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腹膜后肿瘤简介
腹膜后肿瘤的病因
　　腹膜后肿瘤可起源于腹膜后间隙的脂肪组织、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、化学感受器、淋巴组织以及胚胎残留组织等，不包括肾、肾上腺、胰、十二指肠降部和下部等器官。不包括腹膜后间隙的各器官肿瘤及腹膜后转移肿瘤。70%~80%为恶性肿瘤，其中以淋巴瘤、脂肪肉瘤及纤维肉瘤较多见。良性肿瘤如脂肪瘤、平滑肌瘤及纤维瘤切除后也易复发及恶变。原发性腹膜后肿瘤儿童病例则以神经母细胞瘤、神经节瘤、畸胎瘤以及胚胎性肉瘤多见，未分化及不能定型者也不少见。腹膜后肿瘤最多见的是良性肿块为淋巴结炎性病变、脓肿或血肿。　　腹膜后肿瘤的组织类型繁多，国内外报道恶性者居多且来源复杂。可分为五类：①来源于中胚层的肿瘤；②来源于神经组织的肿瘤；③来源于泌尿生殖嵴的肿瘤；④来源于胚胎残余的肿瘤；⑤来源于腹膜后异位组织的肿瘤及来源不明，分化低、不能分类的肿瘤。
腹膜后肿瘤的症状
　　1.腹部肿块：腹膜后肿瘤部位深，早期多无症状，当肿瘤发展到一定程度，产生压迫脏器及胀痛时始被发现腹部包块。良性者增长缓慢、恶性者发展迅速，肿块多偏一侧。　　2.压迫症状：胃肠道受压时，可有恶心呕吐及饱胀感；直肠受压时可有大便次数增多及肛门部胀感，甚至大便变形及排便困难；泌尿系受压常见症状为：如尿频、尿急、排尿困难或血尿，输尿管受压可致肾盂积水，血管受压则下肢水肿。　　3.疼痛：腹膜后肿瘤出现疼痛是由于包膜张力增大或压迫侵犯刺激神经表现为腰背痛，会阴部痛或下肢痛。　　4.全身症状：出现消瘦、乏力、食饮减退，甚至出现恶病质。少数有内分泌功能的肿瘤，可出现相应的症状。
腹膜后肿瘤的检查
　　1、肿块深而固定，胸膝位检查时肿块固定于后腹膜而无下垂移动感。　　2、B超、CT或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜后。
腹膜后肿瘤的诊断
　　腹膜后肿瘤的诊断检查：　　（一）腹膜后肿瘤的腹部X线诊断　　腹部X线正侧位平片可发现肿块阴影、肾轮廓不清或位置异常。或见到局部钙化影。静脉或逆行肾盂造影可显示输尿管、肾脏移位，局部压迫、浸润等。　　（二）腹膜后肿瘤的B超诊断　　B型超声波可能显示腹膜后肿块。除了具有一般性腹部包块声像图特点外，它还有①“高炮征”：正常腹主动脉与肠系膜上动脉在纵切面时两者走向平行，当腹膜后肿瘤向胰头侵犯、或胰头钩突有占位性病变时，腹主动脉与肠系膜上动脉两者夹角增大，就呈现象“高炮征”声像图改变。②抬高或偏移性“羊角征”：正常探头横切时肝动脉与脾动脉自腹主动脉发出形成典型“羊角征”，腹膜后及大血管周围有占位性病灶时，声像图上就出现肝动脉、脾动脉抬高或偏移。③大血管被包绕：正常腹腔大血管沿脊柱前缘行走自然，动脉离心越来越细，静脉向心越来越粗，当腹膜后有肿块时这些大血管出现被肿块包绕。④肝肾或脾肾分离：正常情况下，肝与右肾、脾与左肾有密切的相邻关系。位于肝脾后方的腹膜后肿瘤逐渐生长，可使肾脏向下（足侧）或向前（腹侧）显著移位，形成肿物介于肝肾之间或脾肾之间的关系，即肝肾分离或脾肾分离现象。⑤“越峰”现象：巨大腹膜后肿瘤可能从后腹壁向前伸展甚至抵达前腹壁，致使前腹膜和后腹膜瓯相贴近，肠管被挤开，从前腹壁探测时只见腹壁下的巨大肿瘤图形。嘱患者深吸气并将腹部用力鼓起，此时肿物很少移动，含气肠管常被推往前腹壁和肿物之间，呈现形似一片乌云飞越山顶的“越峰”现象。⑥器官远离脊柱：与脊柱相近的器官有双肾、输尿管、胰腺、十二指肠水平部和大血管，如果它们和脊柱之间有腹膜后肿瘤包括淋巴结肿大、脓肿等，常产生这些器官远离脊柱的异常现象。⑦腹主动脉、下腔静脉分离挤压：正常主动脉和下腔静脉呈伴随的关系，一旦它们之间的关系分离或挤压征象，表明腹膜后有占位性病变。⑧肾静脉扩张：肾门淋巴结肿大或肾门脓肿时，可致肾静脉畸形和回流障碍肾静脉扩张。