关于肝脏局灶结节增生的专题
脏腑的排毒方法介绍之后，大家是不是对于排毒的认知又加深了呢，那么就坚持做好排毒工作吧。
肝脏局灶结节增生热门问答
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试述传染性非典型肺炎的胸部影像学表现及其鉴别诊断 SARS:全名是Severe Acute Respiratory Syndrome 它是由冠状病毒亚型变种引起的一种传染性较强的呼吸系统疾病,又...
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简答题与鉴别题:[胸部]
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小肠出血21例诊断体会
作者：郝余庆，谢毅，胡芳，严慧艳
【关键词】& 小肠出血
　　本院于1980年1月～1995年12月共收治消化道出血857例，经纤维胃、结肠镜，消化道钡剂(包括上、下消化道、全消化道)等检查，诊断为上消化道出血556例，结肠疾病出血280例，21例出血病因不明，经综合相关资料鉴别为小肠病变出血，行剖腹手术探查(其中2例配合纤维结肠镜检查)，获得证实，体会如下。
&&& 1& 临床资料
&&& 男15例，女6例，年龄最小21岁，最大56岁，平均31.7岁，病史最长19个月，最短4个月。病因诊断：空肠平滑肌瘤3例，空肠憩室3例，空肠腺癌1例，空肠平滑肌肉瘤2例，空肠血管肉瘤2例，回肠血管瘤4例，回肠子宫内膜异位症2例，回肠美克尔憩室1例，回肠息肉(局限性)1例，回肠腺瘤性息肉1例，回肠结核(溃疡型)1例。
&&& 2& 诊断体会
&&& 2.1& 分析检查资料，辩证供鉴条件& 小肠出血的诊断较为疑难，相关检查有时也难明确，例如一患者，男，31岁，农民(住院号10766)，因反复黑便伴中上腹隐痛16个月，先后4次住院(三级医院1次，二级医院2次，一级医院1次)诊治，多次消化道相关检查(全消化道钡剂1次，纤维胃及肠镜共3次，最近1次于入本院前10天)，均无阳性病变发现。入本院后未再行消化道相关检查，综合分析医院检查资料，辩证供鉴多家医院检查的结果，客观上可除外上消化道及结肠病变，果断采取剖腹手术治疗，发现在十二指肠屈氏韧带下约30cm触及蚕豆大结节。病理证实：小肠肌层平滑肌瘤，局部黏膜稍隆起，糜烂，少许渗血。
&&& 所以，临床医师对不明原因的消化道出血，应重视综合分析临床资料，辩证供鉴相关检查资料，为鉴别、判断病变部位提供相应依据，从而果断采取有力措施，早日解除病人痛苦。
&&& 2.2& 摸清出血规律，有助诊断& 疾病的发生、发展一般有其一定或特定的规律，在本院收治的21例小肠出血的病例中，有些病例的出血特点有明显的规律性。如2例妇女子宫内膜异位至肠腔，发病时，有规律的周期性便血。又如4例小肠血管瘤，症状均为发作性便血，来势凶猛，量多，均有不同程度休克表现，但出血停止后，身体状况日益恢复。2例自述体力良好，但一旦做较重工作，便血即发生。另2例自述血红蛋白恢复达120g/L以上便血必将出现。故便血反复发作，求治数家医院，多次行胃肠镜、消化道钡剂等检查(其中1例曾行肠系膜动脉造影术)均无阳性病灶发现。入本院后，根据病人特定的出血规律，判断为小肠的病变出血，遂行剖腹手术诊治(2例配合纤维肠镜检查，从回盲部插入向上)，分别于回盲部以上48cm到63cm处发现病灶，黏膜稍隆起，充血，隐约见血管网状影，范围约2～4cm大小不等，未见活动出血灶。病理诊断为：回肠血管瘤(3例海绵状型，1例为混合型)。
&&& 所以，临床医师对反复消化道出血的病例，经相关检查无阳性病灶发现，应重视临床资料的分析，从中摸清出血规律及特点，对临床诊断的判断，同样有极其重要的价值。
&&& 2.3& 检查结合症状，二者必然相符& 临床症状是反映人体某一器官功能或组织结构的异常变化，故疾病一般有其相应的症状与体征。通常经相关检查均能发现病灶。但人体是一个复杂的有机体，各系统相互联系、制约，故有时会出现一病多症、多病一症的特殊情况。如患者，男，42岁(住院号：11658)，持续黑便伴腹痛4个月余，经外院2次纤维胃镜检查，第1次胃镜诊断“十二指肠球部溃疡伴出血”，第二次胃镜诊断“胃窦部出血性炎症”。入本院后行纤维胃及肠镜检查均无出血性病灶发现，但患者黑便持续存在伴腹痛加重，身体日渐消瘦。遂行剖腹手术探查，于屈氏韧带下10～12cm处，触及3cm大小肿块。病理诊断：小肠腺癌，局部黏膜糜烂，渗血。
