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什么是多系统萎缩
多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄-桥脑-小脑萎缩和Shy-Drager综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体（Glial Cytoplasmic Inclusions，GCIs）（图1）使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α-共核蛋白（α-synuclein）这一发现将MSA与帕金森病和Lewy体共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。GCIs提示最初的损害可能在白质，这种胶质细胞的慢性改变可能影响了少突胶质细胞和轴索之间的营养物质的转运，从而导致继发性的神经元损伤。至于这种包涵体究竟代表原发性损伤亦或是一种细胞损伤的非特异性继发特征，目前尚不清楚。MSA作为一种复杂疾病，已有国外研究者通过病例-对照研究方法寻找易感基因和环境致病因素。MSA在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病，迄今为止，为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万，但是由于MSA与帕金森病，散发晚发性共济失调，以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难，大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断，因此推测它可能具有更高的患病率。MSA发病年龄大多为 52.5-55岁，预后差，在首发症状出现后平均存活时间为6.2-9.5年。按照不同的症状组合可分为3种亚型：（1）帕金森型（MSA-P），又名纹状体黑质变性，类似帕金森病的表现即动作减慢、强直和震颤，研究显示最初诊断为帕金森病的患者中约9%最终将发展为多系统萎缩；（2）橄榄-桥脑-小脑萎缩型（MSA-C），首要表现为平衡协调障碍和语言异常，研究显示散发晚发性小脑共济失调患者中29-33%最终将发展为多系统萎缩；（3）Shy-Drager综合征型（MSA-A），出现自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、排汗异常、、尿失禁及性功能障碍。临床上，不同患者可表现为其中的一种形式，更多的患者出现两种甚至三种的叠加。除了以上的典型表现，MSA患者还可出现REM睡眠障碍等。Gilman于1998年提出的诊断标准根据患者的临床特征，并结合病理将MSA分为可能的（possible）、很可能的（probable）和确定的（definite），为临床诊断MSA提供了统一明确的标准。此后欧洲多系统萎缩研究组（European MSA Study Group, EMSA-SG）于2004年建立了统一多系统萎缩评估量表（Unified Multiple System Atrophy Rating Scale, UMSARS），该量表由4部分组成：UMSARS-I病史回顾(包括12个项目)、UMSARS-II运动检查评分(包括14个项目)、UMSARS-III自主神经功能检查和UMSARS-IV整体失能评分。每一个项目从0分（正常）到4分（严重异常），UMSARS-I最高评分为48分，UMSARS-II最高评分为56分。欧洲多个神经中心采用UMSARS对MSA患者进行评估，结果表明UMSARS准确地反映了MSA的严重程度和病程进展，为多中心的临床相关研究提供了可靠的评估手段。神经影像学对于MSA的早期诊断和鉴别诊断非常重要。常规MRI可显示MSA患者桥脑“十字征”和“壳核裂隙征”。所谓“十字征”即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影（图2），推测其形成的原因是脑桥核及桥横纤维变性, 神经胶质增生使其含水量增加，而小脑上脚和锥体束无明显损害。