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大家应该对法洛四联症比较的陌生，法洛四联症是一种特别多发的疾病，有一些孩子也会患上该病，发生以后的危害很大，需要引起我们的关注，在生活中一定要重视起来，下面让我们一起来了解一下该病...
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儿科学考前冲刺
第一节　绪论一、核心基本概念汇总 & & & 重要年龄分期的概念及特点　　胎儿期、围生期、新生儿期、婴儿期、青春期二、重要表格汇总（无）三、“疾病间的鉴别要点”汇总（无）四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率相对低的琐碎基本概念　　幼儿期、学龄前期、学龄期第二节　生长发育一、核心基本概念汇总　　体重 3、6、10、12　　身高 50、65、75　　头围 34、40、46　　胸围 46　　骨化中心 年龄+1，共10个&　　运动发育 口诀：二月抬头......　　语言发育 规律：发音、理解、表达二、重要表格汇总（无）&三、“疾病间的鉴别要点”汇总（无）&四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念 　　体重计算公式 （教材中描述为“粗略计算”）：　　　　7~12个月：体重（kg）=6+月龄X0.25　　2~12岁：体重（kg）=年龄X2+8　2~12岁：身高（cm）=年龄X7+75　　胸围计算公式 ：　　超过1岁的小儿：胸围（cm）=头围+年龄-1　　前囟闭合时间：最晚1.5岁闭合；　　后囟闭合时间：生后6-8周闭合；　　脊柱发育特点：3个月颈椎前凸，6个月胸椎后凸，1岁腰椎前凸　　乳牙：2.5岁出齐；第三节　儿童保健一、核心基本概念汇总五苗防七病：一卡一乙肝，三百二灰八麻二、重要表格汇总（无）三、“疾病间的鉴别要点”汇总（无）四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　乙肝（1,1,6）、脊髓灰质炎（2,3,4）、百白破疫苗（3,4,5）复种时间第四节　营养和营养障碍疾病一、核心基本概念汇总　　儿童营养基础　　能量来源：4,9,4　　小儿能量需要：基础代谢最高，生长发育其次　　小儿需水量：婴儿期150ml/kg·d　　蛋白质食物的热力作用最高婴儿喂养　　母乳相较于牛乳的优点　　奶量计算方法　　母乳的成分变化　　√初乳：产后4至5天；过渡乳是产后5至14天奶量计算方法　　牛乳量计算法 （按新版教材重点掌握）　　一般按每日能量需要计算：　　婴儿每日需能量100kcal/kg，需水量（奶+水）150ml/kg　　100ml含8%糖的牛乳，约供能量100kcal（其中牛乳l00ml供能67kcal，糖8g供能32kcal）　　故婴儿每日需8%糖牛奶100ml/kg。　　维生素D缺乏性佝偻病　　各期典型表现　　治疗要点：　　非重症时VDIU口服　　重症时肌注VD320-30万IU　　VD缺乏各期典型表现　　枕秃——早期——3个月以内　　颅骨软化——激期——3~6个月　　方颅————激期——7~8个月以上　　胸廓畸形——激期——1岁左右　　腕踝畸形——激期——6个月以上　　下肢畸形——激期——1岁后　　维D缺乏性手足抽搐症　　血钙特点：　　血总钙低于7mg/dl（1.75mmol/L）　　离子钙低于4mg/dl（1.0mmol/L）　　治疗要点：　　首先控制惊厥，然后补钙，应用VD　　蛋白质能量营养不良　　皮下脂肪消失的特点（顺序）分度标准（见重要表格汇总）治疗原则：营养不良越重，初始热能补充越低二、重要表格汇总传统营养不良分度标准（婴幼儿）Ⅰ（轻）度Ⅱ（中）度Ⅲ（重）度体重低于正常均值15%～25%25%～40%40%以上腹部皮褶厚度0.8～0.4cm0.4cm以下消失肌张力基本正常减低、肌肉松弛低下、肌肉萎缩精神状态基本正常不稳定、易疲乏烦躁不安精神萎靡、反应低下 抑制与烦躁交替三、“疾病间的鉴别要点”汇总　　VD缺乏性佝偻病和VD缺乏性手足抽搐症的鉴别要点　　√前者是骨头里缺钙直接导致的畸形，所以要想办法为骨头补钙。　　√后者是血清钙低导致的抽搐，所以首先补血钙，其次治疗原发病。