&&& 所以，临床医师有时候要避免凭单一检查发现阳性结果即下定论，应将客观检查的结果，与症状、体征相结合，并与治疗情况结果有机地结合，符合疾病发生、发展与治疗、预后的客观规律，才能确定疾病的归宿。
&&& 2.4& 动态观察体征，有利疾病的定性& 体征反映机体的生理功能，不同器官的疾病，不同性质的病变，不同病程与年龄，其症状、体征、预后的表现可以千差万别。
&&& 在小肠出血的病例中，本院收治4例血管瘤等良性疾病，虽然出血反复发作，并且症状、体征来势凶猛，但出血控制后，身体日益恢复，即能正常生活和工作。而1例腺癌等恶性疾病出血，虽出血量少，有时仅表现为黑便、发作性腹痛等症状，体征较轻，但出血、黑便久治不愈，病情逐渐加重，身体不断恶化。
&&& 所以，临床医师应重视动态观察分析病人的症状体征及身体情况的变化。即使消化系统经相关检查，一时无阳性病灶发现，但病人日益恶化的体质、体能，临床医师应果断采取剖腹手术探查，既可得到适时治疗，又能及时判明性质与诊断。
&&& 3& 结论
&&& 小肠出血的病因诊断相对困难，作为病人的经治医师，其职责首要查明病人病因，明确诊断。疾病的诊断必须有客观依据与临床检查的客观指标。但人体是一个有生命的极复杂的有机体，有些疾病虽经相关检查，也难查明病因，作出诊断。小肠位于十二指肠屈氏韧带以下，结肠回盲瓣之上，位置深，弯曲迂回，长度长，而且是空腔脏器，有些病变，尤其是黏膜浅层的病变，直观检查才易发现与定性。随着消化系统检查新技术的不断发展与完善，如胶囊内镜、双气囊小肠镜、全小肠电子内镜等，小肠出血的病因诊断，阳性率较前提高，但此类设备及检查费用相当昂贵，故广泛开展或普及应用对大多数中等以下医院可能较难，或许还需要相当一段时间。
&&& 本院对21例不明原因消化道出血疾病，在相关传统检查未见阳性病灶的基础上，注重临床上“分析检查资料，摸清出血规律，检查结合症状，动态观察体征”等辩证方法，从而诊断定位于小肠病变伴出血，经剖腹手术探查获得证实(明确诊断)。
&&& 所以，临床医师对不明原因消化道出血，应尽量获取客观依据，经上、下消化道检查，确无阳性发现的，临床上应注重采集全面的综合资料，找出其临床特点、规律，通过掌握这些极有价值的要素，然后以辨证的观点，逻辑性的分析，进行借鉴与甄别，对临床诊断及治疗，提供较客观的、极为重要的依据。
&&& (致谢：本文承蒙本院主任医师顾崇毅老师指导，特此感谢。)
&&& 作者单位： 200336 上海，解放军四五五医院分院
　　& (编辑：若& 木)
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Dubin-Johnson综合征2例报告
作者： 刘玉辉
【关键词】& Dubin-Johnson综合征
&&& Dubin-Johnson综合征（Dubin-Johnson syndrome，DJS）又称慢性特发性黄疸（chronic idiopathic jaundice）为一常染色体隐性遗传性疾病 ［1］& ，临床上以慢性持续性或间歇性黄疸为主要表现，本病较罕见，常与急、慢性肝炎或其它肝病相混淆。
&&& 1 临床资料
&&& 例1:男，27岁，学生。主因发现胆囊结石3个月入院。患者3个月前无明显诱因出现上腹疼痛，为持续隐痛，不伴放射痛，无恶心呕吐和发热，巩膜轻度黄染，4h后自行缓解。外院B超提示胆囊多发结石，要求手术治疗入院。查体:T36.9℃，一般情况尚好，巩膜轻度黄染，心肺未见异常，腹平软，肝脾肋下末及，Murphy征阴性，全腹无明显压痛，反跳痛，肌紧张，无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。初步诊断:1.胆囊结石;2.巩膜黄染待查。B超检查:左肝8.8cm，右肝12.1cm，肝实质回声均匀，血管纹理清晰;胆囊7.0cm×3.0cm，壁光滑，内见多个强回声后伴声影，肝内外胆管无扩张;胰腺、脾脏、双肾大小形态正常。