开放性脊柱裂_百度百科
开放性脊柱裂
开放性脊柱裂概述
开放性脊裂（spine bifida aperta）分为脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由于这些畸形常是开放性的或有造成开放的危险，故称为开放性脊柱裂。致畸形因子越早，产生神经畸形的部位越高，范围越广，程度也越复杂，越严重。
（一）脊髓裂（myoloschisis）是胚胎发育第28天以前发生的畸形。椎管、脊膜和脊髓均裂开，部位以胸腰段为多，畸形处可看到原始神经板、神经沟及上端闭合的神经管，常有CSF溢出，故出生后即有脑膜炎和的潜在危险。神经障碍严重，病变节段以下常完全瘫痪。
（二）脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）为胚胎发育28天以后产生的畸形，较多见于腰或腰骶段，常有囊形成。脊髓和神经根或裸露或突入囊内。囊壁可破裂，产生脑脊液瘘。有轻有重，取决于畸形的程度。
（三）半侧脊髓脊膜膨出（hemimyelomeningocele) 表现为稍偏离中线的脊髓脊膜膨出，往往仅一侧的半脊髓畸变，而另侧半脊髓比较完好。
（四）积水性脊髓脊膜膨出（syringomyelomeningocele）这种畸形罕见，膨出的内容物含扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织。常有较完整的囊，与脊膜膨出不易区别。
（五）脊膜膨出（spinal meningocele）胚胎后期产生的畸形，形成脊膜膨出。膨出囊内仅含CSF。产生和脑膜炎者少见。
开放性脊柱裂临床表现
（一）局部表现 背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物（图53-2）。呈圆或隋圆形，与脊髓蛛网膜下腔相通，随年龄增长而增大。表面皮肤正常或为薄膜样组织（来自皮肤和硬脊膜），如溃破，便发生脑脊液漏。囊底周围常有血管瘤样皮肤和长的黑发。
（二）神经系统症状 下肢瘫痪表现为下运动神经元性损害，或上运动神经元性损害，或两者混合性损害。由于脊髓背侧部暴露范围和变性程度大于腹侧部，故感觉障碍节段往往高于节段。约80～90%病儿有尿失禁，50%有大便失禁。另外，造成的肌肉失平衡，可引起关节和。
（三)其他合并畸形的症状 合并存在Arnold-Chiari畸形或等的病儿，出现相应的症状。
开放性脊柱裂病理说明
（一）神经畸形 患脊髓脊膜膨出时，在神经板发育异常处，没有中央管的脊髓裂占35%，脊髓脊膜膨出伴有脊髓背侧变性者25%，不同程度的脊髓纵裂占31%（其中半侧脊髓脊膜膨出9%），广泛坏死不能分类者占8%，结构正常者仅1%。在发育异常节段的头端和尾端，也可有轻重不等的畸变。
（二）皮肤与脊膜畸形 硬脊膜与肌肉表面的筋膜轻度粘连，与皮肤边缘紧密粘连。蛛网膜与皮肤边缘和神经组织均有粘连，在有的脊膜膨出的表面仅有薄层表皮细胞覆盖。
（三）椎骨畸形 椎骨后部成分的发育缺陷，可仅局限于畸形部位，也可广泛涉及其他椎骨。有时还可发生椎体发育不全、分节不全，以及各种类型的脊柱进行性弯曲等。
（四）其他畸形 开放性脊柱裂患者，伴有椎管内脂肪瘤样畸形者占74%，合并Arnold-Chiari畸形和者，各占5～20%。另外，还可合并有、、先天性心脏病和泌尿生殖系畸形等。
开放性脊柱裂诊断说明
根据上述典型症状，诊断并不困难。但还需进一步判断属于那一种畸形，背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者，为脊髓裂；若为囊性包块，阳性，神经系统正常，脊柱X线片仅示脊柱后裂，提示单纯脊膜膨出；反之，则提示；若囊性包块偏离中线，神经系统症状较集中于一侧，脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭的椎间盘等时，提示半侧脊髓脊膜膨出。
