脱髓鞘病变能活多久的诊断和治疗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-08-12 01:33 标签： 脱髓鞘病变能活多久

脑肿块样脱髓鞘病变通常难以诊断，因为其临床、影像学以及组织学特征都可能干扰对其真实性质的鉴别。从而通常需要进行昂贵的有创检查，而这些检查结果往往对诊断作用意义不大，甚至会导致无法诊断。我们在此报告了1例右顶叶白质病变病例。对该病例的诊断曾一度陷入困境，因为很难区分其是一种罕见的脱髓鞘疾病（如同心圆硬化（BCS））还是胶质瘤。根据特征性磁共振检查结果、急性发作特性以及皮质激素治疗后临床症状的改善，最终我们最将其确诊为BCS。在此，我们对立体定向检查导致的BCS误诊风险进行了讨论。

病例介绍       患者，女， 20岁，白人，无既往病史，因左侧肢体麻木无力到综合医院急诊室就诊。经神经系统检查，未发现颅神经缺陷， 左半侧4 / 5轻偏瘫，小脑无受损史。患者对触觉刺激无法定位，无法判断物体大小和形状。患者无疼痛感、压迫感或体温下降。脑部CT显示右顶叶有一2.1cm大小、边界清楚的低密度损伤，无灶周水肿。磁共振成像（MRI）T1加权像显示有低信号同心圆状肿块，T2加权像呈高信号（图1a，b）。增强MRI显示后，病变呈不均一性增强（类似独立的交替增强环）（图1c）。这些MRI结果高度提示其为同心圆状脱髓鞘（即BCS）。

患者体感诱发电位（SSEPs）、血清和脑脊髓液分析结果均正常。人体免疫缺陷病毒（HIV）和抗核抗体（ANA）的测试结果均为阴性。胸部X线检查（CXR）正常。由于推断患者患有BCS，因此，给予大剂量静脉注射甲泼尼龙治疗（500mg/天，连续给药10天）。随后进行质子磁共振波谱（MRS）检查，结果显示N -乙酰天门冬氨酸减少，胆碱、脂类和乳酸增加。结果均无特异性，且与急性脱髓鞘性病变或低级别胶质瘤表现相一致。十天后，患者临床表现中度改善，继续口服类固醇治疗。

       MRS和化验检查均无特异性，因此对患者进行脑CT引导立体定向活检以明确诊断。从病变内部和周边取4份样本，经组织学检查，结果未见Balo病特有的大量组织细胞、泡沫状巨噬细胞或脱髓鞘。该结果显示出轻度至中度核异型性，而1％~2％的胞核Ki - 67免疫染色显示为阳性。病理学家指出，该结果可能预示诊断应为Ⅱ级星形细胞瘤。

       面对这一诊断困境，我们采取了保守治疗。对患者继续进行口服类固醇治疗，并在一个月后对患者重新进行1H - MRS和MRI扫描。结果显示：1H - MRS与之前相同；而新的常规MRI结果则较之前表现出显著差异，T2加权像显示病变中心信号强度较低（图1d），而增强环呈离心性消退（图1e，f），且病变大小未变。这些结果足以将其确诊为BCS。

       在随后进行的为期12个月的随访期间，患者未出现复发症状。MRI持续显示为呈低信号、非增强型病变。

对于临床医师和放射科医师而言，脑部肿块样病变的诊断极具挑战性。临床的鉴别诊断包括脱髓鞘性疾病、肿瘤及感染（如脓肿）。此类具有肿瘤样特征的病变可表现为多发性硬化症（MS）、急性播散性脑脊髓炎或其他罕见脱髓鞘性疾病（如BCS和Marburg型的特征病变）。BCS是一种罕见的脱髓鞘疾病，它被认为是多发性硬化症的急性变异，见于青壮年，其典型表现为具有暴发期[1]。BCS的病程呈单相且进展快速，有时甚至会致命。其组织学特征为脱髓鞘环和完整髓鞘环交替组成巨大病变。 MRI可作为选择是否显示脱髓鞘病变、肿瘤样病变的方法。虽然MS也可显示出多个小脱髓鞘斑块，但在一些病例中，有的病变类似于肿块，从而很难与脑肿瘤相区别[2]。而MRI具有的特性（如弥散加权像呈开放式环状增强，外周限制，或小静脉增强）可能会有助于鉴别肿瘤样MS与肿瘤型病变[2]。 BCS还被认为具有MS光谱特征，除层状结构不同外，其基础性病理表现都类似于MS。脱髓鞘的醒目同心圆状特征因无序性而不同于其他脱髓鞘疾病。 BCS的MRI特征性病变为T1加权像显示为低信号同心环，T2加权像显示为旋涡状高信号同心环，以及单独的同心圆状增强环[3]。除BCS外，尚未出现该类型的同心圆与其他任何脱髓鞘/炎症性疾病有关的记录，因此，可排除患急性播散性脑脊髓炎及Marburg