四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　√最主要的供能物质是　　√佝偻病恢复期碱性磷酸酶恢复正常的时间　　√手足抽搐症补钙应当缓慢静脉给药还是快速给药以控制惊厥　　营养不良新分型分度标准分型/分度轻度中度重度体重低下（体重低于同年龄同性别参照人群值）体重差值-2SD～-3SD-3SD以上生长迟缓（身长低于同龄同性别参照人群值）身长差值-2SD～-3SD-3SD以上消瘦（体重低于同性别同身高参照人群值）体重差值-2SD～-3SD-3SD以上蛋白质能量营养不良的维生素缺乏以A、D缺乏常见第五节　新生儿与新生儿疾病一、核心基本概念汇总　　新生儿窒息　　分类方法：　　按胎龄分类 37周≤足月儿　　按出生体重分类 2500g≤正常出生体重儿≤4000g　　按出生体重和胎龄关系分类 适于胎龄儿　　新生儿特点　　一、核心基本概念汇总　　新生儿特点　　外观特点：见重要表格汇总　　新生儿窒息　　新生儿窒息分度（无窒息、轻度窒息、重度窒息）　　新生儿窒息的五项体征　　新生儿缺氧缺血性脑病　　治疗　　抗惊厥治疗首选___________　　脑水肿治疗优先考虑___________　　新生儿黄疸　　足月儿血清胆红素　　生理性黄疸&　　早产儿血清胆红素　　病理性黄疸&　　足月儿血清胆红素>221μmol/L（12.9mg/dl）　　早产儿血清胆红素>257μmol/L（15mg/dl）　　新生儿溶血病　　母为O型，子为A或B型，第一胎发病　　ABO血型不合最常见的类型&　　Rh血型6种抗原中（C、c、D、d、E、e），抗原性最强的是 D　　Rh血型不合一般在 第二胎发病&　　胆红素脑病：足月儿>342μmol/L（20mg/dl）　　新生儿溶血病最严重的并发症　　早产儿>257μmol/L（15mg/dl）　　足月儿胆红素>205μmol/L（12mg/dl）　　早产儿胆红素>171μmol/L（10mg/dl）　　光照疗法　　总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）或有胆红素脑病的表现（重要！）　　换血疗法　　新生儿败血症　　病原菌——葡萄球菌　　特殊表现——皮肤黏膜瘀点、瘀斑；脐周脓性分泌物　　新生儿寒冷损伤综合征　　分度——≥35度为轻度；　　硬肿发生顺序　　小腿—大腿外侧—整个下肢—臀部—面颊—上肢—全身　　复温原则　　轻中度—30度暖箱—6-12小时恢复体温　　重度—高于体温1-2度—12-24小时恢复体温二、重要表格汇总正常足月儿与早产儿外观特点比较新生儿Apgar评分标准新生儿缺氧缺血性脑病临床分度三、“疾病间的鉴别要点”汇总　　生理性黄疸：一般情况好；2-5日出现，出现晚；消退快（1-2周）；胆红素小于221μmol/L或12.9mg/dl；　　病理性黄疸：一般情况差；一般于24小时内出现，出现早；消退慢（>2周）；胆红素大于221μmol/L或12.9mg/dl；　　ABO溶血病　　第一胎发病；生后2-3天出现黄疸；肝脾大情况少而轻；　　血清游离抗体阳性；抗体释放试验阳性　　Rh溶血病　　第二胎发病；24小时内出现黄疸；肝脾大情况多见；　　改良直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　呼吸暂停的概念：呼吸停止20秒以上，心率减慢，　　足月新生儿生后_____小时内排出胎便　　能通过胎盘的免疫球蛋白是_________　　黄疸多发生于小儿的哪一年龄分期？　　新生儿硬肿症小儿硬肿范围与硬肿分度的关系　　新生儿窒息复苏方案　　A.尽量吸净呼吸道黏液　　B.建立呼吸，增加通气　　C.维持正常循环，保证足够心搏出量　　D.药物治疗　　E.进行动态评价　　A是根本，B是关键。第六节　遗传性疾病一、核心基本概念汇总　　21三体综合征　　临床表现　　智能低下　　生长发育迟缓　　特殊面容　　皮肤纹理　　细胞遗传学诊断　　标准型 47，XX（或XY），+21　　易位型 D/G易位 46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）　　G/G易位 46，XX（或XY），-21，+t（21q21q）　　苯丙酮尿症　　临床表现　　智能发育落后　　毛发、皮肤、虹膜色泽变浅　　尿和汗液有鼠尿臭味　　诊断　　新生儿期 Guthrie细菌生长抑制试验　　较大婴儿和儿童 尿三氯化铁试验二、重要表格汇总（无）三、“疾病间的鉴别要点”汇总　　常染色体畸变是_______；常染色体隐性遗传病是__________；　　√重要：21三体综合征与先天性甲低的鉴别四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　21三体综合征：母亲年龄愈大，本病发生率愈高。　　