骨髓增生异常怎么根治综合征能活多久

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骨髓增生异常综合征
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核心提示:骨髓增生异常综合症是一种造血功能严重紊乱的疾病。骨髓是人体的造血器官,骨髓增生异常综合症的发病与环境污染、接触放射性物质和接受化学治疗有关,专家提示,骨髓增生异常综合症这个病并不是可怕的疾病,患者首先心态要乐观。
  骨髓增生异常综合症是一种造血功能严重紊乱的疾病。骨髓是人体的造血器官,骨髓增生异常综合症的发病与环境污染、接触放射性物质和接受化学治疗有关,专家提示,骨髓增生异常综合症这个病并不是可怕的疾病,患者首先心态要乐观。
  老王68岁,这两年身体一直不好,1年半前检查患了骨髓异常综合症(MDS),一年来病情平稳,没影响日常生活。最近几个月,老王病情加重,连续住了两个月,输了很多血和血小板,出院后身体还是很虚弱。为此,老王的儿女陪他到医院咨询。
  其实,老年人患骨髓增生异常综合症这种血液病的不少。老王的儿子问:我父亲为什么会得这种病?骨髓增生异常综合症到底是什么病?有哪些治疗方法?治疗效果怎么样?平时应该在饮食起居上注意什么?怎样护理老人?
  我认真地看了老王以前的检查结果,并详细了解了患病和治疗经过,回答了他们的问题。
  老王退休前在一家橡胶厂工作,退休后儿女在市里买了新房,装修好后将二老接了过来,没成想老人没住半年就开始闹病。
  骨髓增生异常综合症的发病与环境污染、接触放射性物质和接受化学治疗有关,老王以前在橡胶厂接触过苯等物质,后又受到装修中的甲醛污染,与患病有直接关系。
  骨髓增生异常综合症是一种造血功能严重紊乱的疾病。骨髓是人体的造血器官,就像一个生产各种生活必需品的大工厂,如果骨髓增生异常,就好比是生产原料用了不少,生产出来的东西都是残次品,出不了厂。身体中正常血细胞减少和血细胞功能异常,就会出现乏力、气短、心慌胸闷等症状;粒细胞减少就会抵抗力差,反复感染。血小板减少和功能异常,在没碰没磕时就会出现瘀斑瘀点、牙龈或鼻腔出血。有的人还会出现食欲减退、盗汗、发热或等症状和体征。
  老王刚发病时有一点乏力,干什么都不如以前劲头足,他没在意,后来逐渐明显,稍一活动就心慌气短,经常不断。再后来,他双腿时不时地就青一块紫一块。这两个月厉害的时候,他经常到医院输血、输血小板,血色素、血小板还是低。老王问:听说这种病会转成,是吗?
  专家介绍说,MDS确实有转为白血病的风险。从检查结果看,老王的病是难治性贫血,危险分组为中危1组, 这类病人三四年后有1/4转化为白血病,一般存活期为3.5年,经过有效治疗存活期会明显延长,西医治疗分为几部分:
  1、支持治疗,就是输血、输血小板、感染时抗感染,排铁等。
  2、低强度治疗,注射红细胞、血小板粒细胞生长因子,免疫抑制剂治疗;
  3、化疗;
  4、骨髓移植。
  对于老王来说,化疗和骨髓移植都存在较高的风险,要权衡利弊选择。中药在治疗MDS方面有独到之处,结合中药治疗有许多患者脱离了输血,输血小板,明显提高了生活质量。所以,应该采取中西医结合治疗。
  最后,专家叮嘱老王:平时生活要有规律,按时起居,饮食定时定量,营养搭配要均衡;保持心情舒畅很重要;不去人多聚集的地方,减少感染机会。定时到医院复查血象和肝肾功能,坚持定时服药,既要重视疾病,又不能被疾病吓倒,消除恐慌心理,要有战胜它的信心。
(实习编辑:古茜文)
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  关于Ph(+)CML、aCML、CMML的血液学表现鉴别要点如表2所示。
  1.诊断在不能解释的难治性贫血应考虑到MDS。骨髓象细胞增生正常或增生活跃并伴病态造血的形态学特征,原始细胞比例&30%可诊断为MDS。对某些呈现巨幼红细胞的病例,应检查血清叶酸和维生素B12的水平。克隆性核型异常可进一步支持诊断。然后,仔细检查血象与骨髓象以做出MDS 的亚型诊断。
  2.诊断标准
  (1)法、美、英等国协作组分类(FAB分型)诊断标准:
  ①难治性贫血(RA):血象:贫血,偶有粒细胞减少、血小板减少而无贫血,网织红细胞减少。红细胞和粒细胞形态可有异常,原始细胞无或&1%;骨髓象:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞&5%。
  ②环状铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS):铁染色显示骨髓中环形铁粒幼细胞占所有有核细胞数的15%以上,其他同RA。
