搞定两点即可鉴别血管炎与脱髓鞘
作者：幸福的味道
中枢神经系统血管炎是一类累及中枢神经系统的炎性血管病，很少累及脊髓，而近期Neurology杂志报道的一例嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎病例中，患者临床症状、影像学表现均类似脱髓鞘疾病，仅通过临床表现和影像学检查并不能鉴别二者，那么如何鉴别才靠谱？先别急，我们先看下具体病例。患者男性，61岁，4周前出现进展性、上升性感觉障碍及肢体无力，4周内感觉障碍进展至T8平面。完善MRI检查提示近皮层、脑室旁周围区域可见椭圆形T2高信号病灶，T7-T10脊髓节段可见不同程度的增强病灶（图1）。图1. 近皮层及脑室旁可见（A、C、E）T2高信号病灶，伴不同程度的增强（B、D、F）。T7-T10节段内可见病灶呈T2高信号伴水肿（G）及增强（H，箭头所示）结合患者病史、查体及影像学表现初步考虑脱髓鞘病变，给予高剂量类固醇激素及血浆置换治疗，患者症状无好转。进一步完善脑组织活检示：累及小血管的血管炎，可见大量透壁性炎症细胞浸润，其中包括嗜酸性粒细胞（图2）。图2. A：HE染色示血管炎（黑箭头）、梗死（白箭头），小插图为巨噬细胞；B：巨噬细胞透壁性浸润（CD163染色）；C：淋巴细胞、多核白细胞；D：大量嗜酸性粒细胞，损坏血管壁（E图）；F、G：慢性结痂期表现；H：血管周围髓鞘脱失。嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎会导致缺血性卒中，但极少累及脊髓，而本病例提示嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎应作为中枢神经系统脱髓鞘的鉴别诊断之一。中枢神经系统血管炎是一类累及中枢神经系统的炎性血管病，其发病原因除极少数和微生物直接感染有关外，多数血管炎可能是因微生物感染诱发自身免疫异常所致。原发性中枢神经系统血管炎的诊断标准为：1. 临床症状主要为头痛和多灶性神经功能障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重；2. 血管造影发现多发的动脉节段性狭窄；3. 软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据；4. 除外系统性炎症或感染性疾病；5. 鉴别诊断：显性遗传性脑血管病伴皮层下痴呆和白质脑病、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征、多发性硬化及其他脱髓鞘疾病、中枢神经系统肿瘤。而从该病例来看，仅通过临床表现和头颅、脊髓影像学表现似乎还不能很好的鉴别血管炎和脱髓鞘，诊断还是要通过血管造影发现动脉节段性狭窄以及脑组织活检证实存在炎症。治疗1. 由于肿瘤和细菌感染均可出现类似中枢神经系统血管炎的临床和影像学改变，所以在没有明确诊断以前，应当避免盲目使用免疫抑制剂；2. 对于微生物感染导致的中枢神经系统血管炎必须在明确诊断后采取相应的抗微生物药物治疗；3. 自身免疫性血管炎首选皮质激素和环磷酰胺联合治疗。
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格林巴利综合症首选是血浆置换吗？如何操作
格林巴利综合症首选是血浆置换吗？如何操作
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：格林巴利综合症首选是血浆置换吗？如何操作
共2条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医生会员
专长：内科
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问题分析： 格林－巴利综合征又称基连巴瑞综合症、脱髓鞘多发性神经炎，是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。它是一种自身免疫疾病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离，影响末梢神经系统。发病率很低，约为十万分之一到二。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。意见建议：首选 血浆置换
将患者的血液引出体外，经过膜式血浆分离方法将患者的血浆从全血中分离出来弃去，然后补充等量的新鲜冷冻血浆或人血白蛋白等置换液，这样便可以清除患者体内的各种代谢毒素和致病因子，从而达到治疗
血浆置换目的
职称：医师
专长：妇产科
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指导意见：首选 血浆置换 将患者的血液引出体外，经过膜式血浆分离方法将患者的血浆从全血中分离出来弃去，然后补充等量的新鲜冷冻血浆或人血白蛋白等置换液，这样便可以清除患者体内的各种代谢毒素和致病因子，从而达到治疗 血浆置换目的
问请问格林巴利综合冶这种病能冶吗?医生说采用血浆置换和...