PKU是由于患儿肝细胞缺乏___________　　14/21平衡易位：45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）第七节　免疫与风湿性疾病一、核心基本概念汇总　　小儿免疫系统特点　　CD4/CD8比值：2岁时达成人水平，比值为2。　　:能通过胎盘的免疫球蛋白是：IgG　　IgE达成人水平的时间：7岁　　风湿热　　病因 A组乙型溶血性链球菌　　临床表现 心脏炎 关节炎 舞蹈病 皮肤症状　　治疗 休息时间的选择 抗菌药物 抗风湿治疗的选择　　川崎病诊断标准发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断（2个充血，2个肿，2个红斑）：（1）手足变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿恢复期指、趾端膜状脱皮（2）躯干部多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性诊断标准（4）口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓（5）颈部淋巴结肿大注：如超声心动图有冠状动脉损害，亦即可诊断二、重要表格汇总风湿热的诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热ASO和（或）其他抗链球菌抗体阳性多关节炎关节痛咽拭培养或快速链球菌抗原试验阳性舞蹈病血沉增快环形红斑CRP阳性皮下小结P-R间期延长三、“疾病间的鉴别要点”汇总　　风湿热 与感染有关；以心脏炎、关节炎为典型特点；治疗三部曲——休息、抗感染、抗风湿　　川崎病 病因不明；特点是“3个2”；治疗以阿司匹林+静脉注射丙种球蛋白为主四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　小儿胸腺影在X线胸片上消失的时间——3-4岁；第八节　感染性疾病一、核心基本概念汇总　　常见发疹性疾病　　病原体 幼儿急疹 水痘 猩红热　　出疹顺序 麻疹 幼儿急疹 水痘 猩红热　　注意“麻疹两型 水痘两型” 的差异出疹顺序——麻疹 幼儿急疹 水痘 猩红热麻疹 耳后、发际->额部->面部->颈部->躯干->四肢->手掌及足底　　幼儿急疹 热退疹出。　　水痘 典型水痘向心性出疹 重症水痘离心性出疹　　猩红热 颈部、腋下、腹股沟 —皮肤皱褶部位先出！　　预防—— 麻疹 风疹　　麻疹隔离至出疹后5天，合并肺炎延长至出疹后10天　　风疹隔离至出疹后5天　　中毒型细菌性痢疾　　诊断要点　　季节性特点　　不洁饮食特点　　急症特点　　大便特点二、重要表格汇总（无）三、“疾病间的鉴别要点”汇总　　其它鉴别要点 麻疹 风疹 猩红热　　麻疹 Koplik斑 疹退糠麸样脱屑　　风疹 淋巴结肿大　　猩红热 白草莓舌 红草莓舌 帕氏线 疹退糠屑样脱皮四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　麻疹的出疹时间　　发热3-4天后出疹　　风疹的出疹时间　　发热第2天出疹第九节　结核病一、核心基本概念汇总　　PPD试验&　　用品 结核菌纯蛋白衍生物（PPD）l:2000稀释液0.1mlPPD（每0.1ml含5个结核菌素单位）　　观测结果的时间 48-72小时　　硬结直径判断 5,9,20&　　结核病概述　　结核菌素试验临床意义&　　阳性反应：尤其注意3岁以下小儿尤其是婴儿时的阳性反应　　强阳性反应&　　阴性反应：未感染；迟发型变态反应前期；假阴性反应　　结核病概述　　原发型肺结核　　原发型肺结核的病理　　肺部原发病灶多位于右侧，肺上叶底部和下叶的上部　　原发型肺结核病理转归最常见的是——吸收好转　　原发型肺结核的治疗　　无症状原发型肺结核 INH+RFP（+）EMB 9-12个月　　活动性原发型肺结核 2HRZ/4HR　　结脑的诊断　　重点——脑脊液检查　　压力增高　　毛玻璃样外观　　静置12-24小时有薄膜　　淋巴细胞为主　　糖及氯化物下降　　结核性脑膜炎　　结脑的治疗　　重点——抗结核治疗　　早期治疗采用9个月短程治疗方案　　3HRZS/6HR　　结核性脑膜炎二、重要表格汇总　　