⑨肿块同定：肿块不随呼吸、肠蠕动、手推动、体位移动而发生变动，胃肠道只在肿块四周及前方显示而不会在肿块后方显示。⑩肾背分离：正常肾与背紧贴，当它们之间有新生物生长或脓、血肿存在时，就形成肾背分离现象。　　通过B超可对腹膜后良、恶性肿瘤进行鉴别诊断。　　1.肿瘤边界包膜：良性肿瘤呈膨胀性生长，破坏力不强，不致侵入正常组织内，肿瘤常有完整包膜，与周围组织分界清楚，声像特征肿瘤边界整齐，包膜光滑清晰。恶性肿瘤呈浸润性生长。肿瘤向邻近组织侵犯延伸声像特征边界不整齐不规则。　　2.肿瘤内部回声：恶性肿瘤由于生长快血供不足，易发生坏死脱落，声像特征内部回声不均质。　　3.后壁回声：恶性肿瘤常因坏死脱落形成底部高低不半及浸润，声像特征后壁不规则增厚模糊不清。良性肿瘤后壁整齐清晰。　　4.腹膜后肿瘤的CDFI表现：良性肿瘤内血流信号稀疏，恶性血流丰富，更易找出动脉血流信号，RI>0.63。　　确诊腹膜后肿瘤可在B超及CT指引下穿刺吸引活检进行细胞学检查。主动脉、腔静脉或选择性动脉造影或腹膜后充气造影等有助于定位诊断。B型超声扫描、CT对诊断腹膜后肿瘤有重要的帮助。腹膜后恶性淋巴瘤（特别是霍奇金病）可经由淋巴系统造影而显示。　　血管造影对腹膜后肿瘤的位置、来源，性质、大血管受侵情况及手术方式的选择均可作出术前评估。　　（三）CT　　CT扫描是最有效的诊断措施，可显示肿瘤的部位、范围以及与邻近解剖结构的关系，还可早期发现复发病变。腹膜后肿瘤的CT检出率较高，较小的肿瘤CT定位较易，肿瘤较大时定位常困难。以下几个方面有助于肿瘤的定位诊断：①肿瘤与腹膜后器官间的脂肪间隔存在时，可提示肿瘤来自腹膜后。但下腹部肿瘤与主要的腹腔内器官（肝、脾、肾、子宫、充盈的膀胱上部）距离较远，难于观察到此征象。病人消瘦、腹部脂肪较少时，脂肪间隔可显示不清。另外在相邻的器官受压萎缩时，脂肪间隔常不易显示，易将PRPT误诊为胰或肾上腺肿瘤。②腹膜后器官如胰腺、肾脏受压向前移位，是上腹部腹膜后肿瘤的定位征象。③肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或消失。④肿瘤包裹主动脉或下腔静脉，腹部大血管向前及向对侧移位，可提示肿瘤原发于腹膜后。⑤肿瘤较大。　　鉴别诊断：　　需与腹膜后肿瘤鉴别的疾病如下。　　（一）肾脏肿瘤　　肾肿瘤在临床上比较少见，可分为良性及恶性，约90%属于恶性。恶性肾肿瘤包括有肾癌、肾盂癌、肾胚胎瘤、肾血管瘤等。其中以肾癌为最常见。肾癌、肾盂癌多见于成年人，40~60岁之间发病率最高，男性多于女性。早期可无特殊症状。典型症状为血尿、腰痛与腰部肿块三大症状。血尿的特点为无痛性全程血尿，量较少，呈间歇性。但也有出现大量血尿者。半数以上病人伴有腰痛，多为持续性钝痛，偶而有肾绞痛。常见的全身表现有体重减轻、贫血、发热（偶为本病的唯一表现）、血沉加快、血小板增多症、类白血病反应、嗜酸细胞增多症和淀粉样变。腰部肿块仅有20%~30%的病人可触到。肾胚胎瘤是婴儿及幼年儿童最常见的恶性肿瘤之一，多发生于3岁以内的小儿，且是晚期的症状。肾血管瘤临床上少见，国内仅有少数病例报告。此病多发生于40岁之前，以血尿为主要表现，而无其他排尿异常或排尿困难症状。血尿可轻可重，通常为间歇性，持续2~3d至1周，间歇期自数天至数年。病人身体其他部位可同时有多发性血管瘤。肾母细胞瘤肿瘤位于肾内，形态大多光滑，边界清楚，钙化少。CT上残余肾多呈新月状，可位于肿瘤前，肿瘤内侧很少越过中线，侵犯血管引起瘤栓较多，而少见血管包埋改变，大血管旁及膈角后淋巴结侵犯较少见，且发生较晚。　　（二）胰腺肿瘤　　临床特点是整个病程短、病情发展快和迅速恶化。主要症状为腹痛、体重减轻、黄疸、腹块。腹痛常为钝痛，可向腰背部放射，屈曲体位可减轻疼痛。黄疸为渐进性，逐渐加深。查体可有上腹部正中的压痛，可扪及包块。有时可触及肿大的胆囊。B超和CT检查具有较高的诊断价值。确诊需有病理诊断。　　