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幼淋巴细胞白血病
概述：幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主，一般在50岁以上，多见于男性，属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。有学者认为它是CLL的一种变异型，发病率约占CLL的10%，呈亚急性临床经过，其特征为约50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞。PLL中有80%为B细胞性，20%为T细胞性。
病因：虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别易感性。
临床表现：本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性，以慢性居多。始发症状包括疲乏、虚弱、体重下降、纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有淋巴结肿大，而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者尚可有躯干、面部、手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑、非痒性红皮病；某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水。一些病人可有心肺并发症。
实验室检查：&&& 1.血象& 几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血，半数以上的患者有血小板减少；白细胞多明显增高，常大于100&109/L，幼淋巴细胞比例大于50%。与成熟淋巴细胞相比其形态特点为：胞体稍大，胞质丰富，核/浆比例稍低，核染色质浓集呈块状或粗细不等，排列不匀，沿核膜周边较密集，核质与核仁发育不同步，即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细胞核/浆比例高，胞质强嗜碱性，无颗粒，常有突起；核椭圆形或不规则，可有折叠、扭曲，核染色质较致密，核仁明显，通常为一个。约19%的T-PLL胞体小，光镜下核仁不明显，电镜下则可见核仁，这组病例为小细胞变异型T-PLL。&&& 2.骨髓象& 增生明显活跃，以淋巴细胞为主，幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见，活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润。&&& 相差显微镜：幼淋巴细胞核仁1～2个，部分细胞胞质中有粗颗粒，有时聚集在胞质一侧，部分细胞胞质可见突起的小绒毛。&&& 超微结构：幼淋巴细胞有绒毛状小突起，0.07～2.5&m长。多数细胞有大的核仁，核圆形，胞质丰富，高尔基体不发达。&&& 细胞化学：80%的患者PAS呈不同程度阳性，ACP阳性，TRAP、POX、SB均阴性，非特异酯酶在T-PLL患者呈阳性。&&& 3.细胞遗传学& 60%的B-PLL有14q
，76%的T-PLL有14号染色体断裂，断裂点为q11和q32，inv(14)(q11；q32)是常见的核型。53%的T-PLL有8号染色体三体。&&& 4.免疫表型& T-PLL：CDla- ，YdT- ，CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD7 ，CD25-/ ，CD38 /- ；CD4 、CD8-者占65%，CD4 、CD8 者占2l%，CD4- ，CD8-& 者占13%。&&& B-PLL：CD5-/ ，CDl0-/ ，CD11c-，CD25- ，CD23-/ ，CD24 ，B-1y7- ，FMC7 ，slg (&或&＋&)。&&& 5.生化检查& 血清钙正常。
诊断：综合国内、外文献，PLL的诊断标准如下。&&& 1.多见于50岁以上患者，脾大明显，病程呈进展性。&&& 2.外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞＞55%。&&& 3.幼淋巴细胞特征为胞体较大、质呈嗜碱性、核染色质浓密，核仁清晰、核质比例低。&&& 4.免疫表型& B-PLL：SIg高表达，CD19、CD79b、CD7、CD22阳性，CD5、CD23阴性。T-PLL：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。&&& 5.能排除CLL。&&& 诊断评析：老年人脾明显肿大、病程呈进展性、血白细胞数及淋巴细胞明显升高，且有核仁，即可基本诊断为PLL。如核仁不典型者，可行Fulgen染色证实。因此，临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据。为了区分B-PLL和T-PLL，临床表现可提供线索，确定需依赖于免疫表型检测。
鉴别诊断：主要应和其他淋巴细胞增生性疾病鉴别。&&& 1.CLL& 两者均以老年人居多，都有脾大及外周血淋巴细胞明显增高。主要鉴别点：①CLL大多病情进展缓慢，病程可长达数年，甚至10余年以上，而PLL病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅1年左右。②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL，3/4的PLL白细胞＞100&109/L。③PLL的淋巴细胞带清晰的核仁，而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞，无核仁。④免疫表型不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议。多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的变异型，故无鉴别价值。&&& 此外，10%的B-CLL的白血病细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁，有时可高达50%，称为CLL/PLL。80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴细胞比例稳定，临床表现、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL无区别，有人称为CLL的变异型。此外，20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL，转化后平均寿命仅9个月。属CLL变异型的CLL/PLL，根据临床表现及免疫表型，可和PLL区分。转化型CLL/PLL，根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点，也不难和PLL鉴别。&&& 2.