表16-17颅内几种常见感染性疾病的脑脊液改变特点常见分析生化分析压力（kPa）外观Pandy试验白细胞（×103）蛋白（g/l）糖（mmol/L）氰化物（mmol/L）其他正常0.69～1.95新生儿：0.29～0.78清亮透明—0～10婴儿：0～200.2～0.4新生儿：0.2～1.22.8～4.5婴儿：3.9～5.0117～127婴儿：110～122化脓性脑膜炎不同程度最高米汤样浑浊+～+ ++数百～数千，多核为主增高或明显增高明显降低多数降低涂片Gram染色和培养可发现致病菌结核性脑膜炎不同程度最高微浑，毛玻璃样+～+ ++数十～数百，淋巴为主增高或明显增高明显降低多数降低薄膜涂片抗酸染色及培养可发现抗酸杆菌病毒性脑膜炎不同程度增高清亮，个别微浑-～+正常～数百，淋巴为主增高或明显增高正常正常特异性抗体阳性，病菌培养可阳性隐球菌性脑炎高或很高微浑，毛玻璃样+～+ ++数十～数百，淋巴为主增高或明显增高明显降低多数降低涂片墨汁染色和培养可发现致病菌三、“疾病间的鉴别要点”汇总（无）四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　小儿初染结核_____个月最易发生结脑。　　结脑降颅压首选_______。第十节　消化系统疾病一、核心基本概念汇总　　消化系统解剖生理特点　　解剖特点　　漏斗状食管、胃呈水平位　　生理特点　　胰蛋白酶最先出现，淀粉酶最后出现母乳喂养以双岐杆菌为主　　先天性肥厚性幽门狭窄　　临床表现　　无胆汁的喷射性呕吐右上腹肿块重要检查　　X线钡餐检查见幽门胃窦呈典型的鸟嘴状改变　　先天性巨结肠　　临床表现　　胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀　　相关检查　　不重要　　常见病原感染的腹泻特点　　病毒感染　　轮状病毒 中毒症状轻，大便蛋花汤样　　小儿腹泻病　　细菌感染　　侵袭性大肠杆菌肠炎 大便黏冻状带脓血，中毒症状很重　　出血性大肠杆菌肠炎 血水便，带腹痛小儿腹泻病　　抗生素诱发肠炎　　金葡菌 中毒症状重，大便黄或暗绿色水样便　　真菌 中毒症状重，大便见豆腐渣样细块　　难辨梭状芽胞杆菌 大便中有假膜排出&& & & && & & &　　静脉输液二、重要表格汇总指标轻度脱水中度脱水重度脱水失水量＜5%5%～10%＞10%（ml/kg）（30～50）（50～100）（100～120）精神状态稍差/略烦躁萎靡/烦躁淡漠/昏睡皮肤/粘膜稍干燥/弹性好明显干燥/弹性差/苍白极干燥/弹性极差/花纹前囟/眼窝稍凹陷明显凹陷深度凹陷末梢循环/四肢温暖稍凉厥冷血压/休克征正常/无正常/无下降/有眼泪有泪泪少无泪尿量稍减少明显减少极少或无尿不同性质脱水的诊断标准 & & & &　　第一天静脉补液实施方案三、“疾病间的鉴别要点”汇总（无）四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　腹泻的临床分期&　　口服补液盐（ORS）的张力是_______&　　低钾血症是指血清钾第十一节　呼吸系统疾病一、核心基本概念汇总　　解剖特点　　呼吸系统解剖生理特点　　鼻窦黏膜与鼻腔黏膜相连续，鼻窦口相对较大，故急性鼻炎常累及鼻窦，易患急性鼻窦炎，以上颌窦与筛窦最易感染。 & & &　　咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。 & & &&　　左支气管细长，由气管向侧方伸出，　　而右支气管短而粗　　急性上呼吸道感染　　无重要基本概念（重在特殊类型上感的鉴别，在“疾病的鉴别中涉及”）　　支气管哮喘哮喘的治疗要点　　哮喘急性发作期　　首选β2受体激动剂 首选吸入治疗方法　　全身性糖皮质激素　　抗胆碱能药物　　短效茶碱　　哮喘的治疗要点　　哮喘慢性持续期首选吸入型糖皮质激素白三烯　　缓释茶碱　　长效β2受体激动剂等　　哮喘的治疗要点　　哮喘持续状态　　首选氧疗，高浓度湿化氧气，初始吸氧浓度40%　　补液纠酸　　全身糖皮质激素是儿童危重哮喘的一线药物　　支气管扩张剂　　肺炎　　肺炎的分类　　病因分类　　病毒　　　呼吸道合胞病毒居首，其次为腺病毒　　细菌　　　肺炎链球菌　　　　　金黄色葡萄球菌　　　　　　　流感嗜血杆菌　　支原体　　衣原体肺炎的治疗　　根据不同病原选择抗生素：　　①肺炎链球菌：首选青霉素　　②金黄色葡萄球菌:苯唑西林钠或氯唑西林钠，耐药者选用万古霉素；　　③流感嗜血杆菌.首选阿莫西林加克拉维酸（或加舒巴坦）；　　④大肠杆菌和肺炎杆菌首选头孢曲松或头孢噻肟，铜绿假单胞菌（绿脓杆菌）首选替卡西林加克拉维酸；　　⑤卡他莫拉菌首选阿莫西林加克拉维酸；　　⑥肺炎支原体和衣原体首选大环内酯类抗生素如红霉素、罗红霉素及阿奇霉素。　　