本畸形尚须与、和等相鉴别。这类肿瘤扪诊较坚实，按压不能回纳，透光试验阴性，表面皮肤正常，故鉴别不难。但需注意，这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。
开放性脊柱裂治疗说明
未经手术治疗的病儿，生后第一年内的死亡率高达80～90%，死亡原因主要是脑膜炎和脑室炎。因而，除了存在①双下肢弛缓性瘫痪，大小便失禁，同时有进行性者；②伴有肉眼可见的其它严重先天性畸形者；③新生儿者等外的病儿，均需手术治疗。
（一）手术目的 切除膨出囊，松解脊髓和神经根的粘连，修复软组织缺损，避免囊肿破裂和防止神经组织受牵扯。
（二）手术时机 脊髓脊膜膨出手术，应于生后12～24小时内施行；单纯脊膜膨出宜在出生1～2周后进行手术，如条件允许，延至出生后2～3个月内进行更为安全；囊壁菲薄，有破裂继发感染可能者，应行急诊手术；如囊壁溃破已有感染或有者，应积极控制感染，争取创面清洁或接近愈合时再行手术。
（三）手术方法 取俯卧、臀高头低位，以免术中丢失过多的CSF。畸形在腰骶部者，宜取横梭形切口，防止大，小便污染伤口。术中处理要点如下：
⒈神经组织的处理 在膨出囊基底与正常皮肤交界处切开，至椎旁肌筋膜，寻找囊颈。再在囊颈侧方切开，避免损伤位于囊中央部位的。细心游离，松解脊髓和脊神经，并使其纳回椎管。如松解或回纳困难，可切除上端椎板，扩大脊柱裂，使游离、松解满意。
⒉硬脊膜闭合 在畸形灶的上端确定硬脊膜，分向两侧，然后自上而下地将畸形灶处的硬脊膜，自椎旁肌筋膜上游离下来，严密缝合。再缝合或减张缝合椎旁肌及其筋膜，以加固之。
⒊并发脊柱畸形的处理 行椎板切除及金属丝固定脊柱来治疗脊柱后突畸形等。
⒋皮肤缺损的修复 切除透明或薄膜状的皮肤，分两层缝合，缝合不应有张力。只需在筋膜平面潜行分离，皮肤缺损多可缝合；对于皮肤缺损超过背部的一半时，需采取特殊的皮办转移或游离植皮处理。
（四）术后处理 术后宜取俯卧头低位，以减少CSF对修复部位的静水压。发生裂开或脑脊液漏时，多半是因伴有进行性，应作脑室外引流或脑室分流术。
开放性脊柱裂预后说明
病儿的手术生存率，近来已达80～93%。损害部位越高，存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中，占24～45%，及分流术并发症占19～30%，肺炎占22%，肾脏并发症占11%。
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脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。我国神经管畸形发生率约为2.74‰，而且北方较南方高，农村较城市高，秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高，脊柱裂的男女之比为0.6～0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关，如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。
这些病人过去是绝症，63%活不过5岁，活下来的几乎100%有严重双下肢残疾和大小便障碍，以往由于完全没有有效治疗，通常治疗都是膀胱造瘘、肠代替膀胱、肠造瘘等，但大部分在成年前死于泌尿系感染、双肾积水、尿毒症、或褥疮感染。现在医学已有新的方法解决这泌尿科的疑难杂症了！
肖传国教授：脊柱裂病人双下肢残疾的主要原因之一发生在出生后第一次手术修补脊膜膨出时。绝大部分基层甚至大医院神经外科医生不懂脊柱裂脊膜膨出的特殊解剖和无一相同的神经异常，切包块时，把神经也切掉了，导致轻则下肢不能站、走，重则完全瘫痪。这个手术应该仔细剥离保护包块内神经，是完全能够保留下肢功能的。
肖传国教授：导致脊柱裂病人下肢残疾的另一主要原因是脊髓栓系。脊柱裂脊膜膨出病人几乎都有脊髓栓系，通俗的讲，就是脊髓错误的和尾骨骶骨长到一块了，小孩刚出生还看不出问题，越长高越长得快脊髓越拉得紧，就导致最低的脚底慢慢向上坏死，最严重的甚至截肢。这种糟糕情况完全可以避免或减轻：只要适时作松解术，有时在小孩成年不再长个子前要每几年做一次。