壳核异常信号反映了神经元变性，星形胶质及铁沉积，萎缩的壳核和外囊间形成组织间隙，从而出现线性T2高信号影（图3）。近年来国内外研究者采用基于核磁共振的技术对MSA进行研究。基于像素的形态测量显示，MSA-P型患者纹状体、中脑、丘脑、小脑和大脑皮层（纹状体投射区）萎缩。核磁弥散加权成像（DWI）显示MSA-P型患者小脑中脚的rADC（相对表观扩散系数）高于帕金森病、进行性核上性麻痹和正常对照；磁敏感加权成像（SWI）显示MSA壳核异常低信号敏感性高于薄层快速自旋回波T2加权像。核磁弥散张量成像（DTI）显示MSA-P型患者的壳核整体，前部和后部的rTrace(D)（扩散张量的踪迹）较PD和正常对照增高；MSA-P患者壳核后部rTrace(D)高于前部；MSA患者在小脑中脚、基底节和内囊的FA值比正常对照者低，且MSA患者小脑中脚的FA值（部分各向异性）与其共济失调的严重程度呈负相关。核磁弥散张量纤维成像（DTT）显示MSA小脑中脚明显萎缩。自主神经功能障碍是多系统萎缩的显著特征，有研究显示，MSA患者的排尿障碍比体位性低血压症状更常见。各种排尿障碍的出现均会造成肛门括约肌肌电图部分指标明显异常于无相应症状的患者，说明Onuf’s核的丢失与MSA患者尿频、尿失禁、尿不尽感和夜尿增多的出现关系密切。目前国际上对于MSA缺乏特异性的治疗方法，主要是对症治疗，如对于MSA-P主要是多巴胺替代治疗，但是MSA患者对多巴胺反应差，对于Shy-Drager综合征型主要是纠正直立性低血压，对于可采用中药治疗。中日友好医院神经内科开设了“运动障碍与神经遗传病专病门诊”，每周四下午开诊，由著名神经病学专家王国相教授、中医科郭改会主任医师、顾卫红博士、王康博士等共同出诊。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　图1. GCIs（箭头所示）　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　图2. 桥脑十字征　　　　　　　　　　　　　　　　　　　图3. 壳核背外侧短T2信号和外缘线形长T2信号
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神经内科分类问答多系统萎缩治疗经验小结
时间: 13:28来源:原创 作者:顾卫红 点击:次
多系统萎缩（MSA）作为一种神经退行性疾病，进展较快，病因未明，目前世界范围内缺乏根治方法。多系统萎缩临床表现多样，部分患者以行走不稳、言语不清等共济失调症状起病，为MSA-C型，大多诊断为OPCA；部分患者以动作迟缓、发僵起病，为MSA-P，大多诊断为帕金森病/综合征；很少一部分以头晕起病，站立时症状明显，平卧好转，二便障碍，诊断为Shy-Drager综合征。尽管起病形式不同，但是大多数患者在病程发展过程中，将合并出现上述症状。
目前对于多系统萎缩的治疗主要为对症治疗，小结如下：
1. 头晕乏力：测量卧立位血压（平卧测血压后快速站立后测量站位血压），如果立位血压下降明显（舒张压下降20mmHg），说明存在体位性低血压。
（1） 西药：如果卧位血压偏低或正常，可以试用盐酸米多君，每日3次，初始剂量一次2.5mg，监测卧立位血压，以卧位血压不超过140/90mmHg为限调整药量（需要参考患者发病前血压水平）。部分患者服用盐酸米多君后出现尿频，如果无法耐受，需停用。如果卧位血压高于正常，不建议服用盐酸米多君。改善体位性低血压可试用溴比斯的明，国外报道该药可以缩小卧立位血压变化，每日3次，一次60mg。上述药物服用时须参考药物说明书，禁忌症切勿服用！
（2） 中药：一些中药也具有升压作用，比如生脉饮，中药方剂需要因人而异，升压原理一般为引起轻度水钠潴留，部分患者可出现下肢水肿。
（3） 生活注意事项：多系统萎缩患者很多存在中枢性低钠，患者感觉乏力，食欲亢进，需要增加盐的摄入。血钠明显下降的患者可以服用氯化钠胶囊；晨起饮盐水；少食多餐（避免餐后低血压反应）；穿弹力袜；卧位坐起或者站立尽可能动作慢一些，睡眠时后背倾斜垫高30度；尽量避免炎热环境。
2. 睡眠障碍：多系统萎缩患者几乎均会伴发睡眠行为障碍，部分在出现运动障碍之前就存在这种现象，表现为梦中喊叫，肢体活动，有些曾坠床，有些患者出现睡中下肢抽动。部分患者打鼾严重，并出现睡眠呼吸暂停。