抗生素用药时间：一般应持续至体温正常后5～7日，临床症状、体征消失后3天停药。支原体肺炎至少用药2～3周。葡萄球菌肺炎比较顽固，易于复发及产生并发症，疗程宜长，一般于体温正常后继续用药2～3周可停药，一般总疗程≥6周。二、重要表格汇总（无）三、疾病间的鉴别要点汇总　　（1）疱疹性咽峡炎:病原体为柯萨奇A组病毒，好发于夏秋季。急起高热，咽痛，体查可见咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭等处有2～4mm大小的疱疹,周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡。　　（2）咽结合膜热：病原体为腺病毒3、7型，常发生于春夏季。是一种以发热、咽炎、结膜炎为特征的急性传染病,多呈高热，咽痛，眼部刺痛,咽部充血,一侧或两侧滤泡性眼结膜炎。可伴球结膜出血。颈部、耳后淋巴结肿大，有时有胃肠道症状。　　√两种类型上感的鉴别　　*持续咳嗽>1个月------病史　　√儿童哮喘与咳嗽变异性哮喘的鉴别要点　　*支气管扩张剂可使咳嗽症状缓解------重要鉴别依据　　√不同种肺炎间的鉴别要点　　*呼吸道合胞病毒肺炎 有较明显的呼吸困难、喘憋、发绀、鼻翼扇动、三凹征　　*腺病毒肺炎 中毒症状重（严重时患者昏迷，容易累及其它系统），肺部体征出现晚。肺气肿很多见。（了解）　　*金葡菌肺炎&并发症多且早：易形成肺脓肿、脓胸、脓气胸、肺大疱、皮下气肿、纵隔气肿等。可引起败血症,可以出现皮疹。　　*流感嗜血杆菌肺炎 病变多呈大叶分布。 （了解）　　*支原体肺炎 刺激性咳嗽为突出表现　　沙眼衣原体肺炎 常于产时或产后感染引起，无发热。 （了解）四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　解剖生理特点　　肺炎病程分类　　1.年龄愈小，呼吸频率愈快。　　2.婴幼儿呈腹膈式呼吸。　　急性（1个月内）、迁延性（1至3个月）、慢性（3个月以上）第十二节　心血管系统疾病一、核心基本概念汇总　　生理特点　　只有体循环，无肺循环。　　体内绝大部分是混合血，肝脏是纯动脉血。　　肝脏供血的含氧量最高，下半身最低。　　胎儿血液循环特点　　卵圆孔解剖上关闭的时间是生后5-7个月；　　动脉导管：80%婴儿生后3个月内形成解剖上关闭；　　出生后血液循环　　动脉导管：95%婴儿生后1年内形成解剖上关闭；　　先心病概述　　血流动力学分类　　左向右分流型（潜伏青紫型）　　右向左分流型（青紫型）　　无分流型（无青紫型）　　房间隔缺损　　解剖分型　　根据解剖部位分为：原发孔型、继发孔型、静脉窦型、冠状静脉窦型　　心脏体征　　　杂音部位　胸骨左缘第2、3肋间　　　　　　　　　P2亢进　　固定分裂　　X线检查　　　右心房右心室增大　　　　　　　　 肺动脉段凸出　　　　　　　　 有肺门舞蹈　　室间隔缺损　　心脏体征　　室间隔缺损是最常见的先天性心脏病　　杂音部位　　　胸骨左缘第3、4肋间　　　　　　　　　P2亢进　　X线检查　　　左心室右心室增大，左心房可增大　　　　　　　　 肺动脉段凸出　　　　　　　　 有肺门舞蹈　　动脉导管未闭　　临床表现 差异性青紫　　心脏体征　　杂音部位　　胸骨左缘第2肋间，杂音为连续性机器样音P2亢进　　X线检查　　 左心室大，左心房可增大　　　　　　　　肺动脉段凸出　　　　　　　　有肺门舞蹈　　法洛四联症　　畸形组成　　右室流出道狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥大　　临床表现　　　　　　　　青紫　　　　杵状指　　　　　　　　蹲踞症状　　阵发性缺氧发作　　并发症　　脑血栓　　　脑脓肿　　心脏体征　　杂音部位　　胸骨左缘第2-4肋间　　P2减低　　X线检查　　右心室大，靴形心　　肺动脉段凹陷　　无肺门舞蹈二、重要表格汇总，如下：　　