（三）腹膜后脓肿　　腹膜后脓肿常继发于邻近器官的炎症蔓延或损伤穿孔，以肾与结肠较为常见，如肾盂肾炎或肾损伤、肾癌继发感染、溃疡性结肠炎、结肠憩室炎、结肠癌等。其次有胃肠穿孔、急性胰腺炎、外科手术、创伤、腹膜后肿瘤，脊柱骨髓炎以及败血症等。致病菌以大肠杆菌最常见，其次有金黄色葡萄球菌、变形杆菌、厌氧菌，少数有分枝杆菌和结核杆菌，放线菌则罕见。脓肿一般限于病变器官附近，可向上、下及脊柱对侧延伸。　　腹膜后肿瘤常见症状除原发病的临床表现外，全身中毒症状较重，有发热、寒战、出汗、乏力、食欲不振、恶心、呕吐及体重减轻。多数病例有腰背痛或腹痛。疼痛部位与脓肿位置有关，可向下放射到臀、膝部，并可有腰大肌、髂腰肌刺激征。有时在曲髋或侧卧于脓肿对侧位时疼痛可缓解。相当一部分病人病情隐匿，病情稳定甚至无明显不适，但突发的、不明原因的严重感染可能是腹膜后脓肿的唯一线索。体检时可发现肋脊角和腰部局部饱满伴压痛，患部可有皮下水肿，或阴囊肿胀及触痛。脊柱侧凸较常见。可能扪及腹块。直肠指诊可有饱满感与触痛。脓肿可穿入腹腔、胸腔、肠腔、肛门周围的皮肤或向上穿入纵隔、气管、心包及血管等引起严重并发症。　　血白细胞增多，尿常规一般正常，如尿检有蛋白、脓细胞及细菌，则提示同时有肾盂肾炎、肾周围脓肿。败血症时血细菌培养阳性。腹部X线平片可发现软组织肿块影，腰大肌影不清，或见到脓肿内有气体及液平。脊柱侧凸或肠梗阻表现。肾盂造影可显示肾、输尿管偏移或梗阻以及造影剂外漏等。B超可发现腹膜后低回声声像。腹膜后脓肿的诊断常被延误，腹膜后肿瘤早期诊断相当困难，因此死亡率较高。在有发热、腰大肌及髂腰肌刺激征、血白细胞增多的腹膜后肿瘤患者应想到本病，结合B型超声波、X线、放射性核素111In扫描及CT指引下穿刺吸液，作脓汁生化学、病理学、细菌培养等检查，或向脓腔内注入造影剂可了解脓肿的大小及形态作出更准确的诊断。一旦确诊应尽快切开脓肿，充分引流，同时应用抗生素治疗。近来在选择性病例，采用B超或CT指引下作经皮穿刺插管引流术获得成功。　　（四）特发性腹膜后纤维增生症（retroperftonealfIbrosis，RPF）　　十分罕见的疾病，可被误诊为腹膜后恶性肿瘤。腹膜后肿瘤是以纤维化为主要特征，主要发生于腹膜后，从而包裹、扭转腹膜后结构，如大血管、输尿管、肾、神经等的一种原因不明的疾病。目前多数学者认为与机体对粥样硬化物质的自身免疫过程有关。可合并有硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、Crohn病、动脉炎等全身性疾病、红斑性狼疮、眼非肉芽肿型全葡萄膜炎、Weber-Christian脂膜炎等.约1/3的病例可找到诱因。最多见的原因是长期服用麦角酰胺，其他有关药物，包括β阻滞剂、甲基多巴、肼苯哒嗪及一些止痛药、抗生素等。顺铂化疗、放疗及钡灌肠穿孔后可发生RPF。另外，结核、梅毒、放线菌等特殊感染也可能与RPF有关。RPF斑块内的含铁血黄素提示腹膜后血肿也可能是RPF的诱因。　　腹膜后肿瘤可以单独以此表现，也可以是“系统性纤维化综合征”表现的一部分，含腹膜外、肠系膜、肺、关节周围纤维化，并伴有皮下脂膜炎；还可以是与硬化性胆管炎及Riedel甲状腺炎并存的三联征。继发性腹膜后纤维化可发生于腹膜后外伤（出血、感染、放射或手术后）、结核、结节病、淋病、上行性淋巴管炎、自身免疾病、淋巴瘤、转移癌、类癌以及用药后（甲基多巴、左旋多巴、麦角等）。腹膜后肿瘤主要症状为下腹、腰骶或肋腹区痛，常伴有恶心、呕吐、腹泻。影响输尿管可发生肾绞痛及肾盂积水，神经被包裹或硬膜外脊髓受压可引起不同神经症状。其他部位纤维化可引起相应器官（肺、纵隔、肝外、上下腔静脉、肠、膀胱）症状。活体组织检查除纤维化及肉芽组织外，尚见B细胞、T细胞、大量纺锤样细胞表达巨噬细胞标记，及活化成纤维细胞。
腹膜后肿瘤的治疗