实验室检查:凝血:PT13.4s，NP11.7s，A78%，INR1.16，Fib260mg/dl，APTT33.9s;肝功:ALT10U/L，AST15U/L，T-Bil56.1μmol/L，D-Bil39.5μmol/L，TBA5.2μmol/L，ALP51U/L，TP73g/L，Alb45g/L。尿常规:pH5.5，GLu（-），PRO（-），BLD（-），KET（-），BIL（++），URO（+），NIT（-），ρ1.012。Anti-HCV（-），HbsAg（-），Anti-HBs（+++），HbeAg（-），Anti-Hbe（-），Anti-HBc（-）。3日后复查肝功:ALT8U/L，AST12U/L，T-Bil54.4μmol/L，D-Bil36.1μmol/L，TBA4.6μmol/L，ALP48U/L，TP66g/L，Alb45g/L。充分术前准备后，在全麻下行腹腔镜腹部探查、胆囊切除术;术中见胆囊7.0cm×3.0cm大小，颈部与周围轻度粘连;肝脏颜色黑褐色，边缘锐利，无明显结节样改变，与周围脏器无粘连;胃肠、盆腔脏器无异常。常规切除胆囊，术中肝组织活检。术后病理报告:慢性胆囊炎;肝组织肝小叶中心部肝细胞大量棕褐色色素颗粒沉着，结合临床有黄疸，肝脏肉眼呈黑褐色，病变符合Dubin-Johnson综合征。
&&& 例2:男，25岁，主因间断腹痛6个月入院。患者6个月前无明显诱因出现脐周隐痛伴腹胀明显，偶可见肠型，无发热、恶心、呕吐、腹泻等，间断发作，可自行缓解;为求治疗入院。查体:T36.5℃，一般情况好，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音清，心律规整，无杂音，腹平坦，未见肠型蠕动波，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，全腹无明显压痛，反跳痛，肌紧张，全腹无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。结肠镜检查见回盲部变形，活检报告为粘膜重度慢性炎症，腺体破坏，陷凹脓肿形成，另见少许渗出;B超:左肝8.3cm，右肝12.8cm，包膜光滑，边缘锐利，实质回声均匀，血管纹理清晰，未见占位;胆囊7.4cm×1.9cm大小，壁光滑无增厚，肝内外胆管无扩张，胰腺、脾脏大小形态正常，腹腔未探及包块和游离积液。实验室检查:凝血:PT16.1s，NP12.2s，A58%，INR1.4，Fib386mg/dl，APTT39.3s;肝功:ALT5.0U/L，AST6.0U/L，T-Bil47.2μmol/L，D-Bil36.6μmol/L，TBA7.3μmol/L，ALP38U/L，TP65g/L，ALb38g/L。尿常规:pH6.0，GLU（-），PRO（-），BLD（-），KET（-），BIL（+），URO（+），NIT（-），ρ1.010。Anti-HCV（-），HbsAg（-），Anti-HBs（+），HbeAg（-），Anti-Hbe（-），Anti-HBc（-）。4日后复查肝功:ALT5.0U/L，AST5.0U/L，T-Bil65.2μmol/L，D-Bil47.1μmol/L，TBA2.8μmol/L，TP62g/L，ALb36g/L。心电图、胸片等未见异常。充分术前准备，在全麻下剖腹探查。术中见腹腔少量腹水，淡黄清亮，左右肝脏略饱满，边缘锐利，颜色黑褐色，未见结节和粘连;腹膜未见结节，结肠无异常，末段回肠近回盲瓣处肠壁增厚狭窄，相应肠系膜亦增厚，并见多个肿大淋巴结。切除相应肠段，肝组织活检。病理报告:回盲部肉芽肿性炎症，克隆病，肠系膜淋巴结反应性增生;肝脏肝小叶内的大片肝细胞胞浆内见粗颗粒状黄褐色色素颗粒沉积;以小叶中央区为著，肝细胞未见明显坏死，汇管区少量单核细胞浸润，未见明显纤维结缔组织增生，特殊染色:含铁血黄素（-），胆色素（-），脂褐素（-），符合Dubin-Johnson综合征。
&&& 2 讨论