几种常见先天性心脏病的临床表现、诊断及鉴别诊断先天性心脏病诊断及鉴别诊断表房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型症状一般发育落后,乏力,活动后,心悸气短,咳嗽,出现肺动脉高压时有青紫同左同左发育落后,乏力,青紫（吃奶及哭闹时重）,蹲踞,可有阵发性的晕厥，杵状指&房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症心脏体征杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、4肋间杂音的性质2～3级收缩期吹风样杂音，传导范围较小2～5级粗糙的全收缩期杂音，传导范围广2～4级连续性机器样杂音，向颈部传导2～4级喷射性收缩期杂音，传导范围较广&房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症X线检查P2亢进，分裂固定亢进亢进减低震颤无有有可有房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大,心尖上翘,呈靴形肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无三、疾病间的鉴别要点汇总（同上表）　　以右房右室增大为主要表现的先心病是？　　胸骨左缘第2、3肋间收缩期杂音的先心病是？　　P2减低的先心病是？　　以左右心室增大为主要表现的先心病是？　　容易发生脑血栓的先心病是？　　患儿出现差异性青紫表现的先心病是？四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　脐带结扎后，脐血管的闭锁时间是6-8周。　　小儿血压推算公式：收缩压=（年龄X2）+80mmHg，　　舒张压=收缩压的2/3第十三节　泌尿系统疾病一、核心基本概念汇总（数字，定义、临床表现等要点）　　解剖生理特点　　婴儿肾脏下极可低至第4腰椎水平；　　小儿肾小球滤过率2岁时达成人水平；　　正常新生儿尿呈中性或弱酸性；　　急性肾小球肾炎　　发病率占小儿泌尿系统疾病的首位；　　前驱感染病原：A组β溶血性链球菌；　　典型表现　　血尿，水肿，高血压，蛋白尿，尿量减少　　严重表现　　严重循环充血　　高血压脑病　　急性肾功能不全　　实验室检查　　早期血清C3明显降低　　ASO升高诊断　　1+4+1　　1个病史+4个临表+1个实验室检查　　肾病综合征基本临床特征　　大量蛋白尿　　高胆固醇血症　　不同程度的水肿　　低白蛋白血症　　　　　　　　——三高一低　　分类方法　　按病因分类：原发性、继发性、先天性　　按病理分型：微小病变型为主，非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎）不超过15%　　按临床分型：单纯型NS：80%以上；　　　　　　　　肾炎型NS：20%以下；　　并发症　　最常见并发症为感染&　　血栓形成以肾静脉血栓最为多见　　诊断标准肾病综合征的诊断标准（2000年修订）&①大量蛋白尿定性+++～++++，1周内3次，定量≥50mg/（kg·d），持续2周以上。②低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L。③高脂血症：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。④不同程度水肿 多呈凹陷性水肿，可轻可重。上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。二、重要表格汇总（无）三、疾病间的鉴别要点汇总急性肾小球肾炎与肾病综合征的鉴别要点√前驱感染病史　　√临床表现　　肾炎：血尿，水肿，少尿，高血压　　肾综：血尿少有；水肿凹陷性；少尿可有；　　高血压可有；蛋白定性+++以上；　　血浆白蛋白　　血浆总胆固醇>5.7mmol/L。　　肾病综合征的临床分型诊断　　（1）单纯型肾病：仅具有典型的“三高一低”临床表现者。多为微小病变型肾病，多呈选择性蛋白尿，初次激素治疗效果好，常对皮质激素敏感　　（2）肾炎型肾病：除典型的“三高一低”临床表现外，尚具有以下四项中的一项或多项　　①2周内分别3次以上离心尿检，RBC≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者　　②反复或持续高血压，学龄前儿童≥120/80mmHg，学龄儿童≥130/90mmHg，并除外糖皮质激素等所致者　　③肾功能不全，血BUN≥10.7mmol/L，并除外由于血容量不足等所致者　　④血补体（C3）反复或持续降低者。肾炎型肾病常对皮质激素耐药或呈部分效应。　　肾病综合征的临床分型诊断四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　尿液充盈时，婴儿膀胱顶部常在耻骨联合之上　　99%新生儿在生后48小时内排尿。　　