　　西医治疗方法　　以外科手术切除为主，辅加术前或术后放疗及化疗。手术切口要能充分暴露肿瘤，以避免挤压肿瘤。解利组织要锐性分离和钝性剥离相结合，尽量把肿瘤的假膜一并切除。如有困难可行包膜内分离术。肿瘤切除后应尽量止血，如渗血较多而无法止血时，可用塑料包纱布填塞加压止血法，待日后慢慢拉出。来源于纤维组织或脂肪组织的的大肿瘤而无法全部切除时，可行部分切除，并争取术后放射治疗。　　中医　　应该及时采取治疗措施。建议西黄丸配合消癌平片服用，西黄丸治疗原则在于扶正固本，提高患者免疫机能，诱导机体产生单核巨噬细胞，杀死肿瘤。消癌平片可以直接作用于病灶部位，杀死肿瘤细胞，防止肿瘤转移复发。两者配合效果会更好。
腹膜后肿瘤的保健
　　护理　　注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。　　饮食　　【宜】　　1、宜多吃能缩小肿瘤的食物：海蜇、牡蛎、海马、蟹、白花蛇、蛤、鲎、猕猴桃、无花果、核桃、山楂、木瓜、乌梅、甘蔗、杏仁、菱、银耳、甜瓜、葫芦、香菇、蘑菇、扁豆。　　2、腹痛宜吃鲎、鲨鱼、芹菜、南瓜、韭菜、山楂、橘饼、豆豉、丝瓜。　　3、水肿尿少宜吃葱白、金针菜、田螺、蜗牛、蚯蚓、杏仁、蟹、海带、蛤蜊、裙带菜、鲟鱼、赤豆、鲫鱼、莴苣、椰子浆、塘虱。　　4、大便失常宜吃无花果、麦片、山楂、鲨鱼、鳓鱼、兔肉。　　【忌】　　1、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。　　2、忌霉变、污染、坚硬、粗糙、多纤维、油腻、粘滞不消化食物。　　3、忌煎炒、烟熏、腌制、生拌食物。　　4、忌大豆、豌豆、山芋等胀气食物。　　5、忌暴饮暴食、硬撑硬塞。
腹膜后肿瘤的预防
　　腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙，部位深在，早期多无症状，随着肿瘤的发展，始觉腰腹胀痛或出现脏器组织的推移压迫症状，因此有腰腹部钝胀痛不适时，应警惕本病，争取早期发现，早期治疗，腹膜后肿瘤多属恶性，发展快，预后不佳，不要乱投医下药，延误病情，目前对本病的治疗仍以手术为主，辅以化疗或放疗，非一般诊所能解决，望患者疑有本病时，到有条件的医院诊治，以策良效。
腹膜后肿瘤的并发症
　　恶性肿瘤的预后很差。切除后的复发率可高达30%-50%，且恶性程度随复发而增高，切除后5年生存率不到10%。良性肿瘤完全切除后的预后很好，但也有一些肿瘤容易复发和恶变，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神经细胞瘤偶有经放疗而治愈者。
最热门12345678910为什么会发生原发性腹膜后肿瘤
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医网摘要：(一)发病原因
　　腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。
　　(一)发病原因
　　腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。
　　1.良性肿瘤
　　脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
　　2.恶性肿瘤
　　淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
　　(二)发病机制
　　原发性腹膜后肿瘤种类繁多，最常见的肿瘤通常起源于腹膜后的肾脏、肾上腺和腹膜后的各种软组织。
　　1.病理分类 按病理组织学分类,原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤和其他少见的肿瘤。按生物学行为划分有良性与恶性两大类，按其起源有中胚层、神经组织、泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织。
