脊髓硬化症侧索硬化症是什么病

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-12-11 10:14 标签： 脊髓侧索硬化
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肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)
　　肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)的并发症
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& 肌萎缩侧索硬化症是累及（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动合并受损的混合性。
病史及症状/肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症
&1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。
体检发现：/肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症
：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
辅助检查/肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症
1.：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
鉴别/肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症
有时需与、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。 四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。 五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
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贡献光荣榜君，已阅读到文档的结尾了呢~~
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关于脊髓侧索硬化症的研究经验总结
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3秒自动关闭窗口PNAS：肌萎缩侧索硬化症的病因与SOD1异常有关
来源:MedSci
北卡罗莱纳大学教堂山分校的研究人员解释了他们关于蛋白质团对运动神经元有毒性作用的相关证据，并将文章发表在《美国国家科学院学报》上。
生物化学和生物物理学教授Nikolay&Dokholyan说：“这项研究的结果是一个重大突破,因为它揭示了运动神经元死亡的起源，这对专家研究相关药物十分重要。”&
肌萎缩性脊髓侧索硬化(ALS)是一种运动神经元（控制肌肉运动的神经细胞）逐渐受到破坏并死亡的进行性疾病。当1941年美国棒球运动员&Lou&Gehrig死于这种疾病时，这种疾病才首次引起公众的关注。&
ALS患者由于运动神经元死亡，因此机体逐渐瘫痪，他们失去说话、吞咽和呼吸等行动能力,并导致患者出现早期死亡。&
这项研究重点关注ALS的一种分型,约1-2%的患者罹患该病。这种类型的ALS患者SOD1蛋白质发生变化。然而,研究人员指出,没有突变基因的患者也可出现SOD1蛋白质聚集。&
在他们的研究中,研究人员发现，SOD1蛋白质首先聚集为三聚物，这种三聚物可杀死实验室培养类似于运动神经元的细胞。&
Elizabeth&Proctor博士认为关于SOD1蛋白质及三聚物的发现是很重要的,因为在这之前,没有人知道哪些毒性蛋白质的相互作用可杀死ALS患者的运动神经元。由此研究人员便可研制出抑制三聚物形成的药物,或降低机体三聚物的浓度以减轻对机体的伤害。&
20世纪早期人们发现SOD1蛋白质团的存在,但由于这种蛋白质团不稳定且迅速分解,研究人员不能对它们开展深入研究。研究人员认为SOD1团的不稳定性使得它们具有毒性作用。
这项研究是第一项关于SOD1蛋白质团的外形及它们对神经细胞影响的研究。研究人员结合计算机模型和实验室活体细胞培养两种方法。&他们模拟出SOD1三聚物结构，然后应用于实验室类似运动神经元的活体细胞，以探究它们对实验室细胞生长的影响。
他们发现，结合成团的SOD1蛋白质对运动神经元样细胞有致死作用,而非结合SOD1蛋白质对细胞没有致死作用。&
研究人员认为这项研究的结果对探究其他神经退行性疾病如帕金森病和阿尔茨海默症等也有重要影响。&
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科学进步不断的探索未知，我们不了解的还有很多
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我已经破解了大脑之谜。我能论证意识根本就不能动，真正能动的因素是生命粒子！
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