5以上，7l%视力不变。如果视力低于0.3以下，可采用玻璃体手术剥除。