　　恶性肿瘤较良性肿瘤多，约占80%。其中以恶性淋巴瘤最多见，其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较多见。常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。
　　肿瘤可为实性、囊性或混合性。颜色因肿瘤组织来源而有不同，纤维瘤为白色，脂肪瘤为黄色，肉瘤为粉红或红色。肿瘤可为单个或多个，大小可相差很多。一般说来，囊性肿瘤大多为良性。而实性肿瘤常为恶性。在肿瘤主体的周围，常有小的肿瘤组织，或小的肿瘤组织以小蒂与肿瘤主体相连，手术时不易完全切除或易被忽略，而引起术后复发。
　　2.病理学特征 常见腹膜后肿瘤的病理学特征为：
　　(1)软组织肿瘤：包括脂肪、神经、纤维和肌肉组织等起源的肿瘤，其中以脂肪源性的肿瘤最常见，尤以脂肪肉瘤更为常见。
　　①脂肪源性肿瘤：
　　A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma)：占腹膜后肿瘤的12～43%，好发于肾脏周围。多数病例为巨大的孤立性肿瘤直径多在4cm以上，少数病例可表现为多发性孤立的结节。脂肪肉瘤的形态不规则，分叶状。境界清楚，有包膜。切面有的呈灰黄色，似脂肪瘤样;有的呈灰白色或棕红色、质软似鱼肉样;有的切面湿润，似胶冻样半透明状。质软或部分柔韧。镜下观瘤组织中有各个阶段分化不同的脂肪母细胞，间质中含有纤维黏液样物质成分。发生于腹膜后的脂肪肉瘤比发生在肢体的脂肪肉瘤预后差。
　　腹膜后脂肪肉瘤的组织学分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、黏液性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎症性脂肪肉瘤。组织学上脂肪肉瘤具有模拟脂肪细胞发育过程中从原始间叶细胞&脂肪母细胞&分化较好的脂肪细胞的特点。腹膜后的脂肪肉瘤绝大部分是高分化脂肪肉瘤，其组织学形态主要由近乎成熟的脂肪细胞构成，但其中可见含小脂滴的脂肪母细胞及梭形、核大深染的细胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病变的基础上，瘤内发生明显的纤维组织增生和玻璃样变;炎症性脂肪肉瘤形态除硬化性脂肪肉瘤的特点外，瘤组织内还有大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润。
　　B.腹膜后脂肪瘤(lipoma)：腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤少见得多，呈圆形或椭圆形，分叶状，质软，有包膜，切面淡黄色。其组织学特点是瘤组织由成熟的脂肪细胞构成，间质内含有纤维组织、血管及黏液样组织，不见脂肪母细胞。腹膜后发生的任何脂肪源性肿瘤，当其瘤细胞具有非典型特征时，不管肿瘤是多么局限，都应诊断为高分化脂肪肉瘤。因为这类脂肪源性的肿瘤具有明显的复发倾向，并且通过长期随访，提示预后较差。
　　②纤维组织源性肿瘤：恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)占腹膜后肉瘤的第2位。该瘤体积大，直径多在5cm以上、无包膜，境界清楚，结节状或分叶状。质中等硬度，切面灰白色或灰红色，常见出血、坏死及囊性变。其典型的组织学特征是瘤组织由组织细胞和炎性细胞构成。组织细胞主要为梭形的成纤维细胞、卵圆形的组织细胞等，炎细胞以淋巴细胞为主，浆细胞和中性粒细胞较少。成纤维细胞常排列成车辐状。组织细胞胞浆内含有丰富脂质而呈泡状，胞核大而畸形，核仁明显，病理性核分裂象多见(图3，4，5、6)。如果瘤组织中富于血管的基质黏液样变超过瘤体的1/2，则称为黏液型恶性纤维组织细胞瘤。当瘤组织中出现大量破骨样多核巨细胞，并伴有局灶性的骨或骨样组织时，则称为巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。如瘤组织中出现大量黄色瘤细胞，同时混杂大量的急性和慢性炎症细胞(包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞)，其中炎细胞占肿瘤的5%～10%时，称为黄色瘤型(炎症型)恶性纤维组织细胞瘤。