对于睡眠行为障碍，可以试用氯硝西泮，睡前半片。但是需要注意患者呼吸情况，如果已经出现睡眠呼吸暂停，慎用氯硝西泮以及其他安眠药物。打鼾患者睡眠必须抬高头位，存在睡眠呼吸暂停的患者需要密切监测，尽可能到当地大医院呼吸内科给予相应的治疗。
3. 二便障碍：多系统萎缩患者会出现排便无力，尿频急，尿失禁，尿不净。
大便问题可采用一些中药缓泻剂，按摩腹部，适当增加运动，做提肛运动训练括约肌。尿频患者可试用艾灸，关元和命门，每侧20分钟，勿烫伤。注意局部卫生，防止泌尿系感染。尿不净患者必要时间断导尿，及时冲洗避免感染，严重患者建议在当地大医院泌尿外科行膀胱造瘘。
4. 痰多：部分患者流涎增多，可试用沐舒坦和清新滚痰丸（同仁堂）。
5. 行走不稳：原因可能是因为脑干小脑萎缩引起的共济失调，也可能为姿势反射异常。
治疗：国外有报道，多系统萎缩患者姿势反射异常可能存在脑内胆碱能神经递质缺乏，建议试用石杉碱甲，一日3次，一次50ug。在改善体位性低血压基础上，并有保护的情况下，做平衡的康复训练。
6. 呛咳：口腔和咽喉部肌肉不协调可引起呛咳，建议食用半流质食物，频繁呛咳易出现肺炎，需要注意翻身拍背，雾化吸入，服用化痰药物，必要时服用抗生素。严重呛咳患者建议下鼻饲，以保证营养，服药。
7. 动作迟缓僵直：帕金森型患者可出现类似帕金森病表现，服用美多巴等药物效果不明显，但是国外推荐增加美多巴（多巴丝肼）用量，可能仍能起到一定的作用。但是需要注意美多巴可能加重体位性低血压，用药需要因人而异，并根据病程发展情况进行调整。
尽管多系统萎缩患者存在一定的共性，但是每个患者都有自己的特点，治疗和护理方面因人而异。另外，很多未曾在专业医院就诊的患者，也存在一定的误诊。同时，50岁以上的患者可能合并脑血管疾病，高血压，糖尿病，部分患者曾经长期酗酒导致酒精性脑损害，个别患者可能存在副肿瘤综合征（可表现为小脑性共济失调），或者甲状腺疾病。因此，尽可能明确诊断很重要。在无法确诊的情况下，本文所提供的治疗建议仅供参考，请同时在当地大医院神经内科就诊。
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CAA.All rights reserved.我是多系统萎缩病人，请问有什么药物可以控制和治疗病情_多系统萎缩_好大夫在线-智慧互联网医院网上咨询
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我是多系统萎缩病人，请问有什么药物可以控制和治疗病情
状态：就诊前
状态：就诊前
我前几天咨询了协和医院的王含大夫，她建议我吃辅酶Q10一日三次一次一片和丁苯酞一日三次一次两片，我原来一直在吃溴吡斯的明片，一日三次一次半片。你看这样可行？你叫我加QQ群可是我不会上QQ。
辅酶Q10剂量为一日600-1000mg，分3次服用。
状态：就诊前
现在辅酶Q10一日三次一次一粒，丁苯酞一日三次一次两粒，溴吡斯的明片一日三次一次半片，现在穿脱衣服都很困难，提裤子两个胳膊也很疼，双手只能在前面活动，侧面东西不能去拿，必须转过身才行，上床睡觉不能移动身体，只能身体往床上一倒，然后一点一点拱到被子边上，把被子拉上，右侧卧姿，不能翻身，起床困难，主要是两个胳膊用不上力很疼，因为做过气管切开手术，现在感觉讲话越来越没有以前清楚，解小便还是需要卫生纸擦拭帮助才能解完，溴吡斯的明片剂量要不要增加到一次一粒。有什么药物可以缓解胳膊疼痛的问题。非常感谢你在百忙之中给我回复。
你是不是肢体发僵？如果是多系统萎缩帕金森型，建议服用美多巴。
顾卫红大夫通知出停诊:自日停周三下午“神经遗传病”专病门诊
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：多系统萎缩症，（直立性低血压和小脑萎缩）&&
希望得到的帮助：希望解决站起来走路问题
病情描述：走路困难，体位性低血压，脑桥橄榄萎缩，吞咽困难，大小便困难
疾病名称：疑似多系统萎缩&&椎体内脂肪瘤，小便解不了&&
希望得到的帮助：是多系统萎缩吗？请问尿潴留怎么解决？
病情描述：男,62岁。2013年三月核磁查出小脑萎缩、共济失调，说话逐渐不清楚，走路易摔跤，小便有两年左右尿不尽，近期逐渐加重，10月25号因走路不稳摔跤，头部撞到，当晚发烧、尿失禁，第二天无明显不适，...