肖传国教授：经过20多年研究和临床，我们有把握基本治好脊柱裂病人：如果第一次修补脊膜膨出手术做得正确，绝大多数病人终生不会发生下肢残废，他们的大小便问题我们完全有把握解决，这样，这类绝症病人完全可以成为基本正常的人。若第一次手术或脊髓栓系没有松解已造成双下肢残疾，我们只能解决大小便问题，从而让他们不再有生命威胁。
所以： 脊柱裂病人和家长们
诊治脊柱裂病人的神经外科、泌尿外科、肛肠外科的医生们
所有关心关爱这些病人的好心人们我恳请你们注意： 1，作脊膜膨出修补手术时，请一定要熟悉这类病人的特殊解剖，千万不要损伤包块内的神经纤维，若您无把握，请转往有神经外科的三甲医院，这事关病人是否终生瘫痪，请一定慎之又慎！ 2，这类病人绝对不需要作膀胱扩大肠代膀胱手术，我们在国内外作了2000多例，无一例做了膀胱扩大，一旦神经修复，膀胱自动恢复到正常大小，一般为300-400毫升。若病人发炎控制不住，请仅作膀胱造瘘，转诊给我们。 3，若这类病人有严重双肾积水，或者肾功能已经受损，请立即处理，否则会很快发展为肾功能衰竭，尿毒症，请至少先做个膀胱造瘘救急，好给我们时间再来解决双肾积水和排尿问题。 4，这类病人约2/3有不同程度脑积水，但一般在解决大小便问题前不需处理，脑积水短期内甚至一辈子都不会加剧，也一般不影响智力发育，除非发展太快，或有躯体功能受影响症状出现，请不要立即作脑腹腔引流手术。
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脊柱裂伴脊膜膨出 婴儿3个月手术的现在复查结果单子还是考...
状态：就诊前
希望提供的帮助：
孩子现在复发的可能性大么
所就诊医院科室：
当地大医院
外地大医院
检查资料：
您好！不了解手术前中后的情况。你最好咨询原手术医院的主刀医生。若要咨询我，需介绍手术前后的症状变化，提供手术前后的磁共振片子图像和“手术记录”等病历资料。
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疾病名称：先天性脊柱裂导致的左脚足内翻&&
希望得到的帮助：脂肪瘤没割干净？脂肪瘤会再生吗？
病情描述：左脚有点内翻，检查尿动力的时候医生说有尿残余量
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投诉说明：（200个汉字以内）
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脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系、脊髓纵裂、脊髓空洞、小脑扁桃体下疝畸形、骶管囊肿、椎管内肿瘤、脊椎病、脊...
修波，男， 1962年6月出生。医学博士，主任医师，教授。陆军总医院特聘专家，脊柱脊髓神经外科、小儿神经外...
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答：如果有硬脊膜膨出的话，可能会有影响到正常的生活和下肢的活动的，如果必要时...[]
答：你好，这情况建议去正规的上级医院神经外科检查一下看看比较好。必要时手术治...[]
答：建议手术治疗，脊柱科就诊。[]
答：出现肿瘤一般治疗采取手术治疗，单纯药物不能治疗，建议到正规医院或三级甲等...[]
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先天性脊柱裂脊膜膨出能治吗？
爱糖的小猫
来自：海南省 临高县 浏览 1 次
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病情分析： 您好，能否治愈与病情有关，先做个核磁共振看。
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