  ③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB):血象:二系或,多见粒系病态造血现象,原始细胞&5%。骨髓增生明显活跃,粒系及红系均增生。三系都有病态造血现象。原始细胞Ⅰ Ⅱ型为5%~20%。 ④慢性粒单核细胞白血病(CMMoL):骨髓和外周血中的原始粒细胞及病态造血现象与RAEB相同,原始单核细胞&5&1×109/L。
  ⑤转变中的RAEB(RAEB-T):骨髓中原始细胞20%~30%,余同RAEB。
  原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒细胞。Ⅰ型:大小不等,胞质无颗粒,核染色质疏松,核仁明显,核/质比例大。Ⅱ型:细胞质中有少许嗜天青颗粒,核/质比例较小,核中位,其他同Ⅰ型。
  (2)国内诊断标准:
  ①骨髓中至少有二系病态造血表现。
  ②外周血有一系、二系或全血细胞减少,偶可白细胞增多,可见有核红或巨大红细胞及其他病态造血表现。
  ③除外其他引起病态造血的疾病如红白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病,原发性血小板减少性紫癜、,。诊断MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒细胞的百分比进一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亚型中CMMoL已为白血病,不再归入MDS。从近年北京协和医院临床应用看,MDS诊断仍以应用FAB分型为宜。国内标准将原始粒及早幼粒细胞替代原始细胞Ⅰ、Ⅱ型,易使诊断中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。
  (3)WHO诊断标准: WHO基于一些病理学家的协助研究提出了MDS的诊断分型标准:
  ①难治性贫血(RA)。
  ②环形铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)。
  ③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);此三型与FAB诊断标准相同,删除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下几型。
  ④伴多系病态造血的难治性细胞减少,即指那些不伴贫血的具有二系以上病态造血的血细胞减少。
  ⑤5q-综合征。
  ⑥不能分类,指不能归纳入上述各型的MDS。
  3.诊断标准评析
  (1)FAB诊断标准:形态诊断易于掌握普及与预后和治疗相关性较密切。缺点是有些临床特殊型别,如低增生MDS、单系减少为主的MDS等未能包涵在内。因而应用FAB标准时尚需注意以下几点。 ①病态造血不单纯细胞形态,亦包括细胞比例。
  ②周围血原粒比例在FAB分型中,不如骨髓原粒比例重要,诊断MDS需至少2次以上,不同部位骨髓穿刺结果综合判断。
  ③单纯仅凭少数原粒中有Auer小体即定为RAEB-T不够严密。
  ④对于少数相对少见MDS要注意其各自特点,并应连续观察患者变化再做诊断。
  (2)国内诊断标准:把原粒+早幼粒作为判定分型标准为其不足之处,早幼粒与预后无相关,这样不适当地把患者病情估计过重。
  (3)WHO标准:WH0标准把RAEB-T归入白血病,但其与老年白血病在临床、细胞生物学特点及治疗反应明显不同,两者不能等同。难治性多系伴有病态造血的细胞减少,不能分类MDS两型,缺乏生物学、遗传学和临床基础,不能作为独立型别。
  (4)IPSS分型标准:综合细胞遗传学、血象、骨髓原粒细胞数三方面判断患者临床病程和预后,较全面反映了MDS临床病程,与预后相关最紧密,是目前分型标准中最好者,但限于染色体技术在许多单位尚未普及,且需要较熟练的掌握染色体技术的实验室人员,其应用受到限制。
  在目前条件下,仍以FAB分型较易掌握和普及,推荐基层采用此分型方法,便于资料交流和比较。当然,随着对MDS认识的进一步深化,将来会出现综合分子生物学和遗传学、临床多种角度制度的新的分类标准。
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基本信息:男&&66岁
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骨髓增生异常综合征是一组起源于多能造血干细胞的克隆性疾病,骨髓象表现为任一系或二、三系血细胞的病态造血,30-60%转化为白血病。
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