疾病名称：小脑萎缩&&
希望得到的帮助：想到你们医院做基因检测，须要多少钱。
病情描述：现在症状，走路不稳，记忆力下降，大小便控制不好，有时腿自己会抽动，在重庆医科大附一院住院7天，出院时，医生说多锻炼。也没有开药。
疾病名称：多系统萎缩&&
希望得到的帮助：我母亲能否住院观察治疗？
病情描述：我母亲患有多系统萎缩已经有几年，今年病况更严重了，腿脚很僵硬快要不能走路，我们老家在江西，想到北京来请医生看病，请问医生我母亲这种病况能否住院观察治疗？想医生给我母亲用药治疗观察几...
疾病名称：小脑萎缩&&
检查及化验：颈胸椎MRI无异常，头部MRI平扫提示小脑萎缩
治疗情况：住院期间打点滴，赛点和胎盘等营养神经的药，但无效果，
出院后带口服药：双益平，来士普，律康，奥德金。已经吃了5个月，但...
疾病名称：多系统萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，62岁，两年前开始患病，行动缓慢而且不稳，行走时身体向前倾，右半侧躯体僵硬，说话不清楚，吃饭喝水有戗的感觉，身体消瘦，这段时间病...
疾病名称：多系统萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
女，55岁，去年11月开始当时高血压导致头晕乏力，经降压药控制后，血压降下来，起初有便秘，到今年2月时，症状主要以头脑不清醒（不晕不痛），平...
疾病名称：多系统萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
男，1962年生，身高170CM，体重65公斤，美术教师，画国画山水，经常抬头在固定在垂直面的纸上画画。无意外伤害，无重大精神打击，无家庭遗传史，...
疾病名称：多系统萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
我爱人59岁，原在北京诊断为多系统萎缩。
他有体位性低血压，经常晕倒，经常摔跤。最近一个月烧3次（38°-39°）两脚心发烧。
皮肤干燥，不出...
疾病名称：疑似多系统萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
父亲，63岁，双下肢无力，走路不稳一年半，无踩棉感，双下肢无力，走路发沉，不能走直线。2011年初感觉上楼需扶楼梯，骑车时平衡性差，曾4次摔...
疾病名称：多系统萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
女，54岁，左侧肢活动不利2年，活动迟缓僵硬，左手抖动，头痛，情绪差，失眠，面部表情呆板。
曾经治疗情况和效果：
日在王大夫这...
疾病名称：多系统萎缩，小脑萎缩，小脑供给失效，等等&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
发病一年时间，诊断为变性病，多系统萎缩，小脑萎缩，肺气肿，直立性低血压，腰间盘膨出，去过武汉协和，河南省人民医院，北京309吉大一院。
疾病名称：多系统萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，59岁，以前身体状况良好，没得过什么大病。
此次病情：1、5年前第一次出现尿失禁，之后小便状况一直不太好，偶尔会尿床，憋不出会溢出...
疾病名称：脑萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，60岁，以前身体状况好，现在确诊脑萎缩，走路不稳，走不了
曾经治疗情况和效果：
一直没有效果
想得到怎样的帮助：
疾病名称：多系统萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
走路不稳，说话费力，喝水吞咽有时呛，头晕眼疲劳，但血压血脂血糖正常，左手颜色有点发黄，上肢有力，小腿有时无力
曾经治疗情况和效果：
多系统萎缩知识介绍
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投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
顾卫红大夫的信息
运动障碍与神经遗传病，包括遗传性共济失调，多系统萎缩，帕金森病/综合征，舞蹈病,痉挛性截瘫，运动感觉神...
博士，研究员，医师，中日医院运动障碍与神经遗传病研究中心负责人，CHPO项目（中文人类表型标准用语联盟）...