毛细胞白血病(HCL)& HCL具脾大、外周血淋巴细胞增多的特点，故也需和PLL鉴别：①HCL患者外周血以全血细胞减少居多，而PLL者血白细胞必明显增多。②HCL的淋巴细胞为毛细胞(HC)，PLL的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同。③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性，而PLL为阴性。④免疫表型不同(表1)。⑤电镜：HCL可见显著的毛状凸起及板层,核糖体复合物，PLL则有明显的核仁。&&& 3.急性淋巴细胞白血病(ALL)& ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞，有时脾也明显肿大，也需和PLL鉴别：①ALL以儿童及青少年多见，PLL则主要见于老年人。②ALL常伴浅表淋巴结肿大，而PLL少见，仅见于部分T-PLL。③形态学上ALL的原始、幼稚淋巴细胞染色质较PLL细，核仁不如PLL清晰。④免疫表型，B-ALL表达较早期抗原，如CD20、CDl9、CD10，而B-PLL则表达较成熟抗原，如SIg等。
首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。
治疗：本病目前尚缺乏有效的治疗方法。&&& 1.B-PLL的治疗& B-PLL就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期生存率仍很低。&&&&&& 在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg&d)，注射7天，28～35天为一疗程，可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2，5天，每4周重复1次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。&&& 喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共3周，然后，每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解， 缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。&&& 脾切除可减轻症状，但仅是暂时的。脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL，7例有效，3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-&对B-PLL有效，可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-&治疗完全缓解的病人，生存期达5年。然而一般来说，IFN-&的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。&&& 2.T-PLL的治疗& T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳，中位生存期约为7.5个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共4周，然后再每2周给药1次，直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。皮肤受累及患者，局部可用皮质类固醇，氮芥，卡莫司汀(卡氮芥)，紫外线B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主，通常不做局部治疗。&&& 一项研究显示，15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13例(73%)获得不同程度缓解，而喷司他丁的患者缓解率为40%，完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解，用喷司他丁＋CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。
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All Rights 京ICP备号幼儿血常规淋巴细胞百分比高怎么回事
09:01&&&&&&浏览10373次
病情描述：宝宝已经四岁了，最近有些不舒服就带他去医院检查了一下，结果检查结果发现血常规淋巴细胞百分比有些偏高，很担心，这到底是怎么回事？
因不能面诊，医生的建议仅供参考
不用担心，血常规淋巴细胞百分比偏高的问题并不是很大，可能只是因为病毒感染了所以才会偏高的，感冒也会引起这种症状，服用一些药物后血常规淋巴细胞百分比就会正常的。
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骨髓里面有幼稚淋巴细胞怎么办
状态：就诊前
&&& 你提供的资料比较模糊，2%的幼稚细胞是什么细胞？骨髓中本身就有一部分幼稚细胞（粒细胞、红细胞等）。
状态：就诊前
有2%的幼稚淋巴细胞！
状态：就诊前
请问您颈椎骨髓里要是长肿瘤了会不会使骨髓里面的幼稚淋巴细胞偏高啊？我去年7月份的时候在长沙湘雅医院照核磁共振，说颈椎骨髓里有斑点，结果去问放射科的医生，他们说没事！隔了几个月我去当地的医院照了几次核磁，医生都没有发现骨髓里面有什么问题，只是颈椎有曲度变形，骨质增生。结果我还是担心，去年12月份做了骨穿，发现骨髓里面有2%的幼稚淋巴细胞，需要结果临床，医生没说什么，说继续观察，所以比较的急，现在全身都胀痛，腰也痛，有时候上肢胀麻，下肢麻也胀麻。请您帮我分析一下！谢谢您了！
&&& 可能考虑的太多，2%的幼稚淋巴细胞不能诊断相关的疾病。现在的这些症状和这些细胞关系不大，过一段时间复查就可以了，不用紧张。
状态：就诊前
我是去年12月份查骨髓有1.2%幼稚淋巴细胞，今年3月初查骨髓就有2%了，是这么个情况。现在全身麻胀痛，特别是颈部和腰部，隔一段时间四肢就出现青块，这青块等两天就消失了。慢慢就好了！还会引起我两边耳朵里非常的痒，但是看了耳朵没有什么事，不是耳朵的问题，还有两边上下的大牙根也痛。这些都是什么原因呢，我看了好多的医生，他们也不知道怎么办，所以我就想请您有经验些，帮我分析分析一下！
&&& 如果各方面检查都没有问题，可以看看中医门诊。中药从症状方面治疗一下，可能对你有帮助。
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疾病名称：血小板减少&&
希望得到的帮助：看下骨穿结果
病情描述：看下结果，不知道确诊什么疾病需要怎么治疗
疾病名称：单核细胞百分比高出50&&
希望得到的帮助：是白血病吗
病情描述：午后低烧一个月，血沉高，c反应蛋白高，血常规轻微贫血白细胞高，单核细胞百分比%52.1
疾病名称：肿瘤标志物咨询&&血常规测定结果稍高于正常值&&
希望得到的帮助：几个问题咨询一下陈大夫。 1.以上几项血常规测定结果稍高会不会有什么严重的问题？ 2....