       先进的神经影像学技术可以为我们提供重要的表现疾病进展的活体标记。对BCS行MRS检查，其结果可显示N -乙酰天冬氨酸减少及胆碱和脂质增加的情况，并反映出轴突破坏情况和因进行性炎症导致局部缺血而出现的乳酸盐共振高度[4]。这些共振谱非BCS特有 [2,4]，脑肿瘤和急性MS斑块也会有这些表现[2,4,5]，而慢性脱髓鞘斑块则呈现出完全不同的样式[4]。

病变立体定位活检和组织学检查可作为可疑病例的最终诊断方法[6]。此方法安全可靠，特别是针对病变内多点样本，诊断准确率为82％-99％[7]。急性脱髓鞘斑块实为细胞过多，但在冰冻切片中，这种细胞过多现象可能会被误认为脑胶质瘤的指征。炎症细胞（主要是反应性星形胶质细胞和载脂巨噬细胞）的弥漫性浸润，以及T淋巴细胞引起的血管周围白细胞聚集，都支持脱髓鞘斑块的诊断结果。而髓鞘保护或髓鞘再生交替环以及髓鞘脱失（与脱髓鞘一致）的出现则与同心圆性脱髓鞘（BCS）相符。尽管反应性星形胶质细胞的存在可以提高星形细胞瘤的诊断率，但在非肿瘤性脱髓鞘斑块中，这些星形胶质细胞的数量并不足以支持该诊断，而且也没有血管增生（肿瘤形成的预示）出现。髓鞘和轴突染色以及使用特异性免疫组化染色标记巨噬细胞将有助于克服对此情况的误诊[8]。       活检有时对诊断并无帮助，甚至是可有可无的 [5]。该病例的诊断风险在于BCS中脱髓鞘区和胶质细胞增生活跃区呈动态交替的同心圆状分布。尽管采用了立体定向技术，但组织标本仍有可能来自反应性神经胶质增生区的病变外甚至病变本身内部，从而导致诊断无法确定或错误。而病变内多点取样则可能有助于克服这一问题。       在本病例中，活检的组织病理学结果就起到了干扰作用。

       而MRI上显示的脱髓鞘与髓鞘的交替特征性同心圆状环，及患者经类固醇治疗后临床症状的较大改善和随访时MRI扫描结果与之前的显著差异都支持了BCS诊断。

       连续MRI扫描显示，BCS的增强型同心圆环已按预期呈离心状消退，直至变为了低信号、非增强性病变，并成为典型的慢性脱髓鞘斑块[9]（如该病例）。至于MRS，它表示的是代谢产物共振强度的连续变化，而非提供更多病变本质信息的独立值。

BCS是一种表现为肿块样病变的罕见的脱髓鞘疾病。通过磁共振图像显示的典型同心圆状病变及其临床特点，即可对其进行准确诊断并治疗。对于疑似病例，建议使用类固醇治疗或进行连续MRI检查。而在疑似病例中，病理学证据将有助于最终诊断。

图1，20岁女性患者的脑部MRI。（a）轴向T2加权像显示右侧半卵圆区高信号肿块且呈同心圆状。（b）轴向T1加权像显示右顶叶白质呈低信号同心圆状。（c）强化轴向T1加权像显示同心圆状强化环。（d）治疗1个月后轴向T2加权像显示病变中心信号强度不同程度下降。（e，f）施钆后冠状T1加权像显示为低信号、非强化性病变。

当脑神经轴索的髓鞘脱失，即出现脱髓鞘疾病。有两类：髓鞘破坏；髓鞘形成障碍。性脱髓鞘性疾病目前认为是介导性疾病，其临床特点是：

②急性起病，病前1个月常有、、、出疹、接种、受凉、或手术史；

③全面的神经查体往往能够在脊髓体征外找到其它受累的证据；

⑤电生理和可发现脑内一些亚临床病灶；MRI发现脑内异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度，周围有轻度，可能有片状信号，容易为。目前内科治疗效果不佳。 因此神经的介入是必然和必要的。

脱髓鞘性脊髓炎多为急性（）脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎，但进展较缓慢，病情常在1－3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或，伴感，障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。及MRI可能发现CNS其他部位病灶。

本病无特效治疗，主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进恢复。药物治疗

④族有助于神经功能恢复。

应增强机体，提高肌体抗力。

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