正常新生儿生后48小时　正常尿量≥1ml/kg·h（更确切说是1-3ml/kg·h）　　　　　　　　　　　　　少尿　　＜1ml/kg·h　　　　　　　　　　　　　无尿　　＜0.5ml/kg·h第十四节　小儿造血系统疾病一、核心基本概念汇总（数字，定义、临床表现等要点）　　小儿造血及血象特点　　胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓，因而形成三个不同的造血期，即中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。　　婴儿期可恢复到胎儿时期造血状态的组织或器官包括：肝、脾、淋巴结　　血象特点　　生理性贫血：发生的时间是生后2-3个月。　　白细胞总数：8岁以后达成人水平；　　中性/淋巴：生后4～6天时两者比例约相等；4～6岁时两者比例又相等　　小儿贫血概述　　贫血分度　　根据外周血血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度。Hb从正常值下限～90g/L属轻度，～60g/L为中度，～30g/L为重度，＜30g/L为极重度。　　贫血形态分类　　见“重要表格总结”　　营养性缺铁性贫血　　缺铁性贫血三期特点　　铁减少期（ID）　　　　　 RBC正常，Hb正常；&　　红细胞生成缺铁期（IDE）　RBC正常或略下降，Hb正常；&　　缺铁性贫血期（IDA） 　　小细胞低色素性贫血二、重要表格汇总（数字，定义、临床表现等要点）　　小儿贫血概述　　贫血形态分类MCV（fL）MCH（pg）MCHC（%）正常值80～9428～3232～38大细胞性＞94＞32＞32～38正细胞性80～9428～3232～38单纯小细胞性＜80＜2832～38小细胞低色素性＜80＜28＜32三、疾病间的鉴别要点汇总　　营养性缺铁性贫血　　诊断要点　　临床表现——异食癖　　细胞形态特点——MCV　　骨髓象——胞质成熟程度落后于胞核　　铁代谢检查　　血清铁蛋白（SF）　　血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）——该三项在IDA期才出现异常。SI降低；TIBC增高；TS降低　　营养性巨幼细胞性贫血　　临床表现——虚胖，B12缺乏者神经系统症状明显，叶酸缺乏者出现神经精神异常。　　细胞形态特点——MCV>94fl，MCH>32pg；红细胞数减少比血红蛋白量减少更为明显　　骨髓象——胞核发育落后于胞质　　维生素B12检测——　　血清叶酸检测——四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念　　维生素C促进叶酸利用，可提高疗效。　　服用叶酸1-2天后食欲好转：2-4天网织红细胞增加；4-7天达高峰；2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常　　铁剂治疗后网织红细胞数2~3天开始升高，5~7天达高峰，2~3周下降至正常。血红蛋白于治疗后3~4周达正常。血红蛋白正常后，需继续服铁剂6~8周　　12岁时，红细胞数和血红蛋白量达成人水平。第十五节　神经系统疾病一、核心基本概念汇总（数字，定义、临床表现等要点）　　神经系统发育特点　　脑的发育　　神经纤维约在4岁时才完成髓鞘化，由于神经髓鞘形成不完善，当外界刺激作用于神经纤维传入大脑时，因没有髓鞘的隔离，兴奋可传入邻近的神经纤维。　　脊髓的发育　　在胎儿期，脊髓下端位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，在进行腰椎穿刺定位时应注意。 & &热性惊厥　临床表现　　（1）单纯性热性惊厥（又称典型热性惊厥）多数呈全身性强直-阵挛性发作。持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发作疾病过程中，大多只有一次。大多数（3/4）的再次发作发生在首次发作后1年内。　　（2）复杂性热性惊厥 少数热性惊厥呈不典型经过，称复杂性热性惊厥。其主要特征包括　　①一次惊厥发作持续15分钟以上，　　②24小时内反复发作≥2次，　　③局灶性发作，　　④反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。化脓性脑膜炎　　病因　　病原菌随发病年龄而异。