&&& Dubin-Johnson综合征（Dubin-Johnson syndrome，DJS）临床上以慢性持续性或间歇性黄疸为主要特征，常与急慢性肝炎或其它肝病相混淆。本病较罕见，常见于青少年，男性多见 ［2］& ，但发病隐匿，亦可至中老年才被发现;特点为慢性持续性或间歇性黄疸;多数病人有肝区或上腹部隐痛伴乏力、食欲减退，偶有恶心呕吐、腹胀等不适;饮酒、感染、劳累、手术、妊娠、避孕药或其它疾病可诱发或加重 ［3］& ;也有部分病人无明显症状因手术或其他疾病检查时偶然被发现。本文2例因胆囊结石、克隆病行手术治疗时发现并活检确诊。体征方面:主要是黄疸，呈波动性，可因前述诱因而加深，肝脏可轻度肿大，质软，部分有轻压痛，脾偶然被触及。实验室检查:肝功能发病时血清胆红素有不同程度升高，大多数<85.5μmol/L ［4］& ，以直接胆红素升高为主，偶有间接胆红素升高为主的报道 ［5］& ;血清胆红素呈波动性，有时甚至可降至接近正常或正常水平;尿胆红素阳性，尿胆原可增加，ALT、AST、ALP正常。本文2例均两次肝功检查符合上述标准。腹腔镜下肝脏呈黑褐色、暗绿色、褐绿色或褐色，与文献报道相同 ［3］& 。郭长吉等报道腹腔镜诊断DJS的敏感性为100% ［4］& 。因此，腹腔镜是DJS诊断鉴别的一种重要方法。B超检查肝脾正常或轻度增大。胆囊造影显示小胆囊或胆囊不显影，主因肝细胞排泄碘造影剂障碍，可与Rotor综合征鉴别 ［6］& 。病理检查肝细胞内棕色、棕褐色色素颗粒沉着为主;颗粒大小不一，分布不均，常常聚集于肝小叶的中央区，色素颗粒性质不明，蒯宝林 ［7］& 等认为是脂褐素与胆红素共同存在，而向里科 ［8］& 等考虑色素可能是一种脂褐素-黑色素复合物;本文2例行特殊染色:胆色素、含铁血黄素、脂褐素均为阴性。肝小叶结构正常。DJS是一种良性病变，预后较好，但肝细胞内色素长期沉积会造成肝内微细胆管破裂，引起肝细胞变性，甚至坏死、纤维组织增生、假小叶形成等一系列病理变化。因此，对黄疸较重且反复发作者，应积极减黄，以减轻肝细胞内色素物质的沉积，避免加重对肝细胞的损害，同时应注意避免上述诱发因素。
&&& 参考文献
&&& 1 Paulusma CC，Kool M，Bosma PJ，et al.A mutation in the human canalicular multispecific oranic anion transporter gene cause the Dubin-Johnson syndrome.Hepatology，）:.
&&& 2 Cao M，Loe DW，Grant CE，et al.Reconstituion of ATP-dependent leukotriene C 4 transport by co-expression of both halfmolecules of huˉman multidrug resistance protein in insect cells.J Biol Chem，782-27787.
&&& 3 Schiff ER，Sorrell MF，Maddrey WC.Schiff diseases of the liver.8ed.Philadelp hia:Lippincott-Rave Publishers，，919-935.
&&& 4 郭长吉，林三仁，李益农，等.腹腔镜和肝活检对Dubin-Johnson综合征诊断价值.北京医科大学学报，）:129.
&&& 5 俞文萍，曹新贤，邹小平.间接胆红素升高为主的Dubin-Johnˉsosn综合征1例.临床荟萃，）:613.
&&& 6 赵月华.哈里逊内科学，北京:人民卫生出版社，.
&&& 7 蒯宝林，谢君，赵红艳.Dubin-Johnsosn综合征4例临床病理分析.诊断病理学杂志，2002，（3）:150.
&&& 8 向里科，罗子国，李圆圆，等.Dubin-Johnsosn综合征的病理学特征.中华肝脏病杂志，）:47.
&&& （收稿日期:）
&&& 作者单位:100039北京武警北京总队第三医院外一科&
&&& （编辑 香 江）
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