2羟基异戊酰肉碱是什么酸是什么

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-10-31 13:22 标签： 3 氯 2 羟基丙磺酸钠
> S-2-羟基-3-甲基丁酸
熔点& 68-70 &C(lit.)
沸点& 124-125 &C13 mm Hg(lit.)
危险品标志& Xi
危险类别码& 36/37/38
安全说明& 26-36
WGK Germany& 3
Hazard Note& Irritan
?0.00?0.00
?585.00?585.00
?0.00?0.00
?1098.00?1098.00
?1335.00?1335.00
?899.00?899.00
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?1449.00?1449.00
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?3631.00?3631.00
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西亚公众号>>2-羟基-5-碘苯甲酸异戊酯
中文别名：
英文名称：
Isopentyl 2-hydroxy-5-iodobenzoate
英文别名：
EINECS 登录号：
上海丹帆网络科技有限公司 版权所有 (C)日期：育的可能性大大提高。【诊断】由于异戊酸血症的临床表现为许多有机酸尿症共有，其诊断有赖于有机酸分析。急性发作期的"汗脚"气味可能提示本病，但戊二酸尿症Ⅱ型因体内有丁酸、异丁酸、2-甲基丁酸和异戊酸积聚亦可有类似气味，需进行鉴别诊断。在缓解期通常没有气味，且发作时亦并非总能嗅到。新生儿或年长婴儿同时出现多种症状如拒奶、呕吐、嗜睡、昏迷、代谢性酸中毒、酮症、高氨血症、低钙血症、血小板减少、中性白细胞较少和全血细胞减少等，均应考虑到本病。血浆挥发性短链酸分析显示...甲基丁酸和异戊酸积聚亦可有类似气味的相关内容日期：3-甲基戊烯二酸尿症 目前仅报道来自两个家庭的3例因3-甲基戊烯二酸单酰辅酶A水化酶缺乏引起的3-甲基戊烯二酸尿症。病人主要异常尿排泄产物为3-甲基戊烯二酸，约500～1000 mmol/mole肌酐，3-羟基异戊酸排出量亦增加，约为150～250mmol/mole肌酐，另有很少量3-甲基异戊酸排出日期：3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏 单纯性3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏对生物素治疗无反应，必须与生物素反应性多种羧化酶缺乏鉴别。后者是由于生物素代谢障碍，即生物素酶和全羧化酶合成酶缺乏，累及全部4种生物素依赖性羧化酶。所有这一类疾病均有3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏日期：异戊酸血症有“汗脚”味 【发病机制】Tanaka及其同事于1966年报告首例异戊酸血症，是应用气相色谱-质谱联用技术诊断的第一种遗传性有机酸?Ｆ?褚驯ǖ?0余例。异戊酸血症...日期：甲基丙二酸血症限蛋白 遗传性甲基丙二酸血症的生化机制十分复杂，其缺陷包括两种变位酶酶蛋缺陷产生的完全性变位酶缺陷和部分缺陷；两种腺苷钴胺素（AdoCbl）合成缺陷，即线粒体钴胺素还原酶缺乏和线粒体钴胺素腺苷转移酶缺乏；以及3种由于胞浆和溶酶体钴胺素代谢异常引起的日期：3羟基异丁酸尿症 3-羟基异丁酸尿症病人，提示可能为3-羟基异丁酸脱氢酶缺乏，或为甲基丙二酸半醛脱氢酶缺乏。病人尿中3-羟基异丁酸排出增高，为60～390 mmoL/mole肌酐。一例病人尿中检出3-羟基丙酸，2-乙基-3-羟基丙酸（乙基氢丙烯酸）和3-羟基异戊酸。5例病人尿中乳酸显著日期：3-羟-3-甲基戊二酸尿症 自1976年以来已报道40余例3-羟-3-甲基戊二酸尿症，此病似在阿拉伯人群中多见，但其他人种中亦有。患者成纤维细胞、白细胞或肝脏中3-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏，活性仅为正常的1%～5%。部分3-羟-3-甲基戊二酸尿症病人3-羟-3-基戊二酰辅酶A裂解酶活日期：小儿甲基丙二酸血症由什么原因引起 (一)发病原因 本病呈常染色体隐性遗传。由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(维生素B12无反应型)或辅酶腺苷钴铵缺乏(维生素B12反应型)，使L-甲基丙二酸不能转变为琥珀酸而在血中蓄积所致。多见：病儿对蛋白质不能耐受，有阵发性的严重酮酸中毒出现
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