病情描述：因甘油三脂、总胆固醇、低密度脂蛋白都偏高，基本上每年都查一下血液生化全套和血常规。
以上在当地人民医院检查的。2014.1月在杭州浙医二院做过血常规检查只是白细胞计数在9.0其余都基本正常。...
疾病名称：李医生开了药给我，但我忘记服药的情况了&&
希望得到的帮助：日去过广东中医院找李医生看过病历了，但忘记服药的方法了。
病情描述：日去过广东中医院找李医生看过病历了，但忘记服药的方法了。李主任您好！
我是广西防城港市，2010年12月在广西医科一附院被诊为急性髓白血病M26，经过9次化疗已完全缓解。在今年...
疾病名称：还不确诊&&请您确诊&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：去年十月份因为突发肺栓塞住院，期间发现贫血且血色素一直下降输过两次血，至今一年时间患者期间血色素有所好转一直上升到十一克多，如今血色素又成了9.2
疾病名称：出血点麻烦看看&&
希望得到的帮助：当然医生说血小板正常
还是紧张 请给我一些治疗建议，谢谢
病情描述：今天早上发现的
昨天晚上左手鼻当过枕头 半夜发麻 嘛醒
，后来去了医院查了血常规
正常 血小板216 请问会是血液问题么
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
白玉盛大夫的信息
血液病专科红细胞疾病、出血性疾病和血液肿瘤的临床中西医结合医疗和研究
白玉盛，男，主任医师
自治区中医医院血液科主任，中西医结合血液病研究室主任。新疆医科大学...
中医血液科可通话专家
广东省中医院
副主任医师
辽宁省中医院
副主任医师
副主任医师
天津中医药大学第一附属医院
浙江省中医院
山东省中医院
好大夫在线电话咨询服务外周血查出来5%原始幼稚淋巴细胞，怎么办？_白血病吧_百度贴吧
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外周血查出来5%原始幼稚淋巴细胞，怎么办？收藏
我是今天才知道的，只是告诉我抽血的结果有点问题。具体我也没问，今天晚上我的医生值班来看我，我就问她，我说查出来什么了，她说原始幼稚淋巴细胞，我问她多少，她说5%我去怎么那么多，这不是复发的节奏吗。而且我上次两次抽血都没有间隔7天，也就3-4天，怎么一下就那么多了，昨天也做了骨穿，说等明天看下骨髓的结果，科里在定，。话说外周血出问题，骨髓也应该有问题吧。是不是必须的打化疗了。最终还是没逃过去。我这次还打白介素回输淋巴细胞，打白介素打的发高烧。有没有遇到这种状况的病友，外周血这个怎么破，话说刘代红来301老是不到位，北人停诊了，也不来301报道。真心无力啊，我刚刚找到真爱，却告诉这个消息。
速度进来求意见
难道没有镇楼图你们都不进看吗
我这是真的情况，外周血出问题怎么办
无奈了没有人理我。
你们都那么没良心啊
我也不知道怎么办，别着急，总会有办法的。
妈的，我还是现在先啃个鸡腿吧，饿了。
外周血里这么高，就不好了，抓紧治疗
我这是怎么了。。。
不清楚额！！！
化疗也许是唯一的办法，不管怎样，你都要坚持下去，你的真爱刚刚找到，加油，会熬过去的
还是听医生的，接受治疗
外周血只有参考价值，看骨髓吧，不妙。
髓外复发，必须化疗了。
你是M4，有幼淋怕个毛线
恩爱后的“惊喜”吗
明天出结果再说吧，兵来将挡水来土掩
外周血都有了，估计骨髓也不好，先啃个鸡腿吧
医生会有办法的
你是髓系，you不是淋系，原幼粒细胞你怕一下还有点道理，淋巴细胞你怕个什么？
先等骨穿结果，应该不会有事的
这不叫髓外复发。等等骨穿吧。我这次复发的时候外周血是7%，骨髓是8%。
我上次骨穿结果，原始细胞2.5%，不知道是不是复发的迹象？
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