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析： 格林－巴利综合征（Guillain-Barré syndrome，缩写为GBS），又称基连巴瑞综合症、脱髓鞘多发性神经炎，是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。意见建议：1、减少时间上的机械通气；
2、应适用于早期；
3、1.5-2血浆量隔日，2治疗方法对于那些轻微的疾病，4人中度或重度疾病；
4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换；
5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。
问人工肝血浆置换
职称：医生会员
专长：心脑血管疾病，面瘫，强直性脊柱炎等
&&已帮助用户：8807
病情分析： 用生物材料或肝细胞制成的能替代肝脏的解毒、合成等功能的装置。按其性质可分为生物型和非生物型两种。意见建议：一是使用体外培养的异种/异源肝细胞以及肿瘤细胞可能引起的异体排斥反应，并可能有潜在的人畜共患疾病及致癌的危险。二是体外培养细胞替代自然肝脏的能力有限，
问脑瘫如何抢救，血浆置换有用嘛？？我的大姐姐因为车祸...
职称：医师
专长：胆石性肠绞塞综合征,急性胆囊炎,慢性胰腺炎,肝纤维化,肝脓肿
&&已帮助用户：39341
病情分析： 血浆置换就是将患者的血液抽出体外后，通过分离，将血浆中的致病成分选择性地分离后弃去意见建议：然后将血浆的其他成分以及所补充的平衡液或白蛋白输回体内，以清除血浆内的致病物质的一种血液净化方法
问我想买药品，如何操作呢
职称：护士
专长：外科、
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指导意见：是可以进行检查后，进行对症的用药就可以的，自行的不能随便的服用药物，是会对身体导致影响的。
问纯红再障今年3月30号做血血浆置换无效改用激素好减到5...
职称：医师
专长：宫颈炎,宫颈糜烂,盆腔炎
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指导意见：有乙肝只要肝功能正常就可以继续治疗纯红再障.
问我是三高患者加糖尿病想血浆置换可以吗
职称：医生会员
专长：内科、尤其擅长上呼吸道感染等疾病
&&已帮助用户：63440
病情分析： 饮食要注意一日三餐七成饱,不吃过甜的食物,不吃腥辣的食品,严禁抽烟、喝酒等不良习惯,因为这些会加重糖尿病的病情,有抽烟习惯的要在一年内慢慢把烟戒掉,不要一下子就马上戒掉。原来吃降糖西药的达半年以上者,不要骤然停服,因为这样会引起血糖的突然升高,应在医生的指导下,慢慢减量,直至停服。饮食方面要注意粗、细粮搭配着吃。建议吃些南瓜、燕麦片等含糖量少或不含糖的食品。但要明确注意一点,不管这个东西有多好,有多么适合糖尿病人吃,都不要过量。
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渗透性脱髓鞘综合征的临床分析
神经疾病与精神ｌ！生２０１０年第ｌＯ卷第２期
渗透性脱髓鞘综合征的临床分析
王锁彬贾建平
【摘要】目的了解渗透性脱髓鞘综合征（ＯＤＳ）的发病机制、诊断、治疗和预防方法。方法报告
１ｌ例ＯＤＳ患者，并结合文献进行分析。结果１０例患者有明显低钠血症；发病诱因包括药源性３例，
营养不良３例．肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各１例。存在严重呕吐或进
食量极少的患者７例。神经系统表现包括不同程度意识障碍，假性球麻痹，四肢瘫痪，眼球活动障碍，闭
锁综合征，精神症状，震颤或手足徐动等不自主运动，肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等。头颅ＭＲＩ
显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘。单纯ＣＰＭ３例，单纯ＥＰＭ２例，ＣＰＭ合
并ＥＰＭ６例。治疗后１０例好转，１例病情获稳定。结论ＯＤＳ的发病与脑内渗透压平衡失调有关，各
种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发，临床表现可为单纯ＣＰＭ、ＥＰＭ或二者合并存在。随着
头颅ＭＲＩ的应用，可使该病早期诊断，其预后明显改善。避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施。
【关键词】渗透性脱髓鞘综合征；桥脑中央髓鞘溶解症；桥脑外髓鞘溶解症；低钠血症
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｉ．ｉｓｓｎ．１００９－６５７４．２０１０．０２．０１０
ＡｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｎｏｓｍｏｔｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅＷｒＡＮＧＳｕｃｒｂｉｎ，ＪＩＡＪｉａｎ—ｐｉｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
ｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＸｕａｎｗｕＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５３，Ｃｈｉｎａ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎｏｆｏｓｍｏｔ—
ｉｅｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＯＤＳ）．Ｍｅｔｈｏｄｓｌｌｃａｓｅｓｏｆ０ＤＳｗｅｒｅｒｅｐｏｒｔｅｄａｎｄｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗａｓｒｅ—
ｖｉｅｗｅｄ．ＲｅｓｕｌＩｓＨｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａｗａｓｐｒｏｍｉｎｅｎｔｉｎ１０ｐａｔｉｅｎｔｓ．ＴｈｅＯＤＳｏｃｃｕｒｒｅｄａｓａｒｅｓｕｌｔｏｆｔｈｅｓｉｄｅ
ｅｆｆｅｃｔｓｏｆｍｅｄｉｃｉｎｅ（３ｃａｓｅｓ），ｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎ（３ｃａｓｅｓ），ｐｏｓｔ—ｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒａｌｃｏｎｔｕｓｉｏｎ，
ｐｉｔｕｉｔａｒｙｍｉｃｒｏａｄｅｎｏｍａ。ｄｉａｂｅｔｉｃｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙａｎｄｈｙｅｒｅｍｅｓｉｓｇｒａｖｉｄａｒｕｍ（１ｃａｓｅｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ）．Ｓｅｒｉｏｕｓ
ｖｏｍｉｔｉｎｇａｎｄｌｏｗｅｒｆｏｏｄｉｎｔａｋｅｗａｓｓｅｅｎｉｎ７ｃａｓｅｓ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓｉｎｃｌｕｄｅｄｕｎｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，
ｐｓｅｕｄｏｂｕｌｂａｒｐａｌｓｙ，ｑｕａｄｒｉｐａｒｅｓｉｓ，ｌｏｃｋｅｄ—ｉｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃａｎｄｂｅｈａｖｉｏｕｒａｌｃｈａｎｇｅｓ，ｐａｒｋｉｎ—
ｓｏｎｉｓｍ。ｄｙｓｔｏｎｉａ．ａｎｄｏｔｈｅｒｍｏｖｅｍｅｎｔｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．ＭＲＩｈａｓａｇｒｅａｔｅｒｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙｆｏｒｂｏｔｈＣＰＭａｎｄＥＰＭ．
ＴｈｒｅｅｓｕｂｓｅｔｓｏｆＯＤＳｗｅｒｅｓｅｅｎ．ｗｈｉｃｈｉｎｃｌｕｄｅｄＣＰＭａｌｏｎｅ（３ｃａｓｅｓ），ＥＰＭａｌｏｎｅ（２ｃａｓｅｓ）。ＣＰＭａｎｄ
ＥＰＭｔｏｇｅｔｈｅｒ（６ｃａｓｅｓ）．Ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｓｕｒｖｉｖｅｄｆｒｏｍｔｈｅｄｉｓｅａｓｅａｎｄ１０ｃａｓｅｓｈａｄａｃｌｉｎｉｅａｌｉｍｐｒｏｖｅｍｅｎｔ．
ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓＴｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆ（）ＤＳｉＳｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈｏｓｍｏｔｉｃｓｈｉｆｔｓｉｎｂｒａｉｎ．Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａｉｎｄｕｃｅｄ
ｂｙｖａｒｉｏｕｓｃａｕｓｅｓａｎｄｉｔｓｒａｐｉｄｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎｍａｙｌｅａｄｔＯｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓｉｎｐｏｎｔｉｎｅａｎｄｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅｓｉｔｅｓ．
Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｅａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎｏｆｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａａｎｄｏｔｈｅｒｉｏｎｓｄｅｒａｎｇｅｍｅｎｔｉｓｉｍｐｏｒｔａｎｔｆｏｒｐｒｅ—
ｖｅｎｔｉｏｎｏｆＯＤＳ．
［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］Ｏｓｍｏｔｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；Ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ：Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ
“桥脑中央髓鞘溶解症”（ｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉ—别诊断等进行分析。
ｎｏｌｙｓｉｓ，ＣＰＭ）由Ａｄａｍｓ及其同事于１９５９年首先报１临床资料
告［１］。１９６２年发现髓鞘溶解不仅发生在桥脑，还可病例ｌ：女性，２６岁，因意识丧失伴发作性四肢发生在小脑、丘脑、基底核等部位，提出了“桥脑外髓抽搐４０ｄ于２００５年１１月４Ｅｌ入院。患病前１０ｄ因鞘溶解”（ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ，ＥＰＭ）的概妊娠早期出现剧烈呕吐，每日进食不足半两，开始５ｄ念［２］。１９７６年发现这些疾病与低钠血症的快速纠正每日补液１０００ｍｌ，５ｄ后未予补液。４０ｄ前突然出有关，进一步观察还发现高钠血症、低钾血症、低磷现幻觉，看到未在身边的人，伴尿潴留，有时尿失禁。血症等均可引起ＣＰＭ或／和ＥＰＭ。由此提出了脑组次日出现意识丧失伴发作性四肢强直及双眼上视，织渗透压失衡导致髓鞘溶解的假说，将ＣＰＭ和当地医院检查发现低钾、低钠、低氯血症，给予补充ＥＰＭ统称“渗透性脱髓鞘综合征”（ｏｓｍｏｔｉｃｄｅｍｙｅｌｉ—电解质治疗，效果不佳，病情继续加重，意识障碍持ｎａｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＤＳ）［引。本文报告１ｌ例０ＤＳ患续存在。转至上级医院后头颅ＭＲＩ显示双侧枕叶、者的临床资料，并就其发病危险因素、临床表现、鉴桥脑、中脑、延髓长Ｔ１、长Ｔ２信号改变，予脱水、营
作者单位：１０００５３首都医科大学宣武医院神经内科养神经及抗感染治疗，病情仍无好转，转我院诊治。
作者简介：王锁彬（１９６４一），男。博士，副主任医师。研究方向：神既往体健，３０ｄ前自然流产，病程中合并肺部感染、双经肌肉病。下肢深静脉血栓形成。查体：体温３７．８℃，脉搏
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无血浆血浆置换的应用
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血浆置换是将患者的血液在体外分离成血浆和血细胞成分，弃去血浆，再把细胞成分和置换液一起回输体内，借以清除体内病理性物质(如自身抗体、免疫复合物、炎性反应物、有毒、有害物质等)，从而达到治疗疾病的一种新的血液净化疗法。
血浆置换可以用于治疗下列疾病：
1、肾脏疾病：如肺出血肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癫性肾炎、IgA肾病、膜增殖性肾炎及移植肾的急性排斥反应特别是血管性排斥反应。
2、系统性疾病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、性等。
3、血液病：自身免疫性溶血性贫血、溶血性尿毒症、血栓性血小板减少性紫癫、高粘血症等。
4、神经系统疾病：适用血浆置换的疾病有重症肌无力、多发性神经根炎、系统性红斑狼疮的神经系统损害和多发性硬化等。
5、急、慢性肝功能衰竭：如暴发性、药物中毒、手术或创伤、胆汁性肝硬化、肝昏迷等。
6、其它：高胆固醇血症、如重症牛皮癣、毒蕈碱中毒。
常规的血浆置换需要大量的血浆，由于血源紧张，很难广泛应用，太和医院血液内科开展的无血浆的血浆置换技术有效的缓解了这个难题，大大的减少了对血浆的依赖，不必长时间等待血浆，随时可以为患者提供治疗，保证了治疗的时效性，提高了治疗效果，为患者带来了福音。
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