责任编辑：王子月
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腹膜后肿瘤综合
罗成华教授谈腹膜后肿瘤的鉴别诊断以及诊断思路
全网发布： 11:06
　　原发性腹膜后肿瘤之症状、体征常隐袭而模糊，从最初出现主诉至确诊该病，平均间期长达5.5－7.5月。首先，需要判断肿块来源于腹腔内，还是来源于腹膜后。待临床上诊断为腹膜后肿块后，需进一步确定其组织学类型。原发性腹膜后肿瘤必须与其它更为常见的腹膜后良、恶变进行鉴别。需要鉴别的疾病很多，多囊肾、肾积水及肾上腺瘤是肾脏最常见的疾病，位于腹膜后两侧；胰腺肿瘤及假性囊肿位于中腹部；肝肿瘤、及脓肿位于右侧；脾、胃病变位于左侧；在盆腔，卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身可与腹膜后肿瘤混淆。腹主动脉及髂动脉动脉瘤可能与腹膜后肿瘤相似，但有搏动性。肾上腺的广泛肿瘤可能表现为腹膜后肿块。另外，腹腔或腹膜后的炎性病变亦可与腹膜后肿瘤混淆，虽然炎症常出现发烧及其它全身症状。腹膜后副脾虽罕见，但易误诊为腹膜后肿瘤。有时，腹外肿瘤可首先表现为腹部肿块。例如一原发睾丸隐性肿瘤，可表现为巨大腹膜后淋巴结转移。腹膜后肿块伴发烧可能是累及各个部位及器官的淋巴肿瘤的最初表现。鉴别这些疾病，除了详细询问病史，全面了解临床症状及体征外，还需依靠一系列的辅助检查方法的综合利用。恰当的影像学检查及组织学检查是腹膜后肿瘤鉴别诊断的关键，诊断与鉴别诊断腹膜后肿瘤要全面、综合、有步骤地运用各种检查方法。可首先采用非侵入性的检查方法，如腹平片、B超、CT，如需明确组织类型，可采用B超或CT引导下的细针穿刺活检术。如果B超、 CT尚不能完全确诊，再采用消化道钡餐、静脉肾盂造影、血管造影等方法，以期获得完整的检查资料，加以综合分析，并为手术治疗及其它辅助治疗提供可靠依据。在恶性腹膜后肿瘤中，40％为或各种泌尿生殖嵴肿瘤，55％为肉瘤。间充质来源肉瘤常为异质性，含不规则实性、半实性、及由病理性坏死形成的液化区，而淋巴瘤为多发性，可进行鉴别。有人总结出腹膜后肿瘤良、恶性鉴别评分系统，恶性因素有 1 ）瘤体最大直径≥5.5cm ，2 ）出现症状，3 ）无钙化，4 ）边界不规则， 5 ）出现囊性变或坏死。上述腹膜后肿瘤分数与恶性可能性呈显著相关性。在对腹膜后肿瘤开始进行治疗前，有必要作全身检查，以搜索有无局部及全身转移。
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肿瘤外科分类问答浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得
[作者：李冬 王绪]
内容摘要：
【摘要】目的 浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得。方法& 根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。结论& 原发性腹膜后肿瘤早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发，超过半数以上的肿瘤为恶性。