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多系统萎缩的中医治疗
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内容提示：多系统萎缩是一类原因未明，临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的中枢神经系统变性疾病。现代医学除对震颤麻痹症状的控制有一定疗效外，尚无其它特效治疗方法，因此MSA患者一旦发病，多快速进展，生活质量急剧下降。为此，笔者尝试发挥中西医各自的优势，采用中西医联合应诊的方法为患者治疗。本文介绍了笔者应用中医药治疗该病的思路。
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多系统萎缩患者及家属请进，共同分享对本病的点滴感受！
全网发布： 22:53
摘自患者家属的来信：“由于多系统萎缩这个病例发生的比较少，我觉得我们所有关心这个病的人都好像是在黑暗中缓慢的、艰难的摸索、积累着经验，可代价却是一条条鲜活的生命。所以非常期待王大夫以及其他病友或家属的好友邀请。一定要有信心，包括我们，从来都没想过放弃。对我们患者或家属而言，我若不能决定我生命的长度，那就尽量去增加它的宽度。对您呢咱今天也借用一句广告词“迈出一小步，也是新高度”！王大夫您不是在孤军作战，我们与你同在。最后，做为一个患者的女儿，我真诚的祝愿天下所有的父母身体健康。”看着个病这么久，既和患者打交道，也和家属打交道。经常鼓励他们对理解患者，从居家的条件上尽可能为患者的生活提供便利，多给患者一些鼓励和正面的影响。但是有一个患者家属跟我说，王大夫，我一直在努力帮助他，可是他说“病不在你身上”。那么，其实，即便对于我这个读过很多国内外的文献，自觉对这个病有一定了解的医生，恐怕在你们面前也不敢说“懂”的。既然如此，那就讲出你的感受，哪怕是最细微的体会，对同样患病的病友来说，都可能会产生心有戚戚的共鸣的。或许，你在某一个症状上的感受或对策可能惠及更多患者。战胜这个病其实要靠患者、家属和医生的共同努力。现在很多疾病不是都有患者团体吗，彼此的交流或许能让患者增强信心和勇气。让我们借“好大夫”，共同搭建一个多系统萎缩的患者之家吧。在此仅向所有一直给予病人关心和照顾的家人表示衷心的敬意！患者：吞咽困难八个月近期加重，半月前出现一次完全不能进食，此情况维持一天第二天好转。自诉：舌头不会翻花、吞咽功能消失。&答：吞咽困难可见于本病，特别在疾病的后期，可能会加重疾病的进展，甚至威胁生命。建议考虑下鼻饲管，或者经皮胃造瘘，以改善营养状况、减少误吸风险。
患者体会：1.冬天即便是整天待在室内也会发生手足冻疮。室内温度不低很暖和，可能是由于患者自身末梢循环不好吧（个人分析）&2.长期卧床者家属应给予勤翻身，翻身即扣背。目的是增加血氧含量以及预防长期卧床引起的肺内。&3.膀胱造瘘者即便是进行膀胱冲洗也难避免感染。感染后在服用抗生素时一定要慎重，乱服抗生素会引起菌群失调从而导致霉菌感染。若乱服抗生素又长期卧床者发现痰多或发烧时，最好去医院做一个“痰培养+药敏”来指导用药。不走弯路减少患者痛苦。&4.由于我父亲症状比较严重，每次不得不借用导泻药来辅助。偶尔会有导泻药用多的情况会发生，都是给予“氟哌酸”止泻，但发现每次服用完氟哌酸都会加重头晕。&5.多系统萎缩患者有一个显著的症状就是卧立位血压改变，这个可以服用管通来解决，我父亲用这个药效果很好。若立位时发生头晕应马上将患者平放并测量血压，将每次测量结果都告知患者。因为此病不影响神智，他们的头脑还是清楚的，几次之后他们自己会对每次头晕的血压及用药做出大概的判断。因为升压药用多是件很危险的事。&以上五点只是从我父亲身上总结出的经验，只供大家做个参考而已希望能够帮助到大家。具体操作及详情还是遵医生指导！
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多系统萎缩、帕金森病和不典型帕金森。震颤，特别是多年震颤后出现运动迟缓的病例。
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