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原发性血小板减少性紫癜严重吗?
来源：寻医问药网
时间： 09:38:15
原发性血小板减少性紫癜是血小板减少性紫癜中比较常见的一种疾病，另一种是继发性血小板减少性紫癜，后者在临床上是比较少见的，因此原发性血小板减少性紫癜也是对人们伤害较严重的病症。那么原发性血小板减少性紫癜对人体的伤害都有哪些呢?赶紧来看看专家的讲解吧!
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病，其特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。这里我们将原发性血小板减少性紫癜分为急性型和慢性型，针对这两种表现分别列出相对应的危害：
急性型原发性血小板减少性紫癜的危害：多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬，春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染，风疹，麻疹，水痘居多;也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1---3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄，牙龈出血，口腔舌粘膜血泡。常有消化道，泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
慢性型原发性血小板减少性紫癜的危害：这是较为常见的一种类型，占原发性血小板减少性紫癜的80%，多为10---40岁，女性为男性的3---4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
对于治疗原发性血小板减少性紫癜的后果危害分析：专家认为目前西医治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜优选药物是激素，服用后血小板一般可升高，但激素的副作用非常很大，在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病，如向心性肥胖，高血压，糖尿病，骨质疏松等，而且激素减量后，血小板又会降低，停药后仍会反作。脾切除手术危险性大，患者本身难以接受。脾是人体免疫部位，切脾后造成患者免疫功能低下，容易引起严重感染，给患者身体和精神上带来巨大痛苦，切脾后的反复率在58%左右。
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擅长：治疗面瘫、头晕等[第152期] [第151期] [第150期] [第148期]血小板减少性紫癜_百度百科
血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
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血小板减少性紫癜病因
1.特发性血小板减少性紫癜
目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。
2.继发性血小板减少性紫癜
（1）血小板生成障碍或无效生成 1）巨核细胞生成减少 ①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。2）血小板无效生成 见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。
（2）血小板破坏增加或消耗过多 1）免疫性破坏 ①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2）非免疫性破坏 血管炎、动脉插管、体外循环等。3）血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病。
（3）血小板分布异常 各种原因导致的脾大。
3.血栓性血小板减少性紫癜
各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。
血小板减少性紫癜临床表现
1.特发性血小板减少性紫癜
临床上分为急性型和慢性型两种。
（1）急性型 常见于儿童。起病急骤，少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒，突发广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢多见，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈，口腔可有血疱。
（2）慢性型 常见于年轻女性，起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈，口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状。
2.继发性血小板减少性紫癜
患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。
3.血栓性血小板减少性紫癜
（1）血小板消耗性减少 引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血，严重者有颅内出血。
（2）红细胞损伤 红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管病性溶血，出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。
（3）神经精神症状 神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱，眩晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫，但常于数小时内恢复。
（4）肾血管广泛受累 肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。
（5）发热 可见于不同时期。
（6）如心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累 均可引起相应症状。
血小板减少性紫癜检查
血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高。
2.外周血涂片
出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。
3.骨髓涂片
特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
4.抗血小板自身抗体检测
绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板相关免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相关免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有时免疫球蛋白A（IgA）升高。
5.原发病相关检查
继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。
6.溶血相关检查
血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度，可出现血浆结合珠蛋白水平降低，间接胆红素升高，血红蛋白尿等，但抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性。
血小板减少性紫癜诊断
根据病史、临床表现及相关检查作出相应诊断。
血小板减少性紫癜治疗
1.特发性血小板减少性紫癜
治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×109/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～30）×109/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重的不良反应。
（1）初始治疗 ①糖皮质激素。②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。
（2）二线治疗 ①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、吗替麦考酚酯、CD20单克隆抗体等。②脾切除术。③国外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受体激动剂等。
2.继发性血小板减少性紫癜
主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状，必要时输注血小板悬液。对免疫性血小板减少应用糖皮质激素大多有效，部分患者可行血浆置换治疗。药物性血小板减少应立即停服药物，出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2～6周血小板可恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者，可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。
3.血栓性血小板减少性紫癜
血浆置换为首选的主要治疗方法。
主任医师 北京协和医院 变态反应科
主任医师 北京协和医院 肾内科
张晓辉|北京大学人民医院血液科主任医师、教授、博士生导师。
血小板减少性紫癜的症状
如何诊断血小板减少性紫癜
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血小板减少性紫癜属于慢性病或重
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&&&&&&血小板减少性紫癜其特点是
血小板显著减少, 伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血,牙龈渗血,妇女月经量过多或严重吐血,咯血,便血,尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因.过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血,吐血,崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎.血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类.原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病.特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化.临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同.一,一般治疗：急性型及重症者应住院治疗.
二,肾上腺皮质激素.
急,慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素. 三,脾切除：脾切除是有效疗法之一.
四,免疫抑制剂.五,免疫球蛋白. 六,达那唑. 七,输注血小板.
八,血浆置换.
九,促血小板生成药.
十,中医中药.
疾病百科| 血小板减少性紫癜
挂号科室：血液科
温馨提示：一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。
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