【摘要】目的&浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗。方法&&根据患者表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。结论&&原发性腹膜后肿瘤早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发，超过半数以上的肿瘤为恶性。 【关键词】原发性腹膜后肿瘤&&诊断&&治疗 &&&&&&&&原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙(不包括胰腺、肾脏、肾上腺和大血管)的肿瘤。上比较少见，占全身肿瘤的0．07％～0．2％。疾病早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发。原发性腹膜后肿瘤的组织起源为腹膜后间隙脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，种类繁多，临床表现多样。超过半数以上的肿瘤为恶性。 本文由大论文下载中心整理&&&&&&&&1&&临床表现&& &&&&&&&&1.1&症状&& &&&&&&&&除了少数具有内分泌功能的肿瘤外，初期一般多无明显症状。随着肿瘤的生长，可能出现下列症状： &&&&&&&&1.1.1&占位症状：腹膜后间隙空间辽阔，肿瘤常常巨大，产生腹部胀满感，严重时影响呼吸。少数情况下由于肿瘤内部出血，腹部胀满感可能突然加重，并可伴有剧痛。 &&&&&&&&1.1.2&压迫症状：原发性腹膜后肿瘤发展到一定阶段会对邻近脏器产生压迫，产生相应的刺激症状。如肿瘤压迫胃可以产生恶心、呕吐；压迫直肠将导致排便次数增多、里急后重感；肠道严重受压可能出现肠梗阻症状；压迫胆管可以出现梗阻性黄疸。肿瘤侵犯泌尿系统器官出现相应的症状，压迫膀胱可以产生尿频、排尿急迫感；压迫输尿管产生肾积水症状；双侧输尿管严重受压者将出现尿毒症表现。肿瘤侵犯神经或脏器时可以出现疼痛，如腹背痛、会阴部痛及下肢痛，也可能出现受累神经支配区域的皮肤感觉异常。肿瘤压迫静脉和淋巴管，可以导致相应引流区域的皮肤如下肢、阴囊水肿和腹壁静脉曲张。 &&&&&&&&1.1.3&异位内分泌症状：少数具有内分泌功能的腹膜后肿瘤，根据所分泌物质的不同，可以引起相应的内分泌症候群。如嗜铬细胞瘤可出现阵发性；某些可以分泌胰岛素样物质的纤维组织肿瘤能引起低血糖症状；罕见的功能性间叶组织肿瘤可引起抗维生素D的低血磷骨软化病等。& &&&&&&&&1.1.4&全身症状：体重减轻、食欲下降、发热、恶病质等在病程晚期都可能出现，恶性肿瘤出现这类症状更早。 &&&&&&&&1.2&体征&& &&&&&&&&病人就诊时最常见的体征是腹部肿块，位置固定而深在，一般仰卧位触诊较腹卧位清楚。良性肿瘤除肿块外体征少，有囊性感者多为囊性肿瘤如淋巴囊肿等；恶性肿瘤的体征相对较多，可有压痛、腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张、下肢感觉异常、梗阻性黄疸、肠梗阻和异常血管杂音等体征。但要明确肿瘤来源于腹膜后间隙，甚或明确肿瘤的性质，单凭症状和体征，不经特殊检查，很难作出诊断。 &&&&&&&&1.3&辅助检查 &&&&&&&&1.3.1&影像学检查：是判断肿瘤位置、范围、与周围脏器的关系及肿瘤血液供应所必需的。 1)B超：对于腹膜后肿瘤的诊断正确率较高，对于肿瘤位置、大小、囊性抑或实性的鉴别有价值。但对于肿瘤与周围器官的关系，结论常不够准确。&、无创、，用于术前筛选和术后复查。 &&&&&&&&2)CT：定位检查最确切，术前判断肿瘤和邻近脏器的关系很有帮助。也可以用于术后随访，便于早期发现肿瘤复发。 &&&&&&&&3)MRI：对于腹膜后肿瘤的诊断价值与CT相似，价格比较昂贵。 &&&&&&&&4)胃肠钡餐造影或钡剂灌肠检查：摄取正位、侧位和／或斜位片，根据不同肠段受压移位的改变，间接判断肿瘤是否位于腹膜后以及与相邻胃肠道的关系。有时对于判断肿瘤是否来源于腹膜后仍不准确。 &&&&&&&&5)泌尿系统造影检查：静脉肾盂造影，了解肾脏、输尿管和膀胱受累情况，明确健侧肾功能。对判断肿瘤是否来源于腹膜后有帮助。逆行肾盂造影可以明确输尿管梗阻的部位。
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