新生儿和＜2个月婴儿以及免疫缺陷病患者的常见致病菌为：肠道革兰阴性杆菌（大肠杆菌最多见，其次为变形杆菌、铜绿假单胞菌或产气杆菌等）、金黄色葡萄球菌；2个月婴儿～12岁儿童以脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌为主，＞12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎球菌多见。　　脑脊液检查　　脑脊液检查是确诊本病的重要依据。　　典型化脑的脑脊液：压力增高　　外观混浊甚至呈脓样（似米汤样）　　白细胞↑↑↑，≥/L　　分类以中性粒细胞为主　　糖含量↓↓↓，常＜1.1mmol/L　　蛋白质↑↑，常＞1000mg/L　　重要并发症——硬脑膜下积液　　治疗48至72小时后脑脊液好转，但不退热或体温退而复升。　　一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥。　　病程中出现前囟饱满、头围增大、颅内压增高　　治疗　　病原菌未明确前抗生素治疗首选 第三代头孢菌素　　抗生素治疗疗程　　肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎 10～14天　　脑膜炎球菌 7天　　金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎 21天以上（若有并发症，还应适当延长疗程）　　停药指征 临床症状消失；热退一周以上；　　脑脊液细胞数＜20×106/L，均为淋巴细胞；　　蛋白质及糖恢复正常　　平均疗程为2～3周左右。二、重要表格汇总单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点单纯性热性惊厥复杂性热性惊厥发病率在热性惊厥中约占80%在热性惊厥中约占20%惊厥发作形式全身性发作局限性或不对称惊厥持续时间短暂发作，大多数在5～10分钟内长时间发作：≥15分钟惊厥发作次数一次热程中仅有1～2次发作24小时内反复多次发作热性惊厥复发总次数≤4次≥5次三、疾病间的鉴别要点汇总 & & & 　　化脓性脑膜炎 米汤样脑脊液；白细胞超过，多核为主；　　结核性脑膜炎 毛玻璃样脑脊液，静置12-24小时有薄膜；白细胞低于500X106，淋巴为主；　　病毒性脑膜炎 清亮；Pandy试验（-）或（+）；蛋白不超过1000mg/L；糖及氯化物正常四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念原始反射消失的时间 3-4个月　　热性惊厥止惊治疗首选 地西泮　　新生儿惊厥首选 苯巴比妥　　新生儿破伤风首选 地西泮　　2个月婴儿Kernig征阳性正常吗？　　23个月小儿Babinski征阳性正常么？第十六节　内分泌系统疾病一、核心基本概念汇总（数字，定义、临床表现等要点） 先天性甲状腺功能减低症先天性甲低最主要的原因——甲状腺不发育，发育不全或异位　　先天性甲低的临床表现——智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下　　新生儿期的表现　　非特异性生理功能低下表现：　　三超：过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟　　三少：少吃、少哭、少动　　五低：体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低　　典型症状　　特殊面容和体态　　头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外　　患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5，腹部膨隆，常有脐疝　　实验室检查新生儿筛查　　生后2～3d,新生儿干血滴纸片,检测TSH浓度，>15～20mU/L时，再检测血清T4、TSH以确诊。　　如T4降低、TSH明显升高即可确诊。血清T3浓度可降低或正常&二、重要表格汇总（无）&三、疾病间的鉴别要点汇总21三体综合征 通贯手、畸形先天性甲低 过期产、皮肤粗糙、面部黏液水肿、脐疝四、保证前三项复习任务的前提下：关注考查率低的琐碎基本概念出生后3个月内开始治疗 智能多可达正常出生后6个月